ESC 2020｜引言·成人先天性心脏病治疗指南(全文)

ESC2020|引言•成人先天性心脏病治疗指南（全文）2引言为什么需要新的成人先天性性脏病的管理指南自上一版《成人先天性心脏病（CHD）管理指南》于2010年发布以来，这一患者群体的管理已经积累了新的临床证据，特别是在经皮介入技术和对手术时机、导管介入以及药物治疗方面的风险分层。这些促使对上版指南进行修订。由于成年人合并先心病患者随着年龄增加人数越来越多，包括老年人，因此在整个患病人群中，成年人先心病这个词似乎不再合适，因此被成人先心病（ACHD）所取代。这也符合国际文献表达。指南内容ACHD的决策包括准确诊断、干预时机、风险评估和选择最合适的干预措施。此外，还具体讨论了心力衰竭、肺动脉高压（PH）和抗凝治疗等方面内容。指南侧重于成人先天性心脏病的管理，关于心内膜炎、孤立性瓣膜病和主动脉疾病的更多细节，请参阅欧洲心脏病学会（ESC）出版的相关单独指南文件。指南新的格式新的指南已经通过调整以便于在临床实践中应用，并通过简明、清晰的建议来满足读者的需求。在指南的最后，第5节提出了未来研究的方向，第6节总结了关键信息。更多背景信息请参考ESC心血管病学教科书1。如何使用指南指南指定委员会强调，许多因素最终决定一个限定范围内的个体患者如何进行最适当的治疗。这些因素包括诊断设备的可用性，心脏病专家和外科医生的专业知识，尤其是在先天性心脏手术和经皮介入治疗领域，以及值得注意的是，具有医学知识的患者的期望。此外，由于缺乏ACHD领域的循证医学证据，大多数建议主要是基于回顾性和前瞻性观察研究和登记注册研究的专家共识的结果。因此，在某些临床情况下，指南的偏差可能是适当的。2020指南的更新点表3概述了精选修订建议、新建议和新概念先常先常2010年版揺甫中徨仃董珂HI映常的ilH建议.逸腔建议现己包括内-詳情见353.42节和S4.10节中的建址表.最磴要建议慨述；•强调丁解先心荊发生心律失常时環因、m制卡卩孵刑弗础的班婆性•强腐征豈皮或外料于頤之臨戒同时进廿心建光常最僅诺M的要性打「:有丰冨经讎的中心考程蔣早期导管洋融术作為打症状的SVTfflVT(TJ拴期药韌洽疔的柠代方嘆.•/U寸需心室溢孙迫址许经皮介人或再狀护术启拧前、Ul7T栢关解和怏部再靶点.对持续性VT的法洛阴朕症患潘进疔消胆治疗.因为这些提用可能导救无袪消豁VI靶点•iL谀到右动过缓和心厉内折逹桂心动过遽Z何的联系％戻起挑藍松入术桥入的潜出益处口■DHsawts綜合矽肺动脉高压■DH復者进ff辄险分民怦背・［变秤毛那血管1WPH的中七16凤险恿滑，黑议!序ttfij金洽疔*IS定想憲葩行跳括騎外前酣腰强谓对艾縫愛格煤舍征进斤PAH序賀治疔以肚开怕治^ilifij6MWT的車耍性迄动能力卞礴的芝操哽据综誇征患(6MWTZi^<450mX内皮倉曼体恭抗刑单药治疔葆略无玻H1甌哮虑说进为联含洽疗.分流病变N创f-布分皈旃变和无创性杭査显存问片応的昨皿绩进行育创性PVR测凰.N/R根据计煤的PVR调整闭合分流的建议（uiQp：0s>1.5时》：4W单位:ASdV$o和PDA为1类抠荐3-5W跟位:ASD、VSD和PDA为Ila类推荐M5W輕位经过花向ftftH治疔倚5W融位欝你5W恤位:ASDlib类推存（仅限开窗关闭）刁5W单位的VSD、PDA（匕业中心怕血决定）lib类推荐&cF①仃ASD用IV除病的想洋.建议进行球彌査・井仔细权断*0除左向分淹的益处和ASO裟匍适成充盈压力增加撕带*的港在负面形响（考虑关爾.开窗关团和不关閒分漁）N外科行ASD闭合术时要考虑到高龄困素对于不适含行爲械封埔的老年JB音.1#映杈Ifr外無手术凤险和A5D益处.R泳*怖室间陽缺损封堵术己成为部分患者手术的替代选择.尤其是殘余室间隔缺损.&辱ttV5D封堵术己成为一种曾代治疗方法.特别是在残余*0、外科手术难以到达的VSD以及位于室何隔中央的肌^VSD.R明确规定无尺性心脏外料医生如何进行部分AVSD闭合..容顿超负角心①肯舀'.，术昭只龍由先天性皿外料医R明确心房蝕动或PH作为AV5D疔・膜修复的指征无锭状的严重左侧房室■反流的崽者.左室功能保留（IVESO<45mm和/嫂左空射血分数>60%）・・膜修』率高.F术风脸低.当岀现龙频或肺动眛收>80mmHgIH羁匕.\介入治疔.R明确何时选择开由闭合术对FPVR>SW单位的ASD患者•当杞向PAH治疔后PVR降至5W他位以下且舍并有•明显的左肉右分液（Qp:Qs>1.5）时町以考虑开时ASD关闭术R1—：'二［.n^«PAH(PW>5W*h«1PDA

