支气管扩张症课件

支气管扩张症brochiectasis汇报人：XXX时间：202X年XX月XX日目录CONTENTSPART.01基本概念及病理PART.02临床表现PART.03诊断治疗PART.04案例分析学习目的和要求要求一要求二熟悉支气管扩张症的发病机制、实验室检查及治疗原则要求三了解支气管扩张症的病理改变掌握支气管扩张症的临床表现、诊断、鉴别诊断zzPART.01基本概念及病理1支气管扩张症由多种原因引起的支气管扩张和与之相关的咳嗽、咳痰和咯血等临床表现其名称来源于病理解剖改变，但临床特征具有一定共性PART.01基本概念及病理1支气管扩张症PART.01基本概念及病理2流行病学

本病是十分常见的呼吸疾病，发病率在美国平均为

9-10/10万人，在我国尚无确切数字，估计高于此

数，其病多在儿童或青年时代自从抗生素、疫苗问世，急慢性呼吸道感染的恰当

治疗其发病率呈下降趋势PART.01基本概念及病理3病因与囊性肺纤维化相关与其他肺部疾病相关

感染、气管支气管先天或获得性的异常改变、气道纤毛功能异常、先天或获得性免疫功能低下特发性支气管扩张症PART.01基本概念及病理4发病机制多种病因的慢性期出现气道的反复感染和慢性炎炎症细胞释放细胞因子，中性粒细胞聚集到肺部释放弹性蛋白酶和胶原酶，使气管壁破坏管壁破坏后正常组织收缩使受损气道牵拉形成支气管扩张改变PART.01基本概念及病理5病理囊状扩张PART.01基本概念及病理5病理柱状扩张PART.01基本概念及病理5病理不规则扩张PART.01基本概念及病理5病理支气管内积聚稠厚脓性分泌物PART.01基本概念及病理6病理生理早期肺功能可在正常范围病变范围扩大，表现为轻度阻塞性通气障碍病变严重表现以阻塞性为主的混合性通气功能障碍肺源性心脏病和右心衰竭PART.01基本概念及病理zzPART.02临床表现PART.02临床表现1临床表现青少年常见，幼年曾有麻疹、百日咳或支气管肺炎的病史，部分病人伴慢性鼻窦炎或家族性免疫缺陷病典型症状慢性咳嗽、咳大量脓痰和（或）反复咯血一、症状

慢性咳嗽，咳大量脓痰

上层：泡沫样痰，下悬脓性成分中层：混浊粘液样成份下层：坏死组织沉淀物PART.02临床表现一、症状

反复咯血有些病人仅有反复咯血，而无咳嗽、脓痰等症

状，或仅有少许黏液痰，临床上称为干性支气

管扩张，其支气管扩张多位于上叶引流良好部

位（不易发生感染）

PART.02临床表现一、症状

反复肺部感染、慢性感染中毒症状支气管引流不畅，痰不易咳出，同一肺段反复

继发感染迁延不愈，可出现畏寒、发热、咳嗽、

咳痰、气急、咯血等、纳差、消瘦、贫血等症状

PART.02临床表现一、症状

慢性感染中毒症状支气管引流不畅，痰不易咳出，反复继发感染，可

出现畏寒、发热、纳差、消瘦、贫血等症状

PART.02临床表现二、体征早期或干性支气管扩张可无异常肺部体征病变重或继发感染时常可闻及下胸部、背部固定

而持久的局限性粗湿啰音，有时可闻及哮鸣音

PART.02临床表现二、体征部分慢性患者伴有杵状指（趾）

PART.02临床表现二、体征

出现肺气肿或肺心病等并发症时有相应体征肺气肿、

发绀、营养状态

PART.02临床表现zzPART.03诊断治疗1实验室及辅助检查一、影像学检查确诊依据

X-Ray：肺纹理增多、紊乱、囊腔、卷发影、

双轨征、环形阴影

支气管碘油造影

HRCT

PART.03诊断治疗1实验室及辅助检查X线胸片肺纹理增多，增粗，紊乱，严重者可见环状、管状透亮影或蜂窝状影，早期病人X线胸片可无异常。

1实验室及辅助检查环状透亮影蜂窝状影1实验室及辅助检查1实验室及辅助检查1实验室及辅助检查1实验室及辅助检查支气管碘油造影能显示支气管管腔囊状、柱状、囊柱状扩张

有创性，渐被HRCT所取代。目前主要应用于（1）手术前确定支气管扩张的范围和程度，制定手术方案

（2）明确可疑支气管扩张病例

（3）手术后评定支气管病变情况，如有否瘘管等

（4）评定因先天性原因诱发支扩者的支气管树情况1实验室及辅助检查1实验室及辅助检查支气管造影1实验室及辅助检查1实验室及辅助检查

支气管树逐渐变细征象消失，增宽的支气管横径超过与之伴行的肺动脉。

（1）柱状支扩表现支气管柱状扩张，管壁增厚

（2）囊状支扩表现多发性直径1-2厘米含气空腔，排列成葡萄或串珠样（但壁光滑厚度大于肺大

泡），其内可见液平面

（3）混合状支扩表现支气管不规则扩张，管壁呈波浪状实验室及辅助检查1囊状支扩实验室及辅助检查1柱状支扩实验室及辅助检查1实验室及辅助检查1实验室及辅助检查1实验室及辅助检查1实验室及辅助检查1二、支气管镜检查

1.诊断

出血部位、原因2.取痰标本

借助纤支镜双套防污染毛刷采样细菌培养作病原诊断3.治疗实验室及辅助检查1三、其他血常规

痰微生物检查

咳痰送检、纤支镜+保护毛刷取痰（金标准）、

经环甲膜穿刺取痰、经皮细针穿刺取痰

肺功能和血气分析

阻塞性通气功能障碍、低氧血症、高碳酸血症

实验室及辅助检查12诊断病史

临床表现辅助检查

慢性咳嗽及咯血疾病

（1）慢性支气管炎

（2）肺脓肿

（3）肺结核

（4）支气管肺癌

（5）先天性支气管囊肿

（6）弥漫性泛细支气管炎2诊断治疗原则

治疗基础疾病

控制感染

改善气流受限

促进痰液引出

必要的手术切除2诊断（1）治疗基础疾病活动性肺结核合并支气管扩张应抗结核治疗

低免疫球蛋白血症可用免疫球蛋白治疗

（2）控制感染：选择有效抗菌素：

经验/药敏

院内/院外2诊断（3）改善气流受限支气管扩张剂（4）祛除痰液，清除气道分泌物体位引流祛痰药物（5）咯血治疗药物纤维支气管镜及球囊止血

放射介入：支气管动脉栓塞术

手术;切除病变肺组织、肺移植2诊断2诊断2诊断手术治疗指征

反复感染或大量咯血病变范围