儿童急性淋巴细胞白血病NCCN患者指南中文版2021

NNCCN指南供患者使用®2021本指南由邱立新医生团队编译仅供个人学习使用，严禁用于商业，请于下载后24小时删除版权归©2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有线获取网址NCCN.org/patientsNCCN患者指南®儿童急性淋巴瘤，20211让邱立新医生团队编译的NCCN患者指南®让邱立新医生团队编译的NCCN患者指南®为您指引方向！儿童急性淋巴细胞白血病身处身处癌症的黑暗森林，彷徨？无助？✓逐步指导可能获得最佳结果的癌症治疗方案✓基于全球医疗保健提供者使用的治疗指南✓旨在帮助您与医生讨论癌症治疗儿童急性淋巴细胞白血病儿童急性淋巴细胞白血病ALL基础27治疗儿童ALL40治疗阶段47Ph阴性或Ph样B-ALLPh阳性B-ALLT-ALL婴儿ALL做出治疗决策名词解析索引NCCN患者指南®儿童急性淋巴瘤，202124血液细胞急性淋巴细胞白血病儿童ALL本指南由邱立新医生团队编译仅供个人学习使用，严禁用于商业，请于下载后24小时删除版权归©2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有NCCN患者指南®儿童急性淋巴瘤，2021311ALL基础血液源于淋巴细胞(一种白细胞)，治疗取ALL年龄和其他婴儿、儿童和年轻血液血液是一组共同执行功能的细胞组织。血液的功能是将氧气和营养物质输送到全身，并带走废物。血液对免疫系统也起着重要作用。血细胞您的血液含有漂浮在血浆中的不同类型的细胞。血浆是一种澄清、淡黄色液体，主要由水组成。超过一半的血液是血浆。血细胞有3种类型：>红细胞>白细胞，包括粒细胞、单核细胞和淋>血小板血细胞具有重要作用。红细胞在全身携带氧气。白细胞对抗细菌。血小板有助于控制出您体内的血细胞一直在被替代。许多人的寿命很短。一些白细胞活不到一天。您的身体每秒产生100万个红细胞！造血干细造血干细胞造血干细胞血小板骨髓中含有干细胞。造血干细胞是一种未成熟细胞，可发展为红细胞、白细胞或血小板。NCCN患者指南®儿童急性淋巴瘤，20214造血干细胞造血干细胞血细胞形成所有血细胞均以造血干细胞开始。造血干细胞必须成熟或经过许多阶段才能成为红细胞、白细胞或血小板。ALL影响淋巴祖细胞，后者发展为一种称为淋巴细胞的白细胞。版权所有©2020NationalComprehensiveCancerNetwork®(NCCN®)。淋巴细胞esg髓系祖细胞成淋巴细胞淋巴祖细胞成髓细胞血小板红细胞1ALL基础血液血细胞如何形成骨髓是大多数骨骼中心的海绵样组织。骨髓内有早期造血细胞，称为造血干细胞(造血干细胞)。所有类型的血细胞都以造血干细胞开始。在任何给定的时间，骨髓都会有处于各个发育阶段的细胞，从非常不成熟到几乎完全成熟。造血干细胞必须成熟或经过许多阶段才能成为红细胞、白细胞或血小板。随着每个阶段，造血干细胞都会发生变化，并更接近其预期。造血干细胞发育为红细胞、白细胞或血小板后，根据需要在血液中释放。造血干细胞可以做2件事：>准确复制自己>制造有可能成为血细胞的新细胞造血干细胞可以自我复制或自我更新。这些细胞很少见。造血干细胞也可以产生新的细胞，这些细胞被称为祖细胞或前体细胞。祖细胞比造血干细胞更为常见。祖细胞可以变成红细胞、白细胞或血小板。粒细粒细胞NCCN患者指南®儿童急性淋巴瘤，202151ALL基础有有2种类型的血液祖细胞：>淋巴系>髓系淋巴系是指淋巴细胞，是白细胞的一种，髓系是指骨髓中的其他类型的血细胞。淋巴系和髓系祖细胞均形成原始细胞，称为淋巴母细胞或成髓细胞，取决于类型。原始细胞致力于成为一种白细胞。淋巴祖细胞淋巴祖细胞发育成一种称为淋巴细胞的白细。淋巴细胞从骨髓释放到血液中。在ALL中，淋巴细胞在骨髓中生长失控。这就排挤了造血干细胞和正常的红细胞、血小板和白细胞。髓髓系祖细胞髓系祖细胞发育为白细胞、红细胞和血小板。成熟后，细胞从骨髓释放到血液中。淋巴细胞淋巴细胞是一种存在于血液和淋巴组织中的白细胞。淋巴组织包括淋巴管和淋巴结。淋巴细胞主要有3种类型：>B淋巴细胞或B细胞产生抗体。抗体是一种蛋白质。>T淋巴细胞或T细胞有助于杀死肿瘤细胞，帮助控制免疫反应。>自然杀伤(NK)细胞有颗粒(小颗粒)，有酶可以杀死肿瘤细胞或感染病毒的细胞。淋胞，在急性淋巴细胞白血病中，骨髓产生过多的未成熟淋巴细胞，称为淋巴母细。NCCN患者指南®儿童急性淋巴瘤，2021611ALL基础急性淋巴细胞白血病ALL最常影响B细胞或T细胞。B细胞B细胞产生抗体，用于攻击入侵的细菌、病毒和毒素。抗体分子锁定并破坏入侵的病毒或细菌。T细胞T细胞是外来入侵者的直接斗士，也会产生细胞因子，有助于激活免疫系统的其他部分。T细胞破坏了被病毒接管或癌变的机体自身细胞。急性淋巴细胞白血病急性淋巴细胞白血病(ALL)是一种生长迅速的血癌，始于免疫系统的抗病淋巴细胞。在ALL中，骨髓产生过多称为淋巴母细胞的未成熟淋巴细胞。淋巴母细胞可以挤出其他血细胞，导致血液不能正常工作。急性白血病的生长速度快于慢性白血病。要诊断为ALL，骨髓中必须存在20%(20%)或更多的淋巴母细胞。这意味着每10个骨髓细胞中至少有2个是淋巴母细胞。在某些情况下，ALL的诊断是可能的，淋巴母细胞低于20%。儿童ALL有2种类型：>B细胞或B-ALL>T细胞或T-ALL在每种类型中，有几种亚型，主要基于：>白血病细胞来源的淋巴细胞类型(最常见的是B细胞或T细胞)以及细胞的成熟程度。这被称为白血病的免疫表型。>如果白血病细胞有某些基因或染色体改变B-ALLB细胞ALL或B-ALL始于B细胞淋巴细胞。B-ALL比T-ALL更常见。成熟B细胞ALL(也称Burkitt白血病)是一种罕见的亚型，与Burkitt淋巴瘤(一种非霍奇金淋巴瘤)，但与B-ALL治疗方法不同。T细胞ALL或T-ALL始于T细胞淋巴细胞。T-ALL可引起胸腺增大(气管前的一个小器官)，有时可导致呼吸问题。ALL可见于骨髓、血液和睾丸或中枢神经系统等器官。NCCN患者指南®儿童急性淋巴瘤，2021711ALL基础儿童ALL异常细胞变化您体内的细胞含有染色体。染色体是称为DNA (脱氧核糖核酸)的遗传信息长链。您的DNA使用编码的说明告诉您的细胞该做什么。这些指令被称为基因。当细胞的DNA出了问题，癌症就开始了。癌细胞的基因可能出现异常变化。这些异常变化被称为突变。在ALL中经常发现突变。ALL可改变您血细胞中的DNA。ALL类型ALL是一组疾病。根据基因突变和其他特征对其进行分组和治疗。基因检测对鉴定ALL亚型非常重要。它是诊断时检测的标准部分。