心脏及大血管影像系统

关于心脏及大血管影像系统概述

由于胚胎时期，心脏的发育异常所形成的，为小儿常见的器质性心脏病。

分类：

1.按血液动力学：1）左

右分流

2）右

左分流

3）双向分流

4）无分流

2.按肺血的分布：1）肺血多

2）肺血少

3）肺血正常

3.按临床有无紫绀：1）紫绀属

2）非紫绀属。第2页,共72页，2024年2月25日，星期天第一节先天性房间隔缺损

AtrialSeptalDefect（ASD）

病理：原始心房间隔发育、融合、吸收异常，在出生后心房间残留孔道所致。第3页,共72页，2024年2月25日，星期天血液动力学：

1.由于两心房压差4

5mmHg,

通过ASD的血液为左

右分流，从而使右心系统的血容量增多，肺血增多,右心系统增大；

2.当肺循环血量达到体循环的

2

3倍以上时,肺动脉压开始增高,最终导致肺动脉高压。第4页,共72页，2024年2月25日，星期天影像学征象X线:典型Ⅱ孔型ASD表现如下

1.肺血增多：肺动脉扩张，外围分支增粗、增多，透视下可见“肺门舞蹈”；

2.心脏中度增大，右房、右室增大为特征；

3.心影呈“二尖瓣”型，肺动脉段中、高度突出；

4.主动脉结缩小或正常。造影:左房显影后,右房见内造影剂逆向充盈第5页,共72页，2024年2月25日，星期天ASD中

少量分流第6页,共72页，2024年2月25日，星期天ASD合并肺动脉高压第7页,共72页，2024年2月25日，星期天第8页,共72页，2024年2月25日，星期天

超声肺静脉造影左房造影第9页,共72页，2024年2月25日，星期天CTMRIMRICT和MRI

可见房间隔中断第10页,共72页，2024年2月25日，星期天鲁登巴赫综合征（Lutembachersyntrome）指ASD合并MS，MS多为风湿性，少数为先天性。

X线改变取决于两种病变的程度，在ASD基础上出现轻度肺淤血，结合临床杂音可以确定诊断。鉴别诊断：第11页,共72页，2024年2月25日，星期天Lutembachersyntrome第12页,共72页，2024年2月25日，星期天第二节室间隔缺损

VentricularSeptalDefect（VSD）占小儿先心病的首位，约20%。成人中约为第三位。病理：1.膜周部：80%。分为：单纯膜周部流入道膜周部（膈瓣后）流出道膜周部（嵴下型）

2.漏斗部：20%分为：干下型嵴内型

3.肌部：少见第13页,共72页，2024年2月25日，星期天血液动力学：根据缺损的部位、大小、两心室压力的变化而不同。总之：为室水平的左

右分流。

1.

缺损越小,分流阻力越大,

以收缩中晚期分流为主，虽然分流量少,但左室负荷增加为主；第14页,共72页，2024年2月25日，星期天血液动力学：2.

缺损大,分流阻力小,分流速度虽慢,但分流量大,两心室负荷均增加；

3.

室水平分流,引起两心室血容量增加,肺循环及左房的血量也增加,导致心腔及肺动脉增大。第15页,共72页，2024年2月25日，星期天影像学征象

X线:

1.肺血增多，肺动脉段中、高度突出，肺门动脉扩张，透视下可见“肺门舞蹈”；2.双室大以左室大为主，伴轻度左房大；3.婴幼儿或流入道VSD以右室大为主；4.心影呈“二尖瓣型”，中、高度增大；5.主动脉结正常或小。第16页,共72页，2024年2月25日，星期天超声、MRI与CT：清晰显示心内结构。多体位成像，可对VSD的存在、部位、大小及并发的其它畸形作出诊断。

心血管检查：

1.根据导管走行判断缺损的存在，通过血氧、肺阻力等计算分流量。

2.左室长轴斜位及心室正侧位造影，可清楚看到VSD的部位、判定缺损的大小。第17页,共72页，2024年2月25日，星期天VSD第18页,共72页，2024年2月25日，星期天VSD(干下型)第19页,共72页，2024年2月25日，星期天第20页,共72页，2024年2月25日，星期天VSD+肺动脉高压第21页,共72页，2024年2月25日，星期天

血管造影第22页,共72页，2024年2月25日，星期天鉴别诊断：1.VSD+AI：约占VSD3

10%，干下型VSD使主动脉瓣环及支持组织失去支撑，导致主动脉右后窦脱垂，继发AI。

X线：VSD左

右分流量相对减少；左室增大明显；造影可见：主动脉窦扩大并脱入右室流入道，左室显影后右室即显影。第23页,共72页，2024年2月25日，星期天VSD+AI第24页,共72页，2024年2月25日，星期天2.VSD+PDA：

