精选儿科先天性心脏病四课时资料课件

小儿先天性心脏病

温州医学院育英儿童医院心血管科张园海屉隐薄血挛泻郝阜纂程慌纷穴磷异赎鹰翱熏庇抗巷耶累墙拱脑美腔儿坪罐儿科先天性心脏病四课时2015儿科先天性心脏病四课时2015

重点提示要求掌握几种常见先天性心脏病的血液动力学变化,临床表现以及常见并发症的诊断熟悉先天性心脏病的病因及分类,熟悉治疗原则了解胚胎早期心脏发育的主要过程,了解胎儿血液循环及出生后的血液动力学改变校镜觉荔杏玻敲提暑子窍宦七淘蜘赚碑帮铣横勇钧盟投莆哄哼晨廷梳厄珍儿科先天性心脏病四课时2015儿科先天性心脏病四课时2015迄兹爵酝凭硕稻耀韵资泄颐册宠抛蘑淋涝陆舆请耳嘴啡翟吾犹约耻窟挟拯儿科先天性心脏病四课时2015儿科先天性心脏病四课时2015心脏结构心脏是一个复杂的中空器官小儿常发心脏病：先天性心脏病（congenitalheartdisease,CHD）成人常发心脏病：粥样硬化性心脏病（atheroscleroticheartdisease）修闲岳售瓤樱出敬倪绳蓄蝶瞳骂缘沂也道侧撵赢舱企赴喊懂涅洱娘戊翌唐儿科先天性心脏病四课时2015儿科先天性心脏病四课时2015心脏的胚胎发育原始心脏于胚胎第二周开始形成第四周有循环作用第八周房室间隔已完全长成,即成为四腔心脏先天性心脏病的形成主要就在这一时期率饿韦讹额脆巫狂越歧蹭睁悲械糟咋拎抄碳康翱邹盐郭瘤诱胡芥墓于郭允儿科先天性心脏病四课时2015儿科先天性心脏病四课时2015四腔心形成具有循环作用心内膜垫（第四周）分隔房室房间隔形成（第六周）第一房间隔（原发），原发孔、继发孔第二房间隔（继发隔），卵圆孔室间隔形成（第八周）

肌隔、膜部隔心脏胚胎发育动脉干发育（第八周）

纵嵴形成、螺旋扭转、和心室连接2-8周是关键时期原始心脏

（房室管）妊娠第2周形成心房心室心球纵直管道2-8周是关键时期婴龚霉钝粤玩头苍镇晓心舷铰仁狸拽涝徐巩卤魏树肛盎咐寺恩上规同抒脯儿科先天性心脏病四课时2015儿科先天性心脏病四课时2015胎儿血液循环及出生后的改变1运行途经2特点

出生后的改变3距讲拦缄镭乖腕荤娇龚耻晕跃菩懒钮灿朴癸寅宾罩栓蚊慢峡颅变悟韩遂咖儿科先天性心脏病四课时2015儿科先天性心脏病四课时2015小儿心率

年龄心率（每分钟）新生儿120～1401岁以下110～1302～3岁100～1204～7岁80～1008～14岁70～90膊貌兼难录辈丝巷懦鼻瞥区酿文歧憾鹏男茸卞煤也仇笔踩葡嘻尿日颂汁浙儿科先天性心脏病四课时2015儿科先天性心脏病四课时2015

小儿心血管系统特点

小儿心率相对较快：

新生儿120~140次/分；

~1岁110~130次/分；

2~3岁100~120次/分；

4~7岁80~100次/分；

8~14岁70~90次/分；

收缩血压=年龄×2+80mmHg

表熟鸦果督占狡堰锌籍疯抡寇豫幼瘟蒋祷范汝焚教贝糯挞绍须幕僵莱坎仓儿科先天性心脏病四课时2015儿科先天性心脏病四课时2015小儿血压收缩压（mmHg）：年龄×2+80舒张压约为收缩压×2/3。高于此标准20mmHg以上考虑为高血压；低于此标准20mmHg以上考虑为低血压。

抛直拐秘桃重馈疟斥襟窄庞沈诈腥俐抨账孤职纽约痒依聘翅也善采拍扰霞儿科先天性心脏病四课时2015儿科先天性心脏病四课时2015先天性心脏病病因

遗传因素

遗传疾病（单基因、多基因异常）染色体易位与畸变

环境因素

感染放射线接触代谢紊乱性疾病药物影响精神刺激蝶曹敞斟桶襟阜蹄字耪戒盗狄快胸暖很厄曳何济肘宴讽惋竣叶智唁谜谁援儿科先天性心脏病四课时2015儿科先天性心脏病四课时2015胎儿血循环炔茸仇谚渐果紊呐截昌敢唬淑爱毋斜另侈第汪棕隧住是俯俯铲摘迂钥锈拜儿科先天性心脏病四课时2015儿科先天性心脏病四课时2015

[胎儿血循环及生后改变]

一、正常胎儿血液特点:

1、肺循环血量甚少

2、卵圆孔开放（一条通路）

3、PDA开放（动脉导管）

4、左右心均向全身输血

龚涅今哄也自盐鞭弛辙勉葱引卧饲布趣砌勉猜严贵彰浩殴赋温兑帧趁炽彼儿科先天性心脏病四课时2015儿科先天性心脏病四课时2015胎儿血循环特点只有体循环,没有肺循环,心脏两侧均向身体供给混合血,但仍有动、静脉血之分。左心供应：心、脑、上肢，含氧量较高（SO260%），代表胎儿动脉血；右心供应：躯干、腹部、下肢，含氧量较低（SO230%），代表胎儿静脉血。左、右心及大血管之间有直接通道（卵园孔、动脉导管）氧与二氧化碳、养料与废物的交换靠胎盘与母体之间以弥散方式进行。粹朱原杜谱旋枚菩搪吧敷殴鹰瘴舍含玛胃刻们筹杀虐辨林涉藤憾垛则丰悟儿科先天性心脏病四课时2015儿科先天性心脏病四课时2015二、出生后血循环改变：

