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纯红细胞再生障碍性贫血导读：纯红细胞再生障碍性贫血(pureredcellsplasi称纯红再障是骨髓红细胞系列选择性再生障碍所致一组少见的综合征国内文献报告已超过1发病机制多数与自身免疫…纯红细胞再生障碍性贫血(pureredce简称纯红再障。ia)是骨髓红细胞系列选择性再生障碍所致一组少见的综合征国内文献报告已超过1。发病机制多数与自身免疫有关。临床表现轻细胞和血小板数正常或接近正常骨髓有核细胞并不减少，粒细胞全。胞小簇且伴巨幼样变，但缺乏较成熟的幼红细胞。铁动力学测定，显示其本质是红细胞生成障碍。临床上可分为先天性和获得性两大类获得性又可按病因分为原发性和继发性，按病程分为急性和慢性两型。一先天性纯红再障9初生到岁内起病，罕有岁以后发病者，遗传规律尚不第1页清，有家族性。患儿生长发育迟缓，少数也有轻度先天性畸形，如拇指畸形和Fan同很少伴发恶性疾病患者红系祖细胞不但数量缺乏，并且质有异常。H多，胎儿膜抗原i患者淋巴细胞在体外可抑制正常红系祖细胞的生长。2例可自发缓解，6者对肾上腺皮质激素有效，无效者亦可做骨髓移植。二急性获得性纯红再障在慢溶性血的程发病感染特是类小病毒(parvov抑制红系祖细胞，发生急性纯红再障，又称溶血性贫血的再生障碍性危象某些病例在病毒感巨原红细胞，又称急性造血停滞。急性纯红再障也可发生在～4减，妥数。三慢性获得性纯红再障主要见于成人。5者伴有胸腺瘤，仅5胸腺瘤患者有纯红再障这些胸腺瘤多数系良性，7纺锤细胞型，少数为恶性女性多见女∶男为～41。少数尚可继发于某些自身免疫性巴第2页细胞白血病慢性粒细胞白血病淋巴瘤免疫母细胞淋巴结病、胆道腺癌、甲状腺癌、支气管肺癌及乳腺癌等。原因不明者称原发性获得性纯红再障系多种免疫机制引起幼红细胞生成抑制患者血清中存在抗幼红细胞抗体抗红细胞生成素抗体或具有抑制性淋巴细胞等患者常伴多种免疫学异常如免疫球蛋白增高或降低、单株免疫球蛋白及血清多种抗体阳性，试。的纯红再障多见于男性男∶女为∶1。慢性型者均应详细检查有无胸腺瘤，必须进行线胸部后前位、侧位和2度斜位摄片可检出89胸腺瘤C扫描的检出率可达10。胸腺瘤诊断一旦确立，应及早切除，术后贫血的缓解率可达30如术后未获缓解者，给予肾上腺皮质激素或免疫抑制剂可能有效。对不伴胸腺瘤的原发性获得性纯红再障可选用肾上腺皮质激素和雄激素及雷公藤多甙等联合应用可提高疗效如治疗无效应及时选用免疫抑制剂，如硫唑嘌呤、环磷酰胺6巯基嘌呤、抗淋巴细胞球蛋白或抗胸腺球蛋白等，环胞菌素也可选用有认素联合应用可提高疗效治疗有效者常于～周后出现网织红细胞增多，应用免疫抑制剂治疗可使6上病人获得缓解，但复发率可达8如各

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