约占VSD的5.6%。

2/3伴有中、重度肺动脉高压。

X线：大量左

右分流，中、重度肺动脉高压；左室、左房均增大明显；主动脉结宽，1/2有“漏斗征”；主动脉造影时可明确PDA的存在。第25页,共72页，2024年2月25日，星期天VSD+PDA第26页,共72页，2024年2月25日，星期天第三节动脉导管未闭

PatentDuctusArteriosus（PDA）

居先心病的第二位，仅次于ASD，约20%。病理：出生后胎儿期维持血液循环的动脉导管没有闭锁，而持续存在。分型：园柱型漏斗型缺损型导管瘤第27页,共72页，2024年2月25日，星期天血液动力学改变：

1.由于主动脉与肺动脉之间压力相差悬殊，引起持续性左

右分流，使肺循环、左心系统血容量增多，左心扩大、肥厚；体循环血量相对减少；

2.长期肺血流量增多，导致肺动脉高压。第28页,共72页，2024年2月25日，星期天PDA血液动力学第29页,共72页，2024年2月25日，星期天X线:

1.肺血多，肺动脉段突出；

2.左房、左室大；与VSD不同是左房大的明显；

3.主动脉结宽，部分可见“漏斗征”，约40%；

4.大血管的搏动增强。*“漏斗征”的病理基础为动脉导管在主动脉端的开口处漏斗状扩张。影像学征象第30页,共72页，2024年2月25日，星期天超声、

MRI与CT：可显示心内结构的异常，并可看到主动脉与肺动脉之间的交通；但如果PDA较小时诊断受限；心血管检查：

1.根据导管的走行异常来判断PDA的存在；

2.主动脉造影可在主动脉显影的同时肺动脉显影；

3.肺动脉造影时可见肺动脉显影时，顶端的造影剂“稀释征”；或降主动脉早于升主动脉显影；

4.有条件的可同时做介入治疗。第31页,共72页，2024年2月25日，星期天PDA第32页,共72页，2024年2月25日，星期天

术前术后第33页,共72页，2024年2月25日，星期天PDA造影第34页,共72页，2024年2月25日，星期天PDA

MRI第35页,共72页，2024年2月25日，星期天鉴别诊断：主动脉-肺动脉间隔缺损：占0.2%。由于主动脉间隔发育障碍，动脉干分隔不完全而遗留口径不等的缺损。

平片鉴别：主动脉不宽，没有“漏斗征”。

心血管检查：导管走行路线异常；升动脉与肺动脉同时显影，并看到两组半月瓣。

第36页,共72页，2024年2月25日，星期天第四节肺动脉狭窄

PulmonaryarteryStenosis病理：作为单发畸形，占先心病的第4位。分型：1.瓣膜狭窄：70

80%2.漏斗部狭窄：10%，常有第三心腔。

1）（纤维）肌性狭窄：隔束、壁束的异常肥厚，移位、变形。

2）纤维隔膜或环状狭窄：距瓣膜1

10mm内。

3.瓣上狭窄：中度以上狭窄才有意义。

4.混合型狭窄：

第37页,共72页，2024年2月25日，星期天

肺动脉狭窄示意图第38页,共72页，2024年2月25日，星期天

血液动力学：1.右心排血受阻，使右室收缩压增高，右心室肥厚；而肺动脉压正常或降低，肺血量减少。2.瓣膜或距瓣口较近的狭窄，当血液通过狭窄瓣口时产生涡流，冲击血管壁，导致窄后扩张。3.漏斗部狭窄时，在狭窄与瓣膜之间往往有一小的第三心腔形成。第39页,共72页，2024年2月25日，星期天影像学征象X线：1.瓣膜狭窄：

1）肺动脉段“直立”状突出；

2）肺血减少，与突出的肺动脉段形成鲜明对比，左肺门＞右肺门；

3）心影呈“二尖瓣”型，右室大为主；

4）心缘及左肺门搏动增强。第40页,共72页，2024年2月25日，星期天2.漏斗部狭窄：

1）靠近瓣口的膜状或纤维环状狭窄，改变同上；

2）肌性狭窄：心外型类似F4改变，心尖圆隆，上翘；肺血减少比F4轻，肺动脉段下方轻度膨出——第三心室；第41页,共72页，2024年2月25日，星期天心血管检查：

