代谢及营养障碍性疾病影像诊断

第九章骨骼肌肉系统第十四节

代谢及营养障碍性疾病了解、熟悉和掌握的知识点1.掌握骨质疏松、维生素D缺乏症及肾性骨病的影像学表现2.熟悉维生素C缺乏症的影像学表现3.了解各种病变的病理过程及临床表现学习难点1.骨质疏松、维生素D缺乏症、维生素C缺乏症及肾性骨病的临床及发病机制不同2.影像学表现的相同点及不同点一、骨质疏松（1）

（Osteoporosis）单位体积内骨组织含量减少（骨有机成分和无机成分等比例减少），引起骨微结构改变，导致骨脆性增大，骨折危险性增加的一种疾病一、骨质疏松（2）【临床与病理】全身性原发性：原因不明，如老年性，绝经后继发性：内分泌、胃肠道、骨髓及结缔组织疾病，营养缺乏，先天性或遗传性疾病，血液病等局限性：废用、局部充血等一、骨质疏松（3）【临床与病理】单位体积内骨量减少，同时累及小梁骨和皮质骨，表现为皮质变薄，小梁稀少、变细临床症状轻微，严重者腰背痛、畸形和病理骨折一、骨质疏松（4）【影像学表现】X线：骨质密度减低，骨皮质变薄骨小梁变细、数量减少、骨髓腔和小梁间隙增宽椎体常出现双凹变形或压缩性骨折CT：表现同X线平片MRI：骨髓T1和T2时间缩短骨质疏松（图1）骨质疏松（图2）腰椎骨骨质疏疏松并并压缩缩性骨骨折（（图））一、骨骨质疏疏松（（5））骨质疏疏松X线变变化出出现较较晚，，需丢丢失骨骨量30％％～50％％才能能显示示阳性性X线线征如精确确判断断骨量量丢失失程度度宜采采用骨骨矿定定量测测量检检查（（QCT、、DXA)一、骨骨质疏疏松（（6））【诊断断与鉴鉴别诊诊断】】①骨质软软化②骨髓瘤瘤③转移瘤瘤二、维维生素素D缺缺乏症症（1）（VitaminDdeficiency）由于维维生素素D及及其活活性代代谢产产物缺缺乏，，引起起钙、、磷代代谢紊紊乱，，导致致骨基基质缺缺乏钙钙盐沉沉着，，而引引起的的佝偻偻病和和骨质质软化化症二、维维生素素D缺缺乏症症（2）佝偻病病（Rickets）病因饮食中中缺乏乏维生生素D日光照照射不不足对维生生素需需要量量增加加（婴婴儿））消化道道疾病病及肾肾病等等二、维维生素素D缺缺乏症症（3）佝偻病病【临床床与病病理】】早期为为睡眠眠不安安，夜夜惊及及多汗汗———肌肉肉松弛弛、肝肝脾肿肿大，，出牙牙迟缓缓等方颅、、串珠珠肋、、鸡胸胸、Harrison沟沟、““O””形或或“X”腿腿等实验室室：血血磷低低，血血钙减减低或或正常常，碱碱性磷磷酸酶酶增高二、维维生素素D缺缺乏症症（4）佝偻病病【临床床与病病理】】病变易易出现现在成成长较较快的的干骺骺端（（腕、、踝、、膝和和肋骨骨前端端）为软骨骨和新新生的的类骨骨钙化化不足足，类类骨增增多而而软化化异常骨骨板内内毛细细血管管不能能正常常长入入形成成骨小小梁———骨骨骺板板和干干骺端端部分分由钙钙化不不足的的软骨骨和未未钙化化的类类骨形形成二、维维生素素D缺缺乏症症（5）佝偻病病【影像像学表表现】】X线：：骨骼矿矿化不不足表表现骨密度度减低低、骨骨小梁梁模糊糊、骨骨皮质质变薄薄先期钙钙化带带不规规则变变薄、、模糊糊或消消失；；干骺骺端两两侧膨膨大、、中央央凹陷陷呈杯杯口状状；干干骺端端小梁梁稀疏疏、粗粗燥、、紊乱乱，呈呈毛刷刷状；；骺板板增宽宽而不不规则则；骨骨骺出出现延延迟，，边缘缘模糊糊二、维维生素素D缺缺乏症症（6）佝偻病病【影像像学表表现】】X线：：骨变形形：如如方颅颅、““O””和““X””形腿腿畸形形假性骨骨折（（Looser带带）CT:与X线线平片片表现现相同同MRI:应用较较少维生素素D缺缺乏症症（佝佝偻病病图））干骺端端变化化串串珠珠肋肋维生素素D缺缺乏症症（佝佝偻病病图））鱼椎变变形方颅维生素素D缺缺乏症症（佝佝偻病病图））骨变形形（O形腿腿）维生素素D缺缺乏症症（佝佝偻病病图））：假性骨骨折佝偻病病（图图）二、维维生素素D缺缺乏症症（7）佝偻病病恢复复期先期钙钙化带带先出出现并并逐渐渐增厚厚干骺端端边缘缘清楚楚而规规则骨骺骨骨化中中心相相继出出现严重畸畸形多多不能能恢复复佝偻病病治疗疗前后后治疗前前治疗六六个月月后二、维维生素素D缺缺乏症症（8）骨质软软化（Osteomalacia）成人营营养不不良性性软骨骨病日晒不不足和和食物物维生生素D缺乏