新生儿科诊疗常规修改稿

./新生儿科诊疗常规20XX目录第一章常见疾病诊疗规范1.新生儿分类与简易胎龄评估法2.新生儿常用抗生素的剂量和用法3.新生儿窒息与缺氧缺血性损伤4.新生儿颅内出血5.新生儿肺透明膜病6.新生儿肺炎7.新生儿湿肺8.新生儿肺出血9.新生儿上呼吸道感染10.新生儿呼吸衰竭与呼吸管理11.新生儿贫血12.新生儿红细胞增多症13.新生儿出血性疾病14.新生儿黄疸15.新生儿溶血病16.新生儿败血症17.新生儿化脓性脑膜炎18.新生儿破伤风19.新生儿硬肿症20.新生儿咽下综合征21.新生儿坏死性小肠结肠炎22.新生儿低血糖与高血糖症23.新生儿低钙血症和低镁血症24.新生儿呼吸暂停25.新生儿持续性肺动脉高压26.新生儿先天性心脏病27.新生儿心力衰竭28.极低出生体重儿29.新生儿脐炎30.撤药综合征31.先天性梅毒32.先天性代谢异常第二章危重症抢救程序1.新生儿窒息复苏流程2.危重儿救治流程3.新生儿科转运流程第三章新生儿操作规范1.浅静脉留置术2.后囟穿刺术3.桡动脉穿刺和置管术4.腹腔穿刺术5.脐静脉置管术6.胸骨穿刺术7.胸腔穿刺及引流术8.腰椎穿刺术9.新生儿换血疗法10.新生儿经外周中心静脉置管术11.气管插管术12.硬脑膜下穿刺13.侧脑室穿刺及引流术第四章临床路径母婴ABO血型不合性溶血病标准住院流程母婴ABO血型不合性溶血病临床路径表单第一章新生儿常见疾病诊疗常规新生儿分类与简易胎龄评估法[概要]新生儿是指出生到满28天的婴儿。胎儿的成熟不仅取决于胎龄,也与体重密切相关,因此对初生的新生儿应根据胎龄、出生体重和胎龄与体重的关系进行分类,然后根据分类予以不同侧重点的监护和处理。[诊断要点]1.据胎龄分类<1>足月儿指胎龄满37周至未满42周的新生儿。<2>早产儿指胎龄满28周至未满37周的新生儿。<3>过期产儿指胎龄满42周以上的新生儿。其中有些由于胎盘老化引起胎儿瘦小者,又称过熟儿。胎龄可根据母亲末次月经计算,也可根据新生儿出生后48h内的外表特征和神经系统检查估计。简易胎龄评估法见表－1。28周以下早产儿胎龄评估仍应采用Dubowitz法。2.根据体重分类<1>低出生体重儿〔LBW指出生体重不足2500g者。其中体重不足1500g者称极低出生体重儿〔VLBW,不足1000g者又称超低出生体重儿〔ELBW。<2>正常出生体重儿指出生体重在2500～3999g之间者。<3>巨大儿指出生体重≥4000g者3.根据体重与胎龄关系分类<1>小于胎龄儿〔SGA指出生体重在同胎龄平均体重的第10百分位以下的新生儿。胎龄已足月而体重在2500g以下的新生儿又称足月小样儿。<2>适于胎龄儿〔AGA指出生体重在同胎龄平均体重的第10～90百分位者。<3>大于胎龄儿〔LGA指出生体重在同胎龄平均体重的第90百分位以上的新生儿。我国不同胎龄新生儿出生体重标准见表－2。正常新生儿是指胎龄在37～42周之间、体重在2500～4000g之间的健康适于胎龄儿。其他各类新生儿和患病新生儿均为高危新生儿。表－1简易胎龄评估法甲估价评分K＝204天乳头发育乳头隐约可见,无乳晕0乳头清晰,乳晕<0.75cm5乳晕边缘不高起,>0.75cm10乳晕高起>0.75cm15乙体格和神经发育估价评分K＝200天皮肤结构薄,发粘0薄、光滑5光滑,中等厚度,表面皲裂10轻度厚,手足表面皮肤皲裂15厚,羊皮纸样20耳壳扁平、无固定形状0部分边缘卷曲8上半耳壳卷曲16耳壳发育良好24乳房大小扪不到乳腺组织0乳腺组织直径<0.5cm5直径0.5-1cm10直径>1cm15足皱折无皱折0足掌前半部可见浅红皱折5足掌前半部见浅红色皱折,前1/3更明显10足掌前1/2明显皱折15足掌1/2以上明显的皱折20围巾征肘在前腋线外0肘在前腋线之中5肘在中线上10肘不超过中线15头部后倒头软后倒0头呈水平线4头和身体在一条线上8头稍向前12甲胎龄<天>＝204＋总的体格估价评分〔适于神经系统受抑制的婴儿乙胎龄<天>＝200＋体格和神经发育估价总评分<适于健康婴儿>表－2中国15城市不同胎龄新生儿出生体重值〔1986～1987年胎龄平均值标准差百分位数第3第5第10第50第90第95第97282930313233343536373839404142434413891475171519431970213323632560270829223086319732773347338233593303302331400512438434449414401368376371392396413448418923963104411581299146116351815199521662322245725622632265926362557931989108612151369154117241911209522692427256026632728274827172627972105711751321148816701860205122382413256927012802286528842852276213251453160517751957214723402530271228823034316232633330335933453282179920342255246426602843301331693312344235583660374938243885393239651957219824232632282530043168331934583584369938033897398140574124418420712329256327752968314232993442357236903798389939934083417042564342[护理]1.足月新生儿的常规护理<1>足月正常新生儿应与母亲同室,每8h观察和记录生命体征和大、小便一次。每天称体重。肌注维生素K10.5-1mg。<2>生后半小时内即可开始母乳喂养。无法母乳喂养者可喂以母乳化的配方乳。<3>皮肤护理刚出生时可用毛巾或纱布擦去血迹、胎脂和胎粪,24h后可每天洗澡。勤换尿布,脐部保持干燥。<4>预防接种生后24h接种乙肝疫苗。3d内接种卡介苗。<5>新生儿筛查苯丙酮尿症、先天性甲状腺功能低下和半乳糖血症生后可作筛查,采血最好在开奶24h之后。2.小于胎龄儿的护理特点<1>SGA儿可有宫内发育不全和营养不良二种类型,前者为非匀称型,后者为匀称型,可通过计算重量指数来区别,[重量指数＝出生体重<g>×100/身长<cm>3,若>2.00<胎龄≤37周>或≥2.2〔胎龄>37周为匀称型,反之为非匀称型]。非匀称型SGA儿系指问题发生在妊娠晚期,如任何原因的胎盘功能不全；而匀称型SGA则为妊娠早期问题所致,如染色体畸形、药物、酒精中毒或宫内病毒感染。<2>SGA儿比AGA儿有较高的发病率和死亡率,如出生时窒息、先天性畸形、宫内感染、低血糖症、红细胞增多症和喂养困难等。3.大于胎龄儿的护理特点<1>LGA比较容易发生产伤和低血糖症。<2>糖尿病母亲婴儿〔IDMS是巨大儿最常见的原因,易发生肺透明膜病、红细胞增多症、低钙血症、高胆红素血症、肥厚性心肌病和先天性畸形。4.早产儿的护理特点。由于各器官解剖和功能不成熟,早产儿比足月儿需要更多的护理支持,如呼吸支持、保暖、胃管喂养、补液和肠外营养等〔详见极低出生体重儿。