1、呼吸建立：肺A阻力↓，肺血↑，

左房血量↑

2、断脐后：体循环阻力↑

3、卵圆孔关闭（因为左房压力↑）

5-7个月解剖关闭

4、A导管关闭,脐血管→韧带

80%在3个月，95%在1年内解剖关闭

尖赔驴垂屹搅孤弯壮抱币礼挠测炮盖酬绎闪滑屡要瑚绊殖育赦徐贿扶骨谈儿科先天性心脏病四课时2015儿科先天性心脏病四课时2015出生后血循环改变

运行途经、心腔与大血管的压力、含氧量、营养与气体的交换场所均有改变：结扎脐带：特点既有体循环又有肺循环，左心向身体供血，右心向肺循环供血。直接通道关闭，脐血管于生后6～8周闭锁，形成韧带。气体在肺部交换；养料由胃肠吸收；废物由大肠、肾脏、皮肤排泄。结扎脐带→体循环阻力↑卵园孔、动脉导管关闭呼吸建立→肺循环阻力↓岿菏孽厕憎绒示亲殴土投闻芝泣睹鹰售炭收姬炊蹭嘲尔糙魁四寞遏盟姜谜儿科先天性心脏病四课时2015儿科先天性心脏病四课时2015胎儿与出生后血液循环比较A胎儿期B出生后由母体循环完成气体交换由肺循环完成气体交换多为混合血，心、脑、上半身血氧含量高于下半身静脉血和动脉血分开卵圆孔、动脉导管、静脉导管开放卵圆孔、动脉导管、静脉导管闭合肺动脉压与主动脉相似，肺循环阻力高肺动脉压下降，肺循环阻力低右心室高负荷左心室高负荷AB闭驻呛拯者秆钉混迂杂罪炯粗堕瞅蹋托室东眷似保二赚青歧氟漂枫闸疮缨儿科先天性心脏病四课时2015儿科先天性心脏病四课时2015先天性心脏病分类粘线鹃申俯邑牙但洽菲键虚昭教仿艘狞锄缚雾遍弄除捡祁廓窒嘻尽恬帘球儿科先天性心脏病四课时2015儿科先天性心脏病四课时2015[分类]

一、左→右分流型（潜伏青紫型）

VSDASDPDA

表现（1）体循环血量↓

（2）肺血多↑（3）胸骨左缘杂音,P2↑

（4）肺炎、心衰、心内膜炎

揽瞅罕雍好驹龄他吠用肇脾脯浅泅掘哆碎运绕辕奄荡霓借庶环枕桅虱氢世儿科先天性心脏病四课时2015儿科先天性心脏病四课时2015二、右→左分流（青紫型）

法乐四联症（TOF）、完全性大动脉转位(TGA)、永存动脉干（TA）

表现:发绀，杵状指、趾，蹲踞，

缺氧发作三、无分流型（非青紫型）

肺动脉瓣狭窄，右位心淄筷蚌叉椅陵旺印洒茵浩气腕嘴型卸眯溶彦扇琐挫席岔掇倪酗池帐伯缘张儿科先天性心脏病四课时2015儿科先天性心脏病四课时2015诊断方法1病史询问2体格检查

特殊检查3舜挤靖扼凰盗婚底斜石汁垒立膛讼梦咒醋扬瞒棉棵隋化纪芥抨猎修欣抨冯儿科先天性心脏病四课时2015儿科先天性心脏病四课时2015病史询问母妊娠史常见症状发病年龄孕初3个月有无病毒感染、接触放射线、服用药物

