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文档简介
1、1,.,脑囊虫病 Neurocysticercosis,2,.,2,内 容 提 要,最新诊断标准 流行病学 临床表现 实验室检查 影像学表现 鉴别诊断 治疗,3,.,4,.,Diagnostic criteria,Absolute criteria Neuroimaging criteria Clinical/exposure criteria,5,.,Histological demonstration of the parasite from biopsy of a brain or spinal cord lesion. Visualization of subretinal cysti
2、cercus. Conclusive demonstration of a scolex within a cystic lesion on neuroimaging studies. 大脑或脊髓病变部位发现囊虫,包括螺旋管、顶突、吸盘和钩、或寄生膜,可确诊脑囊虫病。当然,活检也有意外发生,如取材部位不佳、囊虫进入钙化期等,此时,发现所谓的钙化小体,也有助于识别寄生虫。,Absolute criteria,图1 脑或脊髓病变组织活检发现囊虫(大箭头所指为囊虫的特征性顶突;小箭头所指为囊虫寄生膜),6,.,CT 或 MRI 检查发现脑实质(多位于皮质 - 皮质下交界区、基底节,少见于脑干、小脑和
3、脊髓)、蛛网膜下腔、脑室内发现带有头节的囊性病灶。此时,要警惕某些肿瘤的瘤细胞也可形成类似于头节的病灶,一定要根据病灶的性质加以区分,以免误诊。典型的有头节的囊性病灶见图 3,图2 眼底检查发现视网膜下囊虫,可确诊脑囊虫病,因为视网膜被认为是中枢神经系统的一部分。但不包括眼前房囊虫病。,7,.,Neuroimaging criteria,Major neuroimaging criteria; Cystic lesions without a discernible scolex. Enhancing lesions. Multilobulated cystic lesions in the
4、subarachnoid space. Typical parenchymal brain calcifications.,8,.,Neuroimaging criteria,Confirmative neuroimaging criteria: Resolution of cystic lesions after cysticidal drug therapy. Spontaneous resolution of single small enhancing lesions. Migration of ventricular cysts documented on sequential ne
5、uroimaging studies. Minor neuroimaging criteria: Obstructive hydrocephalus (symmetric or asymmetric) or abnormal enhancement of basal leptomeninges.,9,.,Clinical/exposure criteria,Major clinical/exposure:: Detection of specific anticysticercal antibodies or cysticercal antigens by well standardized
6、immunodiagnostic tests. Cysticercosis outside the central nervous system. Evidence of a household contact with T. solium infection. Minor clinical/exposure: Clinical manifestations suggestive of neurocysticercosis. Individuals coming from or living in an area where cysticercosis is endemic.,10,.,Deg
