脑脱髓鞘疾病的影像诊断

脑脱髓鞘疾病影像诊断第1页第2页脱髓鞘病变是神经纤维髓鞘脱失，轴索和神经细胞保持相对完好，严重神经细胞也会受损。髓鞘脱失是脑白质对各种有害刺激典型反应。如感染、中毒、营养不良、代谢异常、损伤、退行性变等继刊登现。第3页髓鞘破坏型：髓鞘形成正常，已经发育成熟髓鞘被破坏。多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎、同心圆性硬化、进行性多灶性脑白质病、弥漫性硬化等。髓鞘形成障碍型：髓鞘形成、髓鞘保持和髓鞘分解代谢异常。肾上腺脑白质营养不良、异染性脑白质营养不良、海绵状变性等。第4页多发性硬化（MS）是T细胞介导免疫性疾病，是中枢神经系统一种炎性脱髓鞘性和神经变性疾病，病变具有空间多发性，能够同步或先后累及视神经、脊髓、脑组织。具有时间多发性特点，临床体现症状缓和、发作交替、迟缓进展。第5页第6页“直角脱髓鞘征”融冰征膏药征黑洞轨迹征犄角征倒逗点征第7页dawson’sfinger：发生在侧脑室周围病灶多与侧脑室壁垂直，像手指同样平行脑室周围静脉放射方向。脑室旁白质内深髓静脉走行方向是直线性，与脑室壁相垂直，其静脉回流入室管膜下静脉。多发性硬化髓鞘破坏正是围绕着这些深髓静脉。第8页融冰征：这种征象主要见于多发性硬化治疗早期和缓和期，最常见。第9页2023.10.22，左侧肢体无力10余天2023.11.06，左侧肢体麻木融冰征第10页膏药征：这种体现在组织学上是“层状”脱髓鞘，与病灶中心轴索缺失有关，或是由于胶质增生引发。第11页第12页2023.11.132023.06.25膏药征第13页黑洞被定义为增强后MRI上无强化低信号影，提醒为轴索破坏慢性、不可逆性病灶。第14页主要见于侧脑室枕角旁，病灶体现为一条弧线状高信号影，沿着侧脑室外侧走行，其行程过程中会穿过一椭圆形结节影。也许代表病变沿着枕角旁构造蔓延，其发展模式与发生在侧脑室旁病变不一样。第15页主要见于胼胝体部位病灶，矢状位T2WI显示最佳，病灶形态类似于“犄角”，垂直于侧脑室壁，与侧脑室壁关系密切，分界不清，形成典型“犄角征”。第16页女，59岁，记忆力下降第17页第18页倒逗点征：见于矢状位T2WI，体现为胼胝体压部“倒逗点”状高信号，提醒病变有沿着胼胝体向前发展倾向。第19页第20页第21页ADEM是一种比较常见脑脊髓弥漫性炎症脱髓鞘疾病。经常发生于小朋友、青少年，有前驱病史（某些感染或接种疫苗）。病理上脑和脊髓散在脱髓鞘病变和单核细胞浸润，脱髓鞘区伴有胶质增生，严重可有神经细胞和轴索破坏。病灶中无病毒检出，ADEM是自体免疫损伤所致脱髓鞘性疾病，而不是病毒性脑炎。第22页女性，11岁，前驱感染史，甲型流感病原体IgM抗体（+）第23页第24页第25页第26页男性，13岁，感冒后第27页第28页左旋咪唑是广谱驱虫药和免疫调整剂，其发病机制也许因其是一种免疫刺激剂,刺激机体产生Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型变态反应,以Ⅳ型为主,因而本病属于药品变态反应性所致中枢神经系统脱髓鞘脑病。第29页第30页硬蜱，螺线体感染第31页脱髓鞘假瘤(DPT)是区分于MS和ADEM中枢神经系统脱髓鞘病变。部分DPT发生与病毒感染或接种疫苗及应用化学药品有关。组织病理是髓鞘大量脱失，但轴索保存，故经合适治疗，预后良好，病程单相。第32页MRI体现DPT可累及中枢神经系统任何部位，主要累及双侧大脑半球皮层下白质，大部分为孤立性占位性病灶，偶尔多发，病灶主要体现为局灶性肿块，形态不规则，边界不清楚，周围大片水肿带，占位效应显著；病灶信号常较均匀!可在T1WI上多呈不均匀低信号，在T2WI呈高信号,DWI上可呈略低信号、等信号或略高信号，少数病灶可合并囊变或出血。第33页DPT病灶一般不一样程度破坏血脑脊液屏障,在增强扫描上病灶可见不一样程度强化,其强化体现具有一定特性!病灶可呈环状、半环状、线条状、斑片状强化。而垂直于侧脑室线条状强化病理学基础也许是沿髓静脉周围脑白质发生脱髓鞘变化!有助于DPT诊断。第34页男性，65岁，双下肢无力3个月第35页第36页第37页第38页治疗一种月后第39页第40页女性，64岁，反复头晕3天治疗四个月第41页第42页第43页第44页第45页垂直于侧脑室线条状强化第46页

ALD是一种性染色体连锁隐性遗传性全身脂质代谢异常性疾病。本病致病原由于患者缺乏击断长链脂肪酸一种酶,使该长链脂肪酸在组织中,尤其在脑、肾上腺皮质内沉积,致使脑白质破坏,肾上腺皮质被摧毁。临床体现：脑功能障碍,伴随病程延长,症状进行性加重,学习成绩显著下降,最后缀学。全身皮肤变黑,口唇青紫。第47页ALD影像体现：病灶由后向前逐渐发展。病变一般起自双侧顶枕区双侧脑室周围,继而向颞,额叶发展,最后累及半卵圆中心大部分,可累及胼胝体,但不侵犯皮层下弓形纤维。第48页CT体现具有特性性,其典型体现为双侧脑室三角区周围对称分布低密度区,呈蝶形分布,部分病灶内可见细小集簇状钙化影,主要位于双侧顶叶深部白质区,对称分布,增强扫描病灶边缘可见花边状或带状强化,一般均无占位效应。MRI体现:双侧脑室三角区周围对称分布蝴蝶状异常信号影,在T1WI呈低信号,在T2WI呈显著高信号,受累胼胝体压部将两侧蝶翼状病灶连成一片。伴随病程进展,脱髓鞘病灶由后向前扩散,由顶叶白质区逐渐向前累及颞叶、基底节区及额叶,并向下扩