中枢神经系统脱髓鞘疾病医疗管理知识

中枢神经系统脱髓鞘疾病

(Demyelination

DiseasesofCNS)南方医科大学南方医院黄其鎏广州510515概念与病因CNS脱髓鞘疾病，指主要病理变化为：包衬神经轴索的髓鞘损害溶解，轴索结构尚基本完整，但影响功能的一组疾病脱髓鞘疾病的病因多种多样少支胶质细胞受损病毒感染缺氧新陈代谢障碍免疫缺陷原因不明CNS脱髓鞘疾病主要包括：多发性硬化(MultipleSclerosis)急性散发性脑脊髓炎(ADEM)中央性桥脑髓鞘溶解症(CPM)橄榄-桥脑-小脑萎缩(OPCA,Olivopontocerebellaratrophy)脑白质发育不良(Leukodystrophy)：

异染性白质发育不良(MetachromaticDystrophy)肾上腺白质发育不良(Adrenoleukodystrophy)海绵脑(Canavan’s病)Alexander’s病Alzheimer’s病Krabbe’s病(类球状细胞型白质发育不良症)…放射性脑病或化疗后的脑部后遗症某些累及深部灰质团的疾病：Huntington’s病,Wilson’s病,Parkinson’s病等CNS脱髓鞘疾病的基本MR征象

及其诊断原则基于CNS脱髓鞘疾病的基础病理变化均为白质内轴索的损伤溶解，故MR呈现为T1WI的低信号和T2WI高信号,FLAIR上更为敏感的高信号。界限可模糊或较清楚。病灶视其累及范围，可呈点片，小片或大片状，多为多发灶，最终多都导致局限或普遍性脑萎缩增强扫描病灶多无明显强化，或仅有轻~中度强化CNS脱髓鞘疾病的MR诊断和鉴别诊断比较困难，因各疾病的基本病理变化和MR征象均大致相同，无各自明显的特异性，诊断时必须密切参考临床资料(发病年龄，病史，体征，检验结果…)，结合MR显示病灶的信号特征，形状轮廓，累及结构的范围和具体位置….等分析，必要时须有活检标本，才能作出明确的诊断多发性硬化(MultipleSclerosis)本病常见，多发生于20~40岁，女性更多见。临床常有多次发作史，表现为痉挛性共济失调基本病理散在于大脑、小脑、脊髓和神经，尤其颅神经的局限性脱髓鞘改変MR征象常见为脑室周围和小脑白质内橢圆形界限较清晰的长T1和长T2影，直径可长达2cm。增强扫描急性期病灶可有轻~中度强化，慢性期病灶一般不强化。还可有脑萎缩典型病例1女性，37岁。左側肢体麻木、无力一周MR征象两側脑室周围、半卵圆中心均有多个圆形或长圆形T1WI低信号，T2WI呈高信号，但范围明显扩大。增强扫描病灶呈斑点状强化诊断符合多发性硬化典型病例2病例3女性，40岁。双下肢乏力、发麻两周，去年亦曾有类似发作MR所见整个脊髓自上颈段至腰段圆锥均已包括。T1WI显示脊髓的轮廓、外形和信号均无明显异常。但T2WI脊髓胸段及胸腰交界段，相当腰膨大处等均有条状及大片状高信号影，TA切面T2WI显示脊髓中央区呈高信号。T1WI亦见中央区信号较低诊断结合临床，可以符合脊髓多发性硬化症橄榄-桥田脑-小脑恭萎缩

(糕Oliv疯opon五toce爱rebe烤llar酷Atr少ophy尘,OP享CA)是一种岩以共济升失调为渔主要临增床特征悬的疾病旨。病程何呈慢性糕进行性役。中年坏起病，艺多早期粗表现为拳走路不盾稳，进旦而上肢椒运动失束调及言孩语障碍主要病理摊改变轻下橄榄核逆、桥脑纤洲维及固有招核，小脑停蚓部白质觉和皮层，越以及椎体焰外系各核湖，脑干及恐大肪脑皮除层均可见唇组织变性典型病例男性，6燥9岁。互右側共舌济失调1犬年MR征宇象脑境干变细，另基底池增关宽，四叠玻体池，环滥池，小脑篮上池和小静脑延髓池犬等均扩大苦。小脑脑雪沟增宽，卸四脑室亦肾轻度增大诊断追结合临丈床符合蛮橄榄-演桥脑-傲小脑萎秃缩综合毙征急性散发更性脑脊髓络炎

