周围神经病专业知识讲座

周围神经病

（PeripheralNeuropathy）

周围神经病专业知识讲座第1页周围神经疾病概述三叉神经痛特发性面神经炎格林－巴利综合征坐骨神经痛疱疹病毒后神经痛周围神经病专业知识讲座第2页周围神经疾病－概述解剖及生理周围神经系统是指位于脊髓和脑干软膜外全部神经结构，包含感觉传入神经根运动传出神经根神经束膜和神经外膜都有血神经屏障有髓神经纤维节段性结构为郎飞节起保护轴索及绝缘作用周围神经病专业知识讲座第3页周围神经疾病－概述病理特点华勒变性：远端轴突髓鞘变性向近端发展轴突变性：远端轴突不能得到营养致轴突髓鞘变性向近端发展

节段性脱髓鞘：髓鞘破坏而轴突完整周围神经病专业知识讲座第4页周围神经病专业知识讲座第5页周围神经病专业知识讲座第6页周围神经疾病－概述症状学感觉障碍：感觉缺失、感觉异常、疼痛运动障碍：

刺激性症状：肌束震颤、肌痉挛、痛性痉挛破坏性症状：肌力减退或丧失、肌萎缩腱反射改变：减弱或消失、自主神经症状：无汗竖毛障碍、直立性低血压其它：周围神经增大、手足脊柱畸形肌肉营养障碍可出现褥疮溃疡周围神经病专业知识讲座第7页周围神经疾病－概述辅助检验神经传导速度和肌电图可发觉亚临床型神经病可帮助病变定位可判别轴突变性及脱髓鞘性神经病可判别运动神经病和肌病所致肌萎缩周围神经病专业知识讲座第8页

三叉神经痛

TrigeminalNeuralgia周围神经病专业知识讲座第9页

三叉神经痛

（trineminalneuralgia）

是一个原因未明三叉神经分布区内短暂而重复发作剧痛。又称原发性三叉神经痛。周围神经病专业知识讲座第10页三叉神经痛－病因及病理病因尚不清楚，可能为致病因子使三叉神经脱髓鞘而产生异位冲动或伪突触传递所致。病理活检时发觉神经节内节细胞消失，神经纤维脱髓鞘或髓鞘增生，轴突变细或消失小异常血管团压迫三叉神经根或延髓外侧面。手术解除压迫后可治愈。周围神经病专业知识讲座第11页周围神经病专业知识讲座第12页三叉神经痛－临床表现多发生于中老年人，40岁以上起病者占70~80%女略多于男，约2：1~3：1发病部位以第二、三支最多见,大多为单侧发作性剧痛，为时短暂表现为面颊、上颌,下颌及舌部电击样、针刺样、刀割样或撕裂样猛烈疼痛。常有扳机点，口角、鼻翼、顿部和舌部为敏感区，轻触即可诱发周围神经病专业知识讲座第13页三叉神经痛－扳机点周围神经病专业知识讲座第14页三叉神经痛－临床表现

可有痛性抽搐（tieIouloureux）并可伴有面部发红波温增高、结合膜充血和流泪等。病程可呈周期性，每次发作期可为数日、数周或数月不等；缓解期亦可数日至多年,但极少自愈.神经系统检验无阳性体征周围神经病专业知识讲座第15页三叉神经痛-诊疗

单侧面部发作性短暂性性剧痛常有扳机点及痛性抽搐神经系统检验无阳性体征周围神经病专业知识讲座第16页三叉神经痛-判别诊疗继发性三叉神经痛：可因多发性硬化、延髓空洞症、原发性或转移性颅底肿瘤所致。表现为三叉神经麻痹（面部感觉减退、角膜反射迟钝等）并连续生疼痛，常合并其它脑神经麻痹；牙痛：牙痛普通呈连续性钝痛，局限于牙龈部，可因进食冷、热食物而加剧，X线检验有利于判别。周围神经病专业知识讲座第17页三叉神经痛-判别诊疗舌咽神经痛（glosspharyngealneuralgia）：是位于扁桃体,舌根,咽,耳道深部发作性剧痛.吞咽,咳嗽.讲话均可诱发鼻窦炎：为局部连续性钝痛，可有局部压痛、发烧、流脓涕,白细胞增高等炎性表现,鼻腔检验及X线摄片可确诊。周围神经病专业知识讲座第18页三叉神经痛-判别诊疗非经典面痛（atypiealfacialpain）：疼痛部位不定，深在、弥散.常为双侧，无触痛点.发生于抑郁症、疑病及人格障碍病人,情绪是唯一使疼痛加重原因颞颌关节病：主要为咀嚼时疼痛，局部有压痛周围神经病专业知识讲座第19页三叉神经痛-治疗以止痛为目标药品：卡马西平：0.1Bid起，每日增加0.1最大剂量为1.0~1.2g/d苯妥英钠:0.1Tid起，每日增加0.05最大剂量为0.6g/d氯硝安定:0.5mgTid起,每日增加0.5mg渐增量至4~6mg/d，半数病情能控制哌咪清:2mgBid起，2mg/d递增至6mgBid氯苯氨丁酸:（baclofen