新生儿常用抗生素的剂量和用法抗生素给药途径每天剂量每天给药次数青霉素G静滴,肌注少用0～7天5万u／kg,>7天7.5万u／kg严重感染：0～7天10～15万u／kg>7天15～25万u／kg0～7天q12h>7天q8h严重感染q6h新青霉素Ⅱ静滴,肌注少用0～14天75mg／kg15～30天lOOmg／kg0～14天q8h15～30天q6h氨苄青霉素静滴,肌注少用≤7天50mg／kg,>7天75mg／kg脑膜炎：≤7天lOOmg／kg,>7天200mg／kg,≤7天q12h>7天q8h脑膜炎q6h哌拉西林静滴或静注≤7天75mg／kg,>7天75mg／kgq8～12hq6～8h美洛西林静滴或静注≤7天37.5~75mg／kg>7天75mg／kgq12hq6～8h先锋Ⅳ口服30～50mg／kgq6h先锋V静滴,肌注少用40mg／kgq12h西力欣静滴或肌注30～lOOmg／kgq8～12h头孢曲松静滴或静注50～80mg／kgq24h复达欣静滴或静注25～60mg／kgq12h优立新静滴或肌注37.5~75mg／kg脑膜炎时37.5~75mg／kgq12hq6～8h头孢噻肟钠静滴或静注≤2000g50mg/kg>2000g50mg／kgq12hq8～12h拉氧头孢钠静滴或静注40~80mg／kg,严重感染加倍q12h头孢哌酮-舒巴坦钠肌注,静滴20~40mg／kgq严重感染40~80mg／kgq12hq6~12h泰能肌注,静滴＜1.2Kg20~25mg/kg＜2.0Kg≥2.5Kg0~7天＞7天q24hq12hq12hq8h美平肌注,静滴＜1.2Kg0~7天＞7天20mg/kg＜2.0Kg≥2.5Kg0~7天＞7天q24hQ18hq12hq12hq8h丁胺卡那霉肌注,静滴≤7天15mg/kg,>7天22.5mg／kgq12hq8h万古霉素静滴15mg/kg＜1.2Kg10mg/kg＜2.0Kg10mg/kg≥2.5Kgq24hq12hq8h1.<二>新生儿应用抗生素的注意事项1．新生儿体内许多酶系统不足或缺乏,以致抗生素的体内代谢过程与其他年龄组有很大不同。如氯霉素需通过肝脏葡萄糖醛酰转移酶的作用与葡萄糖醛酸结合而灭活。新生儿期由于该酶活性不足,造成氯霉素游离血浓度增高,加上肾脏排泄差,使血中结合的和游离的氯霉素浓度明显升高,有可能发生循环衰竭<灰婴综合征>。又如葡萄糖醛酰转移酶可催化胆红素和葡萄糖醛酸的结合,新霉素对该酶具有抑制作用,并可阻抑胆红素自胆汁中排出,新生儿此酶不足,排泄胆汁的能力又差,因此新生儿期用新霉素可导致游离胆红素升高而使新生儿黄疸加重,甚至产生胆红素脑病<核黄疸>。2．小儿年龄越小,细胞外液所占的比例越大,如新生儿细胞外液占体重的40％～50％,11岁时占30％,14岁以上才接近成人20％～25％的水平。由于细胞外液所占比例大,药物的分布容积大和体表面积大,故新生儿抗菌药物用量较按体重计算的剂量略高。同时排泄相对也缓慢,致药物的生物半衰期延长。3．有些抗菌药物<如先锋必、菌必治、磺胺类>与血浆蛋白的结合率较高,新生儿期这种结合能力较弱,故游离抗菌药物浓度较高,易进入组织中。此外,药物与血浆蛋白结合,可夺去胆红素的结合部位,使胆红素游离,而易进入组织,如胆红素沉着在脑组织,则产生胆红素脑病。4．新生儿肾功能不良是影响药代动力学的重要因素,许多抗生素,如青霉素类、氨基糖甙类抗生素主要由肾排出,由于新生儿肾小球滤过率低,药物排出少,血浓度高和半衰期延长,易致中毒。如新生儿应用过量的链霉素或卡那霉素,可致永久性耳聋；哌啶酸可致代谢性酸中毒。故给药间隔时间可以延长。由于肝酶活性不足,一些主要经肝代谢和肾排泄的药物应慎用,必须使用时应减量或进行血药浓度监测。5．新生儿对化学刺激耐受性差,肌内注射给药易引起局部硬结而影响吸收,故新生儿不宜肌内注射给药。新生儿窒息与缺氧缺血性损伤[概要]新生儿窒息是指出生时无呼吸或仅有不规则、间隙而表浅的呼吸,不仅可引起缺氧缺血性脑损害,还可引起其他多器官的损害,是造成新生儿死亡和伤残的重要原因。 [诊断要点]1．新生儿窒息<1>出生后1min内Apgar评分为国际上对新生儿窒息的一种通用的评判方法〔表－3。8－10分者基本正常,4－7分为轻度窒息,0－3分为重度窒息。若出生后1min评分≥8分,而数分钟降至7分以下亦属窒息。表－3新生儿Apgar评分表体征0分1分2分皮肤颜色心率〔次/min弹足底或插管反应肌张力呼吸青紫或苍白无无反应松弛无身体红、四肢青紫<100有些动作如皱眉四肢略屈曲慢、不规则全身红>100哭、喷嚏四肢活动正常、哭声响<2>脐动脉血或胎儿头皮血PH值<7.00也可作为新生儿窒息的诊断依据。2．缺氧缺血性器官损害<1>缺氧缺血性脑病〔HIE患儿有严重的宫内窘迫或出生时重度窒息史,出生后12－24h内出现神经系统症状,即可诊断为HIE。根据病情可分为轻、中、重三度〔表－4。表－4HIE的临床分度项目轻度中度重度意识肌张力原始反射惊厥中枢性呼吸衰竭瞳孔改变前囟张力病程及预后过度兴奋正常稍活跃无无无正常兴奋症状在24h内最明显3d逐渐消失,预后好嗜睡、迟钝减低减弱通常伴有无或轻度无或缩小正常或稍饱满大多在一周末症状消失,10d后仍不消失者可能有后遗症昏迷松软或肌张力增高消失多见或持续常有不对称、扩大或光反应消失饱满、紧张病死率高、多在1周内死亡,存活者症状可持续数周,多有后遗症<2>缺氧性颅内出血〔脑室管膜下－脑室内出血、脑实质出血：详见新生儿窒息与缺氧缺血性损伤<3>缺氧缺血性心肌损害临床特征为呼吸急促、紫绀、心力衰竭、心音低钝、心率减慢、胸骨左下缘闻及三尖瓣返流性收缩期杂音。<4>缺氧缺血性肾脏损害可表现为少尿、肾小管功能障碍和急性肾功能衰竭。<5>围产期缺氧缺血对其他器官系统的损害见表－5。表－5围产期窒息对各系统可能的损害中枢神经系统肺肾心血管代谢消化道血液HIE、颅内出血、脑水肿肺动脉高压、胎粪吸入、肺出血、肺表面活性物质↓肾小球滤过率和/或肾小管吸收功能↓、肾小管坏死、肾功能衰竭三尖瓣闭锁不全、心肌坏死、心力衰竭、心源性休克酸中毒、低血糖、低血钙、抗利尿激素分泌↑NEC、肝功能损害血小板减少、DIC<6>缺氧缺血性损害的辅助检查<一>HIE颅脑超声：可见普遍回声增强,脑室变窄或消失,提示脑水肿；脑室高回声区,多见于侧脑室外角后方,提示可能有脑室周围白质软化；散在的或局限性高回声区,提示散在的或局部脑实质缺血性损害。②CT检查表现为散在、局灶或弥漫性低密度影,白质与灰质界限消失,侧脑室变窄。③脑电图:表现为节律紊乱、低波幅背景波上的棘慢波爆发或持续性弥漫性慢活动；出现"爆发抑制"、"低电压"甚至"电静息"则为重度HIE。④听觉或视觉诱发电位亦能一定程度反映缺氧缺血后脑损伤。<二>缺氧缺血后颅内出血〔详见新生儿窒息与缺氧缺血性性损伤<三>缺氧缺血后心肌损害①心电图示广泛的T波异常和ST段压低。②胸部X线示"心影增大和肺充血,或类似"湿肺"样改变。③超声心动图示心脏结构正常,左右心室收缩或舒张功能不全,三尖瓣返流和心房水平的右向左分流。<四>缺氧缺血性肾脏损害①血、尿β微球蛋白升高。②急性肾功能衰竭诊断标准：尿量<0.5-1ml/kg.h,血肌酐>88μmol/L或血尿素氮>15mmol/L。[治疗]1．窒息时复苏应遵循A、B、C、D、E原则。Airway：清除气道黏液；Breathing：建立呼吸；Circulation：维持正常循环；Drug：酌情选用药物；Evaluation：评估和监护。分娩后立即吸清口、咽、鼻内的黏液,然后给予面罩加压给氧。若无自主呼吸和/或心率<100次/min,立即气囊加压给氧。若15－30秒后仍无呼吸、心率无增快则气管插管加压给氧。若心率<80次/分,加作胸外按压120次/min,每按压3次加压呼吸1次。若30秒后仍然心率<80次/min,则需药物复苏。常用药物为1:10000肾上腺素0.1～0.3ml/kg<0.01～0.03mg/kg>,iv或气管内推注,必要时5min重复1次。由于新生儿容易发生颅内出血,因此不主张大剂量肾上腺素给药。有代谢性酸中毒者可在有效通气下给5％NaHCO32－3ml/kg或按公式计算[所需5％NaHCO3<ml>=-BE×体重<kg>×0.5],用时宜稀释。