儿童ALL儿童型是指在婴儿、儿童和年轻成人中发现的ALL。“儿科”包括18岁或以下的任何人，以及某些18岁以上的青少年和年轻成人(AYAs)。AYAs是指初次癌症诊断时年龄为15-39岁的患者。根据癌症的类型，AYA可以在儿童或成人中心进行治疗。本书适用于30岁或以下并在儿科癌症中心接受治疗的AYAs。对于在成人癌症中心寻求治疗的AYA患者，见NCCN患者指南：急性淋巴细胞白血病，可访问NCCN.org/patientguidelines.NCCN患者指南®儿童急性淋巴瘤，20218>>急性淋巴细胞白血病(ALL)是一种生长迅速的血癌。在ALL中，骨髓产生过多的未成熟淋巴细胞，称为淋巴母细胞。这使得血液很难完成其工作。>要诊断为ALL，骨髓中必须存在20%(20%)或更多的淋巴母细胞。这意味着每10个骨髓细胞中至少有2个是淋巴母细胞。>儿童ALL是儿童中最常见的癌症。“儿科”包括18岁或以下的任何人，以及某些18岁以上的青少年和年轻成人(AYAs)。>儿童ALL有一种以上类型。它是基于淋巴细胞的类型、基因突变和其他特征。1ALL基础总结总结儿儿童ALL患者应在有经验的儿科白血病中NCCN患者指南®儿童急性淋巴瘤，2021922ALL检查检查结果一般健康检查生育力和避孕血液检查脊髓液检查组织检测影像学检查心脏检查基因检测免疫表型分析23药物基因组学检测24风险组26HLA分型26总结2023本指南由邱立新医生团队编译仅供个人学习使用，严禁用于商业，请于下载后24小时删除版权归©2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有NCCN患者指南®儿童急性淋巴瘤，20211022ALL检查检查结果ALL章概述了可能的检查和预期结检查结果血液和组织检查、影像学检查和活检的结果将决定您的治疗计划。了解这些检测的意义非常重要。提出问题并保留检测结果的副本。在线患者门户网站是访问检测结果的绝佳方式。不管你是要找第二意见，检查或诊室访视时，请牢记以下事项：>父母双方都可以参加医生出诊。鼓励提问并做笔记。>获取血液检查、成像结果和关于您所患特定类型癌症的报告的副本。>整理你的文件。为保险表格、病历和检查结果创建文件。您可以在计算机上执行同样的操作。>为您护理团队中的每个人保留一份联系信息列表。将其添加到您的文件夹或笔记本中。把名单挂在你的冰箱上或用电话把它保管好。创建医疗文件创建医疗文件夹在一.复印血液检查、成像结果和关于您特定.选择符合您需求的活页夹。考虑一个拉链.创建保险表格、医疗记录和检查结果的文件上执行同样的操作。.使用在线患者门户网站查看您的检测结果印记录以添加到文夹。添加问题章.预约时请携带医疗资料夹。你不知道什么时NCCN患者指南®儿童急性淋巴瘤，20211122ALL检查检查结果有关可能的检查，请参阅指南1。指南1ALL检查病史和体格检查全血细胞计数(CBC)、分类计数、化学特征、肝功能检查(LFT)肿瘤溶解综合征(TLS)检查：LDH、尿酸、钾(K)、钙(Ca)、磷(Phos)弥漫性血管内凝血(DIC)检查：d-二聚体、纤维蛋白原、凝血酶原时间(PT)和部分凝血活酶时间(PTT)根据需要进行妊娠试验、生育咨询和保存使用造影剂的头部CT和MRI，如果出现神经系统症状胸部x线检查，以排除纵隔肿块全身PET/CT，如果怀疑淋巴母细胞淋巴瘤腰椎穿刺(LP)联合鞘内(IT)化疗睾丸检查，包括根据需要进行阴囊超声检查根据需要筛查机会性感染将接受蒽环类药物作为治疗计划一部分的患者的左心室功能评估(超声心动图或心脏核医学扫描)中心静脉通路装置(CVAD)首选考虑TPMT、NUDT15的药物基因组学检测考虑易感综合征：.唐氏综合征是一种重要的ALL易感综合征。.对于亚二倍体ALL，考虑生殖系TP53突变检测。.考虑其他生殖系突变检测。NCCN患者指南®儿童急性淋巴瘤，20211222ALL检查一般健康检查一般健康检查病史病史是您一生中所有健康问题和治疗的记录。准备列出任何疾病或损伤以及何时发生。请携带您服用的新旧药物以及任何非处方药、草药或补充剂的清单。告知医生您出现的任何症状。病史将有助于确定哪种治疗对您最佳。家族史一些癌症和其他疾病可以在家庭中流行。您的医生将询问血亲家庭成员的健康史。这些信息被称为家族史。询问家庭成员他们的健康问题，如心脏病、癌症和糖尿病，以及他们在什么年龄被诊断出来。白血病易感性综合征某些基因变化，或突变，会增加一个人患上癌症的机会。这些变化被称为遗传性癌症综合征，可以从父母传给孩子。您的医生应该获悉全面的家族史，并询问您家族中是否有人患有白血病。如果怀疑是白血病易感综合征，您可能会被转诊至遗传咨询师或遗传学家。由于家庭成员往往是骨髓捐献者，因此排除白血病易感综合征很重要。体格检查体格检查检查身体的疾病体征。医疗保健提供者可以：>检查体温、血压、脉搏和呼吸频率>称量体重>听听您的肺和心脏>望着你的眼睛、耳朵、鼻子和喉咙>触诊您的身体部位，以查看器官的大小是否正常，是软的还是硬的，或者触摸时是否引起疼痛。如果您感觉疼痛，请告知您的医生。>感觉颈部、腋下和腹股沟淋巴结肿大。如果您感觉到任何肿块或任何疼痛，请告知生。医生应进行全面的体格检查，并提供完整的健康史。睾丸检查所有症状均可导致睾丸肿胀。睾丸检查是腹股沟和生殖器(阴茎、阴囊和睾丸)的完整体格检查。您的医生会感觉到器官，并检查肿块、肿胀、缩小和其他问题体征。牙科检查牙齿和牙龈的健康非常重要。一些治疗可能会导致牙科问题。因此，在治疗前和治疗过程中看牙医很重要。NCCN患者指南®儿童急性淋巴瘤，20211322ALL检查生育力和避孕生育力和避孕儿童ALL生存者存在生育问题的风险。生育能力是指生育能力。为了保留生育能力，在开始癌症治疗前可能需要采取行动。然而，这并不总是可能的。未来想生育者应转诊至生育专家讨论选择。更多信息可以见NCCN患者指南：青少年和年轻成人癌症患者，可访问NCCN.org/patientguidelines.女性患者有生育能力的患者将在开始治疗前进行妊娠试验。如果您在治疗期间怀孕，癌症治疗可能会伤害婴儿。因此，建议在治疗期间和治疗后采取避孕措施预防妊娠。可能不建议采取激素避孕措施，因此请向您的医生咨询选择。应应向每例儿童ALL患者提供生育咨询和/或保存选择。男性患者癌症和癌症治疗会损伤精子。因此，在癌症治疗期间和治疗后采取避孕措施(节育)预防妊娠。如果您认为您将来想要孩子，请立即告知您的医生。精子库可能是一种选择。不孕症不孕症是完全丧失生育能力。不孕的实际风险与您诊断时的年龄、治疗类型、治疗剂量和治疗时长有关。化疗联合烷化剂有较高的不孕风险。有时，在开始治疗之前没有时间保存生育能力。与您的医生讨论您的问题。