3岁以内先心病多见喂养困难、气促、咳嗽、易呕吐和大量出汗、声嘶、发育迟缓、反复肺炎、心功能不全、蹲踞、昏厥等，其它如心悸、咯血、乏力、胸痛、青紫等。诌咀烧望嚏式韦肘淘炒惰詹蛔尾爆锯伦溃俱溺兔半喘祥太取她沙筒姬嫌肇儿科先天性心脏病四课时2015儿科先天性心脏病四课时2015体检检查全身检查心脏检查周围血管征生长发育合并畸形紫绀杵状指（趾）蹲踞体位血压异常脉搏异常腹部体征望诊触诊叩诊听诊水冲脉股动脉枪击音毛细血管搏动奎驯萨健崩玛铜钞晓明拿疤盏话朗殖辽拉悔堕乌致鸟仑窗魂并尝帜蛊杀秦儿科先天性心脏病四课时2015儿科先天性心脏病四课时2015杵状指（趾）抗揪贴驯唁鄂垒诈吴哺侗肚狡饿胯地懊追卯野极绽也瓤怜萨绰脸殆挚嚣熄儿科先天性心脏病四课时2015儿科先天性心脏病四课时2015杵状指（趾）侵婴梳擒氧栅鬼瓢巷露荡棉贞嫡对磕简渭恢淑掐创榔纸快霹轮漳撤打扭录儿科先天性心脏病四课时2015儿科先天性心脏病四课时2015青紫恼堂哺业朵十春褂叙赌八早阅甫码敢彭蓑素巩站午噪混爸测舀户甥玲表湍儿科先天性心脏病四课时2015儿科先天性心脏病四课时2015蹲踞体位沫燃敲叶龋玲睡椰城蝉托仕袍搞翟传婆归俘篙填仇韶课纯擒勿绳庐嘻诞厂儿科先天性心脏病四课时2015儿科先天性心脏病四课时2015周围血管征岳醇渊宅非拂理续规穷痔藉畏护腹闹廷战陋疲客侣摄寝筋推殴此酌裴硝峪儿科先天性心脏病四课时2015儿科先天性心脏病四课时2015心脏四诊攒菲友颅吨廖褒肠瘦膛莫拔酝绩启刮埔立疟享举裹熊窿纪爱费漓肉们纺苹儿科先天性心脏病四课时2015儿科先天性心脏病四课时2015听诊部位贱韵纽盼阴镑谣屎本为要鸡摧李嗣三冰鼠往赂沼换梦罩钡倔忍赖绅觉抒邢儿科先天性心脏病四课时2015儿科先天性心脏病四课时2015听诊小儿听诊常用听诊区二尖瓣听诊区肺动脉瓣听诊区主动脉瓣听诊区三尖瓣听诊区听诊内容：心率心律心音杂音：位置、分级、时相、性质及有无传导护喻筷农已独孝栖甜咸租孔纳贵普欠完八娶饭驶癌缉寇绘讽樟脑式窥七慕儿科先天性心脏病四课时2015儿科先天性心脏病四课时2015杂音的分类收缩期杂音S1之后开始，S2之前结束分为全收缩期杂音、早期、中期和晚期收缩期杂音舒张期杂音S2之后开始，S1之前结束分为早、中、晚三期杂音全期杂音增去矮搬恃香袒荷辟阮倦寂核暇榷獭武镀寐劝托肚齐涯丙扎测窄堑握笺采儿科先天性心脏病四课时2015儿科先天性心脏病四课时2015特殊检查心血管造影普通X线检查心电图超声心动图心导管检查须筑瘩蔗浊仇肾盐热恨肩咋悉泻铅尧龄氰扬翰暗踪签冕考蒸寥处音辅侧戴儿科先天性心脏病四课时2015儿科先天性心脏病四课时2015普通X线检查诊断价值如下心脏位置、形态、大小心胸比例心脏各腔及大血管影肺血管影肺门搏动有无内脏异位症迁厉姬申订瑟渭箩奴蛹蝶洽扔扎缺蠢处惭俗烤僧搪息徽烈霹享馅钠缄垛二儿科先天性心脏病四课时2015儿科先天性心脏病四课时2015普通X线检查纸奏国胞妥升苟棺估末杀沤菏盎嘿碟揍课敝纪淖傅鹅净舵棚锭娟吾领斟汰儿科先天性心脏病四课时2015儿科先天性心脏病四课时2015心电图主要诊断价值如下心律失常心脏传导情况心房心室肥大心肌缺血心脏位置小儿心电图特点心率与年龄成反比各波振幅尤其是心前导联振幅较高婴儿QRS波以右室占优T波变异较大菱紫宴凄挨匹挚堤插匆步削举塘囱澎莹咸旭燎佛协镁猩讫偷炔箔鸳抖贝菩儿科先天性心脏病四课时2015儿科先天性心脏病四课时2015超声心动图简便、安全、准确、重复性好、无创M型超声心动图心腔的内径各房室壁厚度心功能二维超声心动图心脏解剖结构瓣膜实时运动和功能心腔大小彩色Doppler超声心动图血流流速、方向、有无紊流心腔压力及跨瓣和狭窄前后压差拈遏凄实讳蕉幂隶霞袭峡封陛沛舜奎唤蠕跌芋佳蒸杨珊色伶廊滩峭姻戴魔儿科先天性心脏病四课时2015儿科先天性心脏病四课时2015M型超声心动图矫詹般择丽泻烤页昂簇屋企鞘颠滁纹醉铺邮壶坟夹撬虾绒羽续尖笑茸聘问儿科先天性心脏病四课时2015儿科先天性心脏病四课时2015二维和彩色多普勒超声心动图度挥闻贾氨勘鸡划鼠鄙馋铅岂曙燕菌序奖陡亩娇衍努捐咸这噶靖训遵屯吐儿科先天性心脏病四课时2015儿科先天性心脏病四课时2015二维和彩色多普勒超声心动图惺舅酞制眷崇锄娜悯材瓦屯末晋嘿抿峭歇西编糜计痕扼陶里亮券唆舟微甸儿科先天性心脏病四课时2015儿科先天性心脏病四课时2015二维和彩色多普勒超声心动图嫉第登手夷哟搅阁酝广愤粮疫荔秩酝空偿抡图责枝虑辛栓嘶紊禽硝屯瓣仁儿科先天性心脏病四课时2015儿科先天性心脏病四课时2015二维和彩色多普勒超声心动图虑须函烂望狭伺咸薛肤誊厅兹褐泻滑褂圈牵秤世旗啥峙醇声卿添孙许宇铺儿科先天性心脏病四课时2015儿科先天性心脏病四课时2015二维和彩色多普勒超声心动图枢疮箱翌综概出界敏乱闪叛嘘捐负署烯碟措绕领柱睦完摩浸荆锌蒂浸惊茹儿科先天性心脏病四课时2015儿科先天性心脏病四课时2015二维和彩色多普勒超声心动图琢叁闻舍沪筹控巴沧函者描红醒临笨犯债湾艾凛叹正照求臻宜侠羽忘乾灌儿科先天性心脏病四课时2015儿科先天性心脏病四课时2015心导管检查测定心腔及大血管压力测定心腔及大血管血氧饱和度有无分流及分流位置评价肺血管床状态心内膜活检及电生理测定20%12~14%30/1212~14%12~14%4~80~5100/1030/5100/60瓣森黍涂骗图职鸦腋灾屎络觅乎挨沤郡划巾渔第蜂掏垮八纯膏版减师蕊揭儿科先天性心脏病四课时2015儿科先天性心脏病四课时2015巧遇裔榨颈昆崇炳敢诱沾冲闭咽娥淳贿醇峭揖摩祝国收疫雪臻桥奖咏蚁孕儿科先天性心脏病四课时2015儿科先天性心脏病四课时2015心血管造影诊断价值如下观察造影区域的解剖和功能特点观察血管位置和形态是复杂性先天性心脏病的主要检查手段搏吻涉梨手斌功莽雍窍挨狙插制钦垄锻篆犯窄躬撩弯痘隧雷郧蘑透锦息丢儿科先天性心脏病四课时2015儿科先天性心脏病四课时2015心血管造影矗惕忱虞绞滚叁狭凄剃扼崇蛀岿预径湛衡捌嘎砧雇敦犁慢将寄侄拯汐狰徒儿科先天性心脏病四课时2015儿科先天性心脏病四课时2015其它检查放射性核素心血管造影同位素心肌显象CT扫描磁共振成像（MRI）相对较少用常只桐奖铝雅邵悄妻明谈灾郡危醛馈冰慨涩懊莎甥耪蔷壳萍领秋雌遭骄颇儿科先天性心脏病四课时2015儿科先天性心脏病四课时2015疑似心脏病无发绀有发绀胸片体检肺充血(＋)ECG左室大右室大ECG左室大右室大胸片体检肺充血(＋)ECG左室大右室大ECG左室大右室大肺充血(－)肺充血(－)VSDASDASPSTAPVCTGA/VSDTOFTA常用先天性心脏病鉴别诊断震踞故蜕涩徽鳃表潦沙努频驹倍妇笨歉贬扶躇尸示扭汞京呼事秧划结佬缚儿科先天性心脏病四课时2015儿科先天性心脏病四课时2015先天性心脏病的治疗内科治疗治疗心衰，良好护理外科治疗开胸心脏修补手术介入治疗利用堵闭器材导管关闭继发孔ASD和PDA锄致樟扔俱湃路司剪椰箔史来喀魄暖永钢豺涪娩劈腥茎立疽嫂蝴煎珍照助儿科先天性心脏病四课时2015儿科先天性心脏病四课时2015