7、rees of diagnostic certainty,Definitive diagnosis: One absolute criterion. Two major neuroimaging criteria plus any clinical/exposure criteria. One major and one confirmative neuroimaging criteria plus any clinical /exposure criteria. One major neuroimaging criteria plus two clinical/exposure criter
8、ia (including at least one major clinical/exposure criterion), together with the exclusion of other pathologies producing similar neuroimaging.,11,.,Degrees of diagnostic certainty,Probable diagnosis: One major neuroimaging criteria plus any two clinical/exposure criteria. One minor neuroimaging cri
9、teria plus at least one major clinical/exposure criteria.,12,.,13,.,流行病学,病原体:猪肉绦虫的幼虫(囊尾蚴)-囊虫病(中间宿主猪)-猪肉绦虫的成虫 -肠绦虫病(终宿主人)。 传染源:绦虫病患者。 传播途径:外源性异体感染、外源性自身感染、内在自身感染。 发病率:普通人群2-4%,神经囊虫病占囊虫病60-80% 易发病地区:我国主要分布在华北、东北、西北地区,农村多于城市。 脑囊虫病的发病高峰在20一30岁,男女均可发病。单一结节型多见于30岁以下的患者,蛛网膜下腔型多见于老年人。而妇女和儿童脑囊虫病所引起的相关炎症多较严重。
10、,14,.,临床表现,临床表现多样,与囊虫寄生的部位、数目、大小以及囊虫所处的生长期有关,活囊虫时期可无任何症状,只有当囊虫进入蜕变期才出现头痛、癫痫等症状。 发病机理:囊尾蚴对周围脑组织压迫和破坏,作为异种蛋白引起脑组织变态反应与炎症、囊尾蚴阻塞脑脊液循环通路引起颅内压增高。 病理分期:亚临床期、活动期、脱变死亡期、钙化期、混合期。 病变部位:脑实质型、脑室型、脑池蛛网膜下腔型。 癫痫发作、颅内高压、局灶性神经症状。,15,.,临床表现,癫痫发作:脑囊虫病最主要临床症状,有的甚至是唯一症状。Carabin等人总结发现在有症状的脑囊虫病患者中,复发性癫痫的发生率在80 左右,单一病灶治疗后61
11、2个月癫痫复发率为 13一48。机制尚不明确,可能与局部炎症反应和胶质增生有关。 脑囊虫病患者癫痫发作形式多种多样,这与在脑内多部位寄生有关。最最常见部位是大脑皮层和脑白质交界处,以顶叶片、颞叶、枕叶多部分性发作为主,在颞叶者以复杂部分发作为主。 癫痫发作的多样性和易变性是脑囊虫病癫痫发作的特异性表现。,16,.,临床表现,颅内高压:头痛、呕吐、视乳头水肿、视力减退,发生率为12。常见的原因为脑积水,由于虫体阻塞脑脊液循环通路或炎症反应引起。 如出现偏瘫、偏盲、失语等局限性神经体征可称为类脑瘤型。 少数患者在头位改变时突然出现剧烈眩晕、呕吐、呼吸循环功能障碍和意识障碍,称Brun综合征,是囊虫
12、寄生于脑室内征象。这种情况如果不行手术死亡率很高。,17,.,临床表现,局灶性神经功能缺损症状:脑囊虫病可引起各种中枢神经系统症状,包括锥体束征、感觉缺失、语言障碍、不自主运动、脑干症状及帕金森样症状等,发生率占16。 这些症状是由脑实质内的囊虫、周围水肿的毒性反应以及蛛网膜下腔的团块效应所引起。3的患者可以有卒中样症状,病灶多位于内囊后肢、放射冠区和脑干等部位,卒中与颅内小动脉炎和血管闭塞有关。,18,.,临床表现,此外还可表现为进行性加剧的神经异常及智力减退,晚期可表现为痴呆,与囊虫引起广泛脑组织破坏和脑皮质萎缩相关。认知功能下降发生占5。 当囊尾蚴的幼虫同时大量进入血液时可出现发热、荨麻
