儿童系统性血管炎的诊治ppt课件

1、儿童系统血管炎的诊治，1、PPT学习交流，概念上，血管炎是全身各血管的炎症性疾病，是全身性疾病，病变累及各系统、器官的大、中、小动脉、毛细支气管及小静脉，因此被称为系统血管炎(Systemic Vasculitis )的共同病理特征：血管壁纤维素样坏死它累及全身多个系统，可引起多系统器官功能障碍，但也可限于某些器官。 系统性血管炎常疲劳的部位是皮肤、肾脏、肺、神经系统等。 本组疾病临床表现复杂多样，变化多，多为疑难病症。2、PPT学习交流、3、PPT学习交流、4、PPT学习交流、大血管指主动脉及其分支，如肢体分支、头颈部分分支。 中等血管是指肾脏、肝脏、冠脉、肠系膜动脉等主要的内脏动脉。 小血

2、管是指微小静脉、毛细血管、微小动脉及实质脏器的外周动脉与微小动脉连接的部位。 5、PPT学习交流、大血管炎、巨细胞(颞)动脉炎giant cell (temporal) arteritis主动脉及其分支的肉芽肿性动脉炎，好发于颈动脉的颅外分支。 常见于颞动脉及50岁以上患者，常伴风湿性多肌痛大动脉炎Takayasu arteritis主动脉及其分支的肉芽肿性炎症，主要见于50岁以下患者孤立中枢神经系统血管炎Isolated CNS Angiitis局部性中枢神经系统的血管炎，少见，平均发病年确诊进行脑血管造影，软脑膜和小楔形大脑皮质活检Cogans综合征非梅毒性角膜炎伴前庭听觉功能障碍，系统障

3、碍：发热，体重下降，关节炎，皮疹，神经系统障碍，6，PPT学习交流，中血管炎， 伴有结节性多动脉炎polyarteritisnodoood的肾小球肾炎或不伴有微小动脉、毛细血管或微小静脉的炎症川崎病Kawasaki disease累及大、中、小动脉的动脉炎，伴有粘膜皮肤淋巴结综合征。 多累及冠状动脉，主动脉和静脉也可能累及，多发生于儿童期。 7、PPT学习交流，小血管炎、韦格纳肉芽肿Wegener granulomatosis肉芽肿性炎症波及呼吸道，坏死性血管炎侵犯小中等血管(毛细血管、微静脉、微动脉和动脉)。 伴有坏死性肾小球肾炎的Churg-Strauss综合征多为嗜酸细胞和肉芽肿性炎症波

4、及呼吸器，坏死性血管炎侵入小中等血管，伴有哮喘和嗜酸细胞增多症，8，PPT学习交流，显微镜下的多血管炎microscopic polyangiitis (显微镜下的多动脉炎) 坏死性血管炎，免疫复合物沉积少或主要侵犯小血管(毛细血管、微小静脉或微小动脉)，并且坏死性肾小球肾炎是常见的，肺部毛细血管炎也常见的Degos综合征是系统坏死性血管炎，表现为血管炎性皮肤组织病理学特征为：表皮萎缩、真皮下楔形坏死、血管内皮增生、血管内膜肥厚、血管壁纤维素样坏死、血栓形成、管腔狭窄乃至闭塞、血管周围淋巴细胞、中性粒细胞浸润。 9、PPT学习交流，过敏性紫癜Henoch-Schonlein purpura是以

5、IgA为主的免疫复合物沉积的血管炎，主要侵害小血管(毛细血管、微静脉或微动脉)。 典型累及皮肤、肠道和肾小球，伴有关节痛或关节炎。 原发性冷球蛋白血症性血管炎essentialcryoglobulinemicangiitis以冷球蛋白为主的免疫复合物沉积的血管炎，主要侵犯小血管(毛细血管、微静脉或微动脉)，伴有血清冷球蛋白阳性。 多累及皮肤和肾小球。 皮肤白细胞破碎性血管炎cutaneousleukocytoclasticangiitis仅限于皮肤白细胞破碎的血管炎，不伴有系统性血管炎和肾小球肾炎。10、PPT学交流，其他为Burger病、阻塞性血栓性脉管炎，主要累及四肢小动静脉，以下肢多见，