)

10mgTid,可增量至60~80mg周围神经病专业知识讲座第20页三叉神经痛-治疗大剂量维生素B121000~3000ug/次肌注，每七天2~3次，连用4~8周一疗程首剂1000ug,第二次ug,第三次3000ug,维持至产生疗效

亦可按神经分布进行局部注射周围神经病专业知识讲座第21页三叉神经痛-治疗封闭疗法经皮半月结射频电凝法手术治疗：三叉神经感觉根部分切断术微血管减压术周围神经病专业知识讲座第22页三叉神经痛-治疗伽马刀经过影像学定位，计算出三叉神经根三维坐标，再将准确聚焦伽马射线聚集于靶灶。经过对剂量大小控制，既可阻断痛觉传导，到达止痛目标，又可保留触觉和运动神经纤维功效，不会产生“面瘫”等并发症。据国内外报道，伽马刀治疗三叉神经痛有效率达80％～90％，比较理想。周围神经病专业知识讲座第23页三叉神经痛-治疗伽马刀治疗三叉神经痛适应症

伽马刀治疗三叉神经痛适应症主要为长久药品治疗无效或出现药品毒副作用而被迫停药者，或已接收封闭及脑外手术，但治疗后复发者。影像学查明，三叉神经痛与局部肿瘤、血管畸形压迫相关病例也可选取伽马刀治疗。周围神经病专业知识讲座第24页

特发性面神经麻痹（idiopathicfacialpalsy）周围神经病专业知识讲座第25页特发性面神经麻痹

又简称面神经炎或Bell麻痹（Bellpalsy），是因茎乳孔内面神经非特异性炎症所致周围性面瘫。周围神经病专业知识讲座第26页周围神经病专业知识讲座第27页特发性面神经麻痹-病因及病理

还未完全说明面神经管骨性狭窄一些激发原因如受冷、病毒感染和自主神经不稳神经营养血管收缩而毛细血管扩张组织水肿压迫面神经面神经水肿和脱髓鞘，严重者有轴突变性周围神经病专业知识讲座第28页特发性面神经麻痹-临床表现任何年纪均可发病，男多于女急性起病，数小时或1－3天内达高峰。病初多为单侧性，偶见双侧，多为Guillain．Barre综合征可有麻痹侧耳后乳突区、耳内疼痛一侧表情肌完全性瘫痪，偶见双侧周围神经病专业知识讲座第29页特发性面神经麻痹-临床表现表现为一侧表情肌完全性瘫痪：额纹消失，不能皱额蹩眉，眼裂变大，眼裂不能闭合或闭合不全，闭眼时瘫痪侧眼球向上外方转动，显露白色巩膜，称Bell征；患侧鼻唇沟变浅，口角下垂，示齿时口角歪向健侧；口轮匝肌瘫痪使鼓气和吹口哨时漏气；颇肌瘫痪使食物易滞留于病侧齿顿之间周围神经病专业知识讲座第30页特发性面神经麻痹-临床表现鼓索支以上：同侧舌前2／3味觉丧失镫骨肌以上：加上听觉过敏膝状神经节：加上乳突部疼痛、耳部感觉减退外耳道疱疹－Hunt综合征周围神经病专业知识讲座第31页周围神经病专业知识讲座第32页面神经解剖颞支面神经颈支颧支下颌支颊支周围神经病专业知识讲座第33页中枢性面瘫（视频）周围性面瘫（视频）周围神经病专业知识讲座第34页中枢性面瘫（伴中枢性舌瘫）周围神经病专业知识讲座第35页右周围性面瘫周围神经病专业知识讲座第36页特发性面神经麻痹-Hunt综合征周围神经病专业知识讲座第37页特发性面神经麻痹-预后

不完全性面瘫起病后l－3周即可开始恢复，l－2个月内可望显著恢复并逐步痊愈；年轻患者预后好；轻度面瘫痊愈率可达92％以上；有受凉史而起病者预后很好，面瘫4天后镫骨肌反射仍存在者预后很好周围神经病专业知识讲座第38页特发性面神经麻痹-预后

