雷诺现象与雷诺病诊疗规范内科学诊疗规范诊疗指南2023版

雷诺现象与雷诺病雷诺现象（Raynaud’sphenomenon）是指因受寒冷或紧张的刺激后，肢端细动脉痉挛，使手指（足趾）皮肤突然出现苍白，相继出现皮肤变紫、变红，伴局部发冷、感觉异常和疼痛等短暂的临床现象。常反复发作，可以是原发的，即其中约半数患者病因不明，称为雷诺病（Raynauddisease）；也可以是继发的，即出现于其他已明确诊断的疾病者，称为雷诺现象。【病因和病理生理】病因尚不明确。多有寒冷、情绪波动以及其他诱发因素，发作好见于秋冬季节，患者多是20～40岁之间的女性。常找不到任何潜在病因，仅仅是局部血管功能异常。Raynaud认为由交感神经活性过高所致。Lewis认为由动脉血管壁病变，导致末梢血管对寒冷、情绪压力等刺激出现过度的反应，先收缩后淤胀所致。目前认为前列腺素代谢、微循环和血管内皮细胞的功能异常是本病的病理生理基础之一。【病理】早期血管的组织学正常，严重病例动脉的内膜增厚，中层肥厚；小动脉内有血栓形成。由于末梢循环障碍，导致指腹萎缩，远端指骨吸收。严重者出现指尖溃疡、坏疽。【临床表现】本病可见于任何年龄，但以20～40岁多见，女性多于男性，起病一般缓慢。开始偶尔在冬季出现轻度、短时间的发作。随着病情的延续，症状的严重性和持续时间均有增加。雷诺现象典型发作可分3期：①缺血期：指早期表现，一般好发于指、足趾远端皮肤，出现发作性苍白、僵冷，伴出汗、麻木或疼痛，多对称性自指端开始向手掌发展，但很少超过手腕，主要是由于四肢末端细小动脉痉挛，皮肤血管内血流量减少而突然发生；②缺氧期：受累部位继续缺血，毛细血管扩张淤血，皮肤发绀而呈紫色，皮温低，疼痛，此时自觉症状一般较轻；③充血期：一般在保暖以后，也可自动发生。此时血管痉挛解除，动脉充血，皮肤潮红，皮温回升，可有刺痛，肿胀及轻度搏动性疼痛。当血液灌流正常后，皮肤颜色和自觉症状均恢复正常。一般发作过程持续10多分钟，约1/3病例持续1小时以上，有时必须将患肢浸于温水中方可缓解。以上发作往往从某一手指开始，逐渐在其余手指出现类似症状。多数病例只有手指发病，手指和足趾同时累及也不少见，足趾单独发作者偶见。雷诺现象的频繁典型发作可引起末节指趾皮肤指甲营养障碍，严重者指端出现溃疡、坏疽或手指变短。耳廓、面颊、颏及鼻尖的雷诺现象较少见。非典型发作可仅出现苍白、发绀，无明显充血期；有些患者出现苍白后转潮红，或苍白、青紫、潮红并存。有的患者可能呈非对称性受累，或只是手指的某些部分累及。发作间期可以没有症状，体格检查可能完全正常。有的患者可主诉长期手脚发冷，体格检查可见手指发凉和苍白。发作期除肤色改变外，脉搏搏动正常，间或发现手、足发凉多汗。多次反复发作者受累部位可发生营养障碍，表现为皮肤干燥、指端皮下组织萎缩，指腹逐渐消失。指端近指甲处出现急性溃疡或慢性角化性凹陷，指甲生长缓慢、开裂、变形，有的因慢性缺血而出现手背组织纤维化。【诊断和鉴别诊断】诊断雷诺现象主要根据临床表现，即起病年龄、性别、诱因、肢体远端对称性相继出现苍白、青紫及潮红的皮肤改变，无其他系统疾病可解释的典型病例不难诊断。非典型病例或患者描述不清楚者可借助如下辅助检查：1．