血液学检验技术 课件 15.项目十五：浆细胞病与检验

项目十五：浆细胞病与检验单元三：白细胞相关疾病及其检验目录/Contents0103多发性骨髓瘤02原发性巨球蛋白血症重链病

多发性骨髓瘤01多发性骨髓瘤

是骨髓内单一浆细胞株异常增生的一种恶性肿瘤，其特征是单克隆浆细胞恶性增殖并分泌过量的单克隆免疫球蛋白或其多肽链亚单位，即“M”成分或“M”蛋白，正常多克隆浆细胞的增生和免疫球蛋白分泌受到抑制。概述多发性骨髓瘤临床特征骨骼损害高粘滞综合症肾脏损害造血功能障碍四大核心症状的英文缩写连起来是CRAB——螃蟹的英文。C代表高钙血症(Calcemia)R代表肾功能不全(Renalinsufficiency)A代表贫血(Anemia)B代表骨质病变(Bonedisease)多发性骨髓瘤实验室检查成熟红细胞呈缗钱状排列。呈正细胞正色素性贫血，细胞发类可出现幼红、幼粒细胞，瘤细胞少见。偶尔见到。血象多发性骨髓瘤实验室检查骨髓增生活跃或明显活跃，浆细胞系（骨髓瘤细胞）增生为主，占有核细胞的10％以上，甚可达70％～95％，伴形态异常。骨髓象多发性骨髓瘤诊断骨髓中浆细胞＞15％并有原浆或幼浆细胞，或组织活检证实为浆细胞瘤；血清单克隆免疫球蛋白（M蛋白）：血清lgG＞35g/L，IgA＞20g/L,IgM＞15g/L,IgD＞2g/L,IgE＞2g/L,尿本周蛋白＞1g/24h；广泛的骨质疏松和（或）溶骨病变123符合①项和②项即可诊断MM。02原发性巨球蛋白血症原发性巨球蛋白血症是B细胞恶性增生性疾病，恶变细胞合成并分泌大量单克隆免疫球蛋白，血中IgM增高为特征的一种疾病。概述实验室检查红细胞呈缗钱状排列及吞噬现象；白细胞、血小板计数正常或减少，分类中中性粒细胞减少，淋巴细胞增多，嗜酸性粒细胞和单核细胞轻度增加；甚至全血细胞减少。血象原发性巨球蛋白血症实验室检查细胞高度增生，常见淋巴细胞、浆细胞样淋巴细胞和浆细胞浸润，组织嗜碱细胞(肥大)常增多骨髓象原发性巨球蛋白血症诊断①血清中出现单克隆IgM＞10g/L；②可有贫血、白细胞及血小板减少，外周血出现少量不典型幼稚浆细胞；③骨髓、肝、脾、淋巴结中有淋巴细胞样浆细胞浸润；④血粘度增高；⑤眼底出血或静脉曲张。结合患者年龄大，有典型症状、体征可以做出诊断。应注意与MM、CLL鉴别。原发性巨球蛋白血症03重链病重链病是恶性浆细胞病的一种，其特征是B细胞-浆细胞恶性增生伴有单克隆不完整免疫球蛋白（仅有重链而无轻链）分泌。概述实验室检查重链病血象血清蛋白电泳尿本周蛋白骨髓和/或淋巴结IgG（γ）型轻中度贫血。WBC正常可见异淋、浆细胞可增多，少数血小板减少低丙种球蛋白血症，在β1和β2区出现类似多克隆球蛋白的宽带γ重链蛋白一般较少可见异常淋巴细胞增多，少数类似骨髓瘤或慢淋骨髓象IgA（α）型可有轻中度贫血，其它无特异性改变低白蛋白和球蛋白血症，少数在α2和β区出现不明显的M带尿本周蛋白阴性不常累及骨髓，故骨髓象正常或轻度增生IgM（μ）型常有贫血，但淋巴细胞增加和血小板减少不常见有低球蛋白血症，偶有位于α2区或α-β之间的M蛋白

多数患者尿中有本周蛋白骨髓内有空泡的浆细胞增多或为慢淋骨髓象诊断IgG（γ）型：血、尿免疫电泳显示在β-γ区之间出现M蛋白，能与抗γ-重链和抗FC抗血清起免疫沉淀反应。IgA（α）型：确诊依靠血清、浓缩尿等分泌物中的M成分仅与抗α血清产生沉淀弧，而不与抗κ、或抗λ血清反应。Ig