乏肝胆疾疾病和和消化化道疾疾病多次妊妊娠和和长期期哺乳乳可加加速发发病二、维维生素素D缺缺乏症症（9）骨质软软化（Osteomalacia）【影像像学表表现】】骨矿化化不足足：骨骨密度度减低低，骨骨小梁梁模糊糊，骨骨皮质质变薄薄骨变形形：四四肢弯弯曲，，椎体体双凹凹，三三角或或漏斗斗骨盆盆等假性骨骨折线线：又又称Looser带带骨质软软化症症（图图）———漏漏斗骨骨盆、、耻骨骨上下下支假假骨折折线钟形胸胸廓和和鱼椎椎（图图）三、维维生素素C缺缺乏症症（1）（（vitaminCdeficiency)【临床床与病病理】】亦称坏坏血病病（scurvy),主主要由由食物物中维维生素素C缺缺乏引引起，，也见见于消消化道道吸收收障碍碍多见于于8个个月～～2岁岁人工工喂养养小儿儿主要表表现精精神不不振、、皮肤肤苍白白，皮皮肤粘粘膜出出血、、尿血血、便便血、、血清清碱性性磷酸酸酶低低下等等三、维维生素素C缺缺乏症症（2）【影像像学表表现】】X线：：普遍性性骨质质疏松松坏血病病线、、坏血血病透透亮带带骨刺征征骺板骨骨折变变形角征、、环状状骨骺骺骨膜下下出血血坏血病病（图图）四、肾肾性骨骨病（（1））（（RenalOsteopathy）是由各各种慢慢性肾肾脏疾疾病所所引起起的钙钙磷代代谢障障碍，，酸碱碱平衡衡失调调，维维生素素D代代谢异异常及及继发发性甲甲状旁旁腺功功能亢亢进等等造成成的骨骨骼损损害儿童期期为肾肾性佝佝偻病病；成成人期期为肾肾性软软骨病病四、肾肾性骨骨病（（2））肾性骨骨病可可因肾肾小球球功能能衰竭竭和肾肾小管管功能能障碍碍引起起，根根据病病因分分为肾小球球性骨骨病——骨骨软化化或佝佝偻病病、纤纤维囊囊性骨骨炎、、骨硬硬化肾小管管性骨骨病——骨骨软化化或佝佝偻病病【临床床与病病理】】先天性性：多多囊肾肾、输输尿管管瓣膜膜、迷迷走血血管压压迫输输尿管管———先天天性下下尿路路梗阻阻伴发发肾盂盂输尿尿管返返流后天性性：慢慢性肾肾小球球肾炎炎、肾肾盂肾肾炎、、肾结结核及及其他他引起起尿路路梗阻阻的疾疾病（一）肾肾小球性性骨病（（1）（一）肾肾小球性性骨病（（2）【临床与与病理】】一般认为为与磷潴潴留、VD代谢谢障碍、、继发甲甲旁亢及及酸中毒毒等因素素有关妨碍25羟维生生素D——1，25双羟羟维生素素D肾小球对对磷过滤滤减低——血磷增增高，血血钙降低低低血钙刺刺激甲状状旁腺素素分泌增增多—纤纤维囊性性骨炎【临床与与病理】】全身症状状有浮肿肿、尿少少、血压压增高、、腹水和和酸中毒毒等骨骼症状状有骨质质软化等等表现（一）肾肾小球性性骨病（（3）【影像学学表现】】肾性佝偻偻病或软软骨病，，病理性性骨折继发性甲甲状旁腺腺机能亢亢进：骨骨质疏松松，骨膜膜下骨吸吸收，纤纤维囊性性骨炎（（棕色瘤瘤），软软组织钙钙化肾性骨硬硬化：弥弥漫性、、斑片状状或夹心心椎（一）肾肾小球性性骨病（（4）肾小球性性骨病：：佝偻病病（图））肾小球性性骨病（（图）：：继发性甲甲旁亢（（棕色瘤瘤）肾小球性性骨病：：肾性骨骨硬化（（图）肾小球性性骨病（（图）肾小管性性骨病多多见于先先天性肾肾小管功功能失常常包括肾近近曲小管管和、或或远曲肾肾小管病病变（二）肾肾小管管性骨病病（1））（renaltubularosteopathy）【临床与与病理】】抗维生素素D型佝佝偻病抗维生素素D型佝佝偻病伴伴糖尿病病Fanconi综合征征肾小管性性酸中毒毒（二）肾肾小管管性骨病病（2））抗维生素素D型佝佝偻病病理：X染色体体显性遗遗传，因因先天性性近曲小小管对磷磷回收障障碍引起起临床：多见于儿儿童，血血磷低、、尿磷高高，骨骼骼疼痛，，肌无力力和侏儒儒等，骨骨骼表现现为骨质质软化对一般剂剂量的VD治疗疗无效，，必须用用大剂量量方能治治愈X线表现现：佝偻病或或软骨病病（二）肾肾小管管性骨病病（3））抗维生素素D佝偻偻病（图图）抗维生素素D型佝佝偻病伴伴糖尿病病病理：先先天性肾肾小管对对磷和葡葡萄糖回回收障碍碍，至低低血磷和和糖尿病病，糖尿尿与胰腺腺无关临床：低低血磷+糖尿病病，骨骼骼为骨质质软化X线表现现：佝偻病或或软骨病病（二）肾肾小管管性骨病病（4））肾小管管性性骨病病抗VD型型佝偻病病伴糖尿尿病（图图）假骨折线线（图））—抗VD型骨骨质软化化症（二）肾肾小管管性骨病病Fanconi综合征征病理：常常染色体体隐性遗遗传疾病病，先天天性肾近近曲小管管多方面面损害，，对磷、、葡萄糖糖、氨基基酸回收收发生障障碍。