NCCN患者指南®儿童急性淋巴瘤，202114准备好接受大量的血准备好接受大量的血液检查。在研究期间，您可能会每4小时进行一次血液检查ALL治疗和恢复。2ALL检查血液检查血液检查血液检查检查疾病体征和器官功能。他们需要血液样本，通过置入静脉的针头取出。妊娠试验有生育能力的患者将在治疗开始前接受妊娠试验。全血细胞计数全血细胞计数(CBC)测量血液中的红细胞、白细胞和血小板水平。红细胞携带氧气进入全身，白细胞对抗感染，血小板控制出血。分类计数白细胞有5种类型：中性粒细胞、淋巴细胞、单核细胞、嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞。分类计数各类白细胞(WBC)的数量。还检查计数是否相互平衡。您的医生可能能够通过该检查确定白细胞计数异常的原因。化学特征化学特征或组合检测可测量血液中的不同物质。它提供了有关您的肾脏和肝脏功能的重要信息。肝脏、骨骼和其他器官释放血液中的化学物质。化学特征测量这些水平。可在治疗期间和治疗后重复该试验。肿瘤溶解综合征检查癌症治疗导致细胞死亡。在肿瘤溶解综合征(TLS)中，死细胞释放的废物在体内蓄积，导致肾损伤和重度血液电解质紊乱。有时，在治疗开始前存在TLS。如果是这种情况，在开始诱导化疗前可单独给予别嘌呤醇或与拉布立酶联合给药。诱导化疗可能引起TLS。可能危及生命。饮用大量的水会有所帮助。如果您有TLS风险，您将每天接受血液检查。肌酐、乳酸、尿酸、磷(Phos)、钾(K)和钙(Ca)水平变化可能是TLS的体征。肌酐肌酐是肌肉中产生的废物。它通过肾脏从血液中滤出，并告知肾脏的工作情况。NCCN患者指南®儿童急性淋巴瘤，20211522ALL检查血液检查乳酸乳酸脱氢酶(LDH)或乳酸脱氢酶是在大多数细胞中发现的一种蛋白质。死细胞释放LDH到血液中。快速生长的细胞也释放LDH。高水平LDH可能是ALL的体征。尿酸当DNA分解时，细胞释放尿酸。它是一种正常的废物，在您的血液中溶解，并通过肾脏过滤，通过尿液在肾脏中离开身体。体内尿酸过多称为高尿酸血症。对于ALL，可能由白细胞快速更新引起。高尿酸可能是化疗或放疗的副作用。肝功能检查肝功能检查(LFT)通过测量由肝脏产生或处理的化学物质来观察您肝脏的健康状况。肝脏信号水平过高或过低代表工作良好或胆管可能堵塞。凝血试验您的身体通过将血液变成凝胶状来止血。凝胶样血液形成一种称为血栓的固体团块。凝血是一个过程或一系列事件。凝血需要称为凝血因子的蛋白质。它们是由肝脏制造的。这些检测被称为凝血组合或弥散性血管内凝血(DIC)组合。DIC检测板包括：>当机体形成并分解血液时，存在D-二聚体凝块。凝血酶原时间(PT)和部分凝血活酶时间(PTT)测量血液凝结所需的时间。>纤维蛋白原活性测量肝脏产生的纤维蛋白原(一种血液蛋白)的量。凝血过程受损在白血病中很常见。这被称为凝血功能障碍。您可能会出现出血和瘀伤或血栓。筛查凝血问题是标准做法。机会性感染机会性感染可影响免疫系统受到抑制的患者。ALL的药物治疗可削弱机体对感染的天然防御。将根据需要监测您的机会性感染。如果不早期治疗，感染可能是致命的。感染可由病毒、真菌或细菌引起。抗生素可治疗细菌感染。抗真菌药物可治疗真菌感染。您可能会被给予抗病毒药物以预防病毒感染。NCCN患者指南®儿童急性淋巴瘤，20211622ALL检查脊髓液检测|组织检测脊髓液检查白血病可进入围绕脊柱或大脑的脑脊液(CSF)。这可能会引起症状。为了在您的脊髓液中寻找白血病细胞，必须采集样本并进行检测。腰椎穿刺(LP)是一种清除脊髓液的手术。它也被称为脊椎抽液。腰椎穿刺也用于将癌症药物注射到脊髓液中。这被称为鞘内(IT)化疗。所有治疗计划均包括IT化疗。诊断时进行腰椎穿刺以排除中枢神经系统(CNS)疾病。组织检测活检是指从组织或细胞组中取样进行检测。使用骨髓穿刺或骨髓活检确诊ALL。骨髓检查白血病始于骨髓。为了诊断ALL，必须采集骨髓样本。实验室检查结果将用于确认疾病。还将对您的骨髓进行检查，以了解治疗效果。血液科医生是专门研究血液病和癌症的医生。血液病理学家是一名医生，通过在显微镜下观察细胞来专门研究血液病。血液病理学家将研究各种血液和骨髓检查的结果，并撰写报告发送给您的医生。通常同时进行2种类型的骨髓检查：>骨髓穿刺>骨髓活检抽吸和活检你的骨髓就像海绵里的液体。抽吸从海绵中取出一些液体，活检从海绵中取出一块。样本通常取自髋骨后部(骨盆)。您可能会侧卧或侧卧。您的医生将首先清洁并给予镇静剂或麻醉您的皮肤和骨外表面。进行抽吸时，将一根空心针推过您的皮肤并插入骨中。然后将液体骨髓抽取到注射器中。对于活检，将使用更宽的针头采集核心样本。您可能会感觉髋部骨痛，持续数天。您的皮肤可能会出现瘀伤。皮肤穿刺活组织检查如果怀疑有易感综合征，您可能需要进行皮肤穿刺活检。不能使用血液或唾液进行白血病的基因检测。如果你在诊断时检测了血液，你会看到白血病的基因变化。因此，使用皮肤穿刺活检。在这个过程中，切除一小块皮肤和结缔组织以获得是否被ALL改变。这将用于检查您是否有增加白血病风险的遗传基因。白血病易感综合征会影响您的身体对治疗的反应。NCCN患者指南®儿童急性淋巴瘤，2021172ALL检查流流式细胞术流式细胞术包括向细胞中加入光敏染料。染色细胞通过机器中的光束。该机器测量细胞的数量，像细胞的大小和形状，以及成千上万个细胞表面的蛋白质。血液检测可以计数白细胞的数量，但不能检测不同类型血癌之间的细微差异。流式细胞术可以检测到这些细微的差异。可显示白血病细胞多为髓系细胞还是淋巴系细胞。该检查很重要，因为细胞类型可能会影响您孩子的最佳治疗。影像学检查影像学检查影像学检查会拍摄您身体内部的照片(图像)。这些检测用于寻找器官和血液以外区域的癌症。一名放射科医生，一名试验专家图像，将撰写报告并将本报告发送给您的医生。您的医生将与您讨论结果。胸部x线检查x射线是一种辐射。在小剂量时，用于拍摄身体。胸部x线检查用于寻找在肺之间空间形成的纵隔肿块。该区域包括心脏、主动脉、食管、胸腺、气管、淋巴结和神经。皮肤骨骨髓活检在活检中采集骨和骨髓样本。/wiki/类别：SVG_bone_marrow_biopsy#/media/File:Diagram_showing_a_bone_marrow_biopsy_CRUK_051.svg归因：英国癌症研究中心[CCBY-SA4.0(/licenses/by-sa/4.0)]NCCN患者指南®儿童急性淋巴瘤，20211822ALL检查心脏检查CT扫描计算机断层扫描(CT或CAT)使用x射线和计算机技术拍摄身体内部的照片。从不同角度拍摄相同身体部位的许多x线片。将所有图像合并，形成一张详细的图片。