支气管扩张八年制本科110331

第一附属临床医院呼吸内科程远雄支气管扩张

BRONCHIECTASIS南方医院呼吸科程远雄APPOINTMENTChengYuanxiongMD.AssociateProfessorDepartmentofRespiratoryNanfangHospitalSouthernMedicalUniversityGuangzhou510120,P.R.ChinaPhone：(020)61641572E-mail:Drchengyx@EDUCATION&TRAINING1997.8-2000.12Ph.D.degree:Mentor:NanshanZhongBeijingMedicalUniversity(NowemergedwithPekingUniversity),Beijing,P.R.China.RESEARCHEXPERIENCE2002.9-2004.9PostdoctoralResearcherMentor:CalmanPrussinDirector:DeanMetcalfLaboratoryofAllergicDiseases,NationalInstituteofAllergyandInfectiousDiseases,NationalInstituteofHealth(NIH)EDUCATION&TRAINING1997.8-2000.12Ph.D.degree:Mentor:Nanshan

ZhongBeijingMedicalUniversity(NowemergedwithPekingUniversity),Beijing,P.R.China.RESEARCHEXPERIENCE2002.9-2004.9PostdoctoralResearcherMentor:Calman

Prussin

Director:DeanMetcalfLaboratoryofAllergicDiseases,NationalInstituteofAllergyandInfectiousDiseases,NationalInstituteofHealth(NIH)支气管扩张《内科学》第6版主编叶任高陆再英人民卫生出版社第二篇呼吸系统疾病第四章支气管扩张35页定义是指直经大于2mm中等大小的近端支气管由于管壁的肌肉和弹力组织破坏引起的异常扩张。主要症状为慢性咳嗽，咳大量脓性痰和（或）反复咯血。患者多有童年麻疹、百日咳或支气管肺炎等病史。定义是指支气管及周围组织的慢性炎症所导致的支气管壁肌肉和弹性组织破坏，管腔形成不可逆的扩张、变型。患者多有童年麻疹、百日咳或支气管肺炎等病史。临床症状为慢性咳嗽，咳大量脓性痰和（或）反复咯血。病因一、支气管-肺组织感染婴幼儿百日咳、麻疹支气管肺炎（特点；儿童支气管管腔细窄、管壁薄弱、易阻塞）→感染→平滑肌和弹性纤维破坏→支撑作用减弱细支气管周围肺组织纤维化（结核等）→牵拉管壁→支气管变形扩张。indigenous二、支气管阻塞支气管阻塞（内外因素）→肺不张→胸腔负压直接牵拉支气管管壁→支气管扩张。右主支气管下段骨性异物

右下叶支气管下端可见一1*2cm木质异物，粘膜充血水肿。右下支气管可见大量粘稠分泌物。气道异物1、Kartagener综合征：副鼻窦炎、右位心、支气管扩张2、肺囊性纤维化3、遗传性α1抗胰蛋白酶缺乏（三）支气管先天性发育缺损和遗传因素（四）全身性疾病

类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、支气管哮喘、溃疡性结肠炎、Crohn

病、HIV感染、黄甲综合征等，可同时伴有支气管扩张CausesofBronchiectasis

Respiratoryinfections

Bacterialinfection,suchaswhoopingcoughorinfectionscausedbyKlebsiella,Staphylococcus,orPseudomonas

Fungalinfection,suchasaspergillosis

Mycobacterialinfection,suchastuberculosisViralinfection,suchasinfluenza,adenoviralinfection,respiratorysyncytialvirusinfection,ormeaslesMycoplasmainfectionBronchialobstruction

InhaledobjectEnlargedlymphglandsLungtumorMucusplugInhalationinjuries

Injuryfromnoxiousfumes,gases,orparticlesInhalationofstomachacidandfoodparticlesCausesofBronchiectasisHereditaryconditions

CysticfibrosisPrimaryciliary

dyskinesia,includingKartagener’ssyndromeMarfansyndromeImmunologicabnormalities

ImmunoglobulindeficiencysyndromesWhitebloodcelldysfunctionComplementdeficienciesCertainautoimmuneorhyperimmunedisorders,suchasrheumatoidarthritisandulcerativecolitisOtherconditions