血容量不足者可输血浆或5％白蛋白5～10ml/kg。若母在分娩前用过麻醉药,新生儿出现呼吸抑制可用纳络酮0.1mg/kg,iv、im或气管内滴入,必要时可隔5min再用,但麻醉药或吸毒成瘾母亲的婴儿禁忌应用。2．复苏后的处理<1>原则①保持呼吸道通畅和维持足够的通气和氧合。②维持组织最佳的灌流和避免血压的波动。③维持适当的血糖水平<70-120mg/dl>。④适当限制入液量〔60ml/kg.d>和控制脑水肿。⑤及时控制惊厥。<2>新生儿窒息复苏后稳定期的用药不宜过多,应根据指征选用苯巴比妥、甘露醇和碳酸氢钠。窒息患儿多有心功能障碍和心输出量降低,应用小～中剂量多巴胺<5-7μg/kg.min>既能增强心肌收缩力,又能改善肾脏、肠道和脑的灌流。其他治疗如激素、脑代谢激活剂、高压氧的应用目前有很多争议；钙通道阻滞剂、自由基清除剂和兴奋性氨基酸拮抗剂也还在探索之中；选择性头部亚低低温的神经保护作用已经肯定,有望不久应用于临床。新生儿颅内出血[概要]颅内出血是新生儿期常见的临床问题,出血部位包括硬膜下出血〔SDH、蛛网膜下腔出血〔SAH、室管膜下－脑室内出血〔SEH－IVH、脑实质出血及小脑出血。近年来由于产科技术的进步和VLBW儿存活率的提高,产伤所致SDH明显减少,而缺氧所致的SEH－IVH已成为新生儿颅内出血最常见的类型。[诊断要点]1．临床表现<1>SEH－IVH本型多见于早产儿,特别是胎龄<32周和出生体重<1500g的VLBW儿。常在生后3d内起病,根据颅脑超声可分为4级：I级－SEH；II级－SEH/IVH,不伴脑室扩张；Ⅲ级－IVH伴脑室扩大；Ⅳ级－IVH伴脑实质出血。临床表现取决于出血量和速度,轻度〔I～II级可无症状；重度〔Ⅲ～Ⅳ级临床可急剧恶化,表现为在短期内出现意识障碍、呼吸暂停、心动过缓、肌张力低下、全身强直性抽搐、前囟饱满,死亡率极高,存活者常有脑积水后遗症。<2>SDH本型通常与产伤有关,常发生于三个部位：小脑幕撕裂、大脑镰撕裂和大脑表浅静脉破裂。小脑幕上出血现表现为激惹、脑性尖叫、两眼凝视、惊厥等兴奋症状,若病情进一步发展,可出现抑制状态。小脑幕下出血,因出血压迫延髓,可出现呼吸不规则、呼吸暂停、肌张力低下等脑干体征,死亡率高。<3>SAHSAH是临床最常见的颅内出血类型,在早产儿中常与缺氧有关,在足月儿则常由产伤所致。临床表现因出血量多少而异,出血量少可无症状而易漏诊；出血量多者常在出血第2天出现惊厥,但在惊厥间期患儿情况良好。大量出血者可以致死,存活者也可后遗出血后脑积水。2．辅助检查<1>影像学检查是确诊颅内出血的重要手段,其中以颅脑超声对SEH－IVH的诊断价值较高,但对SDH和SAH不够敏感。对于SDH和SAH,应作CT检查。对颅脑出血患儿定期随访颅脑超声有助于发现脑室增大和出血后脑积水。<2>腰穿脑脊液血性虽有助于IVH和SAH的诊断,但危重早产儿常不能耐受腰穿,腰穿〔－也不能排除颅内出血。[治疗]1．急性期治疗<1>支持疗法监测血压、心率和呼吸,保持血气和酸碱平衡,维持血糖和红细胞压积在正常水平。如有血容量不足,可输血浆10ml/kg。必要时可持续滴注多巴胺5-7g/kg.min和/或多巴酚丁胺5-15<2>对症治疗①控制惊厥,可选用苯巴比妥,负荷量20mg/kg,im或iv,若未能止痉,可追加5mk/kg,直至总负荷量达30mg/kg。12h后给维持量5mg/kg.d,分2次im。②治疗脑水肿可选用甘露醇,首剂0.5～0.75g/kg,iv,然后0.25g/kg,q6～8h。也可用地塞米松每次0.5mg/kg,bid,一般用2～3日。液体量应控制在60ml/kg.d。③止血药可选用VitK15mg/d,止血敏125mg/d,iv,共用3日。④硬膜下出血有压迫症状时可每日或隔日硬膜下穿刺放液。2．出血后脑积水的治疗减少脑脊液生成可用速尿1mg/kg.d,及乙酰唑胺<Diamox>25-100mg/kg.d,po。应用时应注意电解质及酸碱平衡。<2>连续腰穿放液以降低脑室压力,防止血块堵塞、粘连所致的出血后脑积水。一般在生后2～4周开始,qd或qod,每次放脑脊液3～5ml,直至脑室缩小或形态稳定为止。<3>上述治疗3～4周失败,可行脑室引流或脑积水分流术。新生儿肺透明膜病[概要]肺透明膜病<HMD>又称新生儿呼吸窘迫综合症<NRDS>,为肺表面活性物质<PS>缺乏所致,多见于早产儿,生后数小时出现进行性呼吸困难、青紫和呼吸衰竭。[诊断要点]1.病史本病主要见于胎龄<35周的早产儿。糖尿病母亲婴儿不论是否早产,均易患本病。2．临床表现生后不久<6h内>出现呼吸急促、呼气性呻吟、吸气时三凹征,病情呈进行性加重。继而出现呼吸不规则、呼吸暂停、青紫、呼吸衰竭。体检两肺呼吸音减弱。血气分析PaCO2升高,PaO2下降,酸中毒。生后24-48h病情最重,病死率高。轻型病例可仅有呼吸困难、呻吟,经CPAP治疗后可恢复。本病恢复期易并发动脉导管开放<PDA>,肺血流增加,出现心力衰竭、呼吸困难,病情加重。3．X线检查按病情程度可将胸片改变分为4级：I级：两肺野普遍透亮度减低,见均匀散在的细小颗粒和网状阴影；II级：除I级变化加重外,可见支气管充气征,延伸至肺野中外带；III级：肺野透亮度更加减低,心缘、膈缘模糊；IV级：整个肺野呈白肺,支气管充气征更加明显。多次床旁摄片可观察动态变化。4．肺成熟度检查产前取羊水,产后取患儿气道吸取物或胃液,检查PS主要成分：<1>卵磷脂/鞘磷脂〔L/S比值：羊水L/S＜1.5表示肺未成熟,NRDS发生率可达58%；L/S1.5-1.9表示肺成熟处于过度期,NRDS发生率约17%。<2>磷脂酰甘油〔PG：小于3%表示肺未成熟。<3>肺表面活性物质A<SP-A>：羊水和气道吸出物SP-A含量减少,提示肺未成熟。<4>泡沫试验：取羊水或气道吸出物1ml,加等量95%酒精,用力摇荡15s,静止15min后观察试管液面周围泡沫环的形成。无泡沫为<->,表示PS缺乏,易发生NRDS；泡沫少于三分之一试管周围为<+>,泡沫多于三分之一试管周围为<++>,表示已有一定量PS,但肺成熟度还不够；试管周围一圈或双层有泡沫为<+++>,表示PS较多,肺已成熟。<4>稳定微泡试验：取胃液0.5ml,用内径1mm的吸管吸取胃液至吸管5cm处,将吸管垂直于载玻片上,反复吸出吸入20次,迅速反转载玻片,与凹形载液玻片重叠4min,用显微镜观察1mm2中直径<15um的稳定小泡数量,小泡数量<10个/mm2,提示肺未成熟,易发生NRDS。5．鉴别诊断<1>B族溶血性链球菌感染宫内或分娩过程中发生的B族链球菌肺炎或敗血症,极似NRDS,但该病常有孕妇羊膜早破史或感染表现,肺部X线改变有不同程度的融合趋势,病程经过与NRDS不同,用青霉素有效。<2>ARDS新生儿期急性呼吸窘迫综合症<ARDS>临床表现与NRDS相似,但ARDS主要继发于严重窒息和感染,常在原发病后1-3天出现呼吸急促、青紫、呼吸循环衰竭,胸片以浸润性改变为主。<3>湿肺湿肺病程短,呈自限性,X线表现以肺泡、间质、叶间胸膜积液为主。<4>吸入性肺炎生后即呼吸困难、呻吟,但不呈进行性发展,X线表现肺气肿较明显。[处理]1.肺表面活性物质替代治疗治疗时机：强调早期给药,一旦出现呼吸困难、呻吟,立即给药。剂量：一般每次100~200mg/kg。给药次数：按需给药,如呼吸机参数吸入氧浓度<FiO2>＞0.5或平均气道压<MAP>＞0.78kPa<8cmH2O>,应重复给药,部分病例需给2-3次,间隔时间10-12小时。给药方法：PS有2种剂型,须冷冻保存,干粉剂用前加生理盐水摇匀,混悬剂用前解冻摇匀。