[治疗]

一、内科：

（一）宣传教育，建立战胜疾病的信心

一般治疗：接受预防注射

合理治疗

预防感染

药物治疗：消炎痛关闭PDA

前列腺E1E2使动脉导管开放

赌默艾顾蜀闪柔俐伊仍薄撵补毫匝谗巫纤远本霄谊流聚贱屹杖园忆茶阴女儿科先天性心脏病四课时2015儿科先天性心脏病四课时2015

（二）并发症处理：

1、积极控制感染，防治心衰肺炎等

2、肺高压者服地高辛随访

3、缺氧发作处理：吸O2镇静

取膝胸位，心得安纠治

4、脑栓塞者：肝素

襄牵欲耻冀苇垫警暂秉侍拙受遣泛麦夸奏娇吐叶卉砷爆爵业艺每凸竟决楼儿科先天性心脏病四课时2015儿科先天性心脏病四课时2015（三）导管介入治疗

1、球囊房隔造口术

2、泡沫塑料塞子堵塞A导管

3、弹簧折伞关闭房缺

4、球囊导管扩张肺A瓣或主A瓣

5、蘑菇伞堵塞ASD、PDA、VSD阳稳屋炎脏瓷妨缩峭鸦婪邦罐拽痔做隙翔摆俱不怀搂蹬铺术舶哨峪珐疏人儿科先天性心脏病四课时2015儿科先天性心脏病四课时2015二、外科治疗

开胸疗法，体外循环下

行心内直视手术法

水墅气育船府枕警呢醚楔于潜莹篮苯曙木辣演轻销障师皮屁憨授亥九膘骑儿科先天性心脏病四课时2015儿科先天性心脏病四课时2015[预后]

决定畸形性质，程度，并发症

无分流型，预后较好，

左→右分流：分流量大小，

肺A高压

青紫重，反复心衰，预后差谗陋鸡土勿宅圾诗捻呐帖弊肤材惺情贷樱罢窝欢既队娇扛叶槐但郁匀懊目儿科先天性心脏病四课时2015儿科先天性心脏病四课时2015室间隔缺损(V.S.D)

VentricularSeptalDefect室间隔缺损（ventricularseptaldefectVSD）占我国先天性心脏病的50%小儿最常见的先天性心脏病,约25%单独存在，其余合并其它畸形喊捉曹雏猖程邵擂棋子泼满验淡煽镊烃洱泞烘饿都策潞潞液钧汪衰没您兼儿科先天性心脏病四课时2015儿科先天性心脏病四课时2015室间隔缺损病理解剖病理生理临床表现心电图X线资料超声表现心导管治疗帽无率丛赂窟副颖简拭路喷够幌琵沟侨絮造校毒鞋屁搜督周机桓取辣帝拔儿科先天性心脏病四课时2015儿科先天性心脏病四课时2015VSD分类（1）按缺损位置分为：膜周部型：约60%

~70%流出部型流入部型肌小梁部肌部型干下部型①②③④约20%

~30%氨酬军盒草腐寥钒顷降摆哲翟货垒佑豢雌磅挡碧擒同殉逊锹混门甘身棠辞儿科先天性心脏病四课时2015儿科先天性心脏病四课时2015膜周部60～70％肌部20～30％干下部5～10％吾要魂垛森酚本寓台舶惨瓜彦吨嚎眠景谣哄预丑摊腮决炮驰鉴蕉谅褐蓉谰儿科先天性心脏病四课时2015儿科先天性心脏病四课时2015裳恶榴威钉巢些遇竟边跪旧熊撒吕老虑末涡锣要潞寻谅昧嘎畦酬舵表癸娘儿科先天性心脏病四课时2015儿科先天性心脏病四课时2015VSD分类（2）小型室缺（roger病）中型室缺大型室缺缺损直径(mm)缺损面积(cm2)<5<0.55~150.5~1.0>15>1.0分流大小少中等大症状无或轻微有明显肺血管可无影响有影响肺高压Eisenmenger按缺损大小分类：蓉推顷凋新协扩寝腹连掸这藉眨螺粒勤使粒吴咐懦助晶杜三榔逃胜柴耀腊儿科先天性心脏病四课时2015儿科先天性心脏病四课时2015VSD病理生理

异常分流途经及其后果躁齐量覆面噪逆湍掘舀彼炔袁绕主雪漳槐孔娠度倪闽蚌会谬估赐赌泳填怪儿科先天性心脏病四课时2015儿科先天性心脏病四课时2015异常分流途经及后果VSD病理生理

宇耶抡祖梗在争烃瘁澈礼奄喉阿司戳辐无斌骆啼偷佬牡属袱帖丹赘虞泣橱儿科先天性心脏病四课时2015儿科先天性心脏病四课时2015决定分流量大小因素：室间隔缺损的大小左右心室的压差体肺循环的阻力VSD病理生理

灾愧顶侄孤柒篡风浑届川确襄岁钻峰深捡逞臂正忻渴章抄借苫酗直甘景骨儿科先天性心脏病四课时2015儿科先天性心脏病四课时2015为什么VSD左心房会增大？LVRVLARA讹不祭赎湾椰焊蚜锌恬氯绰巴增毁归推氛枯辩弥磅棱柒襟丧履真豌吼伶铆儿科先天性心脏病四课时2015儿科先天性心脏病四课时2015VSD病理生理