Drugabuse,suchasheroinabuseHumanimmunodeficiencyvirus(HIV)infectionYoung’ssyndrome(obstructiveazoospermia)Yellownailsyndrome(withlymphedema)203例病因分析

病因百分比（%）病因不明原因15372.17kartagener综合症10.47结核3114.62胸部外伤 20.94

肺炎52.36低球蛋白血症10.47

慢性支气管炎62.83重症肌无力10.47

肺脓肿20.94风湿性关节炎10.47

百日咳20.94多发性肌炎10.47

麻疹10.47肺隔离症10.47

误吸20.94肺液性假瘤10.47

异物10.47A.Shoemark,：Aetiologyinadultpatientswithbronchiectasis

RespiratoryMedicine(2007)101,1163–1170BronchiectasisInflammationInfectionChildhoodInfectionsHIV/AIDSChemo-Immunosuppression

InnateDeficiencyImpairedClearanceAuto-ImmuneABPMAltereddevelopmentM.Tb.发病机制感染→支气管管腔粘膜充血、水肿→咳嗽↘分泌物→阻塞管腔↓↘管腔狭窄↓

结构破坏引流不畅气道高压

发育障碍②遗传免疫缺陷

牵拉

④纤维化、胸腔负压

支扩发生加重感染①③病理大体改变多发于双下肺支气管支气管的弹性组织、肌层和软骨等破坏致管腔变形扩大管腔内集有大量分泌物组织学改变粘膜表面有慢性溃疡，及急慢性炎症柱状纤毛上皮被鳞状上皮所替代、杯状细胞和粘液腺体增生支气管周围结缔组织受损或丢失，并有微小脓肿，常伴有毛细血管扩张，支气管动脉和肺动脉终末支的扩张与吻合，形成血管瘤。支气管粘膜纤毛损伤的纤毛正常纤毛病理部位：多见于下叶，左下多于右下，左下与左舌叶常同时发生、右中叶。病变形态柱状扩张囊状扩张五、病理生理1、早期：病变轻，局限→肺功能正常。2、病变范围扩大→轻度阻塞性肺通气功能障碍。3、病重而广泛→阻塞性为主的混合性通气功能障碍→吸入气体分布不均（支扩部通气减少）血流不受影响→通气/血流比值降低→肺内动-静脉分流→低氧血症。

4、再进一步加重→肺泡毛细血管广泛破坏→肺循环阻力增加→肺动脉高压→右心负荷加重→右心衰→肺心病

病理生理图示：支扩→范围广泛→阻塞性和混合性通气功能障碍肺血管痉挛肺循环阻力增加肺动脉高压右心衰肺心病

肺结构破坏吸入气体分布不均支扩区肺组织通气减少弥散功能障碍V/Q↓低氧血症动-静脉分流典型病例魏xx男32岁，因反复咳嗽、咳痰27年，加重3天入院。病史特征有反复咳嗽、咳痰史，感冒后加重，加重时痰量60－80ml/天，偶有咯血5－10ml/次。近3天感冒后咳嗽咳痰加重，咳黄绿色粘痰，量约50ml/日，同时伴有低热，乏力，食欲减退。临床表现1、病史特点慢性经过、年龄多在小儿或青年。幼时有肺炎、麻疹、百日咳等病史。2、症状特点a.慢性咳嗽、大量脓痰改变体位时分泌物刺激支气管粘膜可引起咳嗽和排痰。痰量：轻度：<10ml/d中度：10－150ml/d重度：>150ml/d

特征:净置后分层；上层为泡沫，下悬脓性成分，下层为坏死组织沉淀物。

临床表现2、症状特点（续）反复咯血:50％－70％的患者有程度不等的咯血部分患者以反复咯血为唯一症状，临床上称为干性支气管扩张。反复肺部感染同一肺段反复发生肺炎，并迁延难愈。慢性中毒症状发热、乏力、食欲减退、消瘦、贫血等。体征双肺呼吸音粗，左下背段可闻及中粗湿罗音和吸气相干鸣音。胸片示：左下肺炎症4、体征特点：