用PS前先给患儿充分吸痰,然后将PS经气管插管注入肺内,分仰卧位、左、右侧位均等注入。2．持续气道正压呼吸<CPAP>CPAP能使肺泡在呼气末保持正压,防止肺泡萎陷,有助于萎陷的肺泡重新张开。及时用CPAP可减少机械通气的使用,如用CPAP后出现反复呼吸暂停、PaCO2升高、PaO2下降,改用机械通气。3.机械通气对严重NRDS,如胸片为III或IV级、反复呼吸暂停或CPAP压力0.59kPa<6mmHg>,PaO2仍然<6.67kPa<50mmHg>,应予机械通气。呼吸机参数预调值：呼吸频率35-45次/分,吸气峰压〔PIP1.96kPa<20cmH2O>,呼气末正压〔PEEP0.49kPa<5cmH2O>,也可采用高频通气,减少传统正压通气所致的副作用。4.支持疗法NRDS因缺氧、高碳酸血症导致酸碱、水电解质、循环功能失衡,应予及时纠正。液体量不宜过多,以免造成肺水肿,生后第1.2天控制在60-80ml/kg,第3-5天80-100ml/kg；代谢性酸中毒可给5%NaHCO3,所需量〔ml=BExkg体重x0.5,先给半量,稀释2倍；血压低可用多巴胺5-7ug/kg.min,静脉滴注,也可加用多巴酚丁胺每分钟5-15ug/kg.min。5.并发症治疗并发PDA时,用吲哚美辛〔消炎痛,首剂0.2mg/kg,第2.3剂：日龄<2d每剂0.1mg/kg,2-7天每剂0.2mg/kg,每剂间隔12小时,ivgtt、po或拴剂肛塞。日龄小于7天者疗效较好,消炎痛副作用有肾功能损害、尿量减少、出血倾向、低血钠、高血钾。若药物不能关闭,并严重影响心肺功能时,应行手术结扎。并发肺动脉高压的治疗见本极低出生体重儿。[预防]1.出生前预防对有可能发生早产的孕妇应在分娩前24h-7d给地塞米松5-10mg/d,iv或im,qdx3d,但激素有一定副作用。也可给氨溴索<Ambroxol>预防,该药能刺激PS的合成,并且无激素的副作用,剂量0.5-1.0g,qdx3天。2.出生后预防早产儿出生后再给激素预防,无效果。可用PS预防,在生后第一次呼吸前经喉镜吸清气道分泌物后,即滴入PS,100mg/kg,给1次。由于我国早产儿NRDS发病率较国外低,全部早产儿都给PS预防并不可取,应有选择性,如对胎龄＜30w或出生体重＜1200g；羊水或气道吸取物L/S＜2；PG＜3%；SP-A减少；泡沫试验<->或<+>,可考虑用PS预防。新生儿湿肺[概述]

新生儿湿肺〔wetlung,亦称暂时性呼吸增快症是由于肺内的液体增加积聚引起。常多见于急产或剖宫产儿,尤其是选择性剖宫产。主要是剖宫产儿缺乏产道挤压肺泡液未被挤出,又缺乏应激反应,而使肺液蓄积。[诊断要点]症状和体征患儿大都为足月剖宫产出生婴儿。多数在出生后6小时内即出现呼吸加速〔＞60次/分。轻症较多,症状仅持续12～24小时。重症较少见,表现为哭声低弱、青紫、轻度呻吟、鼻扇、三凹征、呼吸急速〔可超过每分钟100次,极少数可发展为呼吸衰竭。肺部阳性体征不多。听诊可有呼吸音减低和粗湿罗音。PaO2略下降。个别病例可见呕吐。PaCO2上升及酸中毒均不常见。患儿一般情况较好。能哭。亦能吮奶。〔二实验室检查1.血气分析：多在正常范围。较重者可出现呼吸性和代谢性酸中毒。2．X线检查：肺部病变广泛多样。但吸收快。大部分2~3天内消失。①肺泡积液症：两肺野密度淡而均匀的斑片状阴影。可融合成片或成结节状。②肺气肿：由部分肺泡呈代偿性膨胀所致。③肺间质积液：可见血管和细支气管周围增宽的条状阴影。④叶间和或胸腔积液：多为右侧叶间胸膜腔积液。⑤肺纹理增多和增粗：因间质液的增加。使淋巴管和静脉的转运量增加。造成淋巴管和静脉扩张。〔三鉴别诊断1.肺透明膜病：早产儿儿多见,亦可见于糖尿病母亲的婴儿、选择性剖宫产儿、有围生期缺氧患儿。生后6小时内出现呼吸困难与青紫呈进行性加重,伴呻吟和三凹征。肺成熟度检查及胸部>X线检查均有特殊改变。2.吸入性肺炎：多有窒息史及吸入史,常为复苏后出现呼吸急促,肺部啰音。临床症状重。X线呈双下肺野片状影,尤以内带明显。病变消失时间较长。[治疗]1.加强护理,维持营养轻者无须特别处理,24小时内自行好转。生后4小时可开奶,气促明显可鼻饲,奶量不足静脉补充热卡,有代谢性酸中毒时用5%碳酸氢钠2～3ml/kg稀释后纠酸。2.氧疗如有青紫,给低浓度氧吸入,维持PaO2在60～80mmHg；如呼吸困难重,可给予CPAP供养,严重时予气管插管机械通气治疗。病情继续加重,应考虑合并感染等其他病变。3.烦躁呻吟可与鲁米那镇静,肺部啰音多可用速尿1mg/kg加快肺液吸收,缩短病程。新生儿肺炎[概要]新生儿肺炎包括感染性肺炎和吸入性肺炎,感染性肺炎可发生在宫内、娩出过程中或出生后,吸入性肺炎可分为羊水吸入、胎粪吸入和乳汁吸入。一、感染性肺炎[诊断要点]1.病因<1>宫内感染通过羊水或血行传播。羊膜早破12小时,羊水即可能被污染,24小时者几乎全部被污染,病原体由阴道上行进入宫内,以革兰氏阴性杆菌和B族溶血性链球菌<GBS>为主。孕母在孕后期发生感染,病原体经血行传给胎儿。<2>分娩过程中感染胎儿在娩出过程中吸入孕母阴道的分泌物,发生感染,病原以革兰氏阴性杆菌为主。<3>出生后感染与呼吸道感染患者密切接触,可发生肺炎,病原以病毒为主,但多继发细菌感染。新生儿脐炎、败血症、皮肤感染时,可经血行播散发生肺炎。2.临床表现宫内感染性肺炎通常在生后3天内起病,而分娩时或出生后感染要有一定潜伏期才出现症状。患儿常有呼吸困难、三凹征、口吐泡沫、青紫等,咳嗽较少。两肺呼吸音减弱,湿啰音可不明显,一般无发热。早产儿肺炎常表现为呼吸暂停、不哭、不吃、体温不升。3.X检查：宫内和分娩过程中感染发生的肺炎,在生后第1天X表现可不明显,第2或3天才出现明显改变。X表现以支气管肺炎为主,呈点状或班片状渗出阴影,大小不等,以两下肺、心膈角、左心后区多见。[处理]1.加强护理和监护,保持呼吸道通畅,痰多者予雾化吸痰。2.供氧一般用头罩吸氧,氧流5升/min,PaO2维持在8～12kPa<60～90mmHg>,不宜过高,以防氧中毒。头罩吸氧无效者,PCO2增高不明显时,可改用CPAP。严重病例需气管插管,机械通气。3.抗生素应及时做痰培养,根据药敏选用抗生素。宫内或分娩过程中感染的肺炎,选择针对革兰氏阴性杆菌的抗生素。[几种特殊病原体所致的新生儿肺炎]1.克雷白菌肺炎近年发病率明显增加,常为院内感染,表现为支气管肺炎,但不少病例发生肺脓肿、脓胸、脓气胸,与金葡菌相似。2.B族链球菌肺炎感染多发生在宫内,生后3d内发病,临床和X线表现与NRDS相似。分娩过程中或生后感染者,发病较晚,症状与其它细菌性肺炎相似,X线表现呈大片或小片分散状实变。治疗选用青霉素,疗程10-14d。与NRDS不易鉴别时须加用肺表面活性物质。3.解脲支原体肺炎正常孕妇生殖道脲脲支原体携带率20-30%,可经垂直传播给胎儿,发生肺炎。患儿生后常有严重窒息,呼吸窘迫,青紫。胸片示间质性肺炎,诊断依靠血清特异性IgM抗体,治疗用红霉素,30-50mg/kg.d,疗程2w。4.衣原体肺炎主要为分娩过程中感染,患儿生后5-10d可发生衣原体结合膜炎,生后3-12w发生肺炎,起病较慢,有呼吸困难、喘憋、咳嗽,无热或低热,肺部可有哮鸣音或湿罗音,病程较长,2-4w,胸片示间质性肺炎,治疗用红霉素,30-50mg/kg.d。二、羊水吸入性肺炎[诊断要点]常有胎儿窘迫或产时窒息、异常分娩史,臀位产、巨大儿等易发生羊水吸入。患儿复苏后出现呼吸困难,12-36小时最明显,而青紫不常见,48-72小时可逐渐恢复,肺部可闻粗湿啰音。如吸入量少,可无症状或轻度气急,肺部X线表现为肺纹理增粗,呈条索状,伴轻度肺气肿。吸入量较多时可见班片状影。以两肺内带和肺底部为著。[处理]以对症治疗为主,保持呼吸道通畅,有缺氧表现者给吸氧。