急性肾小球肾炎02

病例分享1.患儿，女性，9岁。2.主诉：颜面浮肿、血尿1周3.现病史：一周前出现颜面浮肿，眼睑明显，晨起重，伴血尿，尿色呈浓茶色，尿量减少，每日尿量约300ml，无尿频、尿急，无发热，无外伤史。4.2周前有上感史5.查体：BP120/65mmHg，双眼睑浮肿，咽无充血，心肺听诊未闻及异常。腹软，无压痛，双侧肾区无明显叩击痛，移动性浊音阴性。双足稍浮肿。哈尔滨医科大学第一附属医院小儿内科急性肾小球肾炎Acuteglomerulonephritis,AGN都玉敏一、概述

AGN简称急性肾炎,是指一组病因不一，临床表现为急性起病,多有前驱感染,以血尿（hematuria）为主,伴不同程度蛋白尿（proteinuria）,可有水肿（edema）、高血压（hypertension）或肾功能不全等特点的肾小球疾患. 本病分为急性链球菌感染后肾小球肾炎和非链球菌感染后肾小球肾炎.好发于5-14岁，2岁以下少见，男女比例为2：1。二、病因感染（infection）是AGN的主要原因，常见于上呼吸道和皮肤感染。

1、细菌（bacteria）

2、病毒（virus）

3、支原体（mycoplasma）、立克次体（ricketsia）等不同链球菌感染途径所致AGN的差异

呼吸道感染皮肤感染链球菌型别12型最多见，其次49型最多见为1、3、4型其次为2、55、57型地区温带亚热带季节冬季多见夏秋多见年龄多见于学龄儿童多见于学龄前儿童前驱期6～12天14～28天机体免疫反应ASO↑（>80%）ASO↑（仅50%）1、致肾炎链球菌菌株的致病性与宿主的易感性亦有密切关系。（遗传易感因素）2、一次感染后，机体可产生较持久的特异性的保护性免疫。三、发病机制1、循环免疫复合物学说（ciculatoryimmunecomplex）

2、原位免疫复合物形成学说（insituimmunecomplex）

3、自身免疫复合物致病学说（immunecomplex）肾炎菌株协同蛋白（nephriticstrainassociatedprotein,NSAP）

链球菌的菌内物质（endostreptosin）

链球菌的神经氨酸苷酶（neuraminidase,NM）阳电荷菌体外成分急性链球菌感染后肾炎

发病原理示意图链球菌致肾炎菌株菌内物质（ESS）菌株协同蛋白NSAP阳电荷菌体外成分神经氨酸苷酶……NM形成循环免疫复合物原位免疫复合物与GBM交叉抗原性诱发自身免疫细胞介导免疫激活补体及各类炎症介质肾小球炎症病变内皮细胞肿胀系膜细胞增生GBM破坏蛋白尿、血尿、管型尿毛细血管腔闭塞肾小球滤过面积减少球-管失衡（滤过减少，重吸收基本正常）肾小球滤过率降低水钠潴留，血容量扩张少尿、无尿氮质血症、尿毒症水肿、高血压、心力衰竭四、病理

AGN基本病理改变为弥漫性、渗出性、增生性肾小球病变，在病理上又称毛细血管内增生性肾小球肾炎（endocapillaryproliferativeglomerulonephritisECPGN）。1、光镜下：