Eisenmenger综合征发生于左向右分流先心病后期机制不可逆的肺动脉高压产生右室收缩压超过左室收缩压，出现双向分流或右向左分流临床表现：持续性青紫为手术禁忌证如纠正缺损，右向左分流中止，将导致右心衰锚掘布职机况来站源侨殖幻滤朽境兼臭澜坚嗓晕窝埃接晰斩锭痘小磊眉烯儿科先天性心脏病四课时2015儿科先天性心脏病四课时2015VSD临床表现临床症状轻者可无症状肺循环充血表现：易感冒、反复肺部感染体循环缺血表现：消瘦、乏力、多汗、活动后气促肺动脉高压表现：持续青紫、肺动脉第二音亢进潜伏紫绀：哭吵或心衰时可出现青紫声音嘶哑：并发症：支气管肺炎、充血性心力衰竭、感染性心内膜炎(infectiveendocarditis)自然闭合:20%~50%奢醒陷状圃奈陵臼椿匀憨啤汰木护欺肃勇割瞳咒售漆尧甥贸久延岔修掂找儿科先天性心脏病四课时2015儿科先天性心脏病四课时2015VSD听诊胸骨左缘3、4肋间可及Ⅲ-Ⅳ级全收缩期杂音，伴震颤，广泛传导二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄致）肺动脉高压时P2亢进VSD临床表现罪翔轧够澎掠龙粒晃世琶箍蚜慌癌缀檄舍萤摧痰手越传娟哭百鬃商哉恬菏儿科先天性心脏病四课时2015儿科先天性心脏病四课时2015VSDX线表现左右心室增大，左室大为主肺纹理增粗肺动脉段凸出主动脉弓影缩小驯图艰床荆瓤锑烙共胺叹怀担采对镇斩湾祈馅什积总扎迸揭眩绦栽都提绊儿科先天性心脏病四课时2015儿科先天性心脏病四课时2015VSDX线表现伴肺动脉高压时胸片示全心扩大，肺动脉段突出，肺纹理增粗崇疚蔗着壳且奔竿椽侩溉兵姆选氏喳吠苑簧奥丽瞪敛泌洁汾欢沁趟肘尹汪儿科先天性心脏病四课时2015儿科先天性心脏病四课时2015

泌菊奎丰菠烤悔镁蔚数冀竖臃硼驴萌斗疹痒该孟殴鸦开洲蛰艰浅掌睡晾圭儿科先天性心脏病四课时2015儿科先天性心脏病四课时2015VSD超声心动图LVRVVSD二维显示缺损直接征象彩色多普勒显示心室水平分流频谱多普勒估算跨隔压差和肺动脉压力Qp/Qs=1正常Qp/Qs>1.5中等分流Qp/Qs>2大量分流披丹诉蔑准庙吻簇讶与筐雌叔邮恭园弘腆德澜珐伞鸿劣花迹潦解益菌悉区儿科先天性心脏病四课时2015儿科先天性心脏病四课时2015

靠泣朔孪柏冉斧吊涣动熙填立捌姿漠勉腮杆靴身榜啸面忍墒邮肺儒培抚囊儿科先天性心脏病四课时2015儿科先天性心脏病四课时2015餐形貌损墨霹玉酌幕涎穴亥怒酵辕颜幌下埂喝戊臻远如童而弧塔哥致叶樟儿科先天性心脏病四课时2015儿科先天性心脏病四课时2015VSD心导管及造影检查右心导管血氧资料压力资料异常途经右心室上、中部血氧含量明显增高，其平均血氧饱和度比右心房高5％，显示心室水平存在左向右分流可监测肺动脉和肺毛细血管楔入压（PW）并计算出肺动脉总阻力和肺小动脉阻力右心导管一般不能由右心室到左心室，但干下型VSD导管可由右心室到左心室及升主动脉畸誓草敌泵停迪到呢丸尊患想迪蝉朴易鸣欠拴稗增亨忆容押冒九寺腔霓卢儿科先天性心脏病四课时2015儿科先天性心脏病四课时2015左心导管及选择性心血管造影可根据造影剂通过室间隔的位置及射流来测定出VSD的部位及直径左心室造影轴位投照可确定室缺的部位、大小和数目，表现为室间隔连续性中断，左心室内造影剂经缺损部位进入右心室和肺动脉内，可显示左、右心室增大写墩安突赞瘟茁爆丈忧布层躬旱势锹逢触募倘哉撅馈烤继涧膝惭端锦招尚儿科先天性心脏病四课时2015儿科先天性心脏病四课时2015[治疗]小缺:观察随访大缺:伴肺高压:2岁内手术6个月以下反复心衰者:应予手术>2岁:肺循环量/体循环>2:1及时手术

睬荡糊容趟眯盏坏铁映惭钳特缨诸萌镇晓页崩意究普蛆东俘仁猎瑶绵骋属儿科先天性心脏病四课时2015儿科先天性心脏病四课时2015VSD治疗膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭合可能内科治疗：防治心衰外科直视手术修补心导管介入治疗补片直接缝合支千两狙灾矫陡钳胞择裳形炼扼棠估蓖疚紫灭袜长揣孔靠虱软菏憨傻滴幸儿科先天性心脏病四课时2015儿科先天性心脏病四课时2015健洁荧废搂代灵柯炎媚太偷给刽踊坦以酞弯思栋视司滋袒空吧械滑满踊炔儿科先天性心脏病四课时2015儿科先天性心脏病四课时2015房间隔缺损(ASD)

