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文档简介

临床医学检验:红细胞检验考试题库真题

1、单选诊断急性血管内溶血最有意义的结果是()

A.黄疸

B.红细胞减少

C.血红蛋白血症和血红蛋白尿

D.尿胆原增加

E.红细胞渗透脆性试验阳性

正确答案:C

2、填空题染色(江南博哥)体检查时发现________现象是诊断先天性再生障

碍性贫血的重要依据。

正确答案:大量染色体断裂

3、填空题临床最常用—和—的测定值来确定有无贫血。

正确答案:血红蛋白;红细胞比积

4、单选下列哪种疾病可见总铁结合力升高()

A.肾病综合征

B.肝硬化

C.缺铁性贫血

D.恶牲肿瘤

E.先天性转铁蛋白缺乏

正确答案:C

5、单选下列哪种疾病的血象、骨髓象中血小板、巨核细胞均减少0

A.脾功能亢进

B.Evan综合征

C.再生障碍性贫血

D.特发性血小板减少性紫瘢

E.巨幼细胞性贫血

正确答案:C

6、单选脾切除对下列哪种溶血性贫血治疗效果最好()

A.自身免疫性溶血性贫血

B.遗传性球形红细胞增多症

C.PNH

D.珠蛋白生成障碍性贫血

E.红细胞G-6-PD缺乏症

正确答案:B

7、单选?关于图中所示的红细胞结构,下列说法不正确的()

A.该异常结构为核残余物

B.可能是胞质中的脂蛋白变性所致

C.常与染色质小体同时存在

D.常见于巨幼细胞性贫血患者

E.铅中毒患者也可见这种红细胞结构

正确答案:A

8、配伍题血清铁降低,骨髓细胞外铁增高,内铁减少()骨髓铁染色见细胞内

外铁均增加()血清铁降低,总铁结合力增高()血清铁增高,sTfR减少()

A.再生障碍性贫血

B.慢性感染性贫血

C.溶血性贫血

D.缺铁性贫血

E.遗传性球形红细胞增多症

正确答案:B,A,D,A

9、判断题真性红细胞增多症患者骨髓红细胞系、粒细胞系和巨核细泡系均有

异常增生。()

正确答案:对

10、问答题试述骨髓纤维化症与再生障碍性贫血的鉴别诊断。

正确答案:骨髓纤维化症为原因不明的骨髓呈弥漫性纤维组织增生,并伴有髓

外造血,主要在脾,其次在肝、淋巴结等。临床多表现为脾脏显著增大,晚期

可出现全血细胞减少,此时应与再障相鉴别,骨髓纤维化的临床诊断要点有:

⑴本病起病缓慢,多见于中老年人,主要表现为贫血和由脾肿大引起的压迫症

状,可有乏力、食欲欠佳、左上腹不适,晚期可有严重贫血和出血,有因代谢

增高所致的发热、出汗、心动过速等。

⑵巨脾是本病的特征,质地坚硬,表面光滑,元触及痛,部分病例可有轻、中

度肝肿大,甚至有门脉高压症状。

⑶外周血呈正细胞正色素性贫血,红细胞形态大小不等,有畸形,常出现泪滴

状红细胞。白细胞常增高,部分患者白细胞数可降低,在(2〜4)X10/L之间,

常出现幼粒、幼红细胞,外周血中可见到巨核细胞碎片和巨型血小板,血小板

功能异常,晚期血小板数量可减少。网织红细胞升高,一般在2%〜5吼

(4)因骨质坚硬,多部位骨髓穿刺难以成功,出现“干抽”现象,疾病早期骨髓

造血细胞可显示增生活跃,后期则增生低下,骨髓活检可见非均匀一致的纤维

组织增生,若占1/3以上,是诊断本病的重要依据。

⑸肝、脾穿刺可见造血现象,称“髓外造血”,红、粒、巨核三系均增生,以

巨核系最为明显。

11、单选成人中度贫血血红蛋白含量为()

A.31〜60g/L

B.60〜90g/L

C.80〜100g/L

D.60〜120g/L

E.100-120g/L

正确答案:B

12、单选关于抗碱血红蛋白的叙述哪项不正确()

A.又称碱变性试验

B.测定HbF的抗碱能力

C.用半饱和硫酸铁中止反应

D.用540nm波长比色

E.珠蛋白生成障碍性贫血时,HbF减少

正确答案:E

13,单选外周血涂片观察成熟红细胞形态对下列哪种疾病的诊断没有意义0

A.再生障碍性贫血

B.缺铁性贫血

C.遗传性球形红细胞增多症

D.遗传性椭圆红细胞增多症

E.珠蛋白生成障碍性贫血

正确答案:A

14、单选红细胞直方图显示曲线波峰左移,峰底变窄,提示为()

A.再障

B.小细胞性贫血

C.铁粒幼细胞贫血

D.球形红细胞增多症

E.巨幼红细胞贫血

正确答案:B

15、单选某患者诊断为G-6-PD缺乏症伴血管内溶血。下列哪项不是该患者的

特异性实验室检查()

A.网织红细胞升高

B.尿含铁血黄素试验(十)

C.高铁血红蛋白血症

D.血浆结合珠蛋白降低

E.血浆内游离血红蛋白升高

正确答案:A

16、名词解释G-G-PD缺陷症

正确答案:是一种X性连锁隐性或不完全显性遗传性的葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺

陷所致的疾病。

17、单选?红细胞L4X1O2/L,血红蛋白55g/L,白细胞3.1X109/L,血小板

65X109/L,网织红细胞0.10%,MCV129fl,MCH36pg,MCIICO.34,该患者最可能

的诊断是()

A.缺铁性贫血

B.溶血性贫血

C.骨髓病性贫血

D.巨幼细胞性贫血

E.珠蛋白生成障碍贫血

正确答案:D

18、填空题继发性再障的病因主要有:、、

正确答案:药物和化学因素;感染因素;电离因素;内分泌因素

19、判断题正常血红蛋白HbA裂解后出现6、HbA、HbA2、c(四条带。()

正确答案:对

20、单选G-6-PD酶缺乏时,下列哪项试验阳性()

A.抗人球蛋白试验

B.蛇毒因子溶血试验

C.酸溶血试验

D.蔗糖溶血试验

E.高铁血红蛋白还原试验

正确答案:E

21、多选符合溶血性贫血骨髓象特征的是0

A.骨髓增生明显活跃

B.小细胞低色素性贫血

C.粒/红比值减低

D.红细胞系统增生显著

E.可见豪-周小体和卡-波环等红细胞异常结构

正确答案:A,C,D,E

22、配伍题可能有血管内溶血()提示红细胞代偿性增生()可能为自身免疫性

溶血()可能为PNH()

A.Coombs试验阳性

B.Ham试验阳性

C.血清间接胆红素阳性,尿胆原,粪胆原增加

D.网织红细胞增多

E.尿含铁血黄素阳性

正确答案:E,D,A,B

23、配伍题再生障碍危象()缺铁性贫血()PNH0巨幼细胞贫血()铁粒幼细胞贫

血()

A.骨髓象红系细胞“核老质幼”

B.环形铁粒幼红细胞30%

C.骨髓象红系细胞“核幼质老”

D.酱油色尿

E.骨髓涂片中可见巨大原始红细胞

正确答案:E,A,D,C,B

24、判断题通常所说的再障是指获得性再障。()

正确答案:对

25、单选?女性,32岁,肝、脾肿大,血红蛋白69g/L,网织红细胞15乐白细

胞、血小板正常,骨髓红细胞系统增生明显活跃,Coombs试验阴性;Ham试验

阴性,红细胞渗透脆性试验正常;自溶试验增强,加葡萄糖不纠正,加ATP纠

正,疑为遗传性溶血性贫血。

网织红细胞15%,可排除哪种贫血()

A.遗传性球形红细胞增多症

B.珠蛋白生成障碍性贫血

C.再生障碍性贫血

D.G-6-PD缺乏症

E.不稳定血红蛋白病

正确答案:C

26、单选?某患者自幼贫血,脾肿大。外周血涂片如图1,骨髓涂片如图2,该

患者可能为()皿

A.缺铁性贫血

B.地中海贫血

C.巨幼细胞贫血

D.再障

E.HbS病

正确答案:B

27、问答题自身溶血试验及纠正试验有何临床意义?