激发试验①冷水试验：将指（趾）浸于4℃左右的冷水中1分钟，可诱发上述典型发作。②握拳试验：两手握拳1.5分钟后，在弯曲状态下松开手指，也可出现上述症状。③将手指浸泡在10～15℃水中，全身裸露于寒冷的环境中更易激起发作。但激发试验阴性者不能除外雷诺现象和雷诺病。2．指动脉压力测定如指动脉压力大于40mmHg，则提示动脉存在梗阻。3．指温恢复时间测定浸入冰水20秒后，指温恢复正常的平均时间为5～10分钟。雷诺病与雷诺现象的恢复时间常超过20分钟。4．指动脉造影和低温（浸入冰水后）指动脉造影可鉴别肢端动脉是否存在器质性改变。雷诺病与雷诺现象的区别在于是否存在原发病。前者为双侧性，无基础疾病。在雷诺病，一般不存在皮肤的营养障碍和坏疽，即使出现，只累及很小面积，且尽管发病多年，症状无进行性加重。雷诺现象应和手足发绀症鉴别：手足发绀症为四肢对称性发绀，指（趾）、腕、踝部皮肤持续性出现分布不均的蓝斑或发红，伴大量出汗和指（趾）厥冷。典型病例不难鉴别。至于非典型病例，以下几点可供参考：雷诺现象肤色的变化是阵发性的，而手足发绀症为持续性；雷诺现象有典型的指尖苍白，而手足发绀症苍白不明显；雷诺现象只累及手指，手足发绀症则整个手、脚均累及；雷诺现象手掌皮肤一般是干的，手足发绀症手掌黏潮；另外，手足发绀症很少出现指尖萎缩和溃疡。多种风湿病都可伴发雷诺现象，发生率最高的是系统性硬化病和混合性结缔组织病，有些患者甚至在确诊前数年只有雷诺现象。常见出现雷诺现象的疾病有：1．结缔组织病系统性硬化病、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、皮肌炎/多发性肌炎等。其中系统性硬化病可有皮肤绷紧或增厚，手、臂或面部毛细血管扩张，吞咽困难等。2．阻塞性动脉疾病四肢动脉粥样硬化、血栓性脉管炎、急性动脉阻塞等。3．原发性肺动脉高压。4．神经系统疾病脊髓空洞症、椎间盘疾病、脊髓肿瘤和脊髓灰质炎等。5．血液异常血中冷凝素增加、冷球蛋白血症、冷纤维蛋白原血症、骨髓增生性疾病、巨球蛋白血症等。6．职业性创伤如反复的振动性损害、锤击手综合征、电休克、冻伤等。7．吸烟和药物麦角衍化物，B受体阻断药，铅、铊、砷中毒，避孕药等。上述不同疾病雷诺现象的发生率差别很大。如系统性硬化病发生率达80％～90％，系统性红斑狼疮发生率约20％～40％，动脉粥样硬化患者较少并发此症，但50岁以上男性有雷诺现象的患者中，动脉粥样硬化则为主要原因。【治疗】应视病情而定。雷诺病轻者只需注意保暖严防冻伤，避免皮肤受损，避免精神紧张和过度劳累即可控制。患者必须停止吸烟，因尼古丁为血管收缩剂，能引起皮肤血管收缩。雷诺现象由某种原因如震动引起者，应停止使用该工具。反复发作或症状比较严重，但尚无指尖萎缩者，可加用钙拮抗剂。反复发作，伴指尖萎缩，但无开放性溃疡发生者，除用钙拮抗剂外，可加用影响交感神经活性的药物。反复发作且缺血严重、皮肤呈青色、指（趾）端开放性溃疡或坏死者，可静脉滴注血管扩张药前列腺素（PGE1和PGE2）3～5天。不论雷诺病或雷诺现象，β-受体阻滞剂、可乐定和麦角制剂均为禁忌使用药物，因为这些药物可使血管收缩，并可诱发或加重