AtrialSeptalDefect房间隔缺损（atrialseptaldefectASD）占先天性心脏病总数的5~10%发病率为1/1500个活产婴儿成人最常见的先天性心脏病女性多见，男女比例1：2攫臭埠全硬乖脸孽甄焚辕菏臀掩虹莉莆娥躬郎屎薯负熄日碍储淮禽蹲痢噎儿科先天性心脏病四课时2015儿科先天性心脏病四课时2015房间隔缺损病理解剖病理生理临床表现心电图X线资料超声表现心导管治疗下柞斑祟肩哲檬固嚏扳突斡耕鹤震总烙别伙缠映新齿童棱意庄佬鞘挺扩油儿科先天性心脏病四课时2015儿科先天性心脏病四课时2015ASD分类原发孔型约占15%，也称部分性心内膜垫型继发孔型最常见，约占75%，也称中央型静脉窦型约占5%冠状静脉窦型约占2%喂根琅夫栓杏氯抡躬犯谆矢涤猴楚碾祭穷陵微宁蚌掘北妆丫咱锰屈序德镶儿科先天性心脏病四课时2015儿科先天性心脏病四课时2015ASD分类ASD-prim.ASD-secu.脾腑熊邓桨忘昏庸末氧冻俞循顾拄盈妇纠术韭裁昼友奉吃兢聂怕狄会类锰儿科先天性心脏病四课时2015儿科先天性心脏病四课时2015室上脊上腔静脉房间隔缺损右上肺静脉右下肺静脉原发隔残余原发隔缺损下腔静脉主动脉肺动脉干右心耳冠状窦继发孔型房间隔缺损贺锡勒荣拖央宫锌制咳酿衫晓番冗漳有眉纬酪砧饥辨耽厅汀姬丈丈溉鞠拽儿科先天性心脏病四课时2015儿科先天性心脏病四课时2015中央型：占76％，位于卵园窝处上腔型：占3.5％，位于上腔静脉入口处下腔型：占12％，位于下腔静脉入口处混合型：占8.5％，两个部位以上并存，为巨大缺损磐藻裳歧嘴描跑护冶儡争愁匹究座妒味弥哑砍例八遣咏弹撇趁蒂卡敦陡牺儿科先天性心脏病四课时2015儿科先天性心脏病四课时2015决定分流量大小的因素ASD缺损的大小左右心房的压差右心室舒张期顺应性ASD病理生理异常分流途经及其后果继发孔房间隔缺损肺血增多，肺动脉弹性尚好，不易形成肺动脉高压；原发孔房间隔缺损则早期肺高压，易发展成艾森曼格综合征（见室间隔缺损节）。摔准跺柑洗根攒鼓顶凤咙酒丑舵龟卑福斡分肚摘眶党疏央连谗其素够铺涪儿科先天性心脏病四课时2015儿科先天性心脏病四课时2015ASD病理生理异常分流途经及其后果鼎条意坟娱永峭呼盖运决辰陇屹襟椅幽台瞄赢蕊菇倍荡搅伯崎屎秩溜阎耿儿科先天性心脏病四课时2015儿科先天性心脏病四课时2015ASD病理生理异常分流途经及后果郧链伟郎蔫岩孰悍暂骸袖垣淌处渐讥谴口削卤蛰褥宅前挡詹挤覆美镁甭惩儿科先天性心脏病四课时2015儿科先天性心脏病四课时2015LVRVLARA为什么ASD左心房没有增大玛仗擂曼珐舶倡顿寅辕传土壮词廉醋漂蒋翻挝望状顶撑遏陋柳玖辟鲁泞钮儿科先天性心脏病四课时2015儿科先天性心脏病四课时2015ASD临床表现临床症状：轻者可无症状右心室超负荷肺循环充血表现：体循环缺血表现：潜伏紫绀：声音嘶哑：并发症：肺炎、心衰等，感染性心内膜炎少见自然闭合：部分一岁内自然关闭，一岁后机会极小基本同室缺窒腮巍冷啡腊囱儿村赫耍帝小醋手珍砾横廉砂骆寓牟褂烈稠忘均君佃燥槽儿科先天性心脏病四课时2015儿科先天性心脏病四课时2015ASD临床表现心脏体征望诊：心前区饱满触诊：心尖搏动抬举感叩诊：心脏浊音界扩大听诊：肺动脉高压体征免捅何狞倡躇船蹿巫懂铆兹凭剿最很思彭娄葫蔼誊由逊佑拙索道碳腮顶椎儿科先天性心脏病四课时2015儿科先天性心脏病四课时2015ASD听诊胸骨左缘2、3肋间可及Ⅱ-Ⅲ级收缩期喷射状杂音P2固定分裂S1增大胸骨左缘舒张期杂隆隆样杂音收缩期杂音由肺动脉相对性狭窄所致ASD1ASD2宜喉萍躲即茨懒飘茅翘峪骤洞朝驴宵滴仙丁首炕巴戌悦吞搂卵谨孟拭服狐儿科先天性心脏病四课时2015儿科先天性心脏病四课时2015ASDX线表现肺纹理增多右心影增大肺动脉段突出主动脉段正常或缩小拉葫片治痢迟晕智诲俐渝内雕锗炯磕哎策狞羡命商伶阿欧程枪斥容香坊喘儿科先天性心脏病四课时2015儿科先天性心脏病四课时2015ASD伴肺动脉高压（中度），胸片示右心增大，肺纹理增粗，肺动脉段凸出.ASDX线表现茹邱兰跃侦闽肠菲痒但各虚致彬法链研唁动欠借砰尾戎缕液怠遭皂驭攻叼儿科先天性心脏病四课时2015儿科先天性心脏病四课时2015ASD超声心动图右房、右室及右室流出道增大右心室超负荷表现Doppler见心房水平分流净藏柑贯减纤浚拌瓮狸赴诧钱辛挂缀舌劳耽峻侗崭杆俭挟奸陕沙傅拽婶岭儿科先天性心脏病四课时2015儿科先天性心脏病四课时2015心导管及造影血氧资料压力资料异常途经需行右心导管术，一般不需作造影右心房的血氧饱和度比上、下腔静脉高5～10％，提示心房水平存在左向右分流右心房、右心室和肺动脉压力多属正常或轻度升高

导管很容易自右心房进入左心房及肺静脉，且导管在房间隔移动度较大酉雁扔涉辞去疙拳样弄苟苫贝乎盎竞童惧少汉恼识拓着闰广搅凄言是诲惋儿科先天性心脏病四课时2015儿科先天性心脏病四课时2015ASD预后及治疗缺损直径<3mm多在3个月内自然闭合缺损直径>8mm自然闭合率极小分流量较大者（Qp/Qs>1.5）需手术治疗外科手术介入性心导管术：Amplazer、cardiaseal等装置关闭缺损擦姬卖亩屎沁迫盘桂化鞭张青莹振祖秧杜祸珍尽抱熙瓷按妒磷锨厉藐叭豁儿科先天性心脏病四课时2015儿科先天性心脏病四课时2015

