主管护师-全儿科护理学讲义

第十一章血液系统疾病患儿的护理第一节中胚叶造血期：在胚胎第3周开始出现卵黄囊造血肝脾造血期：在胚胎第6～8周时出现造血组织，并成为中期的主要造血部位。胚胎第8骨髓造血期：胚胎第6周开始出现骨髓，但至4～5个月时才开始造血活动，并迅速成为主要肝、脾恢复造血功能而出现肝、脾和淋肿大，称为“骨髓外造血”。出生时红细胞数（5.0～7.0）×1012/L，150～220g/L2～33.0×1012/L100g/L3血红蛋白量逐渐恢复，12出生时白细胞总数（15～20）×109/L，婴儿期维持在10×109/L左右，8岁以后接近成人水10%，8%～10%，6%～8%。D.肝、脾、淋参与造『答案解析』出生后，尤其在婴儿期，当遇到各种性贫血或造血需要增加时，肝、脾恢复造血功胚胎5个月开始造血的『答案解析』胚胎第6周开始出现骨髓，但至4～5个月时才开始造血活动，并迅速成为主要的造血。第二节世界卫生组织：6个月～6岁儿童Hb＜110g/L；6～14岁儿童Hb＜120g/L为诊断儿童贫血的标我国小儿血液病学会暂定6个月以下婴儿贫血标准：新生儿Hb＜145g/L；1～4个月 动作发 溶血性贫血：①红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏症常在服药、吃蚕豆、及接触血象根据红细胞和血红蛋白量可判断有无贫血及其程度，根据红细胞大小、形态及染况判断如红细胞较小、染色浅、淡染区扩大，多提示缺铁性贫血；红细胞大、淡染区不明显多提示巨幼细胞性贫血；缺铁性贫血以中、晚幼红细胞增生为主，各期红细胞均小，胞浆发育于胞核，粒细胞和巨核细胞巨幼细胞性贫血患儿血维生素B12＜100ng/L（正常200～800ng/L）、叶酸＜3μg/L（正常g/L）红细胞脆性试验示脆性增高考虑遗传性球形红细胞增多症，减低则见于地中海贫血；红合理安排饮食①提倡喂养，及时添加含铁或维生素B12及叶酸丰富的辅食，如动物肝脏、肉、③G-6-PD患儿应注意避免食用蚕豆及其制品，忌服有氧化作用的药⑥首次注射右旋糖酐铁后应观察1小时，警惕发生过敏现⑦疗效判断：用药2～3天后，网织红细胞开始上升，5～7天达，1～2周后Hb逐渐上升，通常于治疗3～4周达到正常。一般在血红蛋白恢复正常后继续用药8周以增加铁。巨幼细胞性贫血者补充维生素B12和叶酸，同时口服维生素C，恢复期加服铁剂，单纯维生素防止心力衰竭密切观察病情，注意心率、呼吸、面色、尿量等变化，若出现心悸、气促、肝脏增④加强预防宣教，及时添加辅食，246～2血B12及叶酸的辅植PDHb、RBC状1×101250g/L。A男孩，1岁。面色苍白2个月。生乳喂养至今，未规律添加辅食，平日易感冒，查体：发育营养稍差，皮肤黏膜苍白，无黄疸，浅表淋不大，心前区可闻及2级收缩期杂音，肝、脾无肿大，血常规：Hb85g/L，RBC3.5×109/L，MCV68fl，MCH24pg，MCHC0.28，WBC、Plt C.CA.铁上第三节特发性血小板减少性紫癜临以皮肤、黏膜自发性、血小板减少、时间延长、血块收缩不良、束臂试验阳性为特本病多见于1～5岁小儿，男女发病无差异，春季发病数较高最主要的机制：后机体产生PIT特异性自身抗体，-破坏PIT（二）临床表现关节急性型：较多见，约占90%。多数发病前1～3急毒史起病急，有发热，以自发性皮肤、黏膜为突出表现，多为针尖大小点，或瘀斑、紫癜，皮疹少数有结膜下或视网膜。颅 病死率约为0.5%～1%，主要致死原因为颅内病程超过6个月，多见于学龄儿童起病缓慢，症状相对较轻，主要为皮肤、黏膜，可持续性或反复发作性，约1/3患儿发（三）自发性，＜20×109L时明显，＜10×109/L时严重。