头部CT扫描可能是寻找癌症的检查之一。在大多数情况下，将使用造影剂。对比材料不是染料，而是帮助体内某些区域脱颖而出的物质。用于使图片更清晰。造影剂不是永久性的，会将身体留在尿液中。如果您过去对造影剂有不良反应，请告知您的医生。这一点很重要。可能会给予您药物，如Benadryl®和泼尼松，用于治疗造影剂过敏。如果您有严重过敏或您的肾脏功能不佳，可能不会使用造影剂。MRI扫描磁共振成像(MRI)扫描使用无线电波和强大的磁铁拍摄身体内部的图像。不使用x射线。可使用造影剂。PET扫描正电子发射断层扫描(PET)使用一种称为示踪剂的放射性药物。示踪剂是一种注射到静脉中的物质，用于观察其在体内的位置以及是否使用糖生长。癌细胞在PET扫描上表现为亮点。并不是所有的亮点都是癌症。脑、心脏、肾脏和膀胱在PET上是正常的。有时，PET与CT结合。这种组合检查称为PET/CT扫描。阴囊超声阴囊超声使用声波对阴囊进行成像。阴囊是阴茎根部的皮肤囊，内含睾丸。将图像记录在计算机上。心脏检查心脏或心脏检查用于观察您的心脏功能。这些检查可用于监测治疗副作用。您的孩子可能会被转诊至心脏病专家。超声心动图超声心动图(或回波)使用声波成像。在本检查中，将在您的胸部放置小贴片，以跟踪您的心跳。接下来，一个上面有凝胶的wand头端将滑过您裸露的胸部的一部分。在屏幕上会看到您跳动的心脏图片。将记录图片，以备将来查看。超声心动图是测量射血分数的一种方法，射血分数是每次心跳时从心脏左侧泵出的血量。在低射血分数时，从心脏左侧泵出的血量低于正常。心脏核医学扫描核医学心脏扫描是一种使用特殊照相机和一种称为示踪剂的放射性物质来生成心脏图像的成像检查。将示踪剂注射到您的血液中，并进入您的心脏。NCCN患者指南®儿童急性淋巴瘤，20211922ALL检查基因检测基因检测基因检测用于了解更多关于您孩子ALL类型的信息和靶向治疗。在我们的细胞内部是脱氧核糖核酸(DNA)分子。这些分子被紧密地包装成所谓的染色体。染色体包含细胞中的大部分遗传信息，正常的人类细胞包含23对染色体，总共46条染色体。每条染色体包含数千个基因。基因告诉细胞该做什么和变成什么。ALL可引起血细胞中基因和染色体的改变。基因检测寻找这些变化或异常。根据发现的基因异常类型，您的孩子可能被归入风险组。有不同类型的检测；有些是对分子或蛋白质进行的，有些是对基因进行的，有些是对染色体进行的。编写蛋白质例如：BCR。基因是这样写的：BCR。关于在儿童ALL中发现的一些基因异常列表，请参见指南2。核型核型是染色体的图片。在一个特殊的实验室大约一周内生产。医生寻找是否存在46条染色体或23对染色体。他们也在寻找额外的，染色体缺失或异常片段，如BCR-ABL1基因。由于核型需要生长细胞，因此必须使用骨髓样本。荧光原位杂交荧光原位杂交(FISH)是一种涉及称为探针的特殊染料附着在DNA片段上的方法。例如，探针附着在BCR基因和ABL基因上。当探针的颜色通过易位重叠时，检测BCR-ABL1基因。易位是两条染色体之间的部分转换。由于该检测不需要生长细胞，因此可以在骨髓或血液样本上进行。然而，FISH只能用于已知的变化。它无法检测用核型发现的所有可能变化。有时，仍需要骨髓样本来获得医生帮助计划护理所需的所有信息。医生还可以寻找其他用其他方法看不到的太小的易位。在ALL中发现的另一种可能易位是KMT2A或t(v；11q23.3)。PCR聚合酶链反应(PCR)是一种实验室过程，可在数小时内产生数百万或数十亿拷贝的DNA(遗传信息)，但结果可能需要数天。PCR非常敏感。它可以在10万个以上的正常细胞中找到1个白血病细胞。这不仅在诊断时检测，而且在治疗反应或缓解时检测都很重要。NCCN患者指南®儿童急性淋巴瘤，202120B-ALL伴2ALL检查基因检测B-ALL伴2ALL检查基因检测ALL突变检测将使用您的血液或骨髓样本检查ALL癌细胞是否有任何特定突变。一些突变可以靶向特定治疗。这与您可能从父母遗传的突变基因检测不同。B-ALL突变的示例包括：>ETV6-RUNX1Ph样ALL基因融合和突变包括：>涉及ABL1、ABL2、CRLF2、KPDGFRB(基因融合)>涉及CRLF2、FLT3、IL7R、SH2B3、JAK1、JAK3和JAK2的突变(与CRLF2基因融合结合)T-ALL突变的示例包括：>NOTCH1>TLX1(HOX11)、TLX3(HOX11L2)、LYL1、TAL1和KMT2A指南指南2在ALL中发现的可能基因或染色体变化列表超二倍体(含51-67条染色体的白血病细胞)亚二倍体(染色体少于44条的白血病细胞)导致BCR-ABL1的t(9;22)(q34;q11.2)易位导致KMT2A重排的t(v；11q23.3)易位导致ETV6-RUNX1的t(12；21)(p13；q22)易位导致TCF3-PBX1的t(1；19)(q23；p13.3)易位导致IL3-IGH的t(5；14)(q31.1；q32.1)易位涉及酪氨酸激酶或细胞因子受体易位的B淋巴细胞白血病/淋巴瘤(也称为BCR-ABL1样ALL或Ph样ALL)B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴染色体内扩增(过多拷贝)的21号染色体的一部分(iAMP21)T-ALL伴T-ALL的特征是NOTCH1的激活突变，以及转录因子TLX1(HOX11)、TLX3(HOX11L2)、LYL1、TAL1和KMT2A的重排。早期T细胞前体(ETP-ALL)淋巴母细胞白血病和自然杀伤(NK)细胞淋巴母细胞白血病/淋NCCN患者指南®儿童急性淋巴瘤，2021212ALL检查费城染色体我们体内的所有细胞都含有染色体中组织的遗传信息。细胞在分裂成两个细胞之前，必须复制其染色体。有时，副本中有错误。一种类型的错误是两条染色体的一部分断裂并相互切换。这被称为易位。它可以导致融合基因。在儿童ALL中可能发现几种不同的易位。一种是费城染色体(Ph)。在费城染色体中，一块9号染色体和一块22号染色体断裂，相互交易场所。然后这些碎片融合在一起在22号染色体上。这种新的、异常的22号染色体被称为费城染色体。您可能会看到它被写为Ph阳性(Ph+)。9号染色体片段是一个称为ABL的基因。22号染色体片段是一个称为BCR的基因。当这些基因在22号染色体上融合时，就会形成BCR-ABL1基因。BCR-ABL1是一种融合基因。在正常血细胞中未发现。它不会从父母传给孩子。BCR-ABL1产生一种新蛋白，导致细胞生长失控。Ph+ALL的治疗旨在阻止BCR-ABL融合蛋白的活性。基因是这样写的：BCR-ABL。蛋白质是这样写的：BCR-ABL。