三、胎粪吸入综合症[诊断要点]1.病史有胎儿窘迫及出生窒息史,胎粪吸入主要发生在分娩过程中。常见于足月儿和过期产儿。2.临床表现患儿复苏后即出现呼吸困难、呼吸急促,伴呻吟、三凹征,青紫明显,重者发展至呼吸衰竭。患儿胸廓隆起,两肺呼吸音减低,可闻及湿罗音。脐带、皮肤、指趾甲被胎粪染成黄色。本病常继发细菌感染。重症患儿因严重缺氧酸中毒发生肺动脉高压,持续胎儿循环,吸氧不能改善。如病情突然恶化、呼吸困难和青紫加重,提示并发气漏。3.X线检查肺野密度增高,可见粗颗粒或片状、团块状、云絮状阴影,或呈节段性肺不张,伴肺气肿。重者可发生气漏。[处理]1.清理呼吸道是否及时彻底清理呼吸道,直接关系到预后。胎头娩出后即吸出口腔、鼻咽部分泌物,胎儿娩出后即气管插管,吸清气管内分泌物。2.吸氧轻者在清理呼吸道后给头罩吸氧,重者须采取进一步措施。3.机械通气严重病例需机械通气,压力不宜太高,防止发生气漏。如用高频通气效果较好。4.肺灌洗及肺表面活性物质应用大量胎粪吸入到下呼吸道时,难以吸出,可用生理盐水肺灌洗,将胎粪洗出,然后给肺表面活性物质治疗,每次100-200mg/kg,间隔10-12小时,可用2-3次。5.抗生素胎粪吸入易继发细菌感染,须用抗生素治疗。6.其它并发气胸时应及时进行胸腔穿刺排气或闭式引流。并发持续胎儿循环时,见极低出生体重儿。四、乳汁吸入性肺炎[诊断要点]1.病史<1>吞咽障碍：早产儿尤其是极低出生体重儿,吞咽反射未成熟,吞咽动作不协调,易发生乳汁吸入。<2>食管畸形：食管闭锁、食管气管瘘等。<3>胃食管反流：早产儿食管下段括约肌松弛,乳汁进入胃后可反流至咽部,然后吸入。<4>其它：严重腭裂,各种原因引起的呕吐等。2.临床表现大量乳汁吸入时,常发生呛咳、窒息、青紫、气促、呼吸暂停。少量乳汁吸入者,表现为支气管炎症状,反复咳嗽、气喘。长期多次吸入者呈间质性肺炎,迁延不愈。3.X线表现早期表现为广泛的肺气肿,支气管炎,肺门影增宽,肺纹理增多,或出现斑片影,沿支气管分布。反复吸入者形成间质性肺炎。[处理]大量乳汁吸入时应立即气管插管,吸净气管内乳汁,同时吸氧。慢性反复吸入者,应去除病因,防止吸入。新生儿肺出血[概要]新生儿肺出血系指肺的大量出血,至少影响2个肺叶,常发生在一些严重疾病的晚期。随着监护技术的发展,肺出血发病率有所下降,但早产儿肺出血病死率仍较高。[诊断要点]1.病史<1>缺氧：严重窒息、呼吸窘迫综合症、肺炎等可发生肺出血,多发生在生后第1-2d。<2>感染：严重感染如败血症和感染性肺炎等可并发肺出血,多发生在生后1周左右。<3>低体温：主要发生在寒冷损伤综合症、硬肿症及各种严重疾病时的低体温,多见于早产儿。<4>早产：早产儿肺发育未成熟,发生缺氧、感染、低体温时更易发生肺出血。<5>急性心力衰竭：新生儿心力衰竭时常发生肺水肿和肺出血。<6>其它：高粘滞综合症、凝血功能障碍、机械通气压力过高、输液过快过量等也可因引起肺出血,但与上述主要病因同时存在。2.临床表现发生肺出血时,呼吸困难突然加重,出现三凹征、青紫、呼吸暂停、面色苍白,呼吸暂停恢复后呼吸仍不规则,经皮氧饱和度下降,肺部可闻广泛的中粗湿罗音,或湿罗音比原来增多,约半数病例从口鼻腔流出血性液体。3.X线检查常见X线表现为：斑片状阴影,分布广泛,大小不一,密度较均匀；肺血管瘀血,两侧肺门血管影增宽,两肺可见较粗的网状影；心脏普遍增大,以左心室增大为主。4.鉴别诊断肺出血易漏诊和误诊,临床上仅半数病例发生口鼻腔或气管插管内流出血性液体,而另外半数病例被漏诊。有5%临床诊断肺出血者,实为消化道出血,而有7%肺出血病例被误诊为消化道出血。因此,对口鼻腔流出血性液体应作具体分析。[处理]1.正压通气一旦发生肺出血,立即正压机械通气,PIP2.45kPa<25cmH2O>,PEEP0.49～0.69kPa<5～7cmH2O>,吸呼比1：1,呼吸频率30～40次/min,然后根据血气分析调整。2.原发病治疗<1>感染引起肺出血者,其感染非常严重,应加强抗生素治疗,同时辅以免疫治疗,输注丙种球蛋白,中性粒细胞,粒细胞集落刺激因子等。<2>对低体温者应逐渐复温,使体温保持在正常范围。<3>有酸中毒者及时纠正,控制液体量,每天60-80ml/kg。<4>改善循环功能,给多巴胺和多巴酚丁胺治疗。<5>防治DIC,用小剂量肝素,20-40单位/kg,q8～12h,皮下注射。<6>有心力衰竭者给地高辛和速尿治疗。新生儿上呼吸道感染[概述]

新生儿上呼吸道感染有病毒、细菌、衣原体或其他病原体引起,主要侵犯鼻、鼻咽和咽部。[诊断要点]

1、流涕、咳嗽、鼻塞,可因鼻堵张口呼吸,吃奶费劲,拒食烦闹。

2、发热或有或无,病情轻重相差很大。

3、部分患儿有呕吐、腹泻。

4、检查咽部充血红。部分伴有颈或颌下淋巴结肿大。

5、化验：病毒感染者白细胞偏低或正常范围,淋巴细胞偏高；细菌感染者白细胞数较高,中性粒细胞增高。[治疗]

1、一般治疗：多喂水湿润清洁口腔；不能吸吮时用小勺喂入。吐、泻较重进食差者可予输液治疗。

2、对症治疗：发热时慎用退热药,多用物理降温入温水浴。鼻炎时刻滴0.5%利巴韦林滴鼻,每侧鼻孔一滴,一日4次,连用3~5天；严重鼻塞症状可短期选用麻黄素滴剂。以咽炎为主时,以利巴韦林雾化吸入,一日2次。

3、继发细菌感染时或合并并发症时选用抗生素。新生儿呼吸衰竭与呼吸管理[概要]呼吸衰竭是指呼吸中枢、呼吸系统等疾患引起肺通气和〔或换气功能障碍,导致吸室内空气时PaO2≤6.67kPa<50mmHg>和〔或PaCO2≥6.67kPa<50mmHg>。呼吸衰竭是重危新生儿最常见的病症。[诊断要点]1.临床表现<1>呼吸困难：在安静时呼吸频率持续>60次/min或<30次/min,出现呼吸节律改变甚至呼吸暂停、三凹征、呻吟。<2>青紫：因低氧血症出现青紫。2.血气分析：I型呼吸衰竭,吸室内空气时PaO2≤6.67kPa<50mmHg>。II型呼吸衰竭,PaO2≤6.67kPa<50mmHg>,PaCO2≥6.67kPa<50mmHg>。血气分析是呼吸衰竭的主要诊断指标,但要根据病史进行全面分析。3.呼吸衰竭对各系统的影响呼吸衰竭时因低氧血症、高碳酸血症影响全身各脏器。<1>神经系统：低氧引起脑水肿,CO2增高引起脑血管扩张,脑血流增多。患儿精神萎靡,反应差,肌张力底下,瞳孔对光反应减弱。<2>循环系统：早期常有血压升高,心率加快。病情加重时常出现心力衰竭、血压下降、肢端凉、皮肤毛细血管再充盈时间延长〔足根部＞4秒。<3>肾脏：缺氧引起肾血管收缩肾血流量减少,导致急性肾功能衰竭。<4>消化系统：主要为胃肠道粘膜糜烂、坏死、出血。<5>血液系统：因缺氧酸中毒损伤血管壁、消耗凝血因子,发生DIC。<6>酸碱平衡及水电解质紊乱：代谢性酸中毒、呼吸性酸中毒、高钾血症、低钠血症等。[处理]1.病因治疗对原发病进行有效治疗。2.呼吸支持<1>吸氧病情较轻者,可予鼻管法、鼻旁管法、头罩吸氧。<2>CPAP对早期NRDS、湿肺、肺炎、呼吸暂停等可予CPAP,应用CPAP途经包括鼻塞、面罩、气管插管等方法,仪器有简易的CPAP装置、专用的CPAP仪、呼吸机的CPAP功能。CPAP的压力根据病情而定,一般用0.29-0.49kPa<3-5cmH2O>,对NRDS常规不低于5cmH2O,氧浓度尽可能低,要注意吸入氧气的加温湿化。CPAP可引起气漏、CO2潴留。<3>常规机械通气如发生经皮氧饱和度<85%、PaCO2>8kPa<60mmHg>、肺出血、反复呼吸暂停、心跳呼吸骤停等情况,应予气管插管和机械通气。