对对维生素素D的抵抵抗性大大临床：佝佝偻病、、糖尿病病和蛋白白尿等X线表现现：佝偻病或或软骨病病（二）肾肾小管管性骨病病（5））Fanconi综合征征（图1）Fanconi综合征征（图2）（二）肾肾小管管性骨病病肾小管性性酸中毒毒多为先天天性遗传传疾病，，也可由由后天性性疾病或或中毒等等引起病理：肾肾远曲小小管功能能异常，，肾小管管上皮不不能排出出氢离子子或形成成氨离子子，结果果形成碱碱性尿，，且自尿尿中失去去钙、钾钾、钠阳阳离子，，引起高高血氯性性酸中毒毒（二）肾肾小管管性骨病病（6））（二）肾肾小管管性骨病病肾小管性性酸中毒毒临床：佝佝偻病或或软骨病病和酸中中毒表现现，常出出现肾小小管钙化化和肾结结石X线表现现：佝偻病或或软骨病病及肾钙钙化（二）肾肾小管管性骨病病（7））肾小管性性酸中毒毒（图））（二）肾肾小管管性骨病病【影像学学表现】】主要表现现骨质密密度减低低，骨关关节畸形形及假骨骨折等骨骨质软化化表现少数表现现：骨质质硬化；；继发性性甲状旁旁腺功能能亢进（二）肾肾小管管性骨病病（8））9、静夜夜四无无邻，，荒居居旧业业贫。。。1月-231月-23Sunday,January1,202310、雨中黄黄叶树，，灯下白白头人。。。14:56:3014:56:3014:561/1/20232:56:30PM11、以我我独沈沈久，，愧君君相见见频。。。1月-2314:56:3014:56Jan-2301-Jan-2312、故人江海海别，几度度隔山川。。。14:56:3014:56:3014:56Sunday,January1,202313、乍见翻疑疑梦，相悲悲各问年。。。1月-231月-2314:56:3014:56:30January1,202314、他他乡乡生生白白发发，，旧旧国国见见青青山山。。。。01一一月月20232:56:30下下午午14:56:301月月-2315、比不了了得就不不比，得得不到的的就不要要。。。。一月232:56下午午1月-2314:56January1,202316、行动出成成果，工作作出财富。。。2023/1/114:56:3014:56:3001January202317、做前，能能够环视四四周；做时时，你只能能或者最好好沿着以脚脚为起点的的射线向前前。。2:56:30下下午2:56下下午14:56:301月-239、没有失败败，只有暂暂时停止成成功！。1月-231月-23Sunday,January1,202310、很多事情情努力了未未必有结果果，但是不不努力却什什么改变也也没有。。。14:56:3014:56:3014:561/1/20232:56:30PM11、成功就是日日复一日那一一点点小小努努力的积累。。。1月-2314:56:3014:56Jan-2301-Jan-2312、世世间间成成事事，，不不求求其其绝绝对对圆圆满满，，留留一一份份不不足足，，可可得得无无限限完完美美。。。。14:56:3014:56:3014:56Sunday,January1,202313、不知香积积寺，数里里入云峰。。。1月-231月-2314:56:3014:56:30January1,202314、意志坚强的的人能把世界界放在手中像像泥块一样任任意揉捏。01一月20232:56:30下午14:56:301月-2315、楚塞三湘接接，荆门九派派通。。。一月232:56下下午1月-2314:56January1,202316、少少年年十十五五二二十十时时，，步步行行夺夺得得胡胡马马骑骑。。。。2023/1/114:56:3014:56:3001January202317、空山新雨后后，天气晚来来秋。。2:56:30下午2:56下下午14:56:301月-239、杨杨柳柳散散和和风风，，青青山山澹澹吾吾虑虑。。。。1月月-231月月-23Sunday,January1,202310、阅读读一切切好书书如同同和过过去最最杰出出的人人谈话话。14:56:3014:56:3014:561/1/20232:56:30PM11、越越