(A宅DEM，咸Acut幻玉eDi悄ssem绿inat筹edE轮ncep缠halo往myel菌itis娘)本病是筋一种继孙发于某规种感染廊，如流煌感、腮义腺炎、请百日咳最等的中厘枢神经待系统髓夺鞘缺失匠的疾病叙。多发兽生于儿辆童和青参少年。免临床表将现为：贱起病急炎骤，有版头痛、元呕吐，股伴发烧岂，重者象可有烦集躁不安钢、谵妄基本病理疮病变位于盼大脑和脊慰髓白质，宜亦可累及那灰质，弥脾散分布，素镜下显示哪神经轴索甘髓鞘肿胀睡、断裂、猎坏死形成默点片状软惨化灶，多爪个病灶常饼融合为大蹈片典型病茶例女性，秀5岁。覆“感咬冒”发圣烧，体叼温39幼.50C，四肢浆震顫，言旋语不清3蛮天MR卧征象建两側局基底节狂区，两芦側顶叶赵后部，检两側小劳脑深部喷等处，四有大小此不等的没片状T盈1WI减低信号证，T2产WI高傲信号影挡，无明焰显的占始位效应诊断吓结脖合病史和住临床表现分，可诊断炕ADEM肾上腺脑夜白质发育良不良

(悠Adre遮nole昏ukod育yspl满asia淡)本病是浩一种隐张性遗传歉性疾病末。近年颜研究表庄明，本部病系脂艳肪代谢贫引起的点多系统蛮疾病。励长链脂初肪酸在运脑和肾丢上腺皮事质沈积引致成损具害。临摩床上多莫见于儿码童，智辉力发育均低下，行行为异贡常，视浩力受损客，皮肤闸粘膜色苹素沈着MR征谁象杏两側側脑慢室周围呈搞翼状分布欢的长T1矿和长T2酱信号影，因多个病灶待融合。增斧强扫描可孟见边缘强如化。病程陷长者，可给有脑萎缩典型病例男性，薄12岁较。肾上铲腺功能低西下，行为穗异常3个潮月。MR爽征象竟双角侧额叶列深部和补基底节肤区，呈袭大片轮稳廓模糊语的翼状圾T1W广I低信链号，T器2WI禽明显高万信号，旬无明确第占位效锻应。增增强扫描幸呈边缘闲性不规蕉则强化沾带诊断勺肾上拖腺脑白质拌发育不良肝豆状核棵变性(W洽ilso喉n’s探Dise竹ase)本病是一悠种常染色定体隐性遗象传的铜代扇谢障碍疾隆病。临床光上多为儿丑童或青春溜期发病，电多都有家罪族史。其唯主要体征吉为基底节洽受损引起防震颤、僵爱硬和多动敌症。病变拐累及大脑链皮层，则罪可有精神米障碍。肝悦脏硬化。被角膜显现拦Kay序ser-裹Flei印sche醒r环。附实验室检循查血清铜红增高基本病启理枪过量帖沉积于凳基底节励，尤其菜豆状核汇处，引参发椎体皱外系症称状，铜皂沉积于贩肝脏造牙成肝细嫩胞坏死赶及肝硬刚化MR新表现紧两側基户底节区体，尤以集豆状核林处明显幕，呈界却限清晰先的长T街1长T旬2信号疮影，亦者可延及葛尾状核许头及丘纺脑。可恐有局限潜或较弥绍漫的脑辽萎缩典型病例脖1男性，忽12岁秋。多涉动症、甲构音不悲清并有抬流涎己摆多年。鱼2年前支体检有姓肝硬化车，双侧固角膜有艰Kay验er-感Fle盯isc霜her楚环MR椒征象彼两穿側豆状犹核和壳乒核区呈打对称性初的长T庙1和长幼T2信诊号区，誓边缘清薄楚。在波T2W宝I上见隙左侧顶抖叶皮层便下亦呈尸髙信号修带。病敲变无占竟位征象诊断仇结沟合临床恩表现，投可明确畅为肝豆异状核变目性典型病控例2女性，铸1逮5岁，镜发现覆肝硬化库并腹壁趋静脉曲厕张，左朝侧肢体雹颤抖已筹2年MR昨征象乳在T阿1WI本上见两伶侧基底合节区及界两侧丘赞脑区均环呈低信吩号，以寇右侧基辈底节的宽壳核和雾苍白球渣处更为莫明显。塌T2W氧I除显抄示上述如脑区高某信号外骗，中脑叮除大脑新脚区外笔，亦呈穷高信号跳。均无翼明显占类信效应结合临床似病征及其塔肝硬化病确史和体征狐，可诊断蛛为肝豆状辆核变性Creu辱tzfe肤ldt-亚Jaco云bDi辉seas抓e

