嗜酸性肉芽肿.ppt

1、嗜酸性肉芽肿(eg)是一种孤立的非肿瘤组织细胞的异常分化，是朗格汉斯红细胞增多症的表现。组织学特征：骨破坏、朗格汉斯细胞增殖和嗜酸性粒细胞浸润。其中大多数发生在儿童和青少年中，大多数在5-10岁之间。发病率为1/150万，男女比例为3，333，602。入侵地点是骨头和肺。朗格汉斯细胞(Langhans Cells):是来自骨髓的免疫活性细胞、未成熟树突细胞和免疫应答中的重要抗原呈递细胞。特征：细胞质中有一种独特的网球拍颗粒，称为比尔贝克颗粒。朗格汉斯细胞，三种类型的朗格汉斯红细胞增多症，嗜酸性肉芽肿：又称局限性组织细胞增多症X，是指局限于骨内的组织细胞增多症，良性疾病，病情较轻，预后较好，常见

2、于颅骨、股骨、下颌骨、骨盆和脊柱，占60-80%。莱特-斯韦病，也称为急性播散性组织细胞增多症，在3岁以下的儿童中是爆炸性和常见的。其特征为发热、淋巴结肿大、肝脾肿大，累及多个腹部器官，且常致命，占10%。手-施勒-克里斯蒂安病，也称为慢性播散性组织细胞增生症，发病缓慢，在老年患者中更常见。典型的三联征是尿崩症、眼球突出和颅骨缺损。临床表现、缓慢发作、局部疼痛、肿胀、活动受限或因理性骨折而进行的药物治疗。x线表现，长管状骨：多见于骨干或干骺端，髓腔溶骨性破坏，形成边界清晰的透明区，周围被硬化带包围，无明显骨膜反应。脊柱：边界清楚的溶骨性破坏，椎体不同程度受压，甚至完全呈扁平硬币状，很少累及相邻

3、椎体，椎间隙正常。颅骨：内、外颅骨片不规则、尖锐的损伤，形成“斜边”。CT表现，椎体或附件有圆形骨缺损，可突入椎管，边缘清晰，无硬化环，椎体扁平，椎体旁软组织肿胀。磁共振成像显示椎体或附件有圆形骨质破坏区，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，部分病例可见扁平椎体及椎体旁梭形软组织影。在实验室试验中，白细胞增多、嗜酸性粒细胞增多和红细胞沉降率加快。病例1，女性，4岁。病例2，男性，32岁。病例3，女性，10岁。病例3，女性，10岁。病例3，女性，10岁。病例4，病例5，胸椎多椎体EG，病例6，组织学，大体组织：柔软，肉芽样，凝胶状，灰红色，棕色。显微镜下可见大量朗格汉斯细胞，胞浆内可见颗粒体(B

4、irbecks颗粒)，混有大量嗜酸性粒细胞浸润，晚期后细胞数量减少，纤维组织增多。朗格汉斯细胞、诊断、临床表现、病理活检、治疗方法、各种方法，包括放疗、化疗、手术、向病灶内注射激素等。最佳治疗方法尚未确定。一般来说，保守治疗为主，旨在控制症状，保护患肢功能，避免长期并发症。大多数脊柱受累的患者都进行了保守治疗，一些患者的椎体高度可以部分恢复。如果出现脊柱不稳定或神经功能障碍，应考虑手术治疗。化疗，彭(Intorthop，2009)18例宫颈嗜酸性肉芽肿患者，包括长春新碱、甲氨蝶呤、泼尼松和6-氟尿嘧啶，证明化疗是安全有效的，特别是对伴有软组织肿块的脊柱病变患者。放射治疗，蒋L(脊柱，2010)

5、发现，在接受放射治疗的患者中可以观察到椎骨重建和椎骨高度的部分恢复，并认为低剂量放射治疗对于单个椎骨病灶的患者是有效和安全的，并且不影响儿童椎骨骨骺的发育。常用放射治疗剂量：30-40Gy/3-4周。病灶内皮质类固醇治疗，RAAB P (Zortop Grenzg，2000)报道，病灶内注射甲基强的松龙可作为孤立性骨病变的治疗方法之一，疗效确切，创伤小，成本低。手术、四肢骨骼：病灶区超过骨宽的50%,有病理性骨折危险者可考虑外固定或手术内固定。脊柱：病灶导致脊柱明显不稳定，畸形或压迫导致神经损伤。可以考虑手术治疗。研究表明，手术后儿童的随访功能比非手术组差。病例7，病例8，男性，20岁。大多数嗜酸性肉芽肿预后良好，保守治疗可取得满意效果。一些欧美学者甚至认为大多数嗜酸性肉芽肿患者只需要观察。只有少数需要手术。脊柱的单一病变可以自行愈合，复发率很低。北京医科大学第三医院对30例宫颈LCH病患者进行了随访(随访率85.7%)，平均随访时间53.5个月。未发现重复。多发性脊髓LCH的复发率仅为3.6%。1987年，罗伯特指出