颅脑和脊髓肿瘤

颅内和椎管内肿瘤潍坊医学院附属医院神经外科刘伟

第一节颅内肿瘤概述

颅内肿瘤有原发性和继发性之分。原发性颅内肿瘤发生于脑组织、脑膜、脑神经、垂体、血管及残余胚胎组织等。继发性肿瘤则是指身体其他部位恶性肿瘤转移或侵入颅内的肿瘤。

颅内肿瘤可发生于任何年龄，以20--50岁年龄组多见。儿童及少年患者以后颅窝及中线部位的肿瘤为多，如髓母细胞瘤、颅咽管瘤及松果体区肿瘤等。成年患者多为胶质细胞瘤(如星形细胞瘤，胶质母细胞瘤等)，其次为脑膜瘤、垂体瘤及听神经瘤等。颅内肿瘤在40岁左右成年人为发病高峰期。其发生部位在小脑幕上与幕下比例约为2：1。

病因颅内肿瘤的发病原因目前尚不完全清楚。诱发脑肿瘤的可能因素有：遗传因素、物理和化学因素以及生物因素等。分类：在此参照1992年WHO分类和1998年北京神经外科研究所分类介绍如下：1．神经上皮组织肿瘤星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、室管膜肿瘤、脉络丛肿瘤、松果体肿瘤、神经节细胞肿瘤、胶质母细胞瘤、髓母细胞瘤。

2．脑膜的肿瘤各类脑膜瘤、脑膜肉瘤。

3．神经鞘细胞肿瘤神经鞘瘤、恶性神经鞘瘤、神经纤维瘤、恶性神经纤维瘤。

4．垂体前叶肿瘤根据有无内分泌功能分为功能性和非功瘤。

5．先天性肿瘤

颅咽管瘤、上皮样囊肿、三脑室粘液囊肿；畸胎瘤、肠源性囊肿、神经错构瘤等。

6．血管性肿瘤血管网状细胞瘤(又称血管母细胞瘤)。

7．转移性肿瘤。

8．邻近组织侵入到颅内的肿瘤颈静脉球瘤、圆柱细胞瘤、软骨及软骨肉瘤、鼻咽癌、中耳癌等侵入颅内的肿瘤。

9．未分类的肿瘤。发病部位大脑半球肿瘤机会最多，其次为鞍区，桥脑小脑角，小脑，脑室及脑干。不同性质的肿瘤各有其好发部位：1.大脑半球--星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、多形性胶质母细胞瘤、室管膜瘤、脑膜瘤；2.小脑--髓母细胞瘤、血管母细胞瘤、星形细胞瘤；3.桥脑小脑角区—听神经鞘瘤、脑膜瘤；4.鞍区--颅咽管瘤、垂体瘤；5.颅底、鞍背及斜坡--脊索瘤。颅内转移瘤可发生于颅内各个部分，但以两侧大脑半球居多。因此，临床上有时可依据肿瘤部位来推测肿瘤的性质。运动性语言中枢motorspeecharea额下回后部（44、45区），即Broca区。★损伤：运动性失语症。书写中枢writingarea额中回后部（8区）。★损伤：失写症。听觉性语言中枢auditoryspeecharea颞上回后部（22区）。★损伤：感觉性失语症。视觉性语言中枢visualspeecharea顶下小叶的角回（39区）。★损伤：失读症。

临床表现

(一)颅内压增高的症状和体征1．头痛头痛程度随病情进展逐渐加剧。幼儿因颅缝未闭或颅缝分离可无明显头痛。老年人因脑萎缩、反应迟钝等原因头痛症状出现较晚。

2．呕吐呕吐呈喷射性，多伴有恶心。幕下肿瘤由于呕吐中枢、前庭、迷走神经受到刺激，故呕吐出现较早而且严重。3．视神经乳头水肿是其重要的客观体征，中线部位及幕下的肿瘤视神经乳头水肿出现早，幕上良性肿瘤出现较晚，部分病人可无视神经乳头水肿。除上述三主征外，还可出现视力减退、黑朦、复视、头晕、猝倒、淡漠、意识障碍、大小便失禁、脉搏徐缓及血压增高等征象。症状常呈进行性加重。局灶性症状和体征