①肺部体征：固定响亮湿罗音

②肺外体征：杵状指、气促、紫绀

③气流阻塞征呼吸音减弱,呼气延长或喘鸣

5、辅助检查：

①X线胸片：典型者蜂窝影、卷发影、液平

②CT及高分辨CT：柱状或囊状扩张，后者将替代支气管造影。

③支气管造影：明确部位,形态,范围,程度。

④纤支镜：局部造影，明确出血部位诊断童年有诱发支气管扩张的呼吸道感染或全身性疾病病史。慢性咳嗽、大量咳脓痰、反复咯血和同一部位反复感染。肺部可闻及固定而持久的局限性粗湿罗音CT检查(HRCT)可明确诊断。反复发生慢性鼻窦和肺部症状的男性不育者应考虑Young综合征,前者较囊性纤维化症和PID综合征更为常见.囊性纤维化症基因的突变可见于某些输精管异常患者,但尚未见于Young综合征.

免疫球蛋白缺陷可通过检测血清Ig浓度来确定,如血清蛋白电泳显示低水平γ-球蛋白,则需检测血清IgG,IgA和IgM.即使IgG或IgA总体水平正常,某些IgG亚型缺陷亦与鼻窦肺部感染相关,对原因不明的支气管扩张症应检测IgG亚型.α1-抗胰蛋白酶(α1-抗蛋白酶抑制物)缺陷偶可见于支气管扩张症,如α1-球蛋白值低则应考虑α1-抗胰蛋白酶缺陷,并可通过对流免疫电泳分型加以确定X线检查可发现气管或支气管软骨及结缔组织的先天性异常.气管-支气管扩大病(Mounier-Kuhn综合征)者,气管的宽度达正常的2倍以上.罕见的Williams-Campbell综合征患者段支气管远端软骨完全或部分缺如,在婴儿期即出现喘鸣和呼吸困难；支气管镜,CT或新的显像技术可显示受累支气管吸气时呈气囊状,呼气时萎缩.黄指甲综合征系淋巴系统先天性发育不全所致,特点为指甲增厚,弯曲,呈黄灰色,以及原发性淋巴水肿.部分患者有渗出性胸腔积液和支气管扩张症.变应性支气管肺曲菌病患者对真菌抗原出现风团和红肿反应,血清IgE值升高,对烟曲菌或其他真菌的血清沉淀素值升高,常有血和痰嗜酸性粒细胞增高,结合临床症状可作诊断.支气管扩张碘油造影MODERATEBRONCHIECTASIS-Coarsewhitelinesextendingoutfromhila支气管囊状扩张BRONCHIECTASIS

CTSCANSignetringsignTram-tracksStringofbeadsCirclesfilledwithairorairandfluidTubularandbranchingopacitiesBronchivisiblewithin1cmofthepleuraScarring印戒征戒指征",即扩张支气管内腔直径大于邻近血管横断面1.5倍扩张的支气管管壁增厚囊状支气管扩张混合的支气管扩张牵拉性支气管扩张Characteristiccentralbronchiectasis2/2ABPANotecharacteristiclocationintheupperlobesandsuperiorsegmentsoflowerlobesCXRofBronchiectasisCXRofBronchiectasisHansellDM-Radiol

ClinNorthAm-01-JAN-1998;36(1):107-28Destroyedlung(Scarring)BRONCHIECTASISBronchiectasisKARTAGENER’SSYNDROME原发性纤毛障碍综合症的定义及发展1975年,Pederson及Afzelius发现有些男性不育患者精子不能运动的原因是精子鞭毛中的轴丝结构异常。此后，人们发现精子轴丝异常者同时合并呼吸道等部位的纤毛运动障碍，表现为呼吸道阻塞性疾病、感染等征象。由于轴丝既是精子鞭毛的核心结构，又是纤毛的核心结构，所以Eliasson将这一系列征象统称为纤毛不动综合征。