不仅可以确诊，而且可作为介入治疗的依据。

适应症：

1.解决诊断及鉴别诊断的疑难问题，如F4、F3；

2.右心导管未进入肺动脉需与肺动脉高压鉴别时，应做右室造影；

3.外科手术前需明确解剖变化的详细情况。第42页,共72页，2024年2月25日，星期天1.心导管检查：测量右室及主肺动脉的收缩压差分度：Ⅰ度20

40mmHg可诊断

Ⅱ度40

70mmHg有功能意义

Ⅲ度70

135mmHgⅣ度＞135mmHg*漏斗部狭窄：主肺动脉

右室测压，有移行区。瓣膜的狭窄：主肺动脉

右室测压，无移行区。第43页,共72页，2024年2月25日，星期天2.血管造影：

1）瓣膜狭窄：可见到“园顶征”“喷射征”；主肺动脉及左肺动脉扩张。

2）漏斗部狭窄：右室流出道向腔内突出，狭窄；瓣膜与狭窄之间——第三心室；环状及膜状狭窄——带状负影；

3）右心室腔扩大，肌小梁肥厚呈“丛林状”负影第44页,共72页，2024年2月25日，星期天瓣膜狭窄第45页,共72页，2024年2月25日，星期天重度肺动脉瓣狭窄第46页,共72页，2024年2月25日，星期天不

同

程

度

肺

动

脉

瓣

狭窄第47页,共72页，2024年2月25日，星期天漏

斗

部

狭

窄第48页,共72页，2024年2月25日，星期天第49页,共72页，2024年2月25日，星期天附：法乐三联症（F3）定义：肺动脉瓣狭窄+房水平右向左分流。常继发右室流出道肌肥厚。临床：同PS，多为晚发紫绀。X线：与PS相似，但肺血减少不明显，右房室增大。造影可见房水平双向分流及PS征象。第50页,共72页，2024年2月25日，星期天F3PS第51页,共72页，2024年2月25日，星期天第五节法乐四联症

TetralogyofFollot(TOForF4)病理：最常见的紫绀属复杂畸形先心病之一，占30%。常并发ASD—F5及右位主动脉弓(1/3

1/4）。四种畸形：肺动脉狭窄—多为漏斗部狭窄室间隔缺损—巨大的膜周部缺损主动脉骑跨—主动脉前移＜75%

右心室肥厚—由于阻力负荷增加

*前两者为主要畸形，决定血液动力学的关键PS。第52页,共72页，2024年2月25日，星期天血液动力学：巨大VSD、重度肺动脉狭窄，导致两心室压力接近，室水平右

左分流量

，体动脉血氧含量

；肺动脉狭窄，使肺血流量

，加重乏氧；临床：生后4

6月出现紫绀、杵状指（趾），喜蹲踞，活动少，发育迟缓。L2

4SM、ST（+）、P2

第53页,共72页，2024年2月25日，星期天广义(不典型)

F4典重型症F4F4第54页,共72页，2024年2月25日，星期天X线：1.心影近似“靴型”，心胸比率＜0.55；2.右心室增大，心尖圆隆上翘；3.肺动脉段平直或凹陷，肺血少；4.主动脉结增宽，1/3

1/4合并右位主动脉弓。5.重症可见肺内粗乱、网状血管纹理，而无明确的肺门结构——体肺侧枝循环。影像学征象第55页,共72页，2024年2月25日，星期天血管造影：

右室造影;左室造影;对重症者应根据病情同时完成大血管的造影明确体肺侧枝循环。

1.右室的情况及肺动脉显影时，左室及主动脉同时或稍后提前显影——右向左的室水平分流;2.肺动脉狭窄的观察，漏斗部狭窄注意继发改变;3.室间隔缺损的大小及部位;4.判定主动脉骑跨的程度及走行，冠状动脉情况;5.是否合并其它畸形。第56页,共72页，2024年2月25日，星期天超声、CT及MRI：可清楚显示VSD、主动脉骑跨、右室肥厚的改变，并可显示右室流出道狭窄。但对大动脉与心室的连接则有赖于综合判断。鉴别诊断：

右室双出口：造影时两大血管并列，主动脉瓣下可见“肌性流出道”，二尖瓣与主动脉瓣间失去纤维性连接。第57页,共72页，2024年2月25日，星期天F4平片第58页,共72页，2024年2月25日，星期天典型F4第59页,共72页，2024年2月25日，星期天

轻型F4第60页,共72页，2024年2月25日，星期天广义F4第61页,共72页，2024年2月25日，星期天重症F4合并三尖瓣关闭不全第62页,共72页，2024年2月25日，星期天1.典型X线征象结合临床体征，平片多可做出或提示诊断；2.X线征象类似F4，但心脏增大明显，心脏异位，疑左位升主动脉，而心电图没有右室高电压，应警惕其它复杂畸形；3.超声及MRI可部分取代造影，但对肺血管的发育及体肺侧枝的了解不如血管造影。影像学诊断评价第63页,共72页，2024年2月25日，星期天第六节先天性主动脉缩窄

CoarctationofAorta(COA)病理：90%缩窄发生在主动脉峡部，由于中膜变形，内膜增厚，呈嵴状或膜状凸向管腔或该段动脉“腰状”内收。单纯型复杂型第64页,共72页，2024年2月25日，星期天血液动力学：1.缩窄前为高压区，缩窄后为低压区，导致临床的血压不一致；2.侧枝循环的