华西医院7月病例-

病案分享四川大学华西医院风湿免疫科岑筱敏基本信息徐XX，F/55岁主诉：发热伴双下肢疼痛半月，加重伴双下肢水肿1周现病史半月前患者无明显诱因出现发热伴双下肢疼痛，以双下肢大腿肌肉疼痛为主，偶有膝关节疼痛感，无晨僵、肿胀，发热以午后为主，体温最高达39.5℃，无畏寒、寒战，能自行下降至正常。无咳嗽、咯痰，无夜间盗汗，无胸闷、气紧，无腹痛、腹泻，无尿频、尿急、尿痛，无明显下肢水肿，间断自服药物（具体不详）后无缓解。现病史1周前上诉症状加重，并出现双下肢水肿，伴晨起时颜面部浮肿及大腿皮肤发红，于外院查血常规：HGB104g/L，余(-)；血生化：ALB34.3g/L，CK111U/L。LDH380IU/L，余肝肾功能(-)；CRP99.33mg/L，RF122.6IU/mL，ASO(-)；ANA(-)，抗SS-A抗体可疑阳性；具体诊断不详，予“头孢类”抗生素抗感染等治疗后无好转，为求进一步诊治入我科。自患病以来，患者精神、食欲差，大小便未见明显异常，体重无明显变化。既往、个人、家族史否认其他疾病、传染病史。否认手术时、外伤史。否认吸烟、酗酒史。否认药物、食物过敏史。出生上海，长期居成都，45天前去深圳旅游1月。患者母亲、妹妹、外甥（妹妹的儿子）术前凝血均异常（具体不详），但均无出血倾向。入院查体T：37.2℃，P：82次/分，R：20次/分，BP：130/73mmHg，神志清楚，急性病容，皮肤巩膜无黄染，全身浅表淋巴结未扪及肿大。心肺腹查体未见明显异常。双下肢大腿硬肿，局部皮肤潮红，皮温略高，压痛明显，双侧腓肠肌压痛，胫前凹陷性水肿。辅助检查血常规：Hb98g/L，WBC及PLT(-)。血生化：Alb

33.9g/L，ALP141IU/L，GGT58IU/L，LDH450IU/L，HBDH318IU/L，余未见明显异常。凝血：PT13.8s，INR1.24，APTT56.8s，Fbg6.08g/L，D-dimer

1.81mg/lFEU。APTT纠正试验示：正常血浆1:1纠正后APTT36.4秒。后多次复查APTT正常。小便常规：尿蛋白定性(+/-)，镜检RBC、WBC均正常。24h尿蛋白定量0.22g。大便常规+潜血(-)。辅助检查输血前全套、TORCH-IgM、EBV-DNA(-)；PCT0.15ng/ml；T-SPOT、PPD皮试(-)；真菌G试验(-)；寄生虫抗体：广州管圆线虫IgG阳性，余均阴性。血涂片查疟原虫(-)。三次血培养均阴性。ESR120.0mm/h，CRP106.00mg/L。RF20.50IU/ml，免疫球蛋白、补体、ANA、ENA、AKA、CCP、ASO、ANCA、ACA均阴性。T细胞亚群：正常。直接抗人球蛋白试验：阳性。辅助检查肿瘤标志物：NSE28.96ng/ml，AFP、CEA、CA15-3、CA19-9、CA-125、CYFRA21-1均未见异常。血清蛋白电泳未见M蛋白，免疫固定电泳未见单克隆条带。甲功：FT3、TSH、FT4均正常，TrAb、TgAb、TPOAb均阴性。心肌标志物未见明显异常。辅助检查脑脊液常规、生化、涂片查细菌、分枝杆菌、墨汁染色、脑脊液细菌培养均未见明显异常。脑脊液结核抗体阴性。骨髓涂片：目前骨髓增生活跃，粒系51%，红系占23.5%。骨髓活检及骨髓流式细胞术未见明显异常。辅助检查心电图：正常心电图。常规心脏彩超及经食道心脏彩超：未见异常。双下肢静脉血管彩超、腹部彩超、妇科彩超、四肢关节彩超均未见明显异常。甲状腺彩超：甲状腺双侧叶结节，结节性甲状腺肿？鼻内窥镜：鼻中隔右偏，右侧钩突息肉样变，鼻咽部标志清楚，未见新生物。辅助检查胸部CT：左肺上叶前段浅淡密度结节影，炎性结节？肿瘤性病变待排。右肺中叶及左肺舌叶少许感染灶。心包少量积液。扫及甲状腺峡部增大并向纵隔内延伸。辅助检查头颅CT：左侧顶叶见大小约3.2×1.9cm团状不均匀致密影，其内见软组织密度影。辅助检查头颅增强MRI：左侧顶部脑膜瘤。颅内多发小缺血灶。辅助检查全腹部增强CT：肝右后叶下段见一约1.2cm大小类圆形稍低密度影，多系囊肿。双侧大腿增强MRI提示：皮下组织增厚。大腿内侧皮肤活检报告：表皮轻度角化，真皮内小血管及附件周少量慢性炎细胞浸润。入院诊断发热伴下肢皮肤硬肿痛原因待查：结缔组织病？感染性疾病？肿瘤？其它？左顶叶占位性病变待诊：肿瘤？结核？脓肿？寄生虫感染？诊断及下一步处理？治疗（风湿科2014-11-3至2014-11-20）11-07至11-11：拜复乐400mgivgttqd×5天