体费城染色体是由9号和体部分之间 9号染色体 BCR基因ABL基因22号染色ABL1基因ABL基因NCCN患者指南®儿童急性淋巴瘤，20212222ALL检查免疫表型分析免疫表型分析免疫表型分析(即免疫表型分析)使用抗体来检测是否存在白细胞抗原。这些抗原是可以在白细胞表面或内部发现的蛋白质。他们被称为标志物或生物标志物。某些生物标志物是ALL治疗的靶标。使用流式进行免疫表型分析细胞计数。它用于精确定位ALL的类型。根据免疫表型，ALL可分为2个一般组：>B细胞ALL>T细胞ALLB-ALLB-ALL是小儿ALL中最常见的类型。它始于正常情况下发育为B淋巴细胞的未成熟细胞 (淋巴母细胞)。亚型包括早期前体B细胞 (早期前B细胞)和前B细胞。成熟B细胞ALL(Burkitt淋巴瘤)是一种罕见的亚型。药物基因组学检测药物基因组学(farmacogeenomeicks)是研究基因如何影响一个人对药物的反应。您的身体对药物的吸收(代谢)情况是治疗中的一个重要因素。并不是每个人都接受相同的剂量。您的年龄、体重和其他因素在您接受的剂量中发挥作用。因此，您将接受检查，以找到适合您的最佳起始剂量。该检测寻找有助于指导给药决策的基因。两个示例如下：>硫嘌呤甲基转移酶(TPMT)>Nudix水解酶15(NUDT15)根据检查结果，您的孩子可以较低剂量开始某些类型的化疗。这为身体调整提供了时间，为治疗团队观察骨髓抑制提供了时间。在骨髓抑制时，骨髓活性降低，导致红细胞、白细胞和血小板减少。这应该发生在某些化疗中。T-ALLT-ALL始于正常情况下会发育为T细胞淋巴细胞的淋巴母细胞。此型较少见，且多见于青春期男孩。一种称为CD3的蛋白通常存在于T-ALL中。其他可能存在。早期T细胞前体(ETP-ALL)是T-ALL的一种独特亚型。NCCN患者指南®儿童急性淋巴瘤，20212322ALL检查风险组风险组风险水平不同。您的孩子可能被归入以下风险组之一：低风险(LR)、标准风险(SR)、高风险(HR)和极高风险(VHR)。风险因素包括：>易感综合征>唐氏综合征>亚二倍体或超二倍体>年龄>诊断时白细胞(WBC)计数>基因或染色体突变风险组和治疗计划是基于检测骨髓或血液中的淋巴母细胞是否存在特定的基因异常。所执行的测试包括：>核型>荧光原位杂交(FISH)>B-ALL中BCR-ABL1的逆转录酶-聚合酶链反应(RT-PCR)>如果BCR-ABL1阴性，则可能检测与BCR-ABL1样(Ph样)ALL相关的基因融合和突变唐氏综合征在唐氏综合征中，有一条额外的21号染色体。不是两条染色体，而是三条。治疗唐氏综合征患者存在挑战。亚二倍体在亚二倍体中，白血病细胞的染色体少于44条。正常细胞有46条染色体。超二倍体在超二倍体中，白血病细胞有50多条染色体。正常细胞有46条染色体。年龄ALL倾向于在婴儿和10岁及以上人群中更具侵袭性。婴儿为12个月(1岁)以下者。诊断初始时WBC大于50,000/μL被认为是高风险。B-ALL遗传风险组您的孩子将根据白血病细胞中发现的遗传特征 (突变)进入初始风险组。一些基因突变对治疗反应更好。不利的风险特征更多地是治疗的挑战。在某些治疗里程碑，可通过考虑治疗反应重新评估风险组。ALL对治疗的反应如何以及治疗后是否仍有微小残留病灶也起着一定的作用。易感综合征一些遗传性癌症综合征可以从父母传给孩子。白血病家族史可影响治疗。NCCN患者指南®儿童急性淋巴瘤，202124B-ALL的一些基因突变见指南B-ALL的一些基因突变见指南3。2ALL检查风险组了了解您的护理团队并让他们了解认识你。指南指南3B-ALL的遗传风险组高超二倍体(白血病细胞有51-67条染色体)有利的风险特征•4、10和有利的风险特征隐型t(12；21)(p13；q22)：ETV6-RUNX1融合不利的风险特征亚二倍体(白血病细胞染色体少于44条)KMT2Ar(t[4；11]或其他)t(9;22)(q34;q11.2):BCR-ABL1BCR-ABL1样(Ph样)ALL•JAK-STAT(CRLF2r、EPORr、JAK1/2/3r、TYK2r、SH2B3、IL7R、JAK1/2/3突变)•ABL分类(ABL1、ABL2、PDGFRA、PDGFRB、FGFR重排)NTRKrFLT3r、LYNr、PTL2Br)t(17;19):TCF3-HLF融合21号染色体的染色体内扩增(iAMP21)IKZF1的改变NCCN患者指南®儿童急性淋巴瘤，20212522ALL检查HLA分型|总结HLA分型人类白细胞抗原(HLA)是在大多数细胞表面发现的一种蛋白质。它在您身体的免疫应答中发挥重要作用。HLA是每个人独有的。它们标记你身体的细胞。您的身体会检测这些标志物，以判断您的细胞。换句话说，您的所有细胞都具有相同的HLA集。每个人的HLA集称为HLA类型或组织类型。HLA分型是检测一个人的HLA分型的检测。该检测在供体造血干细胞移植前进行。您的蛋白质将与献血者的白细胞进行比较，以观察有多少蛋白质一样以便找到最佳匹配。移植作为一种治疗选择需要非常好的匹配。否则，您的身体会排斥供体细胞，或者供体细胞会对您的身体产生反应。将首先检测您和您的亲属的血液样本。总结>血液和组织检查、影像学检查和活检的结果将决定治疗计划。>活检是指从组织或细胞组中取样进行检测。使用骨髓穿刺或骨髓活检确诊ALL。>免疫表型分析用于确定儿科ALL的类>在开始治疗前，您的孩子可能被归入风险组。可在治疗阶段之间重新评估风险。>可能影响治疗的因素包括年龄、诊断时白细胞计数、易感综合征、唐氏综合征以及基因或染色体突变。>癌症治疗会影响生育能力。>血液检查检查疾病体征、器官功能和治疗结果。还将进行凝血试验。>影像学检查用于寻找可能扩散到血流外的感染、出血和白血病部位。>心脏或心脏检查用于观察您的心脏功能。这些检查可用于监测治疗副作用。>白血病可进入围绕脊柱或大脑的脑脊液(CSF)。它还可以到达血液以外的部位，如睾丸。NCCN患者指南®儿童急性淋巴瘤，20212633儿童ALL治疗28概述29化疗30类固醇31靶向治疗32免疫疗法33放射治疗33骨髓移植35临床试验36支持性治疗38总结本指南由邱立新医生团队编译仅供个人学习使用，严禁用于商业，请于下载后24小时删除版权归©2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有NCCN患者指南®儿童急性淋巴瘤，2021273儿童ALL治疗概述ALL。并非每个人都概述化疗是儿童ALL治疗的支柱，常与其他药物治疗联合使用。化疗是一类全身性药物治疗，可杀死快速增长的全身的细胞，包括癌细胞和正常细胞。