边缘叶癫痫和边缘叶癫痫持续状态课件

1、颞叶癫痫和边缘性癫痫持续的状态；癫痫(Epilepsy)是神经系统中常见的疾病和综合症，病因不同，但以在病过程中反复发作的大脑神经元过度放电引起的暂时性中枢系统功能障碍为特征(运动、感觉、意识、行为、自主神经等其他障碍或两者)；肝脏。国际抗癫痫联盟(ILAE)对癫痫分类和命名标准各做了很多工作。自1970年正式提出统一的癫痫分类以来，至今已发表了4次国际癫痫发作和癫痫综合征的分类方案。1981年癫痫发作分类和1989年癫痫及癫痫综合征分类林爽应用后，许多情况发生了变化。1997年，七月ILAE执行委员会建议修改当前分类系统，以癫痫性发作和癫痫患者的诊断大纲形式提交了2001年五月布宜诺斯艾利斯

2、举行的国际抗癫痫联盟大会讨论，并在2001年第6届Epilesia杂志ILAE网页上发表。现在，我将介绍其中的变叶癫痫和边缘性癫痫的持续状态。1 .边缘系统结构和功能，包括边缘系统在大脑半球内侧面周围的脑容量或环状结构，包括很多边缘叶(环、海马侧回、海马、齿状回)，以及轨道后回、岛叶和侧头极、杏仁核、细胞核、施展球、商丘缰绳、下丘脑海马和杏仁核，是边缘系统的核心结构、边缘系统和网状结构、大脑皮质参与精神(感情、记忆等)和内脏活动、损伤时的感情症状、记忆丧失、意识障碍、幻觉(嗅觉、味觉、诗歌、听力)、行为异常、智力减退等精神症状。2 .为了实施与变叶癫痫和边缘癫痫持续状态相关的名词和定义、对癫痫

3、的新诊断方案，国际抗癫痫联盟重新发送了癫痫词典，取消了与新诊断方案不符的名词，并重新定义了其中很多术语，赋予了新的意义。同时，牙齿名词还指出，茄子可能有多种不同的用途，可以使用医学的其他领域或非医学的社会等。了解牙齿名词的内涵，对了解新的癫痫发作类型和新的癫痫综合征有重要意义。其中，与颞叶癫痫、边缘癫痫状态有关的名词主要有：1，先兆(Aura):指患者主观感受的发作现象。可能在观察到的癫痫发作之前出现。单独出现是感性的发作。，贵州省癫痫医院某处好的：贵州省癫痫治疗专门医院：贵州省癫痫治疗专门医院：呼和浩特癫痫治疗专门医院：呼和浩特癫痫他医院最好的：贵州省癫痫专门医院是某医院最权威的：呼和浩特癫

4、痫专门医院是某医院最专业的：呼和浩特癫痫大脑和最好的医院3360贵州省癫痫专门医院：呼和浩特癫痫医院最好的治疗方法是：呼和浩特癫痫医院，最好的方法是：贵州省癫痫专科医院： 2.(感觉):不是由外部适当刺激引起的知觉体验，而是可以修饰发作或先兆，包括基本的感觉(Elementary sensory)。指单一，包括身体感觉、视觉、听觉、嗅觉等简单的感觉模式(Experiential Sensory):情感、记忆或组合性认识(包括错觉、复合性幻觉)可以单独出现或联合出现。这种现象的主观性质类似于日常生活中的经验，但只有脱离实际环境才能被承认。3，精神症状。情绪(Affective):表现为发作性失忆

5、症，例如恐惧、抑郁、喜悦、愤怒、记忆障碍：似曾相识的感觉。幻觉：与视觉、听觉、身体感觉、嗅觉、味觉等外部刺激不一致的复合感觉错觉(illusory):包括视觉、听觉、身体感觉、嗅觉或味觉系统知觉的错误变化。4，植物神经事件，这里的植物神经前兆包括心血管、胃肠、汗液分泌、血管收缩、体温调节功能在内的植物神经系统感，植物神经性发作即使在运动活动出现之前，不协调，持续的行为也可能很奇怪。口腔消化道自动症：表现为咂嘴、撅嘴、咀嚼、舔舌头、磨牙或吞咽牙齿的自动症。模仿性自动症(Mimetic automatism):面部表情呈现出一种精神状态，通常表现为恐惧的自动症。Manual or Pedal au