失血较多时可致贫血，白细胞正常；出血时间延长，凝血时间正常，血块收缩不良；凝血酶原消耗不良。骨髓象：急例巨核细胞数正常或增多，以小型巨核细胞为主。慢性者巨核细胞显著增多；幼稚严重者可用冲击疗法：地塞每日1.5～2mg/kg静脉滴注，连用3日，症状缓解后改用口服。2～3逐渐减量停药，一般不超过4周。身免疫反应，使抗血小板抗体减少。每天0.4g/kg，静脉滴注，连用5天，或2g/（kg·d）静脉滴注1～2天，3～4再给药一次。只有在颅内或急性内脏大危及生命时才输注血小板，并需给予大量肾上腺糖皮质激素，以减口、鼻黏膜可用浸有1%或0.1%肾上腺素棉球、纱布或明胶海绵局部止血，无效者请医生会诊，以油纱条填塞，2～3严重者按医嘱用止血药或输血小板密切观察病情：监测生命体征，观察神志、面色，记录量，及时发现的危重情况，如面色苍白加重，呼吸、脉搏增快，出汗，血压下降提示失血性休克；若患儿烦躁、嗜睡、头痛、，甚避免损伤尽量减少肌内注射或深静脉穿刺抽血，必要时应延长时间，以免形成深部血对患儿应进行保护性，保持部位清洁，注意个人卫生指导预防损伤，如不做剧烈的、有对抗性的游戏，不玩的玩具，常剪指甲，用软毛牙刷家长识别征象和学会止血方法。第四节血友病血友病是一组遗传性凝血功能的性疾病。包括临床以血友病甲最常见，血友病乙次之。其共同特点：终生在轻微损伤后发生长时间血友病甲和乙为Ⅹ-连锁隐性遗传，由女性传递，发病；血友病丙为常不完全性隐性遗发病后即终生易，常有皮肤瘀斑、黏膜，皮下组织及肌肉血肿，关节腔及积血，也可出现消化道、泌等内脏，颅内较少，但常危及生命，是最常见的致死原因之一。 预防注意避免外伤，尽量避免肌内注射及深部组织穿刺，必须穿刺时，须选小针头，拔针后局部止血皮肤、黏膜可局部止血，口鼻也可用浸有0.1%肾上腺素或新鲜血浆的棉球、明胶海绵；8～1212118～24241减轻疼痛疼痛主要发生在的关节和肌肉部位，可用冰袋冷敷部位，抬高患肢并制动。第五节急性白血病属于的反转录，又称人类T细胞白血病，可引起人类T细胞白血病，宿主后，激活宿主癌的潜力，从而导致白血病的发生。物理与化学因素电离辐射、核辐射及细胞物、苯及其衍生物、氯霉素、保泰松等化学物质可 遗传因素研究证明患有其他遗传性疾病或严重免疫缺陷病的患儿，白血病的明显高于一般根据增生的白细胞种类不同可分为急性淋巴细胞性白血病（ALL）和急性非淋巴细胞性白血（ANLL）两大类，前者在小儿中的较高起病大多较急，早期时出现面色苍白、精神不振、乏力、食欲差、鼻及齿龈等，少数患儿以发热患儿多有发热，热型不定，常不伴有寒战，抗生素治疗无效，合并时常伴持续高热主要 等，偶有颅内，是造成的重要原因之一。肝、脾、 可出现头痛、、嗜睡、惊厥甚至等颅内压增高的表现，查体可见脑膜刺激征、脑神经麻痹等。因其他浸润白血病细胞浸润时引起白血病，表现为局部增大、触痛、阴囊皮肤呈色，由于化疗药物不易进入，是白血病复发的另一重要原因；白血病细胞浸润眶骨、颅骨、胸骨、肋骨或肝、肾、50%以上，可见原始细胞和（或）幼稚细胞。。典型的骨髓象是：该类型白血病的原始及幼稚细胞极巩固强化、预防髓外白血病、维持及加强治疗等阶段进行，2.5～3.5 预防是患儿最常见、最的合并症，也是最主要的原因之一。因此，预防尤白血病患儿应与其他病种患儿分室居住，以免交互；室内应相对清洁无菌，每日进行消限制探视人数，进入病室应更换拖鞋、穿衣、戴、洗手，有者进入病室密切观察早期征象，如注意体温变化，有