最高体温峰值无明显下降，症状无明显缓解。11-10起萘普生片300mgpobid

患者体温正常11天。入院后体温情况拜复乐诊治经过相关科室会诊：皮肤科、感染科、神经内科、神经外科及我科多科会诊及我科全科讨论：建议进行颅内占位性病变活检，明确病变性质。诊治经过（神经外科2014-11-20至2014-12-04）病情变化：双下肢硬肿加重，出现皮肤毛细血管扩张，累及腹部、双下肢大腿内侧，局部剧痛，皮温高。体温开始反复，但峰值较入院时有所下降，最高体温37.6℃。右大腿皮肤诊治经过2014-11-24神经外科全科讨论：目前颅内占位考虑脑膜瘤病变可能性较大，为良性病变。目前患者颅内压力不高，不急需手术，可考虑择期手术。患者目前发热原因不明确，手术风险较大。需明确发热原因，处理后再考虑行颅内手术。2014-11-26全院多科会诊：风湿免疫科、感染科、皮肤科会诊后一致认为：需再次行下肢皮损活检，带皮肤皮下及筋膜肌肉。诊治经过再次取右大腿皮肤活检示：表皮未见明显异常，真皮层内小血管及附件周围见少数小淋巴细胞聚集性分布，皮下组织中见血管炎改变。右大腿骨骼肌活检示：送检骨骼肌存在散在小角化肌纤维，余未见显著异常。2014-12-03再请风湿免疫科会诊：1、皮肤活检提示：血管炎改变，予以甲强龙40mgivgttqd；2、可转风湿免疫科继续诊治。诊治经过（风湿科2014-12-4再次转入）2014-12-04转入诊断：发热、皮疹查因：血管炎？左顶叶占位性病变：脑膜瘤？诊治经过2014-12-04转科查体：腹壁及双大腿均见鲜红色毛细血管扩张，以双大腿为重，局部硬肿、皮温高，压痛明显。余查体同前。左大腿皮肤腹壁皮肤诊治经过复查：血常规：HGB82g/L，WBC10.14×109/L，N%62.7%。血生化：ALB33.5g/L，ALP199IU/L，GGT82IU/L，LDH302IU/L，HBDH239IU/L，余未见明显异常。ESR46.0mm/h，CRP92.20mg/L，PCT0.07ng/ml。腹部彩超：肝脏实性占位：血管瘤？（右肝2.2×2.0cm稍强回声结节）肝脏囊肿。诊治经过治疗：2014-12-03起甲强龙40mgivgttqd。2014-12-04人血白蛋白10givgttqd×3天（输前复查血生化示：ALB28