正确答案:遗传性球形红细胞增多症自身溶血率增加,加入葡萄糖和ATP后明

显纠正;G-6-PD缺乏症等戊糖旁路代谢缺陷的病人自身溶血试验溶血率增加,

加葡萄糖可以纠正;丙酮酸激酶缺乏症患者自身溶血试验溶血率明显增加,加

葡萄糖不能纠正,加ATP可以纠正。

28、填空题G-6-PD缺乏症的筛选试验包括、、

正确答案:高铁血红蛋白还原试验;G-6-PD荧光斑点试验;硝基四氮哇蓝试

验;变性珠蛋白小体生成试验

29、单选下述哪项疾病不是血管外溶血()

A.阵发性冷性血红蛋白尿症

B.丙酮酸激酶缺陷症

C.先天性球形红细胞增多症

D.微血管病性溶血性贫血

E.不稳定血红蛋白病

正确答案:A

30、单选诊断慢性血管内溶血最有意义的阳性结果是()

A.尿胆原阳性

B.黄疸

C.血清间接胆红素阳性

D.抗人球蛋白试验阳性

E.尿含铁血黄素'成验阳性

正确答案:E

31、单选?患者,女,31岁,2年前无明显诱因出现巩膜发黄,全身乏力,常感

头昏,皮肤瘙痒,并多次出现酱油色尿。近两个月来,乏力加重,无法正常工

作而入院治疗。体格检查:中度贫血貌,巩膜黄染,肝肋下2cm,脾平脐,其余

未见异常。血常规:WBC9.2X10/L,Hb42g/L,RBC1.08X10/L,PLT109X10/Lo

外周血可见晚幼红细胞及晚幼粒细胞,成熟红细胞明显大小不等和形态异常,

可见较多的小球形红细胞和嗜多色性红细胞,网织红细胞32%。拟诊“溶血性贫

血”入院。

为进一步明确溶血的存在,应首选哪项实验室检查()

A.肝功能测定

B.肾功能测定

C.补体测定

D.红细胞沉降率测定

E.LDH、总胆红素、间接胆红素、血红蛋白尿等测定

正确答案:E

32、配伍题血红蛋白电泳用于检测()高铁血红蛋白还原试验用于检测

0Coombs试验用于检测OHam试验用于检测()

A.珠蛋白生成障碍性贫血

B.遗传性球形红细胞增多症

C.PNH

D.G-6-PD缺乏症

E.自身免疫性溶血性贫血

正确答案:A,D,E,C

33、多选有助于自身免疫性溶血性贫血诊断的试验有()

A.抗人球蛋白试验

B.变性珠蛋白小体生成试验

C.血清内因子阻断抗体试验

D.红细胞包涵体试验

E.冷凝集素试验

正确答案:A,E

34、多选?如图,圈中所示红细胞绝对值减少见于下列哪些疾病

A.巨幼细胞贫血

B.遗传性球形红细胞增多症

C.缺铁性贫血

D.再障

E.PNH

正确答案:A,D

35、单选?女性,29岁,一年来面色苍白,乏力气短。检验:红细胞2.5X

10/L,血红蛋白55g/L,MCV74fl,MCH20pg,MCHCO.30,网织红细胞L5%,血

涂片红细胞淡染区扩大。

进行血清铁代谢检查,有可能出现()

A.血清铁减少,总铁结合力减少

B.血清铁减少,血清铁饱和度增加

C.血清铁减少,血清铁蛋白增加

D.清铁减少,红细胞内游离原叶咻减少

E.血清铁减少,总铁结合力增加

正确答案:E

36、单选?男性,16岁,面色苍白半年。体检:中度贫血貌,巩膜轻度黄染,脾

肋下2.5cm。检验:血红蛋白81g/L,白细胞及血小板正常,网织红细胞16%;

Coombs试验(-);红细胞渗透脆性试验,初溶为58%氯化钠溶液,全溶为46%氯

化钠溶液。

本例贫血发病机制可能为()

A.遗传性红细胞膜缺陷

B.获得性红细胞膜缺陷

C.红细胞磷酸己糖旁路中的酶缺陷

D.珠蛋白肽链合成减少

E.红细胞自身抗体产生

正确答案:A

37、单选?女性,32岁,肝、脾肿大,血红蛋白69g/L,网织红细胞15乐白细

胞、血小板正常,骨髓红细胞系统增生明显活跃,Coombs试验阴性;Ham试验

阴性,红细胞渗透脆性试验正常;自溶试验增强,加葡萄糖不纠正,加ATP纠

正,疑为遗传性溶血性贫血。

Coombs试验对哪种病的诊断有意义0

A.自身免疫性溶血性贫血

B.再生障碍性贫血

C.缺铁性贫血

D.PNH

E.珠蛋白生成障碍性贫血

正确答案:A

38、多选下列疾病中,属于增生性贫血的是()

A.缺铁性贫血

B.巨幼细胞性贫血

C.溶血性贫血

D.再生障碍性贫血

E.失血性贫血

正确答案:A,B,C,E

39、判断题慢性失血是妊娠妇女铁缺乏最常见的原因。()

正确答案:错

40、多选与慢性系统性疾病贫血相符的是()

A.正细胞正色素性

B.小细胞低色素性

C.血清铁、运铁蛋白饱和度增加

D.骨髓铁染色细胞外铁减少

E.总铁结合力正常或降低

正确答案:A,C,E

41、问答题正常成人血红蛋白有哪几种?