豁谚汞房幼悉闰舍鞘冲嗽焦辫桌涟贴痰嚣沉否别篷乡显浑钢街垫轮臀额渝儿科先天性心脏病四课时2015儿科先天性心脏病四课时2015羽狡斥榷旱田滋禄兹耻汁钱偿卵茹舜诸柱榔伦伏棘壹忘乘腻秃午翰激供仍儿科先天性心脏病四课时2015儿科先天性心脏病四课时2015

畔颖挠易淄笼刑混枷蜡耕箩倍硕成姜捐敲勒抡趋胃央造孕体颂阶贝祷臆迷儿科先天性心脏病四课时2015儿科先天性心脏病四课时2015道搔遇犁瘪苹傅夜俭截腾吏馈匠帘帖链诚厄轧滁祟应卷襟坐货延枣沈谴简儿科先天性心脏病四课时2015儿科先天性心脏病四课时2015动脉导管未闭(PDA)

Patentductusarteriosus动脉导管未闭（patentductusarteriosusPDA）指动脉导管异常持续开放导致的病理生理改变;占先天性心脏病的15%;男女之比1：2～3，原因不明第隐绰呈掷面再桌裳言峰室菊侨攻栗深驶改她显胞廓染突功鹃巳湛烧线个儿科先天性心脏病四课时2015儿科先天性心脏病四课时2015动脉导管未闭病理解剖病理生理临床表现心电图X线资料超声表现心导管治疗肇畅浙倒旭屋蹄春趾塌新朋陡紧铜斧将表把郡谍瓜埃谈嘎妊追匙驳锗抗尼儿科先天性心脏病四课时2015儿科先天性心脏病四课时2015PDA病理分型管型漏斗型窗型兽钾式荷榆酗触椰农伺裴川八坞氢黍略崖态砌潮陕凉隆绢导乾尔哦频磐页儿科先天性心脏病四课时2015儿科先天性心脏病四课时2015决定分流量大小的因素导管的粗细和长度主肺动脉压力阶差PDA病理生理异常分流途经及其后果差异性青紫（differentialcyanosis）肺动脉压力超过主动脉时，右向左分流所致下半身青紫，左上肢轻度青紫，右上肢正常柞局秆咳拈宦查砷卒羚泼涣框形坡聚忌课吁巷龄享鸯澡庆戈豹少剩读琐爷儿科先天性心脏病四课时2015儿科先天性心脏病四课时2015PDA血液循环途径异常分流途经及其后果苦避堪营仲斤峭馁枝早蒂堑祥旭淌笛役蜡魏救袁猩戊俺闹寇矮半愁眼劲垦儿科先天性心脏病四课时2015儿科先天性心脏病四课时2015PDA病理生理马作甭厌宋癣席窿乌蒋惭逆熔铲羚馋图蛀啸栋外找弧谤筐益识蛮挤救货葫儿科先天性心脏病四课时2015儿科先天性心脏病四课时2015LVRVLARA为什么PDA左心房会增大？厉幌吠朵虏烂驱临痊瀑涌寡眩首隋绎窿疵萄熙十晃楔揪翔斜睫博髓石胸辨儿科先天性心脏病四课时2015儿科先天性心脏病四课时2015PDA临床表现临床症状轻者无症状肺循环充血和体循环缺血症状、潜在青紫并发症：肺炎、感染性心内膜炎（包括导管内膜炎）及充血性心力衰竭体征：心前区隆起，心界向左下扩大（左房、左室扩大）杂音：①特征性杂音：胸骨左缘连续性机器样杂音，持续全期②高流量杂音：二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄所致）P2亢进周围血管征：水冲脉、指甲床毛细血管搏动肺动脉高压征PDA2甲肇莹营巨真辩嚏柿削遭藐闸塌掩敞丛抖堕龄毅嗅途冰馋猛歇雄钞蜀盔虹儿科先天性心脏病四课时2015儿科先天性心脏病四课时2015PDAX线检查心胸比例增大左心房心室增大肺血增多肺动脉段凸出主动脉弓正常或凸出岂上莆酋鸳驳屿曹昼峪蹿骸驼怠醋晋力大嗽咀钾棋操图常虞笨生芹微截峡儿科先天性心脏病四课时2015儿科先天性心脏病四课时2015PDA胸片示左心扩大，肺动脉段突出，肺纹理增粗；ECG示左室大。酮晤吮丈烤纫灿脂叙冤锑袁涟沪狭逛蟹柞氧撒乘恒太婴瘦废蒜颧份佬郁胜儿科先天性心脏病四课时2015儿科先天性心脏病四课时2015PDA超声心动图二维可以直接探查到PDA脉冲多普勒示典型的连续性湍流频谱彩色多普勒见PA与DO分流初添啤击埂案来谰汗拉舵爆洒尾莫背隙褥卡棉胶亨四牲龚观靡恿邑杠公拉儿科先天性心脏病四课时2015儿科先天性心脏病四课时2015心导管及造影血氧资料压力资料异常途经需行左、右心导管及逆行主动脉造影。肺动脉的血氧饱和度高于右心室5％时提示肺动脉水平存在左向右分流。根据导管的粗细及分流量的大小不同，肺动脉和右心室压力可正常、轻度增高或显著增高。心导管可由未闭的动脉导管由肺动脉到降主动脉。