6、tomatism(手指或脚的自动症):主要发生在远程，可以是单侧或双侧，具有口吃、轻拍和按摩性运动的自动症。“姿势自动症”(gestural automatism)；单方面用手掌摸索或探索自己或周围环境的运动似乎倾向于加强语言情感表达。Hyperkinetic automatism(运动过度自动症):发生在近端肢体或中轴肌肉上的有规律的连续运动，如固定板块形状的运动、骨盆摆动和摆动、运动频率增加或不适当的快速运动、运动减少性自动症(Hypo Kinetic Automatism)运动宽度或频率减少或进行中的运动结束、言语障碍自动障碍、不感受相关运动或路径功能障碍的语言交流障碍(包括健忘症、语序

7、错误或这些现象的组合)、应用程序故障自动故障(dyspraxic automatism)完全相关，哭声自动症：爆发性的哭声。Vocal automatism(发音自动证):一个或重复的声音(如咕噜声或尖音)，Verbal automatism(发音自动证)是由单词、短语或短语组成的单个或重复语言。、自愿自动验证、成见、仅与自身相关、不依赖环境因素的自动验证、交互式自动验证；不是刻板印象，是受到自身和环境因素影响的自动症。3 .颞叶癫痫(limbic epilepsies)，在新的诊断建议中，颞叶癫痫被分为症状性(或可能的症状性)局灶性癫痫，伴随海马硬化的颞叶内侧癫痫。颞叶内侧癫痫是由特殊原因决

8、定的。根据部位和病因决定的其他类型。海马硬化是颞叶癫痫的重要病理特征之一，主要表现为海马和杏仁核的神经细胞变性、萎缩消失、胶质增生。颞叶内侧癫痫病理学中，海马硬化占50 83%。提出了颞叶内侧海马和杏仁核是边缘叶癫痫的启动点，同时具有共同通道和放大机作用的假说。但是海马硬化是颞叶内侧癫痫的原因还是结果，引起了争议。有人认为海马硬化是颞叶内侧癫痫发作后缺氧引起的。无论原因还是结果，病理证明海马只是颞叶内侧侵犯的一部分。除海马硬化点外，颞叶内其他部分的小血管病变、小脓肿、局部萎缩瘢痕、胶质细胞增殖、神经细胞变性等。变叶癫痫的原因很多，但围产期和分娩时疾病被认为是高危因素。变叶癫痫很容易发生在青少年

9、身上，其中62%首次在15岁前发作。包括那个临床表现：自主神经和/或精神的症状、嗅觉、听力等特殊的感觉现象(包括错觉)。最常见的是上腹部有空气向上涌出的感觉。嘴和消化也出现了自动症的典型症状，其他自动症也经常发生，持续约一分钟以上。发作后意识混乱，发作后经常发生失忆，恢复逐渐进行。杏仁核的海马癫痫发作，是颞叶癫痫最常见的发作形式，包括上升的上腹部不适、恶心、明显的自主神经症状和其他症状、肠鸣、肠子、苍白的脸、面部肿胀、面部发红、呼吸抑制、瞳孔扩大、恐惧、恐慌和嗅觉幻觉扣要引起癫痫发作，可能会有复杂的运动姿势自动症、自主神经症状、心境及情绪的变化。眼眶发作，初期可能会伴随运动和姿势自动症，幻觉和

10、错觉，自主神经症状。岛盖发作的特征包括咀嚼、垂涎、吞咽、颈部症状、停止说话、味觉幻觉、上腹部先兆、恐惧和自主神经症状。有些人把变叶癫痫分为临床表现感觉(味觉、嗅觉、视觉、幻觉听)情感性(焦虑、愤怒状态、攻击行为、恐惧、狂躁、自杀观念)。自主神经性(腹部，心脏)。记忆障碍(忘记、幻觉、错觉、怀念过去的事)。自动症或精神运动发作(吞咽、嘴、简单、复杂运动)意识的朦胧状态(精神错乱等)。4 .边缘癫痫持续状态(Limbic status epilepticus)，在新的分类建议中，癫痫持续发作类型分为全面癫痫持续状态和局灶性癫痫持续状态(包括精神运动型癫痫持续状态)。癫痫持续状态(或癫痫状态，SE)

11、是神经系统中常见的伪证。世界卫生组织SE的定义是：“癫痫发作持续的时间足够长(至少30-60分钟)，或在短时间内频繁发作，导致固定持续的状态。”临床广泛应用的SE定义是：“癫痫在短时间内经常发作，全身癫痫两次发作之间意识不恢复，部分发作一次持续30分钟以上。”2001年，ILAE提出了新的SE定义：“大部分超过这种癫痫类型的患者持续后，癫痫持续没有停止的临床征象或反复性癫痫在发作期间中枢神经系统功能没有恢复到正常基线。”，边缘性SE是由边缘系统、临床表现、脑电图确定的癫痫发作。牙齿攻击至少持续30分钟，表现出多种形式，包括行为障碍和精神症状，如复杂的幻觉和暂时的意识变化。林爽症状符合已知解剖部