正确答案:正常成人血红蛋白有3种:

⑴由两条a链和两条B链组成,即HbA(a2B3),占血红蛋白总量的96%〜

98%;

⑵由两条a链和两条5链组成,即HbA2(a252),占血红蛋白总量的1.0%〜

3.1%;

⑶由两条a链和两条Y链组成,即HbF,(a2丫2)占血红蛋白总量的2%以下。

42、判断题珠蛋白肽链的合成是先合成a链和B链。()

正确答案:错

43、多选下列哪些可作为PNH与再生障碍性贫血的鉴别()

A.酸溶血

B.蔗糖溶血

C.骨髓增生情况

D.中性粒细胞碱性磷酸酶染色

E.有无黄疸、血红蛋白尿

正确答案:A,B,D,E

44、问答?患者,男,26岁。面色苍白反复发作,伴巩膜黄染,阵发性头晕,气

短近5年。每次发作前4〜5天均伴有尿色深黄。实验室检查:RBC1.85X

1012/L,Hb52g/L,WBC2.6X109/L,血小板60X109/L,网织红细胞35%,尿

常规,蛋白(+),RBC1〜3个/HP,Rous试验(++),尿胆原(+),胆红素(-),

Coombs试验(-)。骨髓象:红系增生活跃,中幼红细胞占29%,晚幼红细胞占

22%,成熟红细胞大小不一,中央淡染区稍扩大。试分析该病例。

正确答案:①该患者贫血明显,且为阵发性;②实验室检查结果提示红细胞破

坏增加;网织红细胞升高,骨髓象以红系增生明显,中,晚幼红细胞占51%因

此,木病例首先要考虑溶血性贫血。③若考虑PNH建议再做酸溶血试验、蔗糖

溶血试验等。

45、多选下述符合溶血性贫血的是()

A.网织红细胞数目增加

B.血片可见幼稚红细胞

C.骨髓增生明显活跃

D.红细胞寿命缩短

E.以上都是

正确答案:A,B,C,D,E

46、单选下列哪项不是缺铁性贫血缺铁早期的实验室指标()

A.铁粒幼细胞正常

B.红细胞形态正常

C.网织红细胞计数正常

D.血清铁减少

E.骨髓小粒染色铁正常或减少

正确答案:D

47、单选?贫血患者血片如图,运铁蛋白饱和度0.12,最可能的诊断是

0

A.再生障碍性贫血

B.缺铁性贫血

C.慢性感染性贫血

D.铁粒幼细胞性贫血

E.自身免疫性溶血性贫血

正确答案:B

48、填空题再障危象骨髓涂片中可见_______是其突出特点。

正确答案:巨大原始红细胞

49、单选高铁血红蛋白还原试验正常人还原率为()

A.10%

B.25%

C.45%

【).60%

E.75%以上

正确答案:E

50、多选下列哪几项可作为确诊溶血的证据0

A.直接胆红素增高

B.血浆高铁血红素白蛋白阳性

C.尿胆原阴性

D.血浆游离血红蛋白增高

E.血清结合珠蛋白减低

正确答案:B,D,E

51、单选?男性,57岁,近半个月厌食、恶心、头晕、乏力伴皮肤黄染。检验:

血红蛋白80g/L,网织红细胞5%;红细胞脆性试验轻度增加;尿胆红素阴性,

尿胆原强阳性,尿潜血检查阴性,血清总胆红素77.25umol/L,ALT28U/L。拟

诊为溶血性贫血。

若上述试验阴性,结合其他检查,该患者最可能为()

A.遗传性球形红细胞增多症

B.新生儿溶血症

C.异常血红蛋白病

D.免疫性溶血性贫血

E.珠蛋白生成障碍性贫血

正确答案:A

52、单选贫血、黄疸和脾肿大最可能是下列哪种疾病的临床表现()

A.血红蛋白病

B.再生障碍性贫血

C.再生障碍危象

D.骨髓纤维化

E.慢性失血性贫血

正确答案:A

53、单选下列哪项不属于血红蛋白病()

A.吓咻病

B.高铁血红蛋白血症

C.镰状细胞贫血

D.血红蛋白E病

E.B地中海贫血

正确答案:A

54、单选?图中所示的异常红细胞可能提示()

A.G-6-PD缺乏症

B.再障

C.PNH

D.红细胞增多症

E.遗传性球形红细胞增多症

正确答案:A

55、单选正常成人每天需要维生素B12()

A.2~5ug

B.5〜10ug

C.10〜20Hg

D.20~25ug

E.25〜30ug

正确答案:A

56、单选?女性,32岁,肝、脾肿大,血红蛋白69g/L,网织红细胞15乐白细

胞、血小板正常,骨髓红细胞系统增生明显活跃,Coombs试验阴性;Ham试验

阴性,红细胞渗透脆性试验正常;自溶试验增强,加葡萄糖不纠正,加ATP纠

正,疑为遗传性溶血性贫血。

最可能诊断为()

A.遗传性球形红细胞增多症

B.珠蛋白生成障碍性贫血

C.G-6-PD缺乏症

D.不稳定血红蛋白病

E.PK酶缺乏症

正确答案:E

57、单选?女性28岁,头晕乏力、面色苍白2年余。检验:红细胞2.6X10/L,

血红蛋白60g/L,MCV,MC1I,MCHC均低于正常;血涂片如图。最不可能是哪项

贫血()

A.溶血性贫血

B.再生障碍性贫血

C.缺铁性贫血

D.铁粒幼细胞性贫血

E.慢性感染性贫血

正确答案:B

58、问答题简述成人贫血程度分级标准。

正确答案:根据血红蛋白浓度,成人贫血程度划为4级。轻度:Hb参考值下限

至91g/L,症状轻微;中度:Hb90〜60g/L,体力劳动时心慌气短;重度:

Hb60-31g/L,休息时感心慌气短;极重度:Hb^30g/L,常合并贫血性心脏

病。

59、单选下列说法哪一项不对0

A.正常人体内铁的总量约为6〜8克

B.铁主要随胃肠道脱落的上皮细胞、胆汁等排出

C.缺铁时,铁的排泄可减少50%

D.当体内铁负荷过多时,每天可排出4mg铁

E.少量经泌尿生殖道、皮肤及粘膜脱落的上皮细胞排泄

正确答案:A

60、填空题G-6-PD缺乏症在临床上分为五种类型:、

、、和O

正确答案:G-6-PD缺乏症在临床上分为五种类型:、

、、和o正确答案:显示答案

正确答案:先天性非球形红细胞性溶血性贫血蚕豆病药物诱发溶血感染诱发

溶血新生儿高胆红素血症

61、单选原位溶血的场所主要发生在0

肝脏

A.

B.

C.

D.淋

E.

正确答案:C

62、问答题诊断红细胞膜缺陷及能缺陷的检验方法有何不同之处?

正确答案:诊断红细胞膜缺陷的检验方法以在各种不同物质条件下观察被检者

的红细胞是否溶血、溶血程度及某些物质的加入能否纠正等为基本方法。诊断

红细胞酶缺陷往往是间接地测定患者红细胞中某些酶的活性是否降低或量是否

减少,常用生化检验方法进行定性、半定量或定量测定。

63、问答题巨幼细胞性贫血应与哪些疾病相鉴别?

