特发性肺含铁血黄复习过程

特发性肺含铁血黄入院查体：T37℃P70次/分R20次/分BP150/90mmHg。神清，形体中等，全身皮肤黏膜无紫绀，浅表淋巴结无肿大，口唇无紫绀，胸廓无畸形，两肺叩诊清音，听诊无干湿性罗音，心界向左下稍扩大，心律齐，无杂音，双下肢无浮肿。实验室检查血常规：WBC5.1×109、N54.6%、LY35.5%、M7.6%、E0.5%、Hgb88g/LPLt296×109。血气分析：PH7.42、PaO277mmhgPaCO236mmHgHCO323mmol/L。肝肾功能、血糖正常，血沉６mm/h，抗“O”、RF阴性，肿瘤标志物：CEA：CA125、CA199正常，痰找抗酸杆菌阴性。B超：肝胆脾胰肾无异常，心电图：完全性左束支传导阻滞。心脏彩超示：未见房室腔扩大，胸部X片：两肺弥漫性大小不等略高密度影，边缘模糊，密度不均匀，心影及纵隔未见明显异常，胸部CT：两肺弥漫性病变。见图１，拟诊弥漫性泛细支气管炎。。入院后给予圣诺灵、二代头孢丽扶欣抗感染、止血对症治疗二周后，症状无改善。二次复查血常规白细胞、中性粒细胞正常，血红蛋白低７５g/L,３月２０日复查CT两肺弥漫性病变无吸收，为进一步明确诊断，于３月２７日在CT定位下（左上肺）行经皮肺穿刺术，病理示：肺泡腔内大量新鲜出血，并见含铁血黄素吞噬细胞大量聚集，肺间质增生见图4，确诊为特发性肺含铁血黄素沉着症

于４月４日予甲强龙１２０mg激素冲击治疗二周后，患者咳嗽、痰血缓解，活动后气短明显好转，４月１9日复查CT两肺病灶吸收好转见图２，于４月２２日好转出院，续予强的松４０mg/日口服，一月后激素每周减５mg至１０mg/日维持，患者出院后症状基本消失，5月22日再次复查一次CT较前片吸收明显。图３讨论当肺毛细血管破裂出血、渗出的血液溶血,其中珠蛋白部分被吸收,含铁血黄素沉着于肺组织并引起反应即为肺含铁血黄素沉着症。特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)

是一种少见病,

主要发生于婴儿或儿童,

成人约占20%

,多在30岁以前发病。本病原因未明,可能与先天发育不良、免疫功能障碍、食用新鲜牛奶、连续接触杀虫剂及病毒感染有关。患者常表现为发作性咳嗽、咯血、气短及缺铁性贫血,晚期发生肺间质纤维化。体检胸部可无阳性发现,较重者可闻及呼吸音减低,伴有干性啰音或湿性啰音。在急性发作后,有些患者可自然缓解,或仅肺内小量出血持续多年,但无咯血症状,患者一般状况良好,此时称为静止期。反复急性发作者,最终发生肺间质纤维化、肺动脉高压、肺源性心脏病和呼吸衰竭。如无长期后遗症自然缓解者约占25%

,约1/3～1/2病例在3年内死亡,死亡多因严重肺泡出血所致。胸部X线或CT为网状、结节样阴影改变或弥漫粟粒样结节样改变,在下肺野及肺门周围明显,肺尖及两肋膈角不受侵犯。痰、支气管肺泡灌洗液或气道、胃吸引物中找到含铁血黄素巨噬细胞即可作出诊断。电镜下肺泡腔内充满血浆蛋白样物质,肺泡巨噬细胞胞浆内含有许多电子密度均匀的颗粒及细胞碎片,有明显的噬红细胞现象,肺泡中隔间质胶原纤维有明显增生。本例病理基本与之相符，患者既往无风心病慢性心衰史，排除继发性，故诊断为特发性肺含铁血黄素沉着症

本病例入院后经圣诺灵、二代头孢丽扶欣抗感染无效，排除弥漫性泛细支气管炎。经全身激素治疗咳嗽、痰血、活动后气短缓解，激素治疗有效，符合此病的转归。另外,还应与其他原因所致的肺泡出血性疾病鉴别,如系统性红斑狼疮、Wegener肉芽肿、结节性多动脉炎、过敏性紫癜、白塞病、D青霉胺过敏等。此病易误诊为弥漫性泛细支气管炎，弥漫性泛细支气管炎也以持续性咳嗽、咯痰及活动后气短，若伴支扩可有痰血，且胸部X线示两肺弥漫性散在小结节状影，两病易混淆，但弥漫性泛细支气管炎胸部听诊可闻及间断性罗音，影像学胸部X线示两肺弥漫性散在小结节状影，多伴有肺过度充气，病情进展可有两下肺支气管扩张。胸部CT示小叶中心性小结节影，病理以呼吸性细支气管为中心的细支气管炎及其周围炎，有淋巴细胞、浆细胞浸润，常伴有淋巴滤泡形成，呼吸性细支气管腔内肉芽组织及瘢痕灶