6、其临床特征为患肢痛、间歇性跛行、疲劳动脉波动减弱或消失、步行性血栓性浅表静脉炎。11、PPT学习交流、病因与发病机制、大多数血管炎病因至今不明，其发病机制也不明。 血管直接感染引起的：如奈叶菌感染、结核、梅毒、疱疹病毒性血管炎、洛基山斑疹热等。 免疫性损伤所致免疫复合物介导的：感染所引起的免疫复合物血管炎(如乙型肝炎、丙型肝炎、链球菌感染)过敏性紫癜冷球蛋白血症性血管炎； 狼疮性血管炎慢性血管炎血清病血管炎恶性肿瘤相关血管炎贝塞特病持续性隆起红斑； 药物引起的血管炎，如磺胺药物。 直接攻击抗体引起的血管炎：例如肉芽肿病(川崎肉芽肿病)。 抗中性粒细胞胞浆抗体相关血管炎：肉芽肿； 综合征显微镜下

7、多血管炎几种药物引起。 细胞介导的：好像是移植急性细胞性排斥反应。 机制不明的血管炎：如颞动脉炎、动脉炎、结节性多动脉炎。 12、PPT学习交流、临床表现、一般症状：发热、体重下降、乏力、疲劳、厌食。 肌骨格：肌痛、关节痛、关节炎、上颌或肢体间歇性跛行。 皮肤：网状蓝斑、紫斑、结节红斑、荨麻疹等。 神经系统：头疼、中风、视力变化、单个或多个末梢神经炎。 呼吸系统：鼻窦炎、咯血、哮喘、肺泡炎、肺内结节、肺浸润性病灶病变。13、PPT学习交流、临床表现、肾脏：肾性高血压、蛋白尿、异常尿沉渣、坏死性肾小球肾炎消化系统：拉肚子、腹痛、消化道出血、肝酶升高。 检查异常：血中Cr及BUN升高、贫血、WBC

8、升高、血小板减少、低补体血症、高r球蛋白、血沉增速、CRP升高。 航空母舰阳性。 抗内皮细胞抗体阳性，14，PPT学习交流，临床表现，无系统性血管炎特异性的临床表现上述表现也被视为感染、肿瘤等疾病，但在常见疾病无法解释的情况下，尤其是当许多系统疲倦、反应急性期炎症的指标(血沉、CRP等)异常时，应强烈怀疑存在血管炎。15、PPT学习交流、抗内皮细胞抗体(Antiendothelial cell antibodies，AECA )、抗内皮细胞抗体(Antiendothelial cell antibodies，AECA )动脉粥样硬化等心血管病检测该抗体较少。 16、PPT学习交流、抗内皮细胞抗

9、体(Antiendothelial cell antibodies，AECA )，免疫损伤机制主要有：抗内皮细胞抗体(AECA )和ANCA损伤内皮细胞。 AECA是由补体媒介或细胞毒性反应引起内皮细胞的损伤和溶解。 原发性血管炎(如大动脉炎、韦格内肉芽肿和显微镜下多血管炎)和继发性血管炎(紧随系统性红斑狼疮和类类风湿关节炎)患者血清中存在不同阳性率的AECA抗体，阳性率达到80. AECA水平与疾病的活动性有关。、17、PPT学习交流、抗内皮细胞抗体与血管炎相关性、18、PPT学习交流、抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophilcytoplasmicantibody，ANCA )、A

10、NCA靶抗原蛋白水解酶3(ppa) PR3 )肌过氧化物酶(myelolo 弹性蛋白酶(Elastase )、乳铁蛋白(Lactoferria，LF )、组蛋白酶G(Cathepsin G )溶酶体(Lysozyme )、烯醇酶(enolase )、葡萄糖醛酸酶(-glucuronidase )是痛透性杀菌人溶酶体相关膜蛋白2 (Haman lysomal-asocitedmembraneprotein 2，HLAMP2)防御素(Defensin )、天青杀素(Azurocidin )， 核周型(pANCA )，主要靶抗原为髓过氧化酶MPO。20、PPT学习交流、ANCA相关血管炎，这些疾病的

11、组织学特征都是小血管(例如小静脉、毛细血管和小动脉)容易疲劳这些并发肾小球损伤(如灶性坏死、新月体形成或低聚免疫球蛋白Ig沉积)是相似的肺肾综合征最重要的是ANCA阳性。21、PPT学习交流、ANCA、PR3-ANCA和MPO-ANCA只能在一些疾病中检测出，包括三种小血管炎和肾血管炎：特发性坏死性新月体肾小球肾炎。 对于这些疾病，ANCA的感受性变动了50% 90%。 大型多中心合作的欧洲实验总结。 其结果，大多数原发性小血管炎的患者ANCA阴性被强调，所以阴性的结果，不能排除可疑血管炎的患者。 22、PPT学习交流、ANCA相关疾病、结缔组织病患者，如RA、SLE和肌炎，可显示ANCA阳性