正确答案:巨细胞性贫血需与下列疾病进行鉴别:①全血细胞减少性疾病;②

急性红白血病(红血病期);③骨髓增生异常综合征;④无巨幼细胞改变的大细

胞性贫血:如部分甲低、肝脏疾病、酒精中毒等。

64、多选关于总铁结合力和转铁蛋白的关系,卜列说法错误的是()

A.总铁结合力反映的是血清铁蛋白的水平

B.总铁结合力反映的是血清转铁蛋白的水平

C.总铁结合力等于血清可溶性转铁蛋白受体的水平

D.总铁结合力与血清铁蛋白成正比关系

E.总铁结合力反映的是血清转铁蛋白饱和度的水平

正确答案:A,C,D,E

65、填空题铁主要以和的形式贮存在骨髓等多种细胞和血浆

内。

正确答案:铁蛋白;含铁血黄素

66、名词解释不稳定血红蛋白病

正确答案:控制血红蛋白的肽链基因突变,维持Hb稳定性的有关氨基酸被取代

或缺失,使血红蛋白分子结构不稳定,易发生变性和沉淀所致一组疾病。

67、单选珠蛋白生成障碍性贫血外周血检查结果很可能为()

A.MCV82fl,MCH29pg,MCHCO.35

B.MCV80fl,MCH33pg,MCHCO.41

C.MCV71fLMCH27pg,MCHCO.35

D.MCV78fl,MCH34pg,MCHCO.38

E.MCV70fl,MCH25pg,MCHCO.30

正确答案:E

68、填空题正常细胞性贫血首选检查。

正确答案:网织红细胞

69、问答题试述巨幼细胞性贫血的实验室检查。

正确答案:(1)大细胞性贫血:MCV>100fL多数红细胞为大椭圆形。

⑵白细胞和血小板减少,中性分叶核分叶过多。

⑶骨髓呈巨幼细胞性贫血形态改变。

(4)叶酸测定:血清中叶酸V6.91nmol/L,红细胞叶酸V227nmol/L。

⑸血清维生素B12<74〜103pmol/L,红细胞叶酸V227nmol/L。

(6)血清维生素B12<29.6pmol/Lo

⑺血清内因子阻断抗体阳性。

⑻放射性维生素B12吸收试验,24小时尿中排出V4%,加内因子可恢复正常

07%);用放射核素双标记维生素B12进行吸收试验,24小时维生素B12排出

量<10%

70、名词解释免疫性溶血性贫血

正确答案:免疫性溶血性贫血是抗体参与溶血反应所致的贫血。这类免疫反应

是由于红细胞表面抗原或与外来的抗原相结合,在相应抗体作用下,或激活补

体的参与下导致红细胞凝集或破坏而发生溶血;或在脾和肝脏内的单核-吞噬细

胞的作用下被破坏。

71、单选卜列哪项属于遗传性溶血性贫血()

A.镰状细胞贫血

B.阵发性睡眠性血红蛋白尿症

C.自身免疫性溶血性贫血

D.ABO血型不合溶血性贫血

E.微血管病性溶血性贫血

正确答案:A

72、填空题急性再障起病急,进展迅速,病程短,此型再障又称为

;慢性再障起病缓慢,病程进展慢较平稳,如病情恶化,转为重型再

障,称为O

正确答案:重型再障-I型;重型再障-n型

73、配伍题先天性球形红细胞增多症()G-6-PD能缺陷性溶血性贫血()PK前缺

陷性溶血性贫血()

A.自身溶血轻度增强,加葡萄糖轻度纠正

B.自身溶血明显增强,加葡萄糖不能纠正

C.自身溶血减低,加葡萄糖不能纠正

D.自身溶血减低,加葡萄糖明显纠正

E.自身溶血试验明显增强,加葡萄糖明显纠正

正确答案:E,A,B

74、问答题Ham试验的原理和应用如何?

正确答案:酸化血清溶血实验也称Ham试验。红细胞在酸性(pH6.4〜6.5)的正

常血清中孵育,补体被激活,正常人红细胞不被溶解,无溶血现象。阵发性睡

眠性血红蛋白尿症患者体内存在对补体敏感的红细胞,红细胞被破坏而产生溶

血。木试验阳性主要见于PNH。是PNH诊断的重要依据。某些自身免疫性溶血性

贫血发作严重时可呈阳性。

75、单选?男性,13岁,反复发热,深黄色尿2年。体检:巩膜轻度黄染,脾肋

卜2.5cm。检验:血红蛋白90g/Lo网织红细胞12%;血涂片显示红细胞呈小球

形,中央苍白区消失;尿胆红素阴性,尿胆原强阳性。

红细胞渗透脆性试验正常,Rous试验(-)。为明确诊断还应选择下列哪项实验室

检查()

A.自身溶血试脸

B.Ham试验

C.高铁血红蛋白还原试验

D.碱变性试验

E.冷热溶血试验

正确答案:A

76、多选增生性贫血包括()

A.再生障碍性贫血

B.溶血性贫血

C.血红蛋白病

D.失血性贫血

E.缺铁性贫血

正确答案:B,C,D,E

77、名词解释细胞外铁

正确答案:骨髓中巨噬细胞内外的含铁血黄素和铁蛋白,由于其在幼红细胞

外,称为细胞外铁。

78、判断题大细胞性贫血首选网织红细胞检查。()

正确答案:对

79、单选?男性,16岁,面色苍白半年。体检:中度贫血貌,巩膜轻度黄染,脾

肋下2.5cm。检验:血红蛋白81g/L,白细胞及血小板正常,网织红细胞16%;

Coombs试验(-);红细胞渗透脆性试验,初溶为58%氯化钠溶液,全溶为46%氯

化钠溶液。

若确诊为上题中的疾病,下列说法正确的是()

A.可分为水肿细胞型、干细胞型和其他型

B.红细胞渗透脆性试验示脆性增加,红细胞寿命缩短

C.自身溶血试验溶血>5%,加ATP不能纠正

D.为常染色体隐性遗传性疾病

E.病变来源于造血干细胞的突变,是一种克隆病

正确答案:B

80、单选下列疾病中可溶性转铁蛋白受体不增加的是()

A.缺铁性贫血

B.无效生成性贫血

C.溶血性贫血

D.巨幼细胞贫血

E.再生障碍性贫血

正确答案:E

81、问答题哪些实验室检查结果可以显示有溶血性贫血的可能性?

正确答案:以下这些检查结果可以显示有溶血性贫血的可能性:血红蛋白尿;外

周血网织红细胞增多;间接胆红素试验阳性、尿胆原强阳性;外周血可见异常

形态红细胞和破碎红细胞;骨髓有核细胞增生活跃,以红系为主,粒/红比值降

低甚至倒置。

82、问答题红细胞在体内的衰亡和破坏的场所如何?

正确答案:正常人体内的红细胞寿命平均为120天,成熟的红细胞在长期存活

过程中逐渐衰老,表现在细胞膜的蛋白质脂质含量、红细胞酶活性、糖酵解能

力下降,物质交换及能量转换均逐渐减少。红细胞在体内破坏的场所主要在单

核-吞噬细胞系统,首要器官是脾脏和肝脏,其次为骨髓及其他部位。脾脏内葡

萄糖浓度低,氧分压及pH值低,血流缓慢。正常红细胞逋过脾小动脉进入白髓

的边缘区而进入红髓,通过狭窄的脾索而被挤压进入脾窦,再经过脾窦(含有单

核-吞噬细胞)的内皮细胞孔隙,直接进入脾静脉。脾脏某些部位的血管内径特

别细小,有的直径仅为3um,细胞需要变形才能顺利地通过,衰老或有损伤的

红细胞易受机械性滤过作用,被阻留于脾脏内,更加重葡萄糖的消耗,造成pH

低、缺氧的非生理性环境,促使红细胞的脆性增加,易被吞噬细胞吞噬。

83、判断题6个月以上小儿贫血程度的划分同成人标准。()

正确答案:对

84、单选不属于红细胞生成减少性贫血的是()

A.缺铁性贫血

B.红细胞酶缺陷性贫血

C.铁粒幼细胞贫血

D.再生障碍性贫血

E.营养性巨幼细胞性贫血

正确答案:B

85、名词解释自身溶血试验

正确答案:红细胞在37℃孵育48小时,其间由于膜异常引起钠离子内流明显增

加,ATP消耗过多,或糖酵解途径酶缺乏所引起ATP生成不足等原因导致溶血,

称为自身溶血试验。

86、问答题何为小细胞性贫血?哪些贫血属小细胞性贫血?