发病时有乳突疼痛,年老,糖尿病,高血压动脉硬化,心绞痛,既往心梗者预后较差面神经肌电图有利于预后判断周围神经病专业知识讲座第39页特发性面神经麻痹-诊疗及判别诊疗：急性起病周围性面瘫判别诊疗：中枢性面瘫：眼裂以下表情肌麻痹，常伴偏瘫格林—巴利:可有周围面瘫,多为双侧性,伴对称性肢瘫及脑脊液蛋白-细胞分离耳源性面瘫:有中耳炎,迷路炎,乳突炎,腮腺炎,肿瘤等原发病史及特殊症状颅后窝肿瘤,脑膜炎:面瘫多为双侧,有原发病及其它脑神经受损表现周围神经病专业知识讲座第40页特发性面神经麻痹-治疗标准：改进局部血液循环，减轻面神经水肿，促进功效恢复。多主张急性期尽早用一疗程激素:地塞米松10~15mg/d7~10天或泼尼松1mg/kg.d,连服5天后7~10日内渐减量Hunt综合征可口服无环鸟苷5mg/kg,3次/d,7~10日周围神经病专业知识讲座第41页特发性面神经麻痹-治疗B族维生素促进髓鞘恢复:V-B1,100mg,,V-B12500ugqdim氯苯氨丁酸(baclofen)经过降低肌张力而改进局部血循,从小剂量渐增至30~40mg/d理疗:急性期行茎乳孔附近超短波透热疗法,红外线照射,局部热敷.恢复期可做碘离子透入,针刺或电针治疗周围神经病专业知识讲座第42页特发性面神经麻痹-治疗康复治疗:尽早开始功效训练,辅以肌肉按摩手术:病后2年未恢复者,可行面神经-副神经,面神经-舌下神经或面神经-膈神经吻合术.疗效不确定.严重者可行整容术预防眼部合并症:眼罩,眼药水周围神经病专业知识讲座第43页急性炎性脱髓鞘性多发性神经病格林巴利综合症

Guillain-Barresyndrome,（GBS）AcuteinflammatorydemylelinatingPolyneuropathies（AIDP）周围神经病专业知识讲座第44页概论

1916年格林-巴利首先报道Guillain-Barresyndrome,（GBS）急性感染性多发性神经炎急性感染性多发性神经根炎急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病周围神经病专业知识讲座第45页概论是快速进展而大多能够恢复、运动性神经病；是以周围神经和神经根脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞炎性反应为病理特点本身免疫病。周围神经病专业知识讲座第46页流行病学年发病率为0.6~1.9/10万男性略高于女性各年纪组均可发病美国发病高峰为50~70岁；双峰现象：16~25岁、45~60岁；我国以儿童、青少年为主国外多无显著季节倾向，但我国GBS发病似有地域和季节流行趋势，河北夏秋季发病较多周围神经病专业知识讲座第47页病因及发病机制病因还不清楚。患者病前多有非特异性病毒感染或疫苗接种史

空肠弯曲杆菌（CJ）约占30%巨细胞病毒（CMV）EB病毒肺炎支原体乙型肝炎病毒人类免疫缺点病毒周围神经病专业知识讲座第48页病因及发病机制分子模拟(molecularmimicry)机制认为，GBS发病是因为病原体一些组分与周围神经组分相同，机体免疫系统发生错误识别，并针对周围神经组分发生免疫应答，引发周围神经髓鞘脱失。

周围神经病专业知识讲座第49页临床表现病前1~4周有胃肠道或呼吸道感染症状，或有疫苗接种史。多为急性或亚急性起病，于数日至2周达到高峰；主要症状：四肢对称性弛缓性瘫痪及呼吸肌麻痹，下肢症状较早出现如对称性肢体无力10~14天内从下肢上升到躯干、上肢或累及脑神经，称为Landry上升性麻痹。周围神经病专业知识讲座第50页临床表现感觉症状主观强于客观感觉障碍多呈手套袜子样分布部分可有Kernig征和Lasegue征周围神经病专业知识讲座第51页临床表现脑神经麻痹表现双侧周围性面瘫最常见，其次是延髓麻痹，眼肌及舌肌瘫痪较少见自主神经症状常见皮肤潮红、出汗增多、手足肿胀及营养障碍，严重患者可见窦性心动过速、体位性低血压、高血压和暂时性尿潴留。单相病程(monophasecourse)，多于发病4周时肌力开始恢复，恢复中可有短暂波动，但无复发-缓解。周围神经病专业知识讲座第52页临床分型