化疗、液体和血液制品可能通过以下方式取出：>中心静脉通路装置(CVAD)>外周静脉(PIV)管路Broviac)或输液港(port-a-cath)。该器械将在小手术期间插入，并留在您体内，直至治疗完成。一旦移除CVAD，皮肤将愈合。CVAD可插入颈部静脉(颈静脉)或锁骨下静脉 (锁骨下静脉)。可插入上臂外周静脉之一。虽然通常是安全的，但存在感染和血凝块风险。PICC经外周静脉置入的中心静脉导管(PICC或PICC管路)是一根细长管，通过您手臂的静脉插入，并通过心脏附近的较大静脉。PIV外周静脉管路(PIV)是一种小型短塑料导管，通过皮肤置入静脉，通常位于手、肘或足。PIV可用于给予液体、药物和某些化疗。您的孩子可能需要通过导管或输液港进行化疗和其他治疗。导管是一种细长的管子，常被放置在胸部。进入大静脉并停留在此，直至治疗完成。输液港是一个小的圆形圆盘，通常放置在胸部。根据您孩子将接受的治疗，询问哪种治疗最适合您的孩子。心血管疾病中心静脉通路装置(CVAD)和中心静脉导管(CVC或中心静脉导管)是通过以下方式插入体内静脉的装置。这使得液体、血液制品、药物和其他疗法直接进入血流变得更容易。该器械可能是导管(示例包括Hickman和NCCN患者指南®儿童急性淋巴瘤，20212833儿童ALL治疗化疗化疗儿童和年轻成人可以耐受比成人更高的剂量。然而，随着剂量的增加，会出现副作用。您的孩子将在整个治疗过程中监测副作用或其他非预期(不良)反应。化疗可按以下方式给药：>口服(PO)-以液体或药丸形式口服>皮下(SQ)-皮下给药>肌内(IM)-使用针头在手臂或腿部肌肉内注射药物(如流感疫苗)>IV(静脉)输注-使用IV推注、重力输注或输液泵通过静脉给予化疗。通过IV推注，在几分钟内快速注射药物。通过重力输液，药物被装入悬挂在杆上的袋子中，药物的重力以安全稳定的速度将药物输送到IV管。在IV输注中，化疗流经连接导管的管路。可通过称为IV泵的机器控制流量。>鞘内(IT)-将化疗注入脊髓液。除其他形式的化疗外，所有儿童还将化疗注射到脑脊液(CSF)中，以杀死任何可能扩散到脑和脊髓的白血病细胞。该治疗通过腰椎穿刺 (脊椎抽液)进行。化疗类型用于治疗ALL的化疗破坏了癌细胞的生命周期。有很多用于治疗ALL的化疗类型。通常联合化疗。这被称为多药化疗。用于治疗儿童ALL的一些类型的化疗描述如烷化剂烷化剂通过向DNA中添加化学物质而损伤DNA。这组药物包括环磷酰胺。蒽环类药物蒽环类药物损伤并破坏DNA的产生，导致癌细胞和非癌细胞死亡。蒽环类药物的实例包括：>柔红霉素(Cerubidine®)>伊达比星(IdamycinPFS®)>多柔比星(阿霉素)抗代谢物抗代谢物阻止DNA的“构件”被使用。抗代谢物的示例包括：>阿糖胞苷(Cytosar-U®)>氟达拉滨(Fludara®)>氯法拉滨(Clolar®)>甲氨蝶呤>6-巯基嘌呤>硫鸟嘌呤(Tabloid®)>奈拉滨(Arranon®)NCCN患者指南®儿童急性淋巴瘤，20212933儿童ALL治疗类固醇告告知医生您正在服用的任何药物、维生素、非处方药、草药或补充剂。酶治疗体内的所有细胞都需要天冬酰胺氨基酸才能存活。正常的白细胞可以制造自己的天冬酰胺，但癌变的白细胞却不能。天冬酰胺酶是一种加速血液中天冬酰胺分解的酶。这降低了体内天冬酰胺的水平。如果没有天冬酰胺，白血病细胞就会死亡。类固醇类固醇是皮质类固醇的简称。类固醇是由肾上腺制造的人造版本的激素。肾上腺是在肾脏附近发现的小结构，有助于调节血压和减轻炎症。类固醇对淋巴样细胞也有毒性，是小儿ALL化疗的重要组成部分。类固醇可引起短期和长期副作用。皮质类固醇与一些运动员使用的类固醇不同。类固醇包括：>地塞米松>泼尼松>氢化可的松培门冬酶(Oncaspar®)或来自菊花欧文氏菌的门冬酰胺酶(Erwinaze®或ERW)是化疗治疗中使用的某些类型的酶治疗。植物生物碱植物生物碱是由植物制成的。植物生物碱具有细胞周期特异性。这意味着它们在分裂的各个阶段攻击细胞。长春新碱(也称为Oncovin®或VincasarPFS®)属于一类被称为长春花生物碱的药物。也是一种微管抑制剂。微管抑制剂可阻止细胞分裂为两个细胞。NCCN患者指南®儿童急性淋巴瘤，20213033儿童ALL治疗靶向治疗靶向治疗靶向治疗是全身治疗的一种形式。它是一种专注于癌细胞特异性或独特特征的药物疗法。靶向疗法寻求癌细胞如何在体内生长、分裂和移动。这些药物会阻止帮助癌细胞生长和/或存活的分子的作用。酪氨酸激酶抑制剂酪氨酸激酶抑制剂(TKI)是一种靶向治疗，可阻断导致癌症生长和扩散的信号。TKI可单独使用或与其他全身治疗(如化疗)联合使用。酪氨酸激酶是细胞中对许多细胞功能很重要的蛋白质。BCR-ABL1基因产生的蛋白是一种酪氨酸激酶。它将称为磷酸盐的化学物质从一个分子移动或转移到另一个分子。TKI阻断这种转移，从而阻止细胞生长。每种TKI的作用方式略有不同。如果您有健康状况，如肺或心脏问题，可能不会给予您某种TKI。警告！在TKI、化疗或类固醇治疗期间，您可能会被要求停止服用或避免服用某些草药补充剂。一些补充剂会影响药物的作用能力。这被称为药物相互作用。与您的护理团队讨论您可能服用的任何补充剂至关重要。包括：>姜黄>银杏叶>绿茶提取物>圣约翰草即使是某些药物也会影响TKI发挥作用的能力。抗酸药、心脏病药物和抗抑郁药只是一些可能与靶向治疗相互作用的药物。这就是为什么告诉您的医生关于您正在服用的任何药物、维生素、非处方药(OTC)、草药或补充剂。每次访视时请随身携带一份清单。用于治疗ALL的TKI以下是一些用于治疗儿童ALL的TKI：>达沙替尼(Sprycel®)>伊马替尼(格列卫®)>鲁索替尼(Jakafi®)NCCN患者指南®儿童急性淋巴瘤，20213133儿童ALL治疗放疗|骨髓移植免疫疗法免疫治疗是一种增加免疫系统活性的靶向治疗。这样做可以提高你的身体找到和摧毁癌细胞的能力。免疫治疗可单独给药或与其他类型的治疗联合给药。单克隆抗体治疗抗体疗法利用抗体帮助机体对抗癌症、感染或其他疾病。抗体是由免疫系统产生的蛋白质，与细胞或组织上的特异性标记物结合。单克隆抗体是实验室制备的一类抗体。在癌症治疗中，单克隆抗体可能直接杀死癌细胞，它们可能阻断肿瘤血管的发育，或者可能帮助免疫系统杀死癌细胞。>Blinatumomab(Blincyto®)允许正常T细胞攻击癌症B细胞通过将它们靠近在一起。Blinatumomab可能引起重度、危及生命或致死性反应。>伊珠单抗奥唑米星(Besponsa™)与白血病细胞上的CD22结合，然后在进入细胞后释放毒剂。FDA未批准伊珠单抗奥唑米星用于儿童，可引起致死性和危及生命的反应。CD19靶向CART细胞治疗CD19导向的基因修饰自体T细胞免疫治疗由您的自身T细胞。