通气方式常用定压型或容量控制压力调节〔PRVC,预调参数先低一些,频率30-40次/min,PIP1.98kPa<20cmH2O>,PEEP0.29～0.49kPa<3～5cmH2O>,FiO240%,潮气量6～8ml/kg,吸气时间0.5s,试运行1～2h,根据临床表现和血气分析进行调整,原则是用尽可能低的参数维持血气分析基本正常。在机械通气过程中须密切注意并发症,如气漏、感染、BPD、人机对抗、通路故障等。<4>高频通气对限制性通气障碍效果较好,可用于气胸、间质性肺气肿、RDS、肺炎等,可用高频振荡〔HFOV和高频喷射〔HFJV通气,高频通气潮气量小,气道压力低,可减少传统机械通气的副作用。<5>其它对一些严重肺疾病引起的呼吸衰竭,如胎粪吸入性肺炎、重症NRDS、持续肺动脉高压等,在很高呼吸机参数下未能奏效,可应用体外膜肺〔ECMO和液体通气〔LV。新生儿贫血[概要]生后头2周静脉血血红蛋白<Hb>低于130g/L<13g/dl>,或毛细血管Hb<145g/L<14.5g/dl>,可诊断为新生儿贫血。近年来随着对新生儿贫血的病理生理的深入理解,对贫血的处理方案也不断更新。[诊断要点]1.新生儿贫血可由于失血、溶血和红细胞〔RBC〕生成低下所致。失血可发生在出生前〔胎－胎盘、胎－胎、胎－母输血、出生时〔脐带破裂、前置胎盘和出生后〔颅内出血、内脏破裂。溶血最常见的原因是母子血型不合,也可由母亲自身免疫性疾病、药物、宫内感染和新生儿RBC膜或酶缺陷所致。RBC生成低下在新生儿期极为罕见。2.贫血的临床表现急性贫血通常由失血引起,常有苍白、气促、心率增快和低血压,红细胞压积<HCT>起初可正常,但由于血液稀释可在6h内下降。慢性贫血可有苍白,但因代偿而无临床窘迫症状,肝脾可肿大,部分患儿可发生充血性心力衰竭。3.实验室检查<1>立即寻找贫血原因①检查胎盘；②血涂片观察RBC形态、网织RBC计数；③直接coombs试验；④母血涂片计算胎儿RBC与母RBC比值〔酸洗脱法以除外胎－母输血。<2>其他选择性检查①特异性IgM抗体测定〔风疹、CMV、弓形体、细小病毒B19；②止、凝血试验；③RBC酶测定及Hb电泳；④影像学检查以寻找出血的部位。4.早产儿生理性贫血早产儿出生时脐血Hb与足月儿相似,但生理性贫血发生早〔4～6周且重<Hb70～100g/L>。胎龄越小,贫血程度越重,持续时间也越长。这主要是由于早产儿促红细胞生成素〔EPO水平低所致,另外也与早产儿RBC寿命短和频繁诊断性抽血有关。[治疗]1.急性失血时的急诊处理若患儿已休克,立即输注15～20ml/kg生理盐水或全血,以恢复血容量至正常。由血型不合溶血病所致的慢性重度贫血需通过早期换血来纠正。2.非紧急情况下,贫血可通过输注浓缩RBC来纠正。输血指征：①在72h之内累计抽血量>血容量10％；②急性贫血患儿Hb<130g/L<HCT<0.4>；③慢性贫血患儿Hb<80～100g/L<HCT<0.25～0.30>和临床有提示贫血的体征〔气促、心动过速、反复呼吸暂停、需吸低流量氧、喂养困难、体重不增等。3.重组人类促红细胞生成素<rHuEPO>可提高早产儿Hb水平和减少输血次数,但不能根除早产儿对输血的需要。剂量每次200～250u/kg,每周3次皮下注射。应同时应补充铁剂4～8mg/kg.d〔至少2mg/kg.d。4.营养补充<1>铁剂早产儿生理性贫血的原因与铁无关,但在出生2～3月后早产儿铁储备降低,应在生后4～6周开始补铁,剂量每天1～2mg/kg。<2>VitE母乳和现代的配方乳中都含有足够的VitE和低含量的多价不饱和脂肪酸,因此VitE缺乏已很少发生。<3>叶酸：母乳和配方乳中都含有足够的叶酸,因此一般不须补充,除非特殊饮食〔如苯丙酮尿症和枫糖尿病的婴儿才处于叶酸缺乏的危险。新生儿红细胞增多症[概要]新生儿生后第一周静脉血Hb220g/L,或静脉血HCT65％,即可诊断为红细胞增多症。红细胞增多可引起血液黏稠度增高,血流淤滞,组织缺氧和酸中毒,继而引起多脏器功能障碍。[诊断要点]1．红细胞增多症主要发生在双胎输血、母－胎输血、脐带晚扎和有慢性宫内缺氧的新生儿。2．临床表现红细胞增多症的症状主要是血容量增多和血黏度增高的结果,可累及多个器官系统。患儿可表现为呼吸窘迫、紫绀、充血性心力衰竭、惊厥、低血糖、低血钙、高胆红素血症、以及血流淤滞所致栓塞症状,如肾静脉栓塞、NEC、脑栓塞等。但是,大多数红细胞增多症的患儿是无症状的。3.实验室检查静脉血Hb220g/L和HCT65％即可确诊。但在评价新生儿HCT时应考虑以下几方面的因素：①抽血的时间：新生儿生后24h内HCT可高达70％,以后下降。因此生后第1天静脉血HCT>70％才能诊断为红细胞增多症；②抽血的部位：末梢血毛细管法HCT明显高于静脉血,因此仅作筛查之用,确诊应以静脉血HCT为准；③测定的方法：电子血液分析仪是通过测定RBC平均容积和Hb来计算HCT,红细胞的大小或形态变化都可影响HCT的计算值,因此确诊红细胞增多症应以离心法HCT为准,离心法HCT值略高于电子分析仪HCT值。[治疗]1.静脉血HCT>65％的任何有高黏度血症表现的患儿都应给予部分换血治疗,以降低HCT至50－55％。换入的液体可用血浆、白蛋白〔用生理盐水稀释至5％浓度或生理盐水。换血量可按下列公式计算〔足月儿血容量按90ml/kg计算：换血量<ml>＝血容量×实际HCT值－预期HCT值实际HCT值2.静脉血HCT在60～70％的无症状患儿不需换血,可静脉推注或滴注血浆、5％白蛋白或生理盐水稀释疗法。3.静脉血HCT>70％的无症状患儿的治疗有较多争议,多数学者仍主张部分换血治疗。新生儿出血性疾病[概要]新生儿特别是早产儿止凝血功能不成熟,较易发生出血性疾病,最常见的原因是DIC、VitK缺乏所致的新生儿出血症和多种原因所致的血小板减少症,重者可危及生命,因此及时诊断和处理甚为重要。[诊断要点]1．临床表现<1>VitK缺乏所致的新生儿出血症〔HDN可有经典型、晚发型和早发型三种类型。经典型HDN多发生于出生时未用过VitK1预防的新生儿,于生后2～7天起病,表现为皮肤黏膜、脐部和消化道出血。本病预后良好,注射VitK1迅速见效。晚发型HDN发生于未用VitK1预防的纯母乳喂养儿,常于生后4～12周起病,表现为颅内出血和广泛的深部血肿,预后多不良。早发型HDN则主要见于孕母用过苯妥因钠、苯巴比妥、水杨酸盐、或华法林等药物的婴儿,出血发生在生后24h之内,脑部出血可以致死。<2>新生儿DIC任何重症患儿都可发生DIC,临床医生往往在患儿出现广泛出血倾向时才考虑DIC,事实上,在抢救危重新生儿时,如果出现抽血困难或一抽就凝,就应警惕有早期DIC之可能。典型的DIC表现为穿刺部位渗血不止、皮肤广泛瘀点瘀斑,各器官系统出血,血管由广泛凝血可致微循环障碍和血栓形成。<3>新生儿血小板减少症血小板低于100×109/L时为血小板减少症。新生儿血小板减少的原因有母子血小板抗原性不合所致的同种免疫性血小板减少症；母患特发性血小板减少性紫癜<ITP>或系统性红斑狼疮<SLE>所致的先天性被动免疫性血小板减少症；和继发于其他疾病所致的血小板减少症。皮肤紫癜或瘀斑可是唯一的临床表现,重者可出现脐部渗血、黑粪、头颅血肿和颅内出血。2．实验室检查新生儿出血性疾病的实验室筛查〔表－6<2>新生儿DIC的早期诊断新生儿DIC的确诊主要根据实验室检查〔血小板计数、纤维蛋白原、PT、FDP等,但由于正常新生儿尤其是早产儿凝血因子水平较低和纤溶活性增高,因此早期诊断比较困难。近年来我院的资料证实D二聚体〔DD、反映纤溶系统的指标、血管性血友病因子〔VWF,反映血管内皮损伤指标、和纤维单体复合物〔SFMC、反映凝血系统指标是早期诊断DIC的敏感而特异的指标,若DD↑、VWF↑和SFMC阳性即可诊断为早期DIC。