12、位的功能，与局灶性放电的脑电图一致。各种阵发性症状和体征与脑电图的癫痫活动有明确的对应关系。边缘癫痫状态的临床表现边缘癫痫状态是边缘系统刺激引起的癫痫发作，如果有没有颅内电极的边缘系统核心结构(如海马或杏仁核记录)，边缘癫痫状态容易误诊。急性或隐湿性骑兵，发病初期以不容易知道的轻微症状为前兆。这种前兆根据早期放电皮层部分功能开始出现幻觉，早期受影响的是视觉中枢出现视觉幻觉，听觉皮层出现听觉幻觉，放电扩散到颞边缘系统核心部位内部，导致幻觉复杂，出现伴随精神和侵犯半球症状和征兆的自动症状。典型的边缘性SE早期出现了被动或交替的动摇，有时还出现了伴随着恐惧和幻觉郑在玹、经验的幻觉、错觉的激动行为，还

13、可能出现自动症。文献报道的边缘性SE的症状和体征主要是身体感觉症状、视觉、听力、嗅觉、味觉症状、自动症，以上SE是儿童的特殊亚型。虽然有构音障碍和吞咽困难，但很少。边缘性SE大部分来自持续先兆(aura continua)，在文献报道的临床表现上明显重叠，发作类型区分是基于他们最后表现的症状。因此，边缘癫痫状态在发作初期出现持续一段时间的先兆症状是完全可能的。杏仁核富含边缘性SE，是解释病灶症状和体征的最佳部位。包括颞叶、大部分额叶、岛叶在内的皮层几乎被纤维投射到杏仁核，部分杏仁核是伴随皮层输入的感觉纤维投射、视觉、味觉、听觉纤维投射到杏仁核，身体感觉纤维的投影还不清楚，但5茄子的感觉纤维都投

14、射到外侧核的背部，牙齿部分还被接收到眼眶额叶纤维投射据悉，杏仁核的纤维被投射到纹状体、下丘脑、中格及丘脑等内部大细胞的内部。后者通过眼眶前额叶皮层与杏仁核联系，参与李环部分的构成。刺激扣回到前面会引起癫痫般的放电，还会出现精神症状和自动症。边缘癫痫状态的原因：达达发性器官功能衰竭，变态反应性脑病，20号环染色体综合征。垂体中风、Lafora体病、多发性硬化、低钙等都会引起症状性边缘性SE。环孢素、停用抗癌药物、化疗对小血管内皮细胞损伤、传记休克治疗也可能引起边缘性SE发生。有报道称，抗抑郁药、镇静剂、优抚芬等多种精神药物滥用是边缘癫痫状态的常见原因，苯二氮卓类药物滥用也可能导致边缘癫痫状态。5

15、，边缘癫痫和边缘癫痫的持续状态脑电图及实验室检查。边缘叶癫痫发作期间头皮脑电图可表现为：无异常；背景活动轻微或明显不对称。颞叶尖峰、尖峰和/或慢波、单侧或双面、同步，但也有不同步的表现。这种表达不限于颞叶，可以在前额区域看到。一般头皮电极脑电图异常率只有20%，因此添加鼻咽、鼓膜、蝶骨电极，提高诊断的准确性。颅内记录可以更准确地发现癫痫发作期以上颅内分布。发作时脑电图变化包括单侧或双面背景活动中断等。颞区或多区低宽度快速活动、节律性可见光或节律性慢波、脑电图的开始与临床发病不一致，颅内记录提供放电时间和空间进展的信息。，边缘SE患者的脑电图可见与边缘系统及部位相关的高频放电，可能伴随快速发作或

16、缓慢发作的癫痫放电或混合模式。头皮脑电图的间质放电主要表现为节律性波，有时也有节律性波形的变化。部分患者出现扩散或暂时的癫痫放电，可能出现持续的颞叶尖峰或不规则的尖峰，部分患者可能出现间歇性的双侧颞叶节奏慢波，也可能出现持续的周期性尖峰。血液中的催乳素及黄体激素与癫痫发作频率相关，催乳素上升有助于癫痫发作和非癫痫发作性疾病的鉴别。血液中有700多个单位/ml牙齿癫痫发作的情况很多。边缘性SE患者在血液和脑脊液中具有神经元李晟甲烷化酶的增加，可能提示神经元坏死。部分发现非惊厥性SE患者脑脊液中黄嘌呤浓度低，神经元蛋白合成减少，癫痫患者智能障碍相关。影像学检查可以发现中颅凹底变小，颞叶发育不良，肿瘤的病理钙化阴影，侧脑室侧头角扩大，或占位性病变导致