PCD在近亲婚配地区发病率较高，多有慢性肺部炎症、慢性鼻炎及鼻息肉、慢性或复发性上颌窦炎及筛窦炎病史，约50%的患者有内脏转位现象，第二性征及性器官发育正常，精液量及精子数量在正常范围，精液染色显示精子是存活的，但不能运动或很少运动，超微结构检查可见轴丝的病理改变。病因目前一般认为纤毛不动综合征是一种常染色体隐性遗传疾病，依据：(1)该综合征患者常见于同胞中，在同一家庭中有患病的，也可有未患病的，但无居中的。

(2)在近亲婚配的地区发生率较高。

(3)患者的纤毛类似于鼠及低等动物生物基因突变者的纤毛。(4)呼吸系统疾患早在幼年就发生，约50％的患者有内脏转位。原发性纤毛不动综合症的诊断临床表现：慢性支气管炎、支气管扩张、慢性鼻窦炎/鼻息肉和（或）右位心（内脏转位），男性患者多有不育症；约50%的患者有右位心表现，称卡塔格内综合症，为原发性纤毛不动综合症的一个亚型。确诊方法:鼻粘膜或支气管粘膜组织活检，电镜下观察纤毛结构有无异常。鉴别诊断1、慢性支气管炎2、肺脓肿3、肺结核4、先天性肺囊肿5、弥漫性泛细支气管炎BarkerAF.Bronchiectasis.NEnglJMed2002;346:1383–93.ViciousloopsBronchiectasisInflammationBronchialObstructionInfection治疗原则：防治呼吸道反复感染，保持引流通畅。（一）保持呼吸道引流通畅1、祛痰：禁用镇静剂或镇咳剂2、应戒烟,并避免其他刺激物3、体位引流,拍击和震动胸部4、纤支镜吸痰（二）抗感染治疗常见细菌流感嗜血杆菌卡他莫拉氏菌绿脓杆菌预防性抗菌治疗可降低细菌负荷(某种程度上与痰的脓性及破坏性弹性蛋白酶的活性有关),但有关是采用长期持续治疗抑或间歇疗法,以及有关特殊治疗等方面尚无定论.其它弥漫性慢性支气管炎常伴有支气管扩张症,应作相应处理β2-激动剂,茶碱以及皮质激素可减轻气流阻塞,促进纤毛清除功能以及减轻炎症如同时存在哮喘或变应性支气管肺曲菌病,皮质激素对减轻炎症反应特别有益.对极易对真菌致敏的幼儿,皮质激素可促进真菌的清除.少数变应性支气管肺曲菌病使用伊曲康唑每日200~400mg口服,可减少皮质激素的用量,降低血清IgE水平,增加气流流速,但抗真菌药物通常限用于侵入性曲菌感染.（三）手术治疗适应症：反复感染或大咯血，其病变范围较局限，在一叶肺或一侧肺组织，药疗效差者，且常发生威胁生命的大咯血者。（四）、咯血的处理1、内科处理：①通畅气道②患侧卧位③止血④镇静（亚冬眠）⑤抗感染⑥纤支镜灌洗治疗2、外科处理：急诊手术。预防1、防治麻疹、百日咳、支气管肺炎、肺结核等慢性呼吸道感染。2、治疗慢性副鼻窦炎和扁桃体炎。3、防止异物误吸。4、提高免疫力。5、广泛采用抗生素治疗,6、改善生活条件和营养状态教学大纲-第四章支气管扩张症

一、

概述二、

病因和发病机制支气管感染和阻塞及外部牵拉。三、病理病理变化及其形态、好发部位。四、临床表现（一）症状咳嗽、脓痰、发热、反复咯血。（二）体征局限性湿罗音，杵状指。

Practicepoints•Bronchiectasisisirreversibleabnormaldilatationofoneor

morebronchi,withchronicairwayinflammation,associatedchroniccoughandsputumproduction,recurrentchest

infections,andairflowobstruction•Adiagnosisofbronchiectasisisusuallymadeclinicallyand

confirmedwithhigh-resolutioncomputedtomography(HRCT)

ofthechest•Progressivelungdamageresultsfroma‘viciouscycle’

ofrecurrentbacterialinfectionandapoorlyregulated

inflammatoryresponsePracticepointsRecentimmunogeneticevidencesuggeststhattheremaybe

alinkbetweenthelevelofnaturalkiller(NK)cellactivation

anddiseasesusceptibility,i