表－6新生儿出血性疾病的实验室筛查血小板PTPTT可能的诊断危重儿减少减少正常正常延长正常延长正常延长正常延长正常DIC血小板消耗〔感染、NEC、肾静脉栓塞肝脏疾病血管病变〔缺氧、早产、酸中毒、高渗状态健康儿减少正常正常正常正常延长正常正常正常延长延长正常免疫性血小板减少、隐性感染或栓塞、骨髓再生不良新生儿出血症遗传性凝血因子缺陷局部因素所致出血〔创伤、解剖异常、血小板质异常、Ⅷ因子缺陷注：PT：凝血酶原时间；PTT：部分凝血酶原时间[治疗]1.HDN的治疗比较简单,VitK11mgim或iv,一次即可奏效。为预防HDN的发生,不论是否足月,新生儿出生时都应常规肌注VitK11mg。对纯母乳喂养的新生儿还应在生后1周和4～6周时各补充一次。2.DIC的治疗重点在于控制原发病,出血严重者可输新鲜血和冷冻血浆,顽固病例特别是败血症患儿可考虑换血治疗。肝素主要适用于DIC的早期高凝期,或有大血管血栓形成,组织器官坏死或暴发性紫癜的患儿。由于经典的肝素剂量有加重出血可能,临床较难监测,故目前多主张采用小剂量肝素持续静滴,剂量10～15u/kg.h,用或不用负荷量〔25～35u/kg。用肝素时严密监测血小板和PT,维持血小板>50×109/L和PT为同龄正常值的1.5～2倍。近年来还倡导微剂量肝素疗法,每次20～40u/kg,q12h,皮下注射,既能维持较长作用时间,又无出血副作用,尤适用于DIC的早期高凝状态或预防DIC。3．新生儿血小板减少症严重出血者〔血小板<30×109/L可输注新鲜血小板〔10ml/kg,但是同种免疫性血小板减少症需输洗涤的母亲血小板。继发于母亲ITP的血小板减少症可用静脉用丙种球蛋白<IVIg>1g/kg,qd×2d,或泼尼松龙1－2mg/kg.d,po,至血小板>50×109/L停药。新生儿黄疸[概要]黄疸是新生儿最常见的症状之一,未结合胆红素明显增高者可导致胆红素脑病,发生后遗症,早产儿更易发生,应紧急处理。[诊断要点]1.对新生儿黄疸应首先区别生理性或病理性黄疸,<1>生理性黄疸：多在生后第2-3d出现,第4-6d达高峰,血清总胆红素<TSB>足月儿不超过204μmol/L〔12mg/dl>,早产儿不超过256μmol/L<15mg/dl>,结合胆红素不超过25umol/L<1.5mg/dl>,足月儿在生后2周消退,早产儿在3-4周消退。患儿一般情况好,食欲好。生理性黄疸与新生儿胆红素代谢特点有密切关系。近年随着母乳喂养的普及,正常足月儿TSB峰值明显高于传统标准,可达256～290μmol/L<15～17mg/dl>。对于早产儿,所谓"生理性黄疸"的概念已没有价值,因为早产儿尤其是极低出生体重儿,即使TSB在正常范围也有可能发生胆红素脑病。<2>病理性黄疸如黄疸在生后24h内出现,黄疸程度超过生理性黄疸范围,每天TSB上升值>85μmol/L<5mg/dl>,黄疸消退时间延迟,结合胆红素增高等,应视为病理性黄疸,同时患儿有原发病的表现。2.如考虑病理性黄疸,则根据临床表现和辅助检查进行病因诊断。常见的有以下几方面：<1>以未结合胆红素增高为主①新生儿血型不合溶血病,见新生儿溶血病。②葡萄糖-6-磷酸脱氢酶<G-6-PD>缺陷症：在南方发病率较高,蚕豆、磺胺药、抗疟药、樟瑙丸等为诱发因素。③感染性黄疸：败血症、尿路感染、感染性肺炎等均可引起黄疸加深。④母乳性黄疸：可分为早发型和晚发型,早发型发生在生后第1周,与热卡摄入不足和肠肝循环增加有关。晚发型在生后第5d开始出现,第2周达高峰,与母乳中存在抑制因子和肠肝循环增加有关,患儿一般情况较好,暂停母乳3～5d黄疸减轻。⑤其它：头颅血肿、颅内出血、其它部位出血、窒息、药物<维生素K3.磺胺药、新霉素等>、红细胞增多症、胎粪延迟排出、克-纳氏综合症等均可引起黄疸。<2>以结合胆红素增高为主①新生儿肝炎：如甲型肝炎、乙型肝炎、巨细胞病毒肝炎、弓形体病等。②胆汁瘀滞综合征：某些药物、静脉营养、败血症等可引起胆汁瘀滞。③胆道疾病：先天性胆道闭锁、胆总管囊肿等。④先天性代射疾病：如甲状腺功能低下、半乳糖血症、α-抗胰蛋白酶缺乏症等。[处理]1.病因治疗生理性黄疸一般不需治疗,对早产儿尤其是极低出生体重儿,TSB超过171umol/L<10mg/dl>时应予治疗。病理性黄疸根据原发病不同采取相应治疗。2.光照疗法：<1>指征<表-7>TSB足月儿超过15mg/dl,早产儿超过12mg/dl,出生体重越低,指征越宽。生后24h内出现黄疸者,尽早光疗。光疗不能代替换血,但可减少换血疗法的应用。结合胆红素超过1.5mg/dl,慎用光疗。表-7生后时间<H>血清忠胆红素水平μmol/L<mg/dl>考虑光疗*光疗光疗失败后换血**换血+光疗≤24***…………25-48≥204〔12≥256〔15≥342〔20≥427〔2549-72≥256〔16≥308〔18≥427〔25≥513〔30>72≥290〔17≥342〔20≥427〔25≥513〔30根据患儿的具体情况判断。光疗4～6小时,血清胆红素不能降低17～34μmol/L<1～2mg/dl>为光疗失败。24小时出现黄疸应考虑病理性黄疸,需进一步检查。<2>光疗注意事项①光疗时要保护眼睛,防止发生视网膜损害。②夏天注意光疗箱通风,防止发热,冬天注意保暖。③光疗散热多,常发生脱水,要适当增加补液量。④光疗分解产物经肠道排泻刺激肠壁,可引起腹泻。⑤光疗可至皮疹,原因不明,可见斑点样皮疹,停光疗后可消失。⑥光疗可使核黄素分解,在光疗前或后补充核黄素,不宜同时补充。⑦血清结合胆红素超过3-4mg/dl时进行光疗,可导致青铜症。3.药物治疗<1>白蛋白1g白蛋白可与8.5mg/dl游离的未结合胆红素联结,减少核黄胆的发生,在换血前给白蛋白1g加葡萄糖10-20ml,静脉滴注,以增加胆红素的换出。<2>酶诱导剂可用苯巴比妥5mg/kg.d,po,3d后起效〔目前由于苯巴比妥的副作用,不作为常规用药。<3>锡原卜啉是一种血红素加氧酶抑制剂,能减少胆红素的生成,目前尚在研究中。〔4补充肠道益生菌,如培菲康4.减少肠肝循环对于极早产儿和极低出生体重儿,可予开塞露通便促进胃肠蠕动,减少胆红素在肠道的重吸收。5.换血疗法主要用于血型不合溶血病所致的黄疸〔见新生儿溶血病及G-6-PD缺陷所致的重度黄疸。新生儿溶血病[概要]新生儿溶血病是指母婴血型不合引起的同族免疫性溶血。ABO血型不合占85%,Rh血型不合占15%,其它血型不合不到1%。[诊断要点]1.病史胎儿由父亲方面遗传来的显性抗原恰为母亲所缺少,在妊娠后期,胎儿血因某种原因进入母体,刺激母体产生免疫抗体,如母亲再次怀孕,该抗体通过胎盘进入胎儿,使胎儿新生儿发生溶血。ABO溶血病：母亲为O型,新生儿为A或B型。Rh溶血病：母亲为Rh阴性〔D抗原阴性,新生儿为Rh阳性。如母亲虽为Rh阳性,但C或E抗原阴性,胎儿C或E抗原阳性,也可发生溶血。2.临床表现<1>除非母曾有接受输血史,Rh溶血病一般不发生在第一胎,而ABO溶血病可发生在第一胎。临床表现以Rh溶血病较为严重,进展快,而ABO溶血病相对较轻。<2>胎儿水肿严重者表现为胎儿水肿,主要发生在Rh溶血病,患儿全身浮肿、苍白、皮肤瘀斑、胸腔积液、腹水、心音低、心率快、呼吸困难、肝脾肿大。胎盘也明显水肿,胎盘重量与新生儿体重之比可达1：3-4。<3>黄疸出现早、进展快,一般在生后24小时内出现黄疸,并很快发展,血清胆红素以未结合胆红素为主。部分ABO溶血病黄疸较轻,与生理性黄疸相似。<4>贫血溶血病患儿有不同程度的贫血,以Rh溶血病较为明显。在生后3-4周发生的贫血称为晚期贫血,主要发生在Rh溶血病。<5>肝脾肿大严重病例因髓外造血,出现肝脾肿大。<6>胆红素脑病新生儿溶血病可发生胆红素脑病,足月儿胆红素超过<17-18mg/dl>,早产儿胆红素超过<12-15mg/dl>就要警惕发生胆红素脑病。