左室流出遺梗阻与主动凍疾病R对丁低流屋、低压涇的AS介入疗从12类推荐变为1类推荐灯F严靈除溉凰•低压径C平均压^<40mmHg）合并有EF降低和血流£收缰》閒备能力的排除假性AS憑者进行R左心室流出道梗阻介入治疗的平均务丹勒EE湮阈值从SOmniHg降低到40mmHg■fWStt■用电《L・J康下劇B膜上AS且平均压羞M40tnm也恵者.更7R将BNP水平和PAP升高纳入为廉脫病AS介入治疗的指征对EF正常、运动邮无异常的无症状患者｛览第4.5-1）节），如果手术风险较低・且存在以T猜况之一建议介入治疗：•BNP水平显着升髙43倍的年和性别校正的正常范H）,通过重复测量得到证实，没有其他原因解释.•严重PH（侵入性测显静息时肺动脉收缩压>60mmHg）•没有其他康R通过有创测疑确定圧力梯度，征技术可行的情况下,苜迭缩窄和再缩窄的支架置入・丿梯度升槪有创洌量证实上肢ffl之阿的肆值压湮M20nnm电时爲嗖进行细舉威邨8窄的修复（包括宇术戟导管诒疗）•在技术可行的情况T.首选导管治疔（支架植入）N在技术上可行的情况卜'•处仃创测量证实无创性血，「嗖升岛的正常血压患者（峰值压遼耳20皿册电），則应考虑对缩窄进行导管治疗（支集置入片N对1-册外科医％进仃片相比建汶对年轻的3凡综#征羸者或伴有主动脉根部扩张的HTAD患者和三叶式龙动脉袒・'、、一AN对于肴TGFBR1或TGFBR2突变（包括LoeysDietz综合征）且主动脉窦最大血径大于45mm的生动脉根部疾病慰者・应考虑手术治疗.N在符纳氏综合征中，对干年龄>36岁、升主动^ASI>25mm/m2且有主动豚夹层相关危险因素的女性.应考虑选择性乎术治疗主动豚根部减升主动脉柿.N在特納氏综台矩中.对J■T\O>1G岁、升主动脉ASI>i5TQ且不合并仃忙动脉夹层相关危验因第的女性.也可以考虑选择性手术治疗主动脉根部和蔥升主动脉删.

右匕室流出遺梗阻/法洛四联曲Ebstein畸形R修改了右心空流出逍楝阻『术干预的建议：根据症状.如果外科IMMt換是咂一的选择.那么右症状的严重狭牵的患者足合乎术治疗.如果外科綁膜置换术屋无症状的严賣获帘憊者的唯一选择，存在以下一种或劣种情况时需疔手术治疗,•客观存住的运动能力下降脚功能下降和/或进行性TR加璽至少是中度・RV5P>80mmHg•通过ASD或VSD{•；•rft.R包含了对法浴四联症恋者疔经导符肺动脉翳植入术的推存。对于没有自然浚岀逍的務音•导背介入治疗如果解剖上可行•威首选(TPV!).R详述了对法四和RVOT咆建的恋者行肺动脉瓣置换术后RV扩张.对F无症状的严朮PR和械右心割滅岀道梗阻的患者.如来RV扩张至RVSVI>80mL/m2.和/或RVEDVi>160rtiL/m2.和/或TR进展至至少中度，则应考虑肺动脉詮賈换术.R如果ASO合并Ebstein畸形.需注意RA压力是否升爲或心输出星是否下降如果系统性検塞考虑由反常栓肆引起，应考虔行ASD/PFO封堵术，但任干預前需要仔细评估，以排除RA压力升髙或心输出虽卜降.如杲紫细(休息时血氧饱和度<90%>址主要问題.可以考虑行ASD/PF0封堵术，但征干预前需要ffffilif估，以排除心脏RA压力升高或心输出显下降.