内皮细胞和系膜细胞增生，炎细胞浸润，毛细血管腔狭窄、闭塞、塌陷。

四、病理2、电镜下：

特征为上皮细胞下电子致密物呈驼峰样沉积。3、免疫荧光下：

肾小球毛细血管袢和系膜igG、C3呈颗粒状沉积。五、临床表现（一）前驱期感染1-3周前有上呼吸道或皮肤感染史。五、临床表现1、水肿（edema）：

呈非凹陷性，一般仅累及眼睑及颜面，重者遍及全身，自上而下，晨起重。（二）典型病例五、临床表现2、少尿（oliguria）：

新生儿<1ml/kg/h

婴幼儿<200ml/d

学龄前儿<300ml/d

学龄儿<400ml/d

<50ml/m224h为无尿（二）典型病例3、血尿（hematuria）：

首发症状，几乎全部均有血尿（>3个/HP），50-70%肉眼血尿，持续1-2W转为镜下血尿。五、临床表现4、高血压（hypertension）：

临床发生率30-80%5、蛋白尿（proteinuria）：

程度不等，20%达肾病水平6、其他：

周身不适、乏力、恶心、呕吐、食欲不振、发热、头痛、鼻血等。（二）典型病例五、临床表现1、无症状性肾炎：

仅有镜下血尿或C3降低。2、肾外症状性急性肾炎：

有前驱期感染史、水肿、高血压明显，但尿改变较轻，C3降低。3、具有肾病表现的急性肾炎：

具有NS的“三高一低”表现，但临床表现为急性肾炎的经过。★主要依据：有链球菌感染的病史，血补体C3降低。（三）非典型病例五、临床表现1、严重循环充血原因：（1）水钠储留，血容量增加

（2）心肌间质水肿

（3）高血压加重心脏负担表现：轻者：呼吸增快，心率增快，肝增大，烦躁不安

重者：全心衰表现左心衰表现：呼吸困难，端坐呼吸，频咳，咳粉红色泡沫样痰，肺满布干湿罗音，心脏增大，有时有奔马律右心衰表现：水肿明显，颈静脉怒张，肝大而硬，胸腹水

此非真正泵衰竭，但重症可发展为真正心衰（四）严重病例五、临床表现2、高血压脑病（hypertensionencephalopathy）

血压急剧增高并出现神经精神症状原因：

水钠潴留→血容量↑→脑血管痉挛→脑缺血、乏氧

脑血管扩张→脑水肿表现：剧烈头痛、恶心、呕吐、嗜睡、复视、黑蒙、惊厥、昏迷BP：150-160/100-110mmHg↑（四）严重病例五、临床表现3、急性肾功不全

常发生于疾病初期，出现尿少、尿闭，暂时性氮质血症，电解质紊乱，代谢性酸中毒，持续3-5日，不超过10日（四）严重病例六、实验室检查1、尿液分析⑴尿中红细胞增多，并严重变形⑵蛋白+---+++⑶可见管型，透明，颗粒或细胞管型⑷少数早期有白细胞，上皮细胞增多⑸尿中纤维蛋白降解产物FDP常增多六、实验室检查2、血液分析⑴轻度贫血

⑵白细胞正常或轻度增高血沉：增快，2-3个月恢复正常3、肾功能一般正常，少尿或无尿则BUN增高Ccr下降六、实验室检查4、有关链球菌的免疫学检查⑴抗链球菌溶血素“O”（ASO），感染后10-14天升高，3-5周达高峰，3-6个月恢复，应用青霉素或某些菌株ASO可不增高⑵抗双磷酸吡啶核苷酸酶⑶抗脱氧核糖核酸酶⑷抗透明质酸酶5、血清补体 2周内总补体和C3明显下降

6-8周恢复正常

>8周末恢复应考虑其他类型肾炎七、诊断和鉴别诊断1、链球菌前驱感染2、临床表现：水肿、少尿、高血压、血尿、蛋白尿3、尿化验异常：蛋白，红细胞，管型4、C3降低，8周内恢复正常5、伴或不伴ASO升高（一）诊断七、诊断和鉴别诊断1、其他病原体引起的急性感染后肾炎病毒性肾炎：⑴前驱期短3-5天⑵以血尿为主，高血压，水肿不明显⑶C3不降，ASO不升高（二）鉴别诊断七、诊断和鉴别诊断2、慢性肾炎急性发作⑴无前驱期⑵贫血，高血压，肾功能异常持续不好转⑶尿比重常低而固定⑷B超示两肾体积缩小（二）鉴别诊断七、诊断和鉴别诊断3、急进性肾炎⑴病情持续进展恶化⑵持续少尿，无尿，高血压⑶进行性肾功能减退⑷数周或数月发展为尿毒症（二）鉴别诊断七、诊断和鉴别诊断4、某些原发性肾小球疾病⑴膜增生性肾炎：明显蛋白尿；血清补体持续下降，>8周⑵IgA肾病：上感后1-2日发病；反复发作肉眼血尿；常无水肿，高血压；无补体下降；必要时做肾穿以鉴别（二）鉴别诊断七、诊断和鉴别诊断5、与继发性肾小球疾病鉴别