开始表现为神萎、吸吮反射和拥抱反射减弱、肌张力低下,历时半天到1天,如病情进展,出现发热、两眼凝视、肌张力增高、抽搐、角弓反张等,此时常称核黄黄疸,可因呼吸衰竭或肺出血死亡,存活者在数月后出现后遗症。3.实验室检查<1>血常规红细胞计数和血红蛋白降低,网织红细胞增高,有核红细胞增高,常大于12/100只白细胞。<2>血清胆红素主要为未结合胆红素升高。<3>血型ABO血型不合：母亲O型,婴儿A或B型。Rh血型不合：母亲Rh阴性,婴儿Rh阳性,但母亲Rh阳性也可发生抗E、抗C、抗e、抗c引起的溶血病。<4>抗人球蛋白试验即Coombs`试验,检查特异性血型抗体,可证实患儿红细胞是否被血型抗体致敏,如直接试验阳性说明患儿红细胞已被致敏,再做释放试验阳性,即可诊断。ABO溶血病者需做改良法。[处理]1.胎儿水肿者用少浆血换血,以改善贫血和心功能。2.光疗：如怀疑溶血病,首先给予积极光疗〔见新生儿黄疸,同时进行各项检查,确定诊断,评价病情,做好换血疗法的准备工作。3.药物治疗<1>IVIG400mg/kg.d,ivgtt,qdx3d,或1g/kg,用1次即可。<2>白蛋白如胆红素明显上升,给白蛋白1g/kg,ivgtt,或血浆10ml/kg。<3>锡原卜啉〔SnPP和锡中卜啉〔SnMP剂量0.5μmol/kg<0.25ml/kg>,用1次,疗效持续1周。SnMP对HO的抑制作用是SnPP的5-10倍。4.其它治疗缺氧、酸中毒、感染可促使核黄疸的发生,应积极治疗。保持水电解质平衡,供给足够能量,维持体温正常,改善循环功能。5.换血疗法如病情继续发展,尤其是确诊为Rh溶血病,需进行换血疗法,防止发生核黄疸。换血疗法又称交换输血,是治疗新生儿严重高胆红素血症的有效方法,主要用于新生儿重症溶血病,也可用于重症感染、DIC、药物中毒等。<1>换血指征：①胎儿水肿；②血清胆红素足月儿超过425μmol/L<25mg/dl>；③出现早期核黄疸表现；④早产儿,有缺氧、酸中毒、低蛋白血症、前一胎为Rh溶血病者,放宽指征。〔见表-8新生儿高胆红素血症换血指标*出生体重〔g无并发症SBSB/AB<12501250～14901500～19992000～2499≥250089<5.2>103<6.0>116<6.8>123<7.2>137<8.0>有并发症**SBSB/AB171<10>222<13>256<15>290<17>308<18>68<4.0>89<5.2>102<6.0>116<6.8>123<7.2>SB血清总胆红素μmol/L<mg/dl>SB/Ab血清总胆红素/白蛋白比值〔mg/g。无论哪一标准先达到时换血并发症是指5分钟Apgar评分<3wv,pao2<5.33kpa,pH≤7.15,出生体重<1000g,溶血病,临床或中枢神经系统表现恶化。新生儿败血症[概要]新生儿败血症是指新生儿期细菌侵入血循环并繁殖,引起全身症状。若感染早发生在娩出前或娩出时,一般在生后3d内起病,以革兰阴性杆菌感染为主,而出生后感染则起病较晚,以革兰阳性球菌为主。早产、胎膜早破、母亲临产时感染、出生时复苏抢救、皮肤黏膜损伤、放置保留导管等均是常见的易感因素。[诊断要点]临床表现本病临床表现常不典型,表现为反应低下,少哭,少吃,少动,吐奶,面色苍白,黄疸加深或延迟消退,呼吸急促或呼吸暂停、体重不增、体温不稳。部分患儿体检发现皮肤出血点、腹胀、肝脾肿大、硬肿。少数患儿尤其是革兰阴性杆菌败血症可起病急剧、面色苍灰、呼吸急促、肢体凉、脉细弱、血压降低,常并发肺出血。新生儿败血症时常可波及脑、脑膜、肺、胸膜、肝、脾、腹膜、肾脏、心脏、皮肤、中耳、骨骼及关节,从而引起相应部位的迁徙病灶。2．辅助检查<1>血培养及病灶部位培养阳性可以确诊,但培养阴性不能除外本症诊断。最好从二个不同静脉处取两份血培养,以除外标本污染之可能。在我国新生儿败血症的主要病原菌为葡萄球菌和大肠杆菌,住院过程中发生的院内感染尚可包括肺炎克雷白杆菌、绿脓杆菌、产气肠杆菌、不动杆菌、表皮葡萄球菌及真菌等。国外新生儿最常见的病原菌B族溶血性链球菌〔GBS在我国并不常见。<2>外周血白细胞总数增多或减少,后者病情可能更为严重。杆状核粒细胞与中性粒细胞总数比值>0.2。红细胞、血小板减少。<3>微量血沉增高<>15mm/h>。C反应蛋白、酸性免疫抑制蛋白等急性相蛋白含量增高。<4>白细胞分层涂片高倍镜检可能找到细菌。<5>革兰阴性杆菌败血症珠溶解试验可阳性。GBS的多糖抗原和大肠杆菌的K1荚膜抗原可用乳胶凝集试验或对流免疫电泳检测,阳性有参考价值。<6>细胞因子如IL-6.TNFα以及支原体、细菌原核生物核糖体16SrDNA的检测有望作为新生儿败血症的快速诊断方法,目前正在研究之中。[治疗]一般治疗维持正常体温和内环境稳定；处理局部病灶；病情较重者可给多巴胺<5～7g/kg.min>和/或多巴酚丁胺〔5～15g/kg.min>,以增强心肌收缩力和改善循环。抗生素治疗宜采用静脉途径给药,病原菌未明确前可合用青霉素族联合第三代头孢菌素；若疗效不满意而培养阳性,可根据药敏选用敏感抗生素。疗程一般不少于14d,若形成迁徙病灶,疗程应适当延长。3.高胆红素血症一般根据指征选用光照疗法或换血疗法。结合胆红素升高时慎用光疗。4.重症患儿可用IVIg400mg/kg。必要时可再用。5.白细胞计数下降者可给粒细胞集落刺激因子〔G－CSF,10新生儿化脓性脑膜炎[概要]新生儿化脓性脑膜炎〔化脑常并发于新生儿败血症,其致病菌以大肠杆菌K1菌株、GBS、金黄色葡萄球菌、李司忒菌及绿脓杆菌为主。本病病死率高,幸存者多有中枢神经系统后遗症。[诊断要点]临床表现患儿表现体温不稳,拒食,呕吐,精神萎靡,面色苍白。当有双眼凝视、面部肌肉小抽动、眼皮跳动、口部吸吮和咀嚼动作、呼吸暂停、肢体强直时均可视为惊厥表现.由于新生儿囟门及骨缝未闭、脑膜刺激征常不明显。因此凡新生儿有全身感染征象,一般状况差,不论其是否有神经系统症状与体征,当无法用已知感染灶来解释其症状时,均应警惕化脑可能,应作脑脊液检查。辅助检查<1>脑脊液〔CSF常规：正常新生儿CSF的细胞数及蛋白质含量均高于其他年龄组,当CSF白细胞数>20×106/L可视为异常,糖<1.5～2.0mmol/L,蛋白质>1.0g/L。个别患儿因病程短,第1次CSF常规可以正常,需再次复查才发现异常。细菌性脑膜炎的CSF乳酸脱氢酶及其同功酶第4及第5均升高。CSF沉淀涂片找病原菌并作细菌培养。B超、CT检查有助于了解脑室炎、硬膜下积液、脑脓肿及脑积水。[治疗]1．一般治疗同败血症。2．抗生素应用应选用易透过血脑屏障药物,如氨苄西林及第三代头孢菌素。新生儿化脑时氨苄西林剂量为60～100mg/kg,q8h。头孢噻肟每次50mg/kg,q8h～12h。头孢曲松剂量每次50－75mg/kg,q12h。血培养阳性者则按药敏选药。应用抗生素48～72h后应复查脑脊液,如病程无好转,则需更换抗生素。抗生素疗程因不同病原菌而异,一般14～21天,革兰阴性杆菌及绿脓杆菌脑膜炎治疗时间需延长至4周或更长。停药指征为：临床症状消失,体温恢复正常1周,脑脊液无细菌,细胞数及生化均正常。3．降低颅内压可用20％甘露醇每次2.5～5.0ml/kg,q6h。适当控制入液量〔60～80ml/kg.d。4．病情重者可用IVIG,每剂400mg/kg,qd,共用3~5天。5．合并脑室膜炎者可通过侧脑室穿刺或放置保留导管于侧脑室注入抗生素,每日1次。现已不再用鞘内注射。并发硬膜下积液者,可行硬脑膜下穿刺,每次放液不超过15～20ml,每日或隔日1次至症状消失。有积脓者可注入抗生素。保守治疗效果不佳者,可手术摘除囊膜。新生儿破