正确答案:Hb降低,MCV<80fl,MCHV26Pg者诊断为小细胞性贫血。珠蛋白生

成障碍性贫血、缺铁性贫血、铁粒幼红细胞性贫血及部分慢性疾病所致贫血都

属于小细胞性贫血。

87、多选PNH可并发()

A.巨幼红细胞性贫血

B.再生障碍性贫血

C.缺铁性贫血

D.门静脉血栓

E.DIC

正确答案:B,D,E

88、单选下列哪项不是血红蛋白肽链结构()

A.HbA-aB

B.HbA-a2P2

C.HbA2-a282

D.HbF-a2y2

E.HbBarts-y4

正确答案:A

89、单选诊断温抗体型自身免疫性溶血性贫血最重要的实验室检查是()

A.Ham试验

B.免疫球蛋白试验

C.血红蛋白电泳

D.游离血红蛋白测定

E.Coombs试验

正确答案:E

90、多选?如图为某患者骨髓铁染色结果。下列说法正确的是()

A.圈中所示为环形铁粒幼红细胞

B.细胞内铁是指存在于中幼红细胞、晚幼红细胞及成熟红细胞中的铁

C.细胞外铁主要存在于骨髓小粒的巨噬细胞中

1).铁粒幼细胞贫血中环形铁粒幼红细胞占2096以上

E.MDS患者也可见环形铁粒幼红细胞

正确答案:A,B,C,E

91、单选缺铁性贫血最可能出现()

A.sTfR升高、SF降低、Ret正常

B.sTfR升高、SF升高、Ret正常

C.sTfR降低、SF降低、Ret正常

D.sTfR升高、SF降低、Ret降低

E.sTfR降低、SF降低、Ret升高

正确答案:A

92、单选?该图所示可能为哪种疾病的骨髓象0

・iL

A.地中海贫血

B.缺铁性贫血

C.巨幼细胞贫血

D.再生障碍性贫血

E.HbS病

正确答案:D

93、问答?,患者,男,63岁,因面色苍白、乏力、消瘦3个月而入院。体检呈中

度贫血貌,舌呈镜面舌,余无异常发现。实验室检查:WBC2.6X109/L,

HB68g/L,RBC1.54X1012/L,MCV138.2fl,MCH44.2pg,MCHCO.342,PLT41X

109/L,Ret1.8%,11CTO.21,成熟红细胞个体偏大,血涂片如图。铁蛋白572.6

ug/L,VitB12为0,叶酸5.5pg/L。骨髓:增生活跃,M/E为2.1/1,粒系

40%,见核右移现象,有较多中毒颗粒,可见巨杆状核粒细胞,红系19即可见

类巨幼变幼红细胞。巨核细胞全片见3个,余未见异常。其他辅助检查均未有

异常发现。试分析该病例。

正确答案:①本例患者中度贫血,且有大细胞性贫血的证据:MCV升高,MCH升

高,血片中可见大红细胞且白细胞核右移;②骨髓红系、粒系均有巨幼样改

变。因此患者为巨幼细胞性贫血;③根据VitB12浓度为0,可诊断为VitB12缺

乏的巨幼细胞性贫血。④本病常表现为全血细胞减少和病态改变,故需与MDS

相鉴别。MDS患者PAS红系常呈阳性,且多出现染色体核型异常,而叶酸、

VitB12所致的巨幼细胞贫血多为正常。

94、单选缺铁性贫血与铁粒幼细胞性贫血的鉴别要点是()

A.血清铁

B.血清总铁结合力

C.骨髓铁染色

D.红细胞内游离原叶咻测定

E.MCV、MCH、MCHC测定

正确答案:C

95、单选关于红细胞膜稳定性下面哪项说法不对()

A.氧化损伤不影响膜稳定性

B.细菌毒素影响膜稳定性

C.酶代谢异常影响膜稳定性

D.自身抗体与红细胞结合影响膜稳定性

E.红细胞膜蛋白遗传性缺陷影响膜稳定性

正确答案:A

96、判断题成人重度贫血常合并贫血性心脏病。()

正确答案:错

97、单选全血细胞减少最常见于()

A.缺铁性贫血

B.溶血性贫血

C.再生障碍性贫血

D.白血病

E.巨幼红细胞性贫血

正确答案:C

98、单选下列组合哪项不符合PNH的实验室检查()

A.PNH-蔗糖溶血试验阳性

B.PNH-尿含铁血黄素'成验阳性

C.PNH-尿隐血试验阳性

D.PNH-Ham试验阳性

E.PNH-抗人球蛋白试验阳性

正确答案:E

99、多选哪些贫血属于小细胞性贫血()

A.铁粒幼红细胞性贫血

B.缺铁性贫血

C.遗传性球形红细胞增多症

D.再生障碍性贫血

E.珠蛋白生成障碍性贫血

正确答案:A,B,E

100、多选下列检查哪项改变与溶血有关()

A.黄疸

B.网织红细胞增多

C.血清直接胆红素增多

D.结合珠蛋白减少

E.尿胆原增多

正确答案:A,B,D,E

10k名词解释总铁结合力

正确答案:指血清中运铁蛋白全部与铁结合后铁的总量,实际反映血清中运铁

蛋白的水平。

102、单选再障患者骨髓病理组织学检验发现造血细胞减少,尤其是()

A.巨大原始红细胞

B.巨大早幼粒细胞

C.巨核细胞

D.巨大血小板

E.巨大原始粒细胞

正确答案:C

103、单选?某患者贫血、脾肿大。如图,若外周血圈中所示红细胞占19%,最可

A.缺铁性贫血

B.巨幼细胞性贫血

C.再生障碍性贫血

D.先天性球形红细胞增多症

E.失血性贫血

正确答案:D

104、填空题根据病因分类口幼细胞贫血可分为_____、、

______________________的巨幼细胞贫血。

正确答案:叶酸缺乏;维生素B12缺乏;叶酸与维生素B12治疗无效

105、填空题血红蛋白Barts病,又称_____,是由于缺失4个_______,无

—生成,正常______缺乏,而—自行聚合形成______o

正确答案:胎儿水肿综合征;。基因;a链;胎儿血红蛋白(HbF);丫链

IlbBarts

106、多选用于免疫性溶血性贫血检查的试验是。

A.热溶血试验

B.抗人球蛋白试验

C.血红蛋白电泳

D.G-6-PD测定

E.冷凝集素试验

正确答案:A,B,E

107、填空题贫血的诊断过程为:_;_____;_____;o

正确答案:有无贫血;贫血的严重涯度;套血的美型;查清贫血病因,结合临

床资料明确诊断

108、多选下列哪些不是轻型B珠蛋白生成障碍性贫血的实验室检查()

A.HbA2或HbF增加

B.网织红细胞计数降低

C.血小板减少

D.MCV降低

E.MCHC降低

正确答案:B,C

109、问答题可反映红细胞膜缺陷的实验室检验有哪些?

