后循环脑梗死临床表现、影像学特点、诊断治疗原则及椎-基底动脉扩张延长症的主要类型、病因及治疗

后循环脑梗死临床表现、影像学特点、诊断治疗原则及椎-基底动脉扩张延长症的主要类型、病因及治疗病例汇报46岁男性，既往高血压病史，11年前因头颅外伤行“硬膜下血肿清除术”，3个月前体检发现基底动脉扩张症，间断少量饮酒、吸烟。本次因“突发言语不清、右侧肢体无力半小时（代）”主诉入院，半小时前（10-2004：08）患者睡眠中突然出现头晕、呕吐，醒后发觉言语不清、口角歪斜、右侧肢体无力，家人急拨120，急诊医师到达现场后测血压180/122mmHg，予以硝苯地平片舌下含化，立即启动卒中绿色通道并送至我院，患者为醒后卒中，且头颅CT示：右侧椎基底动脉局部瘤样扩张，其内可见小片状高密度影，家属当时拒绝溶栓和介入治疗。图1头颅CT示粗大横行的基底动脉超过鞍上池并压迫右侧脑干

查体：意识清醒，精神差，反应迟钝，言语不清，双眼向左活动受限，有复视、眼震，双侧瞳孔等大等圆，直径3.0mm，直接、间接对光反射灵敏，右侧眼裂变小，左侧鼻唇沟变浅，右侧肢体肌力III级，肌张力正常，左侧肌力不合作，共济及感觉不合作，右侧巴氏征阳性。立即完善头颅核磁如下所示：

图2头颅MRI示桥脑、左侧小脑急性脑梗死

图3头颅MRA示基底动脉、椎动脉最大直径如图所示，分别＞4.5mm和4mm

图4头部MRA示基底动脉横向偏离超过起始点至分叉之间垂直连线的1mm（为17.14mm）；椎动脉任意一支偏离超过椎动脉颅内入口到基底动脉起始点之间连线10mm（为28.86mm）

治疗上暂给予强化降脂、活血化瘀、促进侧枝循环、清除自由基等。当日08：40患者呼之不应，呈昏睡状，呼吸节律不规则，口吐白沫，间断肢体抽搐，右侧肢体无自主活动，疼痛刺激可见屈曲，余查体不合作。紧急予以经口气管插管连接呼吸机辅助呼吸，并于急诊行“主动脉弓+全脑血管造影+必要时血管内治疗术”。

术中造影显示：双侧椎动脉V4段夹层动脉瘤并壁间血肿，基底动脉近端闭塞，未见显影，考虑壁间血肿导致基底动脉真腔闭塞，遂拟行基底动脉取栓术+/支架置入术+/弹簧圈栓塞术，多次尝试未能成功，术中患者突然出现心跳骤停，呼吸机无自主呼吸触发，紧急胸外心脏按压，电除颤抢救治疗，患者心率恢复，结束手术转至神经重症医学科继续治疗。予以维持生命体征等治疗，多次出现病情变化，于10-26抢救无效死亡。椎-基底动脉扩张延长症椎-基底动脉扩张延长症是指椎-基底动脉系统血管异常扩张、延长、迂曲改变的血管畸形，扩张延长的椎-基底动脉可因直接压迫颅神经或脑干而产生相应的临床症状，亦可导致阻塞性脑积水或椎基底动脉供血区缺血而引起不同的临床表现，故其临床症状缺乏特异性，再加上其发生率低于人口的0.05%，极易漏诊、误诊，但值得注意的是其致死率和致残率较高。诊断标准VBD的概念及诊断标准，Ubogu曾对Smoker的CT、MRI的影像诊断进行了扩展，同时综合Giang的MRI影像诊断标准，制定出MRA的诊断标准：

①扩张标准：基底动脉（BA）直径≥4.5mm；

②延长标准：BA上段超过鞍上池或床突平面达到＞6mm，或者BA长度≥29.5mm，椎动脉（VA）颅内段长度≥23.5mm；

③迂曲标准：BA横向偏离超过起始点至分叉之间垂直连线的1mm或位置在鞍背或斜坡的旁正中至边缘以外，VA偏离超过VA颅内入口到BA起始点之间连线10mm为异常。该诊断标准缺少VA扩张的标准，后来Passer和Rossi将VA直径≥4mm视为扩张。

本例患者符合上述诊断标准，证实该患者为椎-基底动脉延长扩张症。主要类型

椎-基底动脉延长扩张症的临床表现缺乏特异性，可分为7型：

（1）无临床症状：多数人属于此型，只有30%的患者有临床症状;

（2）椎-基底动脉供血不足型：表现为间断性头晕、视物旋转，少数人有耳鸣;

（3）脑梗死型：主要表现为大脑后循环供血区梗死，大部分梗死发生在幕下区（主要在脑桥及中脑），少部分在幕上区（丘脑与大脑后动脉表浅供血区各一半）;

（4）脑干受压型：扩张延长的椎-基底动脉对脑干产生直接压迫;

（5）血管神经综合征：由于血管迂曲扩张压迫邻近神经，出现神经麻痹，以面、三叉、听及动眼神经多见;

（6）出血型：少见，可能与形成动脉瘤破裂有关;

（7）脑积水型：与基底动脉过长，分叉达到甚至高于第三脑室。

VBD引起的脑卒中以脑梗死为多，其发生机制可能为：①扩张的血管内血流缓慢，易形成微血栓并脱落，致远端血管阻塞;②血流动力学因素，大量血液滞留于扩张的血管内，流速缓慢，致远端血管供血不足;③扩张、迂曲的椎基底动脉机械性压迫小动脉、深穿支，造成小血管闭塞。对于该病例，上述3种机制均有可能引发。病因

VBD病因一般认为存在先天性或（和）后天性因素。

先天性因素多与导致内弹力层和（或）平滑肌层缺失的疾病有关，如常染色体遗传多囊性肾病、α-葡萄糖苷酶缺乏症、弹性假黄色瘤、Ehlers-Danlos综合征、Marfan综合征、PHACES综合征等。后天性因素主要有动脉粥样硬化及长期的血管舒缩功能失调。

另外，男性、高血压、高血脂、糖尿病、肥胖、吸烟及久坐等可能是其危险因素。本例患者为男性，有高血压、吸烟等多种危险因素，多种因素共同导致此病。治疗VBD的治疗目前仍没有十分有效的方法，主要有以下三大治疗方案。

第一是内科综合治疗，主要方法是控制缺血性卒中的危险因素，使用抗血小板聚集药物或抗凝药物在缺血发作时有优势，但在获益及增加出血的风险上仍需权衡。其次就是血管内治疗及外科治疗（目的就是缓解结构压迫和脑积水。小结VBD是一种进展性疾病，该患者3个月前体检时已发现椎基底动脉扩张延长综合