T细胞将从您的体内清除，在实验室中，会向其中添加CAR(嵌合抗原受体)。这会编程T细胞寻找白血病细胞。将回输程序性T细胞进入您的身体寻找并杀死癌细胞。这种治疗方法并不适合所有人。可能出现重度反应，有时危及生命。Tisagenlecleucel(Kymriah™)是一种CD19靶向CART细胞治疗。关于CART细胞治疗的更多信息，请参见NCCN患者指南：免疫治疗副作用，可参见NCCN.org/patientguidelines.NCCN患者指南®儿童急性淋巴瘤，20213233儿童ALL治疗放疗|骨髓移植放射治疗放射治疗(RT)利用x射线、γ射线、质子和其他来源的高能辐射杀死癌细胞，缩小肿瘤。在一定时间内给药。放射治疗可单独给药或与某些全身治疗联合给药。可用作支持性治疗，帮助缓解癌症引起的疼痛或不适。>诊断白血病者有中枢神经系统时可接受脑区放疗。>诊断有睾丸疾病时，诱导治疗后仍有睾丸疾病者，可接受睾丸的放疗。头颅照射在颅内照射中，ALL治疗的脑靶向区域与实体瘤脑转移的靶向区域不同。全身照射全身照射(TBI)是骨髓移植前给予的全身照射。骨髓移植骨髓移植(BMT)替代骨髓干细胞。您可能会听到它被称为造血干细胞移植(HSCT)或干细胞移植(SCT)。本书将把它称为SCT。有2种类型的SCT：>自体-干细胞来自您>异基因-干细胞来自可能与您相关或不相关的供体仅使用同种异体SCT作为儿科ALL的治疗选择。SCT取决于供体的可用性和您孩子在潜在SCT时的健康状况。同种异体SCT的步骤描述如调节处理在SCT之前，需要进行治疗来破坏骨髓细胞。这被称为预处理，它为健康的供体干细胞创造了空间。它还会削弱免疫系统，因此你的身体不会杀死移植的细胞。调理主要有2种类型：>高剂量预处理包括高剂量的强化疗。大剂量预处理可引起危及生命的副作用。而且，并不是每个人都能容忍。>减量预处理包括低剂量的强化疗。也可能包括低强度药物。降低强度的条件反射可用于年龄较大或总体健康状况较差的人群。然而，与高剂量预处理相比，癌症复发的机会可能更大。NCCN患者指南®儿童急性淋巴瘤，202133放疗放疗也可作为预处理治疗的一部分。移植干细胞预处理后，您将通过输血接受健康干细胞。输血是将血液制品缓慢注入静脉。这可能需要几个小时。移植的干细胞将进入您的骨髓并生长。将形成新的健康血细胞。这被称为植入。通常需要2~4周左右。在此之前，你将很少或根本没有免疫防御。您可能需要在医院的一个非常干净的房间里，或者接受抗生素治疗以预防或治疗感染。也可以输血。红细胞输注用于预防出血和治疗贫血 (红细胞计数低于正常)。血小板输注用于治疗低血小板计数或出血。在等待细胞植入时，您可能会感到疲乏和虚弱。3儿童ALL治疗骨髓移植干干细胞移植(SCT)取决于供体的可用性和您孩子在潜在SCT时的健康状可能的副作用每一种治疗都有副作用。将监测您的孩子是否出每一种治疗都有副作用。将监测您的孩子是否出现感染、疾病复发和移植物抗宿主病(GVHD)。在GVHD中，供体细胞攻击您的正常健康组织。有治疗GVHD的方法。询问SCT可能的副作用或并发症，以及这些副作用或并发症如何影响您孩子的生活质量。儿童急性淋巴瘤，20213433儿童ALL治疗临床试验临床试验临床试验是测试疾病筛查、预防、诊断或治疗新方法的一类研究。临床试验分为4个阶段。>I期试验旨在寻找一种新药最安全、最佳的剂量。另一个目的是找到副作用最少的最佳给药方法。>II期试验评估药物是否对特定类型的癌症有效。>III期试验比较了一种新药与标准治疗。>IV期试验在药物获批后评价其长期安全性和有效性。临床试验中的患者在癌症类型或分期以及一般健康状况方面通常相似。这有助于确保任何变更是治疗的结果，而不是由于参与者之间的差异。如果您决定参加临床试验，您需要阅读并签署一份知情同意书。本表格详细描述了研究，包括风险和获益。即使在你签署知情同意书之后，您可以随时停止参加临床试验。询问您的治疗团队是否有您可以参加的开放性临床试验。与您的护理团队讨论参加临床试验的风险和获益。共同决定临床试验是否适合发发现临床试验选择免费的最先进的靶向治疗或免疫治疗临床试验项目利器，全国在线查找临床试验，请单击此处：/RCTS。或扫码下方二维码：NCCN患者指南®儿童急性淋巴瘤，20213533儿童ALL治疗支持性治疗支持性治疗支持性治疗将专门针对您孩子的需求。支持性护理是缓解癌症或其治疗引起的症状，提高生活质量的医疗保健。可能包括疼痛缓解(姑息治疗)、情感或精神支持、经济援助或家庭咨询。支持治疗和姑息治疗常可互换使用。始终给予支持性治疗。一些潜在的副作用和程序是描述如下。副作用所有癌症治疗都可能引起不必要的健康问题，称为副作用。副作用取决于许多因素。这些因素包括药物类型和剂量、治疗时间长短和人。一些副作用可能对您的健康有害。其他人可能只是不愉快。儿童ALL治疗可引起许多副作用。有些非常严重。后期效应后期效应是指疾病确诊后或治疗结束后数月或数年发生的副作用。后期效应可能由癌症或癌症治疗引起。它们可能包括身体、精神和社会问题，以及继发性癌症。后期效应越早治疗越好。询问您的护理团队可能发生的晚期影响。这将帮助您了解要查找的内容。血栓癌症治疗可导致血栓形成。这可以阻断体内的血流和氧气。血栓可能会破裂移动到身体的其他部位，导致中风或其他问题。细胞因子释放综合征细胞因子释放综合征(CRS)是某些类型的免疫治疗后可能发生的病症，如作为单克隆抗体和CAR-T细胞。它是由受免疫治疗影响的免疫细胞大量、快速释放细胞因子引起的。CRS的体征和症状包括发热、肌肉疼痛、恶心、头痛、皮疹、心跳加快、低血压和呼吸困难。透析透析类型不同。透析是指在肾脏不能正常工作时过滤血液的过程。血液透析和血液滤过通过外部过滤器在体外循环血液，清除废物和水。痛苦痛苦是一种精神、身体、社会或精神性质的不愉快体验。它会影响您的感觉、思考和行为。痛苦可能包括悲伤、恐惧、无助、担忧、愤怒和内疚的感觉。您也可能会出现抑郁、焦虑和睡眠问题。记住，孩子们痛苦的迹象与成年人不同。更多信息，请阅读NCCN患者指南：癌症治疗期间的痛苦，可访问NCCN.org/patientguidelines.NCCN患者指南®儿童急性淋巴瘤，20213633儿童ALL治疗支持性治疗高血压当流经血管的血液力量始终过高时，就会发生高血压(HBP或高血压)。这会导致头痛和视力问题。如果不及时治疗，HPB可引起心脏问题和卒中。类固醇可引起HBP。药物可用于控制HBP。高血糖类固醇的一个可能副作用是高血糖或高血糖。将测量葡萄糖(血液中发现的糖)。可能需要胰岛素来控制高血糖。白细胞增多高白细胞血症(白细胞抑制)是一种极高的淋巴母细胞计数。