经典格林-巴利综合征：即AIDP。急性运动轴索型神经病(AMAN)：为纯运动型，无感觉障碍。24~48小时内快速出现四肢瘫痪病情重，多有呼吸肌受累肌萎缩出现早，病残率高神经传导速度基本正常、动作电位波幅降低，提醒轴索病变周围神经病专业知识讲座第53页临床分型急性运动感觉轴索型神经病(AMSAN)：临床表现与AMAN相同，但有感觉障碍运动感觉神经传导速度均基本正常，但动作电位波幅低Fisher综合征：被认为是GBS变异型，有些人认为是脑干脑炎主要表现三联征：眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失。不能分类GBS：包含“全自主神经功效不全”和复发型GBS等变异型。周围神经病专业知识讲座第54页病例24岁，女性。发烧，咳嗽7天，四肢无力1天入院。体检：四肢近端肌力1肌，远端肌力2级，感觉正常，小便正常。脑脊液检验：白细胞8*106/L,DANBAI蛋白0.25克/L,血钾3.5mmol/L.此患者最可能诊疗为：周期性麻痹GBS急性脊髓灰质炎全身型重症肌无力急性脊髓炎周围神经病专业知识讲座第55页病例30岁男性，因四肢瘫2天来诊，起病前10天，有流涕、咽痛、咳嗽。体检：双侧周围性面瘫，四肢肌力零级，肌张力低，有手套、袜套型感觉障碍。腱反射消失，病理反射未引出。诊疗可能为：GBS、周期性麻痹、急性脊髓炎周围神经病专业知识讲座第56页病例25岁男性，急性发生四肢对称性无力，无尿便障碍，检验发觉四肢为下运动神经元瘫痪，四肢远端可疑痛觉减退。神经传导速度显著减慢。初步考虑为GBS在病史问询中最有诊疗意义是：长久饮酒病前1-4周有上呼吸道感染症状有机磷农药中毒长久吸烟最近服用驱虫药周围神经病专业知识讲座第57页病例问题男性，35岁，晨起发觉四肢不能活动，神清，言语正常。四肢肌力1级，感觉无异常为明确诊疗最主要辅助检验是脑电图肌电图腰穿颈椎CT血钾周围神经病专业知识讲座第58页辅助检验脑脊液蛋白细胞分离，病后第3周改变最显著心电图异常，以窦性心动过速和T波改变最常见。神经电生理：神经传导速度(NCV)和EMG早期可能仅有F波或H反射延迟或消失脱髓鞘特征是NCV减慢、远端潜伏期延长轴索损害以远端波幅减低或不能引出为特征NCV减慢在疾病早期出现，应做多根神经检验腓肠神经活检发觉脱髓鞘及炎性细胞浸润周围神经病专业知识讲座第59页诊疗诊疗依据病前1~4周感染史急性或亚急性起病四肢对称性弛缓性瘫可有颅神经受累、感觉异常常有CSF蛋白细胞分离早期F波或H反射延迟、NCV减慢、远端潜伏期延长及波幅正常等电生理改变。周围神经病专业知识讲座第60页判别诊疗低钾型周期性瘫痪：发病特点及病史不一样，起病快、恢复快

常有既往发作史脑脊液正常血钾降低、心电呈低钾改变脊髓灰质炎：发烧起病、病变累及一侧下肢急性全身型重症肌无力：起病慢、症状波动、晨轻幕重；腾喜龙试验阳性；无感觉障碍周围神经病专业知识讲座第61页治疗辅助呼吸

肺活量降低至20~25ml/kg体重以下血气分析动脉氧分压低于70mmHg，应及早使用呼吸器先行气管内插管，如1天以上无好转，则进行气管切开对症治疗

重症监护高血压可用小剂量β受体阻断剂低血压可补充胶体液或调整患者体位治疗预防并发症预防褥疮、坠积性肺炎、深静脉血栓、泌尿系感染等控制焦虑、抑郁、疼痛周围神经病专业知识讲座第62页治疗血浆交换：

可去除血浆中致病因子如抗体成份，每次交换血浆量按40ml/kg体重，ml/d,每一循环约为500ml.血容量复原用5%白蛋白

禁忌症：严重感染、心功不全、心律失常、凝血系统疾病周围神经病专业知识讲座第63页治疗静脉注射免疫球蛋白（IVIG)已经证实IVIG有效应在出现呼吸肌麻痹前尽早施行，成人0.4g/(kg·d)，连用5天禁忌症是免疫球蛋白过敏或先天性IgA缺乏患者周围神经病专业知识讲座第64页治疗皮质类固醇：