正确答案:以下这些实验室检验可反映红细胞膜缺陷:细胞渗透脆性试验、自身

溶血试验及其纠正试验、红细胞膜三磷酸腺昔活性测定、酸化甘油溶血试验、

高渗冷溶血试验、红细胞膜蛋白电泳分析、酸化血清溶血试验、蔗糖溶血试

验、蛇毒因子溶血试验。

110、问答题红细胞计数和血红蛋白测定值变化的病理意义是什么?

正确答案:增多:①相对增多。见丁各种原因的脱水,如连续呕吐、严重腹

泻、大面积烧伤。②绝对增多。见于各种原因的缺氧状态,如慢性肺源性心脏

病及某些肿瘤。③真性红细胞增多症。

减少:见于红细胞生成障碍等各种原因引起的贫血、红细胞过度破坏和红细胞

丢失过多。

111>判断题钩虫病引起的缺铁性贫血可有嗜酸性粒细胞增多。()

正确答案:对

112、填空题根据贫血的病因及发病机制通常可将贫血分为三大

类:_____________、______________、______O

正确答案:丸细胞生成减少;红细胞破坏过多;失血

113、配伍题红细胞膜异常的指标是()免疫性溶血的指标是()提示慢性血管内

溶血的是()

A.网织红细胞增多

B.渗透脆性增加

C.Coombs试验阳性

D.热变性试验

E.Rous试验阳性

正确答案:B,C,E

114、单选VitB12测定时下列哪种疾病诊断有价值()

A.再生障碍性贫血

B.巨幼细胞性贫血

C.缺铁性贫血

D.白血病

E.PNH

正确答案:B

115、单选符合缺铁性贫血的实验室检查是()

A.血清铁蛋白降低,总铁结合力降低

B.血清铁蛋白正常,总铁结合力降低

C.血清铁蛋白降低,总铁结合力降低

D.血清铁蛋白降低,总铁结合力正常

E.血清铁蛋白降低,总铁结合力增高

正确答案:E

116、单选红细胞分布宽度(RDW)可用于估计()

A.红细胞数

B.Het

C.红细胞体积异质性

D.血红蛋白量

E.红蛋白浓度

正确答案:C

117、问答题简述我国现行再障的诊断标准。

正确答案:①全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少;②一般无肝脾肿大;③

骨髓至少一个部位增生减低或重度减低(如增生活跃,须有巨核细胞明显减

少),骨髓小粒非造血细胞增多(有条件者应骨髓活检等检查);④能除外引起全

血细胞减少的其他疾病,如PNH、MDS中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨

髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等;⑤一般抗贫血药物治疗无效。

118、多选外周血涂片观察成熟红细胞形态对下列哪些疾病有诊断意义()

A.遗传性球形红细胞增多症

B.遗传性椭圆形红细胞增多症

C.再生障碍性贫血

D.珠蛋白生成障碍性贫血

E.G-6-PD缺乏症

正确答案:A,B,D

119、单选骨髓增生活跃,正常幼红细胞难见,粒红比值明显增高,见巨大原

始红细胞是其突出特点口该细胞圆形或椭圆形,直径30〜50口m,形态特征与正

常原始红细胞相似,粒系和巨核细胞系大致正常。这种骨髓象最可能见于下列

哪种疾病()

A.自身免疫性溶血性贫血

B.再生障碍性贫血

C.再生障碍危象

D.缺铁性贫血

E.巨幼细胞性贫血

正确答案:0

120、填空题红细胞的主要能源是葡萄糖,其分解代谢包括和两个

途径。

正确答案:无氧酵解;磷酸戊糖

121>单选HbBarts的组成是0

A.丫4

B.64

C.a2P2

D.a2y2

E.a262

正确答案:A

122、多选下列哪些指标支持再生障碍性贫血的诊断()

A.MCV88fl

B.MCV52fl

C.MCH30pg

D.MCII20pg

E.MCHCO.33

正确答案:A,C,E

123、问答题试述溶血性贫血时红细胞系统代偿性增加的证据。

正确答案:①骨髓红系增生,新生红细胞入血增加,导致网织红细胞增加。②

溶血严重时,骨髓释放功能改变或髓外造血,外周血可见幼红和幼粒组胞。③X

线检查见骨髓腔扩大,间接反映造血功能旺盛。

124、单选?图中所示红细胞异常结构为()

A.H-J小体

B.杜勒小体

C.嗜碱性点彩红细胞

D.疟原虫

E.网织红细胞

正确答案;C

125、多选下列哪些指标支持小细胞低色素性贫血的诊断()

A.MCV65fl

B.MCV88fl

C.MCH22pg

D.MCH31pg

E.MCHCO.28

正确答案:A,C,E

126、判断题纯红细胞再生障碍性贫血患者外周血红细胞、白细胞和血小板计

数均低于正常。()

正确答案:错

127、单选缺铁性贫血红细胞MCV及RDW的变化是()

A.RDW正常,MCV降低

B.RDW升高,MCV降低

C.RDW正常,MCV正常

D.RDW正常,MCV升高

E.RDW升高,MCV升高

正确答案:B

128、单选因功能需要红细胞膜收缩蛋白a链和f3链可相互扭合聚集成SPT,

SPT是指()

A.收缩蛋白二聚体

B.收缩蛋白三聚体

C.收缩蛋白四聚体

D.收缩蛋白五聚体

E.收缩蛋白六聚体

正确答案:C

129、单选红细胞膜中含量最多的蛋白是()

A.锚蛋白

B.带3蛋白

C.收缩蛋白

D.4.1蛋白

E.4.2蛋白

正确答案:B

130、多选对于增生性贫血,下列说法正确的是()

A.骨髓增生明显活跃

B.周围血网织红细胞增多

C.周围血涂片红细胞大小不均

D.周围血出现有核红细胞

E.白细胞总数增加

正确答案:A,B,C,D

131、单选影响DNA合成的常见因素()

A.丙酮酸激酶缺乏

B.铁缺乏

C.叶酸和维生素B12缺乏

D.维生素C缺乏

E.微量元素缺乏

正确答案:C

132、单选?图中所示的红细胞结构为0

;b

J)LJH

^BL:f^F_

回.。察

A.杜勒小体

B.嗜碱性点彩红细胞

C.H-J小体

D.有核红细胞

E.疟原虫

正确答案:C

133、判断题出生10天内新生儿11b小于145g/L诊断为贫血。()

正确答案:对

134、单选?外周血涂片如图,该患者可能为下列何种疾病()

A.口形红细胞增多症

B.遗传性球形红细胞增多症

C.缺铁性贫血

D.再障

E.HbS病

正确答案:E

135、单选血红蛋白是由()

A.一对珠蛋白肽链和二个亚铁血红素组成

B.一对珠蛋白肽链和四个亚亚铁血红素组成

C.两对珠蛋白肽链和二个亚铁血红素组成

D.两对珠蛋白肽链和三个亚铁血红素组成

E.两对珠蛋白肽链和四个亚铁血红素组成

正确答案:E

136、填空题红细胞膜骨架系统对维持红细胞的—、—和—起重要作

用。

正确答案:形状;稳定性;变形性

137、单选血红素合成场所为()