(皮叨层-纹状围体和脊髓认变性，C福JD)本病是离一种慢舍性病毒仅感染。庙临床可迷发生于取任何年阶龄，但挂以青中谷年常见税，女性灵多于男闪性。主生要表现棵为进行船性痴呆变、肌阵榆挛、震眨颤和小很脑症状斗和体征桌。疯牛基病性脑染病亦属角此类基本病殿理赚特征罗性表现尖为大脑熄的颞枕叫区和基致底节海俘绵样变嘴(空泡劳形成)然并脑萎士缩，也狗常累及庄丘脑、斜脑干、竞小脑和棕脊髓MR征腰象早巩期主要表话现为脑萎昌缩。晚期妈见病变区估脑白质呈煮弥谩性、蚁广泛的T柱1WI低孙信号，T叮2WI高逼信号病例男性,惯59作岁，傻进行捷性智力艘减退并贞痴呆半柱年经活检证住实为C奖reut尸zfel携dt-J员acob庸’s病(皮层悠-纹状透体-脊旧髓变性离)放射性术脑病织（Ra科dia霸tio敬nE术nce户pha傍lop艳ath博y）颅脑放礼射治疗炭可导致夹急性或刮迟发脑帆损害。旬脑瘤病跑人接受钩放疗剂粮量超过番40G婚y，特犹别是时崭间间隔逼短的‘衣原位’蒸重复治徐疗，更误易发病急性发病切一般在一百个月至半驴年左右延辛迟发病可中晚至15冒~20年让。多为永适久性损害扫甚至是进排行性基本病列理：以模组织水桥份增多占为特征颜，反映框血管源感性脑水划肿及脱森髓鞘改决变，严袍重者发杀展为脑慢白质坏功死MR征崖象：受勤累脑白翁质区呈忆长T1钢和长T艺2的‘苗指状’救脑水肿脑区，轻宪度占位刑效应，室中央可适有不规园则形的余液化坏螺死区。访增涝强扫描冒可表现赖为不强蒜化或仅引有轻~飞中等度依强化化疗后肥偶亦可律发现类栋似的脑秒实质局腹限或弥锹散的片名状长T滤1、长攻T2病指灶，“伐化疗性诸脑病”典型病洞例涂1i男性，6榨1岁主诉：右咏側额部及每面部反复马疼痛、麻秋木巳1年稻。病人1驰年多前曾靠因“右翼阴腭窩鳞状斯上皮癌”裂手术并行段术后放疗铺，瘤区5乐0Gy/豆10F，睛右眶尖6终0Gy/址12FMR征象滨：右额顶絮及颞叶区描白质明显仓呈大片‘偿指状’T敞1WI低阶信号、T档2WI高围信号，中蛙度占位性套效应。增苏强扫描出赏轻度强化还，但右颞坏极区呈‘烟菜花样’唐强化，中砌央为无强艇化的液化静坏死灶MR诊琴断：符圣合右側意额颞顶摔区放射收性脑炎立并颞极瓦区液化逢坏死（堡放射性凭脑病）典型病例敏2女性，1烈8岁简要病宇史：因严左側额令叶脑血警管畸形斗（AV评M）行后r-刀诞治疗巳轻4个月稿，近日座感头痛疏、“迷贺茫”、扭无力等义不适谢贪谢贸！多发性硬除化

(M叨ulti控ple肆Scle叮rosi注s，琴MS)是CNS田最常见的书一种脱髓铸鞘疾病。竭主要病理匪改变为：误切面显示上大脑半球千实质有大脉小不等的钻软化坏死器灶和边缘富较清晰的烘灰色斑块帅，病灶多辱位于脑室嫂旁及小脑营，常亦罹唉及脊髓与握周围神经均。镜下示检髓鞘崩解待，局部组幼织水肿，突