13、疹及全身不适。 查体可有皮下结节,质硬、可移动、无明显压痛。,19,.,实验室检查,免疫相关检查:囊虫抗体测定常用方法为酶联免疫吸附试验(ELISA),血清敏感性85-87%、特异性90-100%,脑脊液敏感性50%、特异性65%。但是钙化型和单个病灶的患者阳性率很低。 假阳性:肠道绦虫病、肌肉囊虫病,但无神经囊虫病;患有牛肉绦虫病或其他细菌感染所致交叉免疫反应。 假阴性:免疫状态差异、囊虫数目时期感染部位、虫体外表宿主的免疫球蛋白。 其他检查如血常规嗜酸粒细胞增多、脑脊液单核细胞增多、蛋白增高等均无特异性。,20,.,影像学表现,囊虫的生长是一个动态过程,因此不同时期的影像学表现也有不同。
14、早期含活虫的囊呈无水肿无强化的小圆形,内有头 节的不对称的结节,又称洞-点征; 当囊虫退化成胶样囊肿时,表现为边界模糊,周围水肿有环形强化或结节状囊肿,磁共振扩 散加权成像(DWI)可见到囊肿内的头节,CT和MRI常规序列 极少见到; 囊虫到颗粒状阶段,内部不存在液体, 呈结节状改 变,周围围绕高信号改变, 往往是胶质细胞增生的结果;,21,.,影像学表现,钙化型 脑囊虫病CT表现为高密度结节,无周围水肿,MRI检查不如 CT敏感。 在外侧裂和基底池的囊虫可以形成较大的囊肿,呈 分叶状,也称葡萄状。 如果同时存在蛛网膜炎,CT或MRI可表 现为相应部位的脑膜异常强化;MRI的Flair相可以清
15、晰地 显示脑室及脑池内的囊虫,而囊虫和脑脊液的CT值相当此时CT检查较难发现,但CT可以诊断脑积水和脑室扩大。,22,.,鉴别诊断,脑转移瘤:一般可以找到原发灶(如肺癌等), 病灶周围常见到大面积不规则形水肿,水肿与病灶大 小不成比例,病灶常位于皮髓质交界区,以幕上多见, 增强扫描也出现环状强化,但很少出现一个完整的环, 且环不规则、厚薄不均。 脑脓肿:一般有典型的发热病史,可以找到感染源, 如化脓性中耳乳突炎、脑外伤、身体其他部位的感染 等。脓肿也可以环状强化,但一般大小不一,且以单 发脓肿居多,脓肿周围常见大范围水肿。,23,.,鉴别诊断,结节性硬化:CT扫描示室管膜下多发结节状影突入脑室
16、内,常双侧发病。结节界限清楚,直径多小于1cm,常发生钙化;增强扫描示未钙化结节可被增强,钙化结节不强化。根据两者特意表现和病史一般容易鉴别。,24,.,治疗,驱虫治疗、对症治疗以及外科治疗。 抗囊虫药物治疗适用于1个或数个囊虫病灶、退化型囊虫病灶及钙化型囊虫病灶,但不建议用于囊虫性脑炎患者,主要是由于抗囊虫药物治疗可以加重炎症反应,这类患者可应用激 素、脱水利尿剂、去骨瓣减压术来减轻颅内高压;仅有1个 钙化病灶的患者不需要接受抗囊虫药物治疗。 抗囊虫药物主要包括阿苯达唑和吡喹酮,阿苯达唑的治疗剂量是 15 mg/kg.d持续两周;吡喹酮的治疗剂量是 50 mg/kgd持续2周。二者也可以联合
17、应用,它们有 不同的作用机制,安全有效,吡喹酮可以提高阿苯达唑血清浓 度的50。仅有1个病灶者(钙化除外)可以用阿苯达唑 3天或者吡喹酮1天,疗效与应用2周相当。,25,.,治疗,症状性癫痫的治疗和其他类型的癫痫处理原则类似,至少应用抗癫痫药物2年,病情稳定后逐渐减量。如果影像学检查病灶消失,85以上的患者可以安全停用抗癫痫药物。无症状脑囊虫患者,如果是钙化型, 尚没有依据口服抗癫痫药物预防癫痫发作;如果囊虫为活体,只要进行抗囊虫药物治疗,就应该开始抗癫痫治疗。 位于外侧裂和基底池的巨大囊肿的治疗方案尚有分歧,有 的推荐阿苯达唑和激素联合治疗,而有的推荐手术治疗。药 物治疗的剂量应该更高,治疗时间更长,同时应常规联合激素 治疗,26,.,治疗,位于侧脑室、三脑室及四脑 室的囊虫多推荐脑室镜摘除,药物治疗效果差心。手术治疗可以减少药物治疗驱使囊虫移动阻塞脑室孔,引起脑积水,同时避免炎症反应的发生。 由于囊虫阻塞脑室孔或者蛛网膜炎等引起颅内高压者,可行脑脊液分流术,也可以脑室镜摘除室内囊虫。 脑实质内多发囊虫,如并发颅内压增高,危及生命、影响视力,不能药物控制,根据情况可实施一侧或双侧颞肌下减压术。,27,.,谢 谢!,28,.,后面内容直接删除就行 资料可以编辑修
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