A.肝细胞高尔基体内

B.有核红细胞的溶醮体内

C.有核红细胞和肝细胞的高尔基体内

D.有核红细胞和肝细胞的线粒体内

E.有核红细胞和肝细胞的溶酶体内

正确答案:D

138、填空题根据红细胞破坏场所的不同,溶血可分为和o

正确答案:血管内溶血;血管外溶血

139、多选临床上同时存在贫血及脾肿大的疾病是()

A.缺铁性贫血

B.再生障碍性贫血

C.巨幼红细胞性贫血

D.先天性球形红细胞增多症

E.G-6-PD缺乏症

正确答案:D,E

140、多选下列哪些试验对不稳定血红蛋白病具有诊断价值()

A.热变性试验

B.变性珠蛋白小体试验

C.肽链分析试验

D.酸溶血试验

E.异丙醇试验

正确答案:A,B,C,E

141、填空题显示溶血的实验室检验主要有—、—、—、、

正确答案:血浆游离血红蛋白检测;血浆高铁血红素白蛋白检测;尿含铁血黄

素试验;血清结合珠蛋白检测;尿吓咻检测

142、单选男性轻度贫血,其血红蛋白可能为0

A.122g/L

B.98g/L

C.80g/L

D.58g/L

E.30g/L

正确答案:B

143、判断题贫血的诊断以查明贫血的性质和病因最为重要。0

正确答案:对

144、单选与巨幼细胞性贫血无关的是0

A.中性粒细胞核左移

B.中性粒细胞核增多

C.MCV112〜159fl

D.MCH32〜49Pg

E.MC11C0.32-0.36

正确答案:A

145、填空题G-6-PD缺乏症患者自身溶血试验溶血率—,加和—都

可以纠正;丙酮酸激酶缺乏症患者自身溶血试验溶血率明显______,加_____不

能纠正,加—可以纠正。

正确答案:增加;葡萄糖;ATP;增加;葡萄糖;ATP

146、单选下列哪种疾病可能出现单纯小细胞性贫血()

A.珠蛋白生成障碍性贫血

B.缺铁性贫血

C.巨幼细胞性贫血

D.白血病

E.尿毒症

正确答案:E

147、填空题反映红细胞酶缺乏的实验室检查可有:、

正确答案:高铁血红蛋白还原试验;变性珠蛋白小体生成实验;葡萄糖-6-磷酸

脱氢酶荧光斑点试验和活性测定;丙酮酸激酶荧光斑点试验和活性测定;谷胱

甘肽还原酶缺陷检测

148、填空题根据发病原因,再障可分为—和—,通常所说的再障是指

正确答案:先天性再障;获得性再障;获得性再障

149、问答题简述G-6-PD酶缺乏症溶血机制。

正确答案:G-6-PD酶是红细胞糖代谢磷酸戊糖旁路中的一个关键酶。其具有递

氢作用,能使NADP还原为NADPH。NADPH是红细胞内重要的还原物质,能维持

细胞内过氧化氢酶的抗氧化活性,使红细胞内氧化型谷胱甘肽(GSSG)还原为还

原型谷胱甘肽(GSH)。GSH能维持血红蛋白及其他酶类中的疏基免受氧化损害,

起保护红细胞的作用。在谷胱甘肽氧化酶的作用下,还可将代谢产物H202水解

成水,起解毒作用。当G-6-PD酶缺乏时,NADPII生成减少,在摄入氧化药物或

感染等氧化损伤加重时,血红蛋白氧化损伤的结果,导致高铁血红蛋白及包涵

体形成,红细胞氧化损伤表现为膜脂质和膜蛋白筑基的氧化,红细胞膜的流动

性和变形性的改变,使红细胞生存期缩短而发生溶血。

150、单选血清结合珠蛋白参考值为()

A.0.5~L5g/L

B.2.0〜3.5g/L

C.3.0〜4.5g/L

D.4.6〜6.Og/L

E.6・1〜7.5g/L

正确答案:A

15k单选下列哪种疾病不属于遗传性疾病()

A.PNH

B.G-6-PD缺陷症

C.PK酶缺陷症

D.珠蛋白生成障碍贫血

E.血友病

正确答案:A

152、单选下列哪项不是溶血性贫血的特征()

A.周围血网织红细胞计数增高

B.红细胞、血红蛋白减少

C.血清间接胆红素增高

D.髓有核红细胞增生活跃

E.尿胆红素阳性

正确答案:E

153、单选下列哪项疾病是获得性溶血性贫血0

A.丙酮酸激酶缺陷症

B.冷凝集素综合征

0.镰状细胞贫血

D.遗传性球形红细胞增多症

E.不稳定血红蛋白病

正确答案:B

154、单选诊断温抗体型溶血性贫血最重要的实验室检查是()

A.Ham试验

B.Donath-Landsteiner试验

C.免疫球蛋白测定

D.Coombs试验

E.血红蛋白电泳

正确答案:D

155、单尾收缩蛋白。链用限制性胰蛋白酣消化后,经SDS分析显示()

A.2个肽段

B.3个肽段

C.4个肽段

D.5个肽段

E.6个肽段

正确答案:0

156、名词解释干抽

正确答案:是指非技术性错误而抽不出骨髓或只能抽出少量血液。

157、多选关于溶血性贫血下列哪些是正确的0

A.血清间接胆红素增加

B.尿胆原增高

C.血涂片可见幼稚红细胞

D.血清结合珠蛋白增加

E.骨髓红细胞系统增生

正确答案:A,B,C,E

158、单选女性,45岁,腹泻2天,自服吠喃哇酮(痢特灵)4片,次日感畏

寒、发热、头晕,酱油色尿。体检:血红蛋白70g,网织红细胞15乳尿隐血阳

性,高铁血红蛋白还原试验阳性,5年前因发热服磺胺药后有过类似症状,未治

疗,1周后自愈。最可能诊断是0

A.PNH

B.G-6-PD缺陷症

C.丙酮酸激酶缺乏症

D.珠蛋白生成障碍性贫血

E.药物性自身免疫性溶血性贫血

正确答案:B

159、问答题如何确定溶血性贫血的病因?

正确答案:第一步:从病史找线索。①发病年龄与家族史,自幼发病多为遗传

性的,且遗传性的多有家族史;成年后发病多考虑免疫性的和非免疫性的。②

地区性因素,如珠蛋白生成障碍性贫血在我国广东、广西、四川、湖南、福建

和浙江一带高发。③诱发因素,如血红蛋白尿的发生与睡眠、寒冷、摄入某种

药物、进食蚕豆、长距离奔走等相关。④原发病的存在,如恶性淋巴瘤、系统

性红斑狼疮、特发性血小板减少性紫瘢等常合并免疫性溶血。

第二步:从实验室中找证据。通过外周血涂片、脆性试验、血红蛋白电泳、红

细胞酶测定和异丙醇等试验确定遗传性溶血的病因;通过Coombs试验、冷凝集

素及冷热溶血试验确定免疫性溶血的病因;通过蔗糖溶血、Ham、Rous试验及外

周血涂片确定非免疫性溶血的病因。

160、问答题简述再生障碍性贫血的骨髓病理学特点。

正确答案:骨髓增生减退,造血组织与脂肪组织容积比降低(<0.34);造血细

胞减少(特别是巨核细胞减少),非造血细胞比例增加;可见间质水肿、出血甚

至液性脂肪坏死。

16k多选关于遗传性球形红细胞增多症的描述哪些是正确的()