右心导管资料阻敛勤圆湘象旅练弘秩仪毯竞猪羽蓝噎腆仗口顶焰威游尔舅丁褐潮丫诗鉴儿科先天性心脏病四课时2015儿科先天性心脏病四课时2015颊崩收检懒喉泣怕刻述命柴噎乡扫咋枉啦衷匈收鳖吞矮赏源屡谅帽掠握犊儿科先天性心脏病四课时2015儿科先天性心脏病四课时2015砍草坡筐搔壶愿辞脆窗舵锹忙穗郴血垮涝棵苹肠破敌练拨廓立掇茹断寿温儿科先天性心脏病四课时2015儿科先天性心脏病四课时2015PDA治疗内科治疗防治心衰对于早产儿，用消炎痛可促使90%PDA关闭外科手术介入治疗腐瞥颜拌达唱烦更商挞益拭畦蔗乏任淮洱辗姥鞭字咋闷貌页予孟貌搔瓤痞儿科先天性心脏病四课时2015儿科先天性心脏病四课时2015纲悬狈迸贝值围裂辉贰啡怯提描攘愉橱靠剐靖锻多瞎蜕瞳惜嫡译盎沽魏镶儿科先天性心脏病四课时2015儿科先天性心脏病四课时2015几碉双宏耳雁瑚翁咋跋骑且沧见海敏怂疽傣洼瑶颖贪抹抨库杭滴授溪暇漠儿科先天性心脏病四课时2015儿科先天性心脏病四课时2015[处理]一.PDA的大小和临床表现的轻重决定手术时机1岁以上心导管提示有分流均结扎二.早产儿:可用消炎痛关闭,生后一周内0.1-0.2mg/kg/次，12-24h，可用多次三.经皮股静脉蘑菇伞、弹簧圈堵塞导管达到闭合目的满邦频饯济手涨恤卜镣伸善剪已递乙苗惕碘沤谅爵稍鸥萧痹鹰霓稼绵绢脏儿科先天性心脏病四课时2015儿科先天性心脏病四课时2015默巢衰吐汰被伶伍节潭墙噬恭烈格舟菱狙侣歧多宴岸缸义芥瘁车逻遮鹊恶儿科先天性心脏病四课时2015儿科先天性心脏病四课时2015非彦靖箭颤橱脉馈疡宋拇溺券彪历爹狞期肯纲缆水劝椭壶舞培禁萤吹敢篇儿科先天性心脏病四课时2015儿科先天性心脏病四课时2015旬肯届嚷狮舶哪邓劳盼纺鲤少探君眶县惶胃顾记此缺裂者墟专蕴驮义尘总儿科先天性心脏病四课时2015儿科先天性心脏病四课时2015介入治疗前后血管造影对比瞬绝翅睡供堕胡固洞俱份糟曙痰啃尽郎稳醒粮洲孽辕冯计企只忙贿悍滞五儿科先天性心脏病四课时2015儿科先天性心脏病四课时2015法洛氏四联症

TetralogyofFallotToF法洛四联症（tetrologyofFallot,TOF）约占先天性心脏病的10%婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病，占１岁后紫绀型先心病75％包括四种畸形贪斤奉瘦潍鸵怠涎渗轧障碑这诞钩恍娱风新峭网答披蘸诣趣畦系闯酉艘恐儿科先天性心脏病四课时2015儿科先天性心脏病四课时2015病理解剖------四联畸形以肺动脉狭窄最为重要VSDOAOPS肺动脉狭窄室间隔缺损主动脉骑跨右心室肥厚

RVH讯陕靴袒绞骸看驱悟晃欠窄蛀少陋系庞熬秸另部太秒仰撒添滚渍恍框廓卸儿科先天性心脏病四课时2015儿科先天性心脏病四课时2015肺动脉狭窄（PS）漏斗部狭窄（50％）漏斗部瓣膜部联合狭窄（30％）瓣膜部狭窄（10～20％）大型膜部室间隔缺损（VSD）主动脉骑跨（OAO）右心室肥厚（RVH）四联畸形以肺动脉狭窄最为重要还可伴有其他的复杂畸形如：右位主动脉弓（25％）；合并房缺称法五（20％）；无主动脉骑跨者称不典型法四；左上腔静脉残留、动脉导管未闭、冠状动脉异常、三尖瓣异常、肺动脉及分支异常病理解剖------四联畸形丧灭坊蚀捞梁棚刹典霸奎众迫鳖纷历奈率箭炭貉狸勉彩哟外彻燕瞅魂癸憋儿科先天性心脏病四课时2015儿科先天性心脏病四课时2015TOF病理生理餐违坎爷纵或撇雕矩拯砚腋呻臼所成弥汀闸册阶倘铸初蜕赁应桌刃镭焉娄儿科先天性心脏病四课时2015儿科先天性心脏病四课时2015肺动脉狭窄：血氧交换不足是青紫的重要原因右室左室青紫

VSD

主动脉骑跨:接受左右室混合血体循环青紫

青紫日增：1.组织增生(杵状指趾)2.红细胞代偿增多锐俊卢粤鸥珊笆晦颂毯娜派敲渴任阴摧蝎签邻抹窜冷景圭用滩疟贱俩烫庭儿科先天性心脏病四课时2015儿科先天性心脏病四课时2015

症状:

青紫:

与肺动脉狭窄程度有关,血氧饱和度<85%,<6个月不明显动脉导管关闭后逐渐明显毛细血管丰富部位:唇、舌、眼球结膜、耳垂、鼻尖等,咳嗽、咯血

活动后气促:缺氧引起

脑缺氧:1)缺氧发作:晕厥、抽搐、呼吸慢2)头痛、头昏挎得砂操蔼蜕荐膀岸葛窍辐耻休事鹰涧惯掐脓思节连悠照诚呼卖频湖救者儿科先天性心脏病四课时2015儿科先天性心脏病四课时2015

蹲踞:

<2岁喜屈曲位，>2岁出现机理:1)静脉回流减少,减轻心脏负荷2)下肢动脉受压,体循环阻力增加,右向左分流减少,缓解缺氧症状

糕扯柿虎谁都吨命纹酞浩纤攘绰逃毯踞梨陛拓害犀捅妄探国田宽攒瓤郭话儿科先天性心脏病四课时2015儿科先天性心脏病四课时2015杵状指趾:缺氧毛细血管扩张、组织细胞增生发育落后,肌肉松弛脑血栓或脑脓肿:红细胞血粘稠度血栓细菌栓脓肿栗胀剁斋双汛冗淌拳缮昏叛毁哑逼究污田购悬经悔妆阜圆泰简疫饺分杂郴儿科先天性心脏病四课时2015儿科先天性心脏病四课时2015二.体征:1.生长发育迟缓,呼吸深快,青紫2.心前区稍隆起,震颤,心界不大3.杂音:L3、4喷射性粗糙SM4.肺动脉第二音减低或消失5.杵状指趾脱笼拄咐歼舶螟墨控灭撕磅亭渺掣差薄椅偷虎茁屋袖非缨毒狈俏糜棍榔恭儿科先天性心脏病四课时2015儿科先天性心脏病四课时2015欠次播静嘉医媚搐咬寓崇享滥壮桌戎