从肾脏病角引出多发性骨髓瘤

从肾脏病角引出多发性骨髓瘤第1页/共31页病例特点老年男性，急性起病临床表现为血尿、蛋白尿、贫血、肾功能不全、高血压、意识障碍、骨痛、高钙血症、尿量减少糖尿病史8年；2011年3月体检：尿常规、肾功能正常；近2月一直服用非甾体类消炎药。第2页/共31页病例特点入院查体：BP146/76mmHg,查体欠合作、计算力、定向力下降，重度贫血貌，心肺听诊未见异常。双肾区无叩痛，双侧病理征阳性。辅助检查：如汇报病例。第3页/共31页肾脏病诊断思路首先除外继发性肾脏病，才能考虑原发性肾脏病第4页/共31页糖尿病肾病病理生理演变

-----肾小球高滤过和肾脏肥大

-----正常白蛋白尿期

-----持续微量白蛋白期

-----临床糖尿病肾病期

-----终末期肾衰竭第5页/共31页DN肾衰竭与一般非DN肾衰鉴别要点

----蛋白尿相对多

----GFR检查相对较高

----肾体积缩小出现相对较晚

----贫血出现较早

----心血管并发症严重第6页/共31页本病例相关DM资料糖尿病史8年5月前体检尿常规正常尿常规：蛋白+无明显心血管病发症第7页/共31页高血压肾损害高血压肾损害-诊断标准

---有高血压病史

---持续微量白蛋白尿或轻到中度蛋白尿

---肾小球功能损害第8页/共31页高血压肾损害和肾性高血压鉴别

---发病顺序先后

---有无心脑血管等高血压靶器官受累证据

---肾小球肾小管功能损害哪个先出现第9页/共31页本病例相关资料既往无高血压病史高血压肾损害可除外第10页/共31页紫癜肾炎皮肤紫癜、关节痛、胃肠道受累、肾脏损害第11页/共31页狼疮肾炎1982年美国风湿病修订的SLE诊断标准盘状红斑、蝶形红斑、光过敏、口腔溃疡、浆膜腔积液、关节痛、血液系统、肾脏、神经系统、ANA、dsDNA第12页/共31页需进一步完善ANA、dsDNA、胸片、抗磷脂抗体、补体C3、C4进一步除外第13页/共31页乙肝相关性肾炎诊断标准

---乙肝病史

---肾脏损害

---除外其他继发性肾脏病第14页/共31页既往无乙肝病史进一步查乙肝五项第15页/共31页原发性小血管炎肾损害病理特点：血管壁炎症、纤维素样坏死包括WGMPACSS多系统受累ANCA检测第16页/共31页进一步查血管炎三项、ESRCRP除外第17页/共31页肾脏淀粉样变性主要累及心肝脾肾血管舌肺胃肠道刚果红染色（+）第18页/共31页临床支持证据不多第19页/共31页遗传性肾病发病年龄轻，青少年发病家族史肾脏损害血尿为主高频听力下降、视力下降、棘形晶状体第20页/共31页除外遗传性肾病第21页/共31页实体肿瘤肾损害诊断线索50岁以上发病、浅表淋巴结或胸腹腔淋巴结肿大、水肿合并体重下降、膜性肾病第22页/共31页临床查体、腹部B超、胸片未见肿瘤证据肿瘤标记物正常第23页/共31页淋巴瘤肾损害：无痛性淋巴结肿大、肝脾肿大、发热、贫血、恶液质白血病肾损害：贫血、出血、感染、外周血白细胞质和量的异常第24页/共31页多发性骨髓瘤肾脏损害MM肾脏损害蛋白尿、肾病综合征、慢性肾小管功能不全、CRF、ARF、代谢紊乱（高钙血症、高尿酸血症）、尿路感染第25页/共31页多发性骨髓瘤肾脏损害肾外改变浸润性表现：贫血、骨痛、髓外浸润、神经系统病变异常M蛋白相关症状：感染发热、、出血倾向、高黏综合征（头晕、乏力、恶心、视物模糊、手足麻木，重者偏瘫、昏迷等）第26页/共31页本病例特点血尿、蛋白尿、贫血、肾功能不全、高血压、意识障碍、骨痛、高钙血症、尿量减少IgA59.70g/L（正常值0.7-5.0g/L）第27页/共31页重要提示：骨髓穿刺、骨髓活检经过3次骨髓穿刺，终于在第三次骨髓象提示：骨髓瘤细胞占70.5%，