A.临床上常见静脉血栓形成

B.是最常见的遗传性红细胞膜缺陷所致的溶血

C.外周血小球形红细胞大于10%

D.渗透脆性增加:于5.2〜7.2g/L的低渗盐水开始溶解,4.0g/L完全溶解

E.应与自身免疫性溶血性贫血所致继发性球形细胞增多症相鉴别

正确答案:B,C,D,E

162、问答?患者,男,19岁,1年前明显出现疲乏无力,伴头晕,活动性心

悸,曾入院治疗,但诊治不详,近期再次出现以上症状,面色苍白,无发热,

无皮肤出血点,其他体格检查正常。实验室检查:RBC2.8X1012/L,Hb62g/L,

MCV74fl,MCH22pg,MCHCO.30,PLT120X109/L,网织红细胞0.012。尿常规正

常,肝、肾功能正常;血涂片如图。骨髓象:有核细胞增生活跃,红系增生明

显,中幼红细胞占27%,晚幼红细胞占30%,各期红细胞体积均较小,抱核小而

致密,胞浆少,边缘不整齐,成熟红细胞以小细胞为主,中心淡染区扩大。骨

髓细胞外铁染色阴性,铁粒幼红细胞596。血清铁蛋白10ug/L。试分析该病

例。

正确答案:分析:①本病例以明显贫血为主要表现;②实验室检查提示为小细胞

低色素性贫血,结合血清铁蛋白减少(10ug/L),骨髓象以红系明显增生为

主,细胞外铁染色阴性,铁粒幼红细胞减少(5%),因此可诊断为缺铁性贫血。

163、单选正常成人每天铁利用量一般为()

A.llmg左右

B.22mg左右

C.33mg左右

D.44mg左右

E.55mg左右

正确答案:B

164、单选下列哪项符合再生障碍性贫血()

A.RDW正常,MCV正常

B.RDW正常,MCV增高

C.RDW正常,MCV减低

D.RDW增高,MCV正常

E.RDW增高,MCV增高

正确答案:B

165、问答题试述阵发性睡眠性血红蛋白尿症的临床和实验室检查特点。

正确答案:(1)临床特点是一种后天获得性造血干细胞基因突变引起的溶血病。

多数病人有不同程度贫血,常为中度、重度。皮肤有含铁血黄素沉积,常呈暗

褐色。病人清晨常发现典型的酱油色或浓茶色的血红蛋白尿,可持续2〜3天,

自行消失,有频发或偶然发作。易于感染,并发血栓或DIC等,20%患者可与再

障相互转化,称再障-阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征。

⑵实验室检验特点:①血象,呈正色素或低色素性贫血,网织红细胞增高。白

细胞计数、血小板计数半数低于正常;②骨髓象,随病情变化不一;③特殊溶

血检查,酸化血清甘油试验约有79%患者阳性;蔗糖溶血试验阳性;蛇毒因子溶

血试验81%患者阳性;尿隐血试验阳性;尿含铁血黄素试验阳性。

166>名词解释蚕豆病

正确答案:是指G-6-PD酶缺乏的患者食用蚕豆、蚕豆制品或接触蚕豆花粉后引

起的急性溶血性贫血。

167,填空题Hb的功能主要是运输和。

正确答案:02;C02

168、填空题血红蛋白病包括:、、

、和O

正确答案:镰状细胞贫血(HbS病);血红蛋白E病;血红蛋白M病;不稳定血红

蛋白病;珠蛋白生成障碍性贫血

169、多选铁粒幼细胞贫血的特征()

A.骨髓红系增生

B.细胞内外铁明显增多

C.高铁血症

D.正色素性贫血

E.大量环形铁粒幼红细胞

正确答案:A,B,C,E

170、填空题PNH是一种造血干细胞基因突变引起的溶血性疾病,以—为主

要特征,多为慢性—溶血。

正确答案:血红蛋白尿;血管内

17k多选下列哪些说法符合巨幼细胞性贫血0

A.可有牛肉舌的临床表现

B.大细胞正色素性贫血

C.粒、红、巨核系细胞均出现巨幼变

D.多起源于营养不良

E.中性粒细胞核右移

正确答案:A,B,C,D,E

172、多选变性珠蛋白小体生成试验阳性见丁0

A.HbM病

B.PK酶缺乏

C.HbS病

D.HbH病

E.不稳定血红蛋白病

正确答案:D,E

173、问答题缺铁性贫血贮铁缺乏期各项检测指标有什么变化?

正确答案:(1)红细胞形态正常。

⑵血红蛋白含量正常。

⑶网织红细胞正常。

⑷骨髓小粒染铁正常或减少。

⑸血清铁蛋白降低。

(6)血清铁正常。

⑺总铁结合力正常。

⑻转铁蛋白饱和度正常。

⑼红细胞半寿期正常。

(10)红细胞游离原口卜咻正常。

174、多选下列哪些不是急性再障的血象表现0

A.正常细胞性贫血

B.网织红细胞>2%

C.血红蛋白下降缓慢

D.血小板<10X109/1.

E.中性粒细胞VO.5X109/L

正确答案:B,D

175、单选下列哪项不符合异丙醇试验()

A.试剂pH为7.2

B.异丙醇浓度为17%

C.血红蛋白液应新鲜

D.每次试验应做正常对照

E.正常人呈阴性

正确答案:A

176、填空题血浆游离血红蛋白明显增高是判断的指征,、

、、等疾病血浆游离血红蛋白明显增高。

正确答案:血管内溶血;PNH;蚕豆病;溶血性输血反应;阵发性寒冷性血红蛋

白尿

177、问答题试述阵发性睡眠性血红蛋白尿症[PNH)和再生障碍性贫血实验室

检查的不同点?

正确答案:(1)血象:①再障呈全血细胞减少,贫血属正常细胞型,亦可呈轻度

大红细胞。红细胞轻度大小不一,但无明显畸形及多染现象,一般无幼红细胞

出现,网织红细胞显著减少。②PNH患者均有不同程度的贫血,网织红细胞不同

程度增高,溶血加剧时可高达20%〜30%,部分病人白细胞和血小板低于正常,

但减少得程度较轻。

⑵骨髓象:①急性型再障呈多部位增生减低或重度减低,三系造血细胞明显减

少,尤其是巨核细胞和幼红细胞;非造血细胞增多,尤为淋巴细胞增多。慢性

型再障不同部位穿刺所得骨髓象很不一致,可从增生不良到增生象,但至少要

有一个部位增生不良;如增生良好,晚幼红细胞比例常增多,其核不规则分叶

状,呈现脱核障碍,但巨核细胞明显减少。骨髓涂片肉眼观察油滴增多,骨髓

小粒镜检非造血细胞和脂肪细胞增多,一般在60%以上。②大多数阵发性睡眠性

血红蛋白尿症患者骨髓增生程度为活跃以上,红系代偿性增生,巨核细胞不

少,溶血不发作时骨髓增生可低于正常,类似再障骨髓象。部分病例还可伴有

病态造血。

178、单选下列哪种溶血性贫血是获得性红细胞膜缺陷所致()

A.原发性睡眠性血红蛋白尿症

B.遗传性椭圆形红细胞增多症

C.遗传性球形红细胞增多症阵

D.自身免疫性溶血性贫血

E.微血管病性溶血性贫

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