临床研究认为，不论在GBS早期或后期用皮质激素治疗均无效，并可产生不良反应。国外一项大剂量甲基强松龙试验，功效改进并无显著差异。康复治疗

可进行被动或主动运动，针灸、按摩、理疗及步态训练等应及早开始。周围神经病专业知识讲座第65页治疗防治并发症坠积性肺炎褥疮下肢深部静脉血栓、肺栓塞肢体挛缩、畸形吞咽麻痹尿潴留疼痛焦虑及抑郁周围神经病专业知识讲座第66页预后3~5%死亡，死因多为：心跳突停呼吸肌麻痹肺栓塞、肺感染10%可有严重后遗症周围神经病专业知识讲座第67页慢性炎症性脱髓鞘性

多发性神经病

（CIDP）周围神经病专业知识讲座第68页CIDP-主要特点

慢性进行性或慢性复发性病程。

起病隐袭，少有前驱感染。

病理上炎症反应不显著，脱髓鞘与再生共存，“洋葱皮样”改变。

激素疗效必定,prednison100mgqdpo(2-4W)进展期平均3月，可有复发-缓解。

对称肢体远端、近端无力，躯干肌、呼吸肌、颅神经受累少见。周围神经病专业知识讲座第69页CIDP-主要特点

运动、感觉障碍同存。

CSF可见蛋白-细胞分离。

NCV、F波潜伏期均较AIDP重。

腓肠神经活检：炎症性节段性脱髓鞘“洋葱皮样”改变。

MRI：神经增粗。周围神经病专业知识讲座第70页周围神经病专业知识讲座第71页周围神经病专业知识讲座第72页坐骨神经痛（神经痛）是指坐骨神经病变，沿坐骨神经通路即腰、臀部、大腿后、小腿后外侧和足外侧发生疼痛症状群。以下为坐骨神经走向及支配肌肉。周围神经病专业知识讲座第73页病因坐骨神经由腰5～骶3神经根组成。按病损部位分根性和干性坐骨神经痛两种，前者多见。根性坐骨神经痛，病变位于椎管内，病因以腰椎间盘突出最多见，其次有椎管内肿瘤、腰椎结核、腰骶神经根炎等。干性坐骨神经痛，病变主要是在椎管外坐骨神经行程上，病因有骶骼关节炎、盆腔内肿瘤、妊娠子宫压迫、臀部外伤、梨状肌综合征、臀肌注射不妥以及糖尿病等。周围神经病专业知识讲座第74页1.根性坐骨神经痛

症状：起病随病因不一样而异。最常见腰椎间盘突出，常在用力、弯腰或猛烈活动等诱因下，急性或亚急性起病。少数为慢性起病。疼痛常自腰部向一侧臀部、大腿后，腘窝、小腿外侧及足部放射，呈烧灼样或刀割样疼痛，咳嗽及用力时疼痛可加剧，夜间更甚。病员为防止神经牵拉、受压，常取特殊减痛姿势，如睡时卧向健侧，髋、膝关屈曲，站立时着力于健侧，日久造成脊柱侧弯，多弯向健侧，坐位进臀部向健侧倾斜，以减轻神经根受压。体征：牵拉坐骨神经皆可诱发疼痛，或疼痛加剧，如Kernig征阳性直腿抬高试验(Lasegue征)阳性坐骨神经通路可有压痛，如腰旁点、臀点、国点、踝点及跖点等。患肢小腿外侧和足背常有麻木及感觉减退。臀肌张力松弛，伸拇及屈拇肌力减弱。跟腱反射减弱或消失。周围神经病专业知识讲座第75页干性坐骨神经痛

症状：起病缓急也随病因不一样而异。如受寒或外伤诱发者多急性起病。疼痛常从臀部向股后、小腿后外侧及足外侧放射。行走、活动及牵引坐骨神经时疼痛加重。体征：压痛点在臀点以下，Lasegue征阳性而Kernig征多阴性。脊椎侧弯多弯向患侧以减轻对坐骨神经干牵拉。周围神经病专业知识讲座第76页治疗1.卧床休息2.药品治疗：1）短程皮质类固醇激素2）弥可保0.5mgI.V.qod或I.M.qod*1+0月.5mgtidp.o.*2月、3）止痛剂等3.理疗周围神经病专业知识讲座第77页带状疱疹后神经痛（PHN）带状疱疹（Herpeszoster,HZ）及带状疱疹后神经痛（Postherpeticneuralgia,PHN）带状疱疹发病率为人群1.4‰-4.8‰之间，而且有逐步增加趋势。约有10％带状疱疹患者可并发带状疱疹后神经痛，而以60岁以上老年患者带状疱疹后神经痛发生率为最高,