炖Kft位R对仃症状的TGA/心肪转位的患者行厉室瓣修貝推荐级别从1降低为Ha类推荐.不曽有无症状•对于严貳的系统性（三尖房室證反流且无收缩功能Bw<EFM0%>的患乩应考虑1WK修复或直换.R对于需要植入PM/ICD的TGA/心转位的患者：注总主肺动脉何隔冇无湖口存在-对『需要植入PM/ICD的间隔存在画口的忠者.如果技术匕可讦.应韦虑关闭渺口.在植入静脉电极Z前.N对于先夭性纠正大动脉转位患音•如果完全佛室传导阻滞或心安起搏要求>40%.K应考虑双心室起搏•R修改先天性纠正大动脉转位患者三尖吸理换的适应症.根据症状和心室功旋〈有症状的完全性大动脉转位患者•的推荐等级从Ila类提升封1类推荐）.対「有症状的履度TR患者和系统性RV收缁功能保留贱者轻度受损（EFM0%）的患者建UfirH^Wg换.对于无症状的严和进行性RV扩张和/或RV收缩功能轻厦.（EF>40%）的患者•需考虑行三尖18置换.对于有症状的严璽TR和右心室收缩功能轻度以上受损（ER40%）的汕.也可吋虑存三尖稱置换，R不推荐对先天性纠正大动脉转位的患者行解剖学上修圾〈心肪♦动脉转位）

单宣心N理议彬f小疋朋梆们屮厂二戒MB者住詬的申右瀚B^lWiB括多形态成像和侵入性检査.以判断他们是否可以从外科哎介入性「中获盘•Aontan转流Ni?续性唐性心律失常伴快遼嗚室传导足一神急症.应當也仃电复律洽疔■N目前存空或既往有心厨血栓、腾性心徐先常或n桂栓审事件的患音需抗殺治疗.N建议刘L1仃fontan代和任何牛发症的用龄期女性进仃題孕・N対I、中細的水肿、运动釦j卜陆、新校心律矢常、樹H和咯血•可■»低术.N对于合井心律失常的患滑，应考虑枳极的电生理检査和射频消融术（如果合适人N应考虑定期厅肝脏成像检査（趙詳、计算机断层打描、越共撮）・N内皮素受体拮抗剂和磷酸二酚酶-5抑制刑可考虑应用在心室舒张末压没仃升髙的肺动脉压力/阻力升高的患*«<!>•N在部分严重紫纽的患者中・可以考虑行幵窗关御术.但在干預前盍要仔细评低以推除冇无引起系统挣脉压升高戒心输出星F降.冠状动耿枫N建议对思状动脉异借念者逍行血药物功能成像（如核素检査、趙甫心动图或运动状FCMR）.以晩认供除心肌缺曲・A）冠状动U：异常起■于肺动豚（ACAPA）N左冠状动脉起源于肺动脉《ALCAPA）患者建议乎术治疔。N对于右涎状动脉起源F肺动脉且症状丙尅状动脉赴源异常引尽的患者.辻议进行手术•N对于无症状心室功能不全的右冠状动脉起源于肺动脉的患者或冠状动脉起源异常所致心肌缺血的恿者.应考虑乎术治疗.B>题畑Jlk异潮版于主动fit（AAOCA）N对于AAOCA有典蟹心纹痛症狀的患音.如果在匹配区域或高危解制部迪出現应激性心肌缺血.建议对英进行护术.N对于无症状的AAOCA（右或左》和许心肌缺血证据的蠡者.应考虑乎术治疗.N討F无症状AAOLCA者且无心肌缺血还据但奇危解剖结构.J碰考虑乎术治疗.N对于有症状的AAOCA患者.即便没有心肌缺血的证据也没有髙危解剖结构.也可以舟虑手术治疗・N对干无症IXAAOLCA患者在年轻时C35岁）且无心肌缺血.无高危解剖结构.也可考世手术治疔.6MWT=6分钟步行试验；AAOCA二冠状动脉异常起源主动脉；AAOLCA二左冠状动脉异主动脉起源异常；ACAPA二冠状动脉异常起源月市动脉；ACHD二成人先天性心脏病；AF=心房颤动；ALCAPA=左冠状动脉异常起源肺动脉；ARCAPA二右冠状动脉异常起源肺动脉；AS二主动脉瓣狭窄；ASD=房间隔缺损；AV二房室；AVSD=房室间隔缺损；BNP=B型利钠肽；ccTGA二先天性纠正大动脉转位；CHD=先天性心脏病；CMR二心脏磁共振；EF=射血分数；HTAD二遗传性胸主动脉疾病；IART=心房内折返性心动过速；ICD=植入式心律转复除颤器；LR二从左到右；LV=左心室/心室；LVEF二左心室射血分数；LVESD二左心室收缩末期直径；LVOT=左心室流出道；LVOTO二左心室流出道梗阻；N二新建议；PAH=肺动脉高压；PAH-CHD二先天性心脏病相关的肺动脉高压；PAP=肺动脉压力；PDA二动脉导管未闭；PFO二卵圆孑L未闭；PH=肺动脉高压；