12、，但多数是非MPO-ANCA和非PR3ANCA。 胆囊纤维化、心内膜炎感染、HIV感染，偶尔会出现ANCA阳性。 这具有特殊的临床意义，由于感染会出现酷似血管炎的症状。 在CTD中出现的ANCA阳性和很多感染性疾病的ANCA阳性都是非PR3-ANCA和非MPO-ANCA。 ANCA多见于炎症性肠病(IBD )，溃疡性结肠炎多见于克隆病。 抗原靶向为非PR3和非MPO，部分抗原已有组织蛋白酶g、乳铁蛋白、弹性蛋白溶菌酶和BPI等报道，但大部分尚不清楚。 硬化性胆管炎、自身免疫性肝炎等其他消化系统疾病(GI )包括ANCA阳性(多种非PR3-ANCA、非mpoANCA )、23、PPT学习交流、A

13、NCA相关疾病、据报道ANCA假呈阳性的重要因素为药物的二甲胺四环素以及可逆性自身免疫病症状24、PPT学习交流、ANCA、最近的研究表明，联合IIF法检测ANCA和ELISA法检测PR3和MPO抗原，对与ANCA相关的血管炎具有较高的特性。25、PPT学习交流，血管炎的病理诊断，血管炎可累及体内任何血管，根据浸润细胞的种类和病理特征，出现白细胞破碎性血管炎； 淋巴细胞肉芽肿性动脉炎； 巨细胞血管炎坏死性血管炎。 这些病变构成血管狭窄和管壁瘤样变化，使局部组织缺血。26、PPT学习交流、血管炎的特殊表现、动脉瘤大动脉炎(Takayasu Arteritis )巨细胞动脉炎/颞动脉炎结节性多动脉

14、炎(典型结节性多动脉炎)白塞病、27、PPT学习交流、血管炎的特殊表现咯血大动脉炎(Takayasu Arteritis ) 颞动脉韦格纳肉芽肿Churg-Strauss综合征显微镜下多血管炎白塞病，28，PPT学习交流，血管炎特殊表现，心梗大动脉炎(Takayasu Arteritis )巨细胞动脉炎/颞动脉韦格纳肉芽肿churgstrauss综合征显微镜下多血管炎白塞病，2 进行性肾小球肾炎或血Cr及BUN升高肺部变化的阴影或固定影/空洞多发性单神经炎或多神经炎原因不明发热缺血性或充血性症状与生命体征紫癜性皮疹或网状蓝斑结节性坏死性皮疹脉、血压无升高的ANCA阳性抗内皮细胞抗体阳性； 31

15、、PPT学习交流、血管炎诊断、SKLEN临床表现s为皮肤(skin) K为肾脏(kidneys) L为肺(lungs) E为耳鼻咽喉(ears、nose、and throat )的小儿常见系统血管炎、大血管炎： (高)动脉炎(大动脉炎) 病因不明，可能由于感染等原因刺激机体自身免疫反应，免疫复合物、抗内皮细胞抗体等参与内皮细胞活化、黏附因子表达，最终形成细胞介导的血管损伤。 组织学特征：血管壁外膜至内膜的全层动脉炎。 临床表现：与成人类似，急性期有乏力、倦怠感、盗汗、发热、关节肌肉疼痛等全身症状。 慢性期血管狭窄会引起缺血症状。 高血压是儿童最常见症状之一。 75%肾动脉疲劳，71%腹主动脉疲

16、劳。 33、PPT学习交流、大动脉炎、诊断：动脉造影证实有血管狭窄、闭塞或动脉瘤。 最近的无创成像技术如核磁共振成像()、磁共振血管成像、多普勒超声、正电子发射计算机断层成像等可以提供血管壁的解剖和生物学变化，有助于早期诊断。 评估病情活动度指标的血沉最常用，但不可靠、组织学证明血沉正常者40%以上仍在活动，白细胞介素6可能是更敏感的评估指标。34、PPT学习交流、大动脉炎、治疗：急性期(成人经验)开始给予足量激素，13个月后隔日给予，随后逐渐减量停药。 病情的持续活动或激素依赖者以甲氨蝶呤、环磷酰胺()作为二线药物给药。 慢性期短血管狭窄如肾动脉狭窄可行血管成形术，长节段狭窄和闭塞需要外科分流术。 35、PPT学习交流、中血管炎、川崎病：川崎病又称黏膜皮肤淋巴结综合征，是儿童最常见的血管炎之一，也是发达国家儿童后天获得性心脏病最常见的原因。 85%的发病在5岁以下，平均年龄不到2岁。 病因：可能是