新生儿大疱性表皮松解症的护理讲义

新生儿大疱性表皮松解症的护理背景及意义大疱性表皮松解症包括一组疾患，大多为遗传性，其临床有一个共同的特征：皮肤脆性增加，轻微创伤后就发生水疱，因此称为机械性大疱疾患。本病临床缺乏满意的治疗方法，极大影响病儿生长发育，甚至危及生命，故加强护理预防感染是减少死亡的关键。大疱性表皮松解症的相关知识EB是一组以轻微摩擦或外伤后皮肤、黏膜水疱或大疱形成为特征的严重的皮肤病。EB的病理缺陷位于皮肤基底膜带，根据大疱与真表皮结合部的位置关系，EB一般分为三大类：单纯型、交界型和营养不良型。EB目前尚无特效疗法。应保护皮肤，防止摩擦和压迫，同时应加强支持疗法。摘要本文总结1例新生儿大疱性表皮松解症的护理方法。护理重点正确的皮肤保护和创面处理，严格执行无菌操作,积极预防并发症的发生。同时配合医生抗感染治疗和营养的支持；患儿住院11天后病情好转出院。1病史介绍1.3重要的实验室检查白细胞20.47×109/L；中性粒细胞60%；血红蛋白160g/L；红细胞6.4×1012/L；血小板260×109/L；CRP7mg/L。1.4重要的辅助检查B超检查：心、肝未见明显异常

家长拒绝基因检查1病史介绍1.5治疗方法

正确的皮肤保护和创面处理，严格执行无菌操作,积极预防并发症的发生；同时配合医生抗感染治疗和营养的支持。1.6结果

患儿住院11天后病情好转出院。2护理2.1病情观察2.2皮肤护理2.3口腔护理2.4预防感染2.5出院指导2.1病情观察

密切观察患儿的神志、面色、精神等状况，每2～4小时监测生命体征变化，患儿入院4天后出现精神萎靡、体温偏高、呼吸急促、心率加快等症状，提示感染可能，及时通知医生，遵医嘱先予物理降温，注意病情变化。一小时后体温恢复正常，同时密切观察大疱有无继续增多、有无破损、流液，注意疱液的性状，小疱防止破溃，大疱将疱液抽出送检，及时做细菌培养。2.2皮肤护理2.2.1皮肤保护①患儿采用裸体暴露，放入辐射床中，采用水床鸟巢式卧位。手部用小手套包裹，指甲修平，防止抓伤皮肤；踝关节处最为严重用棉纱布将双足悬空，避免摩擦，效果好。②留取尿标本时，用绷带围在患儿耻骨联合处，将一次性小儿尿液收集器粘在绷带上，避免取下时导致皮肤损害。③患儿较烦躁时，肢体摩擦增多，皮肤受损加重，遵医嘱使用水合氯醛口服0.5ml/kg镇静。④选择大疱之间正常皮肤进行头皮静脉留置，剃毛发动作宜轻，防止皮肤破损；固定留置针时将敷贴剪小固定在针眼处，固定后再用纱布包裹在皮肤完整处，留置针柄处用胶带保护防止割伤皮肤。患儿持续血氧饱和度监测，选择一次性软监测探头，监测部位每1～2小时更换1次，避开皮损处。2.3口腔护理

保持口腔清洁，预防口腔感染。每天3次用生理盐水棉签擦洗口腔，护士动作应轻柔，注意观察口腔粘膜的情况。每次喂奶后，再喂少量温开水，避免口腔残留奶汁。患儿入院第5天发现口腔内有鹅口疮，以5%碳酸氢钠液清洗口腔后涂以制霉菌素甘油3次/日，两天后痊愈。2.4预防感染

暖箱每日用消毒湿纸巾擦拭，每周更换暖箱。物品专人专用，使用高压灭菌的纯棉柔软被褥，包括：床单、包被、衣服、毛巾，每日更换或脏时及时更换；体温表、血压计、监护仪，听诊器等各种仪器固定使用并每日消毒；各项治疗、护理操作集中进行，以减少患儿出箱的频次。操作时戴口罩、帽子，接触患儿需戴消毒的一次性手套；专人管理，以避免过多的人员流动而把病菌带入，防止交叉感染。2.5出院指导

向患儿家长讲解本病有关知识，加强皮肤护理。

指导家长熟练掌握患儿日常生活的护理，让母亲远离化学用品（如染发剂、化妆品）和容易引起过敏的药物等。

告知家长给患儿宽松柔软的棉质衣服，衣被用后用水煮沸，阳光暴晒。患儿全身痂皮刚脱落，皮肤角质层较薄，抵抗力较弱，接触患儿前都要洗手；避免使用过热的水和肥皂用力擦洗皮肤，防止皮肤再次受损，可选用刺激较小的婴儿沐浴露清洁。

出院后如有小范围水疱可用安尔碘和百多邦外涂，同时密切观察水疱的进展情况，如有异常情况及时就诊，并且定期门诊随访。3体会

大疱性表皮松懈症为常染色体遗传病，尚无特殊治疗方法。

新生儿期治疗主要是缓解症状、预防感染，做好皮肤、创面护理是关键。

同时防止已破损的皮肤感染及皮肤摩擦受压再损伤，以减少并发症的发生，促进患儿早日康复。4参考文献[1]邵肖梅，叶鸿瑁，丘小汕.实用新生儿学[M].北京：人民卫生出版社，2011，872.[2]李士娜，都俊英.先天性大疱性表皮松懈症患儿6例护理体会[J].齐鲁护理杂志，2006，12（2）：243.[3]张凤云，新生儿先天性大疱性表皮松解症的护理体会.中国社区医师-医学专业，2009，22（11）：232.[4]郭旭婷，李丹雯.新生儿大疱性表皮松懈症8例的护