最常发生在白细胞计数(通常超过200×10/L)、T细胞免疫表型和BCR-ABL1非常高的患者中，以及在KMT2A重排的婴儿中。超敏反应、过敏和速发过敏反应某些治疗可能会引起不良反应。超敏反应是免疫系统对药物或其他物质的过度反应。这可能包括荨麻疹、皮肤伤痕和呼吸困难。过敏是对通常无害或不会在大多数人中引起免疫应答的物质的免疫反应。过敏反应可能引起有害症状，如瘙痒或炎症(肿胀)。速发过敏反应或过敏性休克是一种重度且可能危及生命的过敏反应。感染将监测您孩子的感染体征。发热可能是感染的征兆。当患者发生中性粒细胞减少时，其感染风险较高。中性粒细胞减少症是血液中的中性粒细胞 (一种白细胞)数量异常减少。抗生素可用于治疗感染。当怀疑感染时，可检测血液或尿液。白细胞分离术在白细胞分离术中，您将连接到一台称为离心机的机器上。离心机将白细胞(白细胞)与其他血细胞分离。一旦多余的白细胞被清除，血液就会回流到你的身体。也称为白细胞分离术。恶心和呕吐恶心和呕吐是治疗的常见副作用。您将接受药物预防恶心和呕吐。更多信息，请阅读NCCN患者指南：恶心和呕吐，可访问NCCN.org/patientguidelines.NCCN患者指南®儿童急性淋巴瘤，20213733儿童ALL治疗支持性治疗神经认知效应一些治疗可能损伤神经系统(神经毒性)，导致注意力和记忆问题。幸存者有神经毒性的风险，可能被推荐用于神经心理测试。神经心理学观察大脑的健康如何影响你的思维和行为。神经心理测试可以确定您的限制，医生可以制定一个计划来帮助您达到这些限制。神经毒性如果ALL治疗包括甲氨蝶呤，您将接受甲氨蝶呤神经毒性(MTX)监测。神经毒性，如癫痫发作和意识模糊，也可见于免疫治疗。神经病变神经病变是一种神经问题，可引起身体不同部位的疼痛、麻木、刺痛、肿胀或肌无力。通常开始于手或足，随着时间的推移而加重。神经病变可能由癌症或癌症治疗引起。器官问题治疗可能会导致您的肾脏、肝脏、心脏和胰腺无法正常工作。骨坏死骨坏死即缺血性坏死，是由于缺乏血液供应导致骨组织死亡。这是类固醇的可能副作用，最常影响负重关节，如髋关节和/或膝关节。疼痛将任何疼痛或不适告知您的护理团队。您的孩子可能会与儿科疼痛或姑息治疗专家会面以管理疼痛。骨痛和长春新碱-相关的神经病理性疼痛在ALL中很常见。肺炎肺孢子菌肺炎是由真菌耶氏肺孢子菌引起的严重感染。由于ALL患者的风险较高，因此在整个治疗期间将给予药物以预防这种类型的肺炎。生存率幸存者是指有癌症史的人。从诊断到生命结束，一个人是癌症幸存者。治疗时导致缓解(或无疾病证据)，您将需要随访或生存护理。在生存护理期间，您的孩子仍会有一个护理团队，但看起来会有所不同。您的孩子需要帮助。寻找同行支持组，无论是在线的还是当面的。治疗相关毒性用于治疗儿童ALL的许多药物疗法可能对身体有害。将密切监测您的孩子是否出现治疗相关毒性。输血在ALL治疗期间，通常需要输血。输血是缓慢注射血液制品，如红细胞或血小板进入静脉。随着时间的推移，身体可能开始排斥输NCCN患者指南®儿童急性淋巴瘤，20213833儿童ALL治疗总结进食困难有时手术、癌症或其治疗的副作用可能会导致您感觉不饥饿或胃部不适(恶心)。您可能会出现口腔疼痛。治疗期间健康饮食很重要。它包括均衡饮食、进食适量食物和饮用足够的液体。注册营养师是营养和食物专家，可以提供帮助。如果您进食或保持体重有困难，请告知您的护理团队。肿瘤溶解综合征肿瘤溶解综合征(TLS)引起血液中物质失衡。TLS有不同的治疗方法。治疗取决于哪种物质失衡以及您的肾脏功能。有时，TLS可能导致血液中钾过多。治疗可能包括血液透析或血液滤过。机器会过滤您的血液。体重增加体重增加是高剂量类固醇的副作用之一。这可能会引起不适和痛苦。维持肌肉质量很重要。请尝试寻找您喜欢的活动。询问您的护理团队可以采取什么措施来帮助管理体重增加。总结>化疗杀死全身快速生长的细胞，包括癌细胞和正常细胞。>类固醇是ALL治疗方案的一部分。>靶向治疗的重点是特异性或癌细胞的独特特征。>免疫治疗可增加免疫系统的活性。>骨髓移植(BMT)用健康干细胞替代受损的骨髓干细胞。你可能会听到造血干细胞移植(HSCT)或干细胞移植(SCT)。>临床试验研究检测和治疗对患者的安全性和帮助程度。许多ALL治疗方案是临床试验的结果。>支持性治疗是缓解癌症或其治疗引起的症状，提高生活质量的医疗保健。始终给予支持性治疗。>所有癌症治疗都可能引起不必要的健康问题，称为副作用。将监测您的副作用、感染和其他治疗相关问题。>一些副作用，称为后期效应，可能需要数年才能出现。后期效应的风险取决于您接受的癌症治疗类型、剂量和您接受治疗的时间。重要的是要进行后续预约。NCCN患者指南®儿童急性淋巴瘤，2021394441缓解类型41治疗阶段46总结本指南由邱立新医生团队编译仅供个人学习使用，严禁用于商业，请于下载后24小时删除版权归©2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有NCCN患者指南®儿童急性淋巴瘤，20214044治疗阶段缓解类型|治疗阶段缓解类型治疗反应有不同类型。当没有癌症迹象时，称为完全缓解(CR)或完全缓解。这并不总是意味着ALL已经治愈。缓解可以是短期(暂时性)或长期(永久性)。ALL的诊断是基于骨髓中存在20%(20%)或更多的淋巴母细胞。这意味着每10个骨髓细胞中至少有2个是淋巴母细胞。然而，在某些情况下，ALL的诊断是原始细胞可能低于20%。治疗旨在减少原始细胞数量。在完全缓解中，以下所有情况均为真：>中性粒细胞绝对计数(ANC)>1,000/μL>血小板计数超过100,000/μL>血液中未发现淋巴母细胞>骨髓中的原始细胞低于5%(或每100个血细胞中的原始细胞少于5个)>无骨髓外癌症体征和症状(髓外疾病)>癌症在4周内未复发在血细胞计数不完全恢复(CRi)时，血小板计数或中性粒细胞绝对计数(ANC)尚未恢复正常。中性粒细胞绝对计数是对身体战斗感染能力的估计，尤其是细菌感染。治疗阶段治疗分为3个阶段：诱导、巩固和维持。然而，并不是所有的医生在讨论治疗时都使用相同的术语。一般而言，有几个阶段的强烈化疗，然后是更长期的维持化疗。阶段数量和给予的类型化疗取决于白血病的类型，以及您的孩子对第一阶段治疗的反应。诱导诱导治疗是治疗的第一阶段。您的孩子可能会在医院接受部分治疗。治疗是化疗(称为多药化疗)和类固醇的多药联合。ALL婴儿通常给予一周的类固醇治疗开始诱导，并在治疗第一周后检查其血液的反应。诱导的目标是完全缓解(CR)或缓解。在CR中，诱导结束时原始细胞剩余不到5%。当诱导未导致完全缓解时，称为诱导失败。这可能表明这种癌症非常难以治疗。癌症对初始治疗的反应如何