一类是刺激性症状，如癫痫、疼痛、肌肉抽搐等。一类是正常神经组织受到挤压和破坏而导致的功能丧失即麻痹性症状，如偏瘫、失语、感觉障碍等。所以，脑肿瘤的诊断靠的是（1）高颅压（2）刺激症状（3）破坏症状

最早出现的局灶性症状具有定位意义。因为首发症状或体征表明了脑组织首先受到肿瘤损害的部位。不同部位的脑肿瘤具有许多局灶性的特异性症状和体征。概述如下：1．大脑半球肿瘤的临床表现额叶-----①精神症状：表现为痴呆和个性改变。②癫痫发作：可为全身阵挛性大发作或局限性发作。③瘫痪；④运动性失语；顶叶----①感觉障碍（含皮层觉）；②计算、定向、命名、失读、失用；枕叶---①视野缺损；

2.鞍区肿瘤的临床表现①视力和视野改变；眼底检查可显示原发性视神经萎缩。②内分泌功能亢进和低下。③梗阻性脑积水的症状。

3.松果体区肿瘤的临床表现

由于肿瘤位于中脑导水管附近，易引起脑脊液循环障碍，故颅内压增高出现早。肿瘤向周围扩张压迫四叠体、中脑、小脑及丘脑，从而出现相应局灶性如眼球上视困难等。松果体肿瘤发生在儿童期可出现性早熟现象。

4.桥脑小脑角肿瘤：1）局部颅神经损害（Ⅴ.Ⅵ.Ⅶ.Ⅷ.Ⅸ.Ⅹ.Ⅺ）2）小脑症状3）颅内压增高症状4）长束征表现5.小脑肿瘤的临床表现

①小脑半球肿瘤：主要表现为患侧肢体协调动作障碍，爆破性语言，眼球震颤，同侧肌张力减低，腱反射迟钝，易向患侧倾倒等。

②小脑蚓部肿瘤：主要表现为步态不稳，行走不能、站立时向后倾倒。肿瘤易阻塞第四脑室，早期即出现脑积水及颅内压增高表现。

各类不同性质的颅内肿瘤的特点

(一)神经胶质瘤来源于神经上皮的肿瘤，是颅内最常见的恶性肿瘤，约占颅内肿瘤的40％一50％。根据瘤细胞的分化情况可分为：星形细胞瘤、少突胶质瘤、室管膜瘤、髓母细胞瘤、多形性胶质母细胞瘤等。

1.星形细胞瘤为胶质瘤中最常见的一种，约占40％左右。多见于大脑半球，与周围脑组织分界不清楚。边界不清的实质性星形细胞瘤不能彻底切除，术后往往复发，需辅以放射治疗及化学治疗，5年生存率大约30％左右。分界清楚的囊性星形细胞瘤，如能将瘤壁结节完全切除可望获得根治。

2.少突胶质细胞瘤约占胶质瘤的7％，多生长于两大脑半球白质内，生长较慢，肿瘤形状不规则，瘤内常有钙化斑块。分界较清，可手术切除。。

3.室管膜瘤好发于儿童及青年，约占胶质瘤的12％，由脑室壁上的室管膜细胞发生，突出于脑室系统内，多见于侧脑室、第四脑室底部及第三脑室。肿瘤与周围脑组织分界尚清楚，有时有假囊形成。本瘤亦有种植性转移倾向。

4.髓母细胞瘤

为高度恶性肿瘤，好发于2—10岁儿童。大多生长于小脑蚓部并向第四脑室、两侧小脑半球及延髓部侵犯。肿瘤生长迅速，患儿的主要表现为恶心呕吐，行走困难,头围增大、颅缝裂开。肿瘤细胞易从瘤体脱落进入脑脊液中，造成蛛网膜下腔的种植性转移和脊髓下端及马尾部的种植性转移。术后放疗需包括椎管。

5.多形性胶质母细胞瘤

约占胶质瘤的20％，为胶质瘤中恶性程度最高的肿瘤。多生长于成人的大脑半球，以额、顶、颞叶为多。病程发展快，治疗较困难。

(二)脑膜瘤

发生率仅次于脑胶质瘤，约占颅内肿瘤20％。良性，病程长，女性与男性之比为2：3。高峰发病年龄为30—50岁。其分布大致与蛛网膜颗粒的分布情况相似，以大脑半球矢状窦旁为最多，其次为大脑凸面、蝶骨嵴、鞍结节、嗅沟、颅后窝、岩骨尖、斜坡及脑室内等。肿瘤与硬脑膜紧密粘连，构成肿瘤的蒂，通过该处可接受来自颈外动脉的血供。邻近颅骨有增生或被侵蚀的迹象。脑膜瘤有完整包膜，压迫嵌入脑实质内。由于肿瘤接受来自颈内颈外动脉的双重供血，术中出血较多。彻底切除应包括受侵犯的硬脑膜及与之相邻的颅骨，否则容易复发。脑膜肉瘤是脑膜瘤的恶性类型，约占脑膜瘤总数的5％，肿瘤切除后易复发，预后较差。临床上还可见囊性及多发性脑膜瘤等。(三)垂体腺瘤

为来源于垂体前叶的良性肿瘤。

垂体腺瘤分为1.催乳素腺瘤(PRL瘤)、2.生长激素腺瘤(GH瘤)、3.促肾上腺皮质激素瘤(ACTH瘤)、

4.混合性腺瘤等、5.无功能腺瘤。肿瘤的直径小于lcm，称为小腺瘤；肿瘤增大直径超过lcm~3cm,称为大腺瘤;肿瘤直径大于3cm，称为巨腺瘤。

表现1.视神经或视交叉的压迫症状，表现为视力、视野的受损，其典型表现为双颈侧偏盲。2.内分泌症状：

PRL腺瘤表现为：在女性为闭经、泌乳、不育等。男性为性欲减退，阳痿、体重增加、毛发稀少等。GH腺瘤表现为：在青春期前发病者为巨人症，发育期后患病者为肢端肥大症。

ACTH腺瘤表现为：皮质醇增多症，病人有满月脸、“水牛背”、腹壁及大腿部皮肤紫纹、肥胖、高血压及性功能减退等。(四)听神经瘤系第Ⅷ脑神经前庭支上所生长的良性脑瘤。位于桥脑小脑角内。主要表现有：①患侧的神经性耳聋伴有耳鸣，②同侧小脑症状，表现为眼球震颤，闭目难立，步态摇晃不稳，及同侧肢体的共济失调；③肿瘤可累及Ⅴ、Ⅶ、Ⅸ、X、Ⅺ等脑神经症状，表现为饮水呛咳，吞咽困难，声音嘶哑等；④颅内压增高的症状。(五)颅咽管瘤为先天性肿瘤，多见于儿童及少年，肿瘤大多位于鞍上区，可向第三脑室、下丘脑、脚间池、鞍旁、额叶底及鞍内等方向发展，压迫视神经及视交又，阻塞脑脊液循环而导致脑积水。肿瘤大多为囊性，囊液内含大量胆固醇晶体。瘤壁上有钙化斑块。表现1.视力障碍、视野缺损、尿崩、肥胖等。2.儿童可有性征发育迟缓，成年男性有性功能障碍，女性有月经不调。3.晚期可有颅内压增高。(六)血管网状细胞瘤

又名血管母细胞瘤，为颅内真性血管性肿瘤，大多发生于小脑半球。病人以20~40岁成人为多，男多于女，本病有家族遗传倾向，肿瘤多数呈囊性，囊内有血供丰富的囊壁结节。临床表现1.颅内压增高，2.小脑体征或局灶性症状3.蛛网膜下腔出血表现。4.周围血象可能有红细胞及血红蛋白增高。

颅内肿瘤的诊断1、病史2、查体3、辅助检查(1)电子计算机断层扫描(CT)：(2)磁共振成像(MRI)

(1)脑脓肿：常有原发感染灶，如耳源性、或外伤性感染灶、先天性心脏病等。脑脓肿起病时发热，并有脑膜刺激征阳性。周围血象呈现白细胞增多。CT图像显示典型环状增强的脓肿灶，呈单个或多发。

2．颅内肿瘤的鉴别诊断临床表现髓内病变髓外病变根痛少见，晚期出现，定位意义不明确出现较早,比较顽固,有定位意义感觉障碍自上而下发展，有感觉分离现象自下而上发展,感觉分离现象少见脊髓半切征少见，且不典型多见且典型，多从一侧开始下运动神经元性瘫痪广泛而明显，有肌萎缩只限于病变所在节段，不明显锥体束征出现较晚，且不显著早而显著括约肌障碍早期