2022干燥综合征评估方法-Sjgren应答评估工具（STAR）

2022干燥综合征最新评估方法一一Sjogren应答评估工具（STAR）过去20年中，欧洲抗风湿病联盟（EULAR）制定干燥综合征疾病活动指数（ESSDAI）和EULAR干燥综合征患者自我报告指数（ESSPRI）,这两个指标分别作为衡量系统活动和患者病症的参考标准。ESSDAI在监测疾病活动变化和评估治疗效果方面表现出良好的能力，但是研究显示ESSDAI作为唯一的主要终点未能捕捉pSS所有重要的疾病特征，如患者的病症和腺体功能。为此，ESSENTIAL联合会计划开发一个新的复合应答指数，即Sjogren应答评估工具（STAR）,旨在解决pSS当前治疗中结果评估的问题，并将其作为疗效终点用于临床试验。该项共识结果于4月7日发布于期刊AnnRheumDis.（影响因子19.103）0现有的评估工具一一ESSDAI.ESSPRI依据《原发性干燥综合征诊疗规范》，确诊SS后患者应进行全面评估，包括常见干燥、疲劳和疼痛病症的评估，以及各系统器官受累的评估。目前应用较广泛的病情活动性评估为ESSDAIa1SDEULAR的SS患者自我报告指数（ESSPRI）。表1欧洲抗风湿病联盟制定的干燥综合征疾病活动指数（ESSDAI）

受累部位受累部位受累部位疾病活动水平定义评分全身病症（除外疾病以外原因，如感不活动为。分副邸发热被肥所致耐减轻度活动加分（03）中度活动为2分无下述任何病症轻微发热或间断发热（体温37.5~38.51%间盗汗俳有意的体重下降5%-10%高热（体温＞385©/夜间盗汗/非〃意的体面下降＞10%淋巴结病（排除感染）（权重4）不活动为。分无下述任何受累部位疾病活动水平定义评分全身病症（除外疾病以外原因，如感不活动为。分副邸发热被肥所致耐减轻度活动加分（03）中度活动为2分无下述任何病症轻微发热或间断发热（体温37.5~38.51%间盗汗俳有意的体重下降5%-10%高热（体温＞385©/夜间盗汗/非〃意的体面下降＞10%淋巴结病（排除感染）（权重4）不活动为。分无下述任何病症轻度活动为1分全身任意部位淋巴结》1cm或腹股沟淋巴结22cm巾度活动为2分余号任意部位淋巴结22cm或腹股沟淋巴结》3cm/脾肿大（临床可触及或影像学发现）高度活动为3分合并恶性B细胞增殖性疾病腺体病变（除外结石或感染）不活动为。分无腺体肿大（权重2）轻度活动为1分轻度腺体肿大:⑴腮腺肿大（43cm）（2）或局限性颌下腺或汨腺肿大巾度活动为2分市度非体肿大：（1）腮腺肿大（＞3w）（2）或广泛颌下腺或沿腺肿大关行病变（除外骨关巾炎）不活动为0分目前无活动性关W受累（权重2）轻度活动为1分支腕、踝及足关节疼痛伴晨ffll（＞30min）中度活动为2分1~5个关节有滑膜炎（28个关书中）高度活动为3分。个关W有滑膜炎（28个关折巾）皮肤病变（时稳定长期存在的与损伤〃关的表现定级为“不活动”）（权重3）不活动为0分口而无活动性皮肤病变轻度活动为1分多形红班中度活动为2分局限性皮肤血管炎,包括尊麻疹性血管炎

或局限性足踝部紫福或亚急性皮肤胴疮高度活动为3分弥漫性皮肤血管炎,包括尊麻疹性血管炎或弥漫性紫献或血管炎相关溃疡肺部病变（对稳定长期存在的与损伤存关的表现，或与本病无关的呼吸系统受累，如吸烟等,定级为“不活动”）（权垂5）不活动为。分日前无活动性肺部病变轻度活动为1分持续咳嗽或支气管病变,fHX线胸片无影像异常表现或放射学或胸部高分辨率CT诊断的肺间质病变,无呼吸用难，且肺功能正常中度活动为2分巾度活动性肺部病变.如胸部高分辨率CT诊断肺间质病变,作活动后气短（纽约心功能分级II级）或肺功能计常（40%《肺一氧化碳弥散比占领计值百分比＜70%或用力肺活量占预计值百分比60%~80%）高度活动为3分更度活动性肺部病变,如胸部高分辨率CT诊断的肺间质病变，伴休息时气短（纽约心功能分级DI级,N级域肺功能异常（肺一氧化腐弥散量占预计值百分比＜40%或用力肺活城占预计值百分比（60%）肾脏病变（对稳定长期存在的与损伤行关的表现，以及与本病无关的肾脏曼累,定级为“不活动”如有肾活活结果,那么首先按照肾活检结果定级）（权重5）不活动为0分活。损

无，H+脏III的

肾U致

性欣所胞蚩细的修定无自轻度活动为1分轻微肾脏活动性病变.（1）肾小管酸中棒不伴肾功能不全（GFR*Oml/min）（2）肾小球病变:尿蛋白0.5~1.0训,无血尿或肾功能不全（CFR260ml/min）中度活动为2分中度肾脏活动性病变，如⑴甘小管酸中毒箱功能不全（GFR＜60mVmin）,（2）肾小球病变:尿蛋白l~L5g/d,无血尿或肾功能不全（GFR＞60ml/miii）.（3）组织学证据:外腺性肾小球肾炎或严重的间质淋巴细胞凌涧高度活动为3分重度肾脏活动性病变，如：（1）肾小球病变:尿强白＞1.50d,或血尿或肾功能不全（GFR＜60ml/min）（2）或组织学证明的增生性曲卜球仔炎或冷球击H相关肾病肌£病变（除外糖皮质激素相关性肌无力）（权重6）肌£病变（除外糖皮质激素相关性肌无力）（权重6）不活动为。分目前无活动性肌肉病变轻度活动为I肌£病变（除外糖皮质激素相关性肌无力）（权重6）中度活动为2分肌电图或肌肉活检证实中度活动性肌炎，伴肌无力（肌力“级），或肌酸激幅升高（肌酸激陶2y信正常参考值）高度活动为3分肌电图或肌肉活根证实高度活动性肌炎，伴肌无力（肌力6级）,或肌酸激酹升高（肌酸激陶＞4倍正常参号值）

外周神经病变（对稳定长期存在的与损伤有关的表现,或与本病无关的外周神经受累,定级为“不活动”）（权重5）不活动为。分目前无活动性外周神经病变轻度活动为1分轻度活动性外周神经病变，如神经传存检在证实单纯感觉轴索多神经病变，或一:叉神经痛中度活动为2分神经传卬检介证实的中度活动性外周神经病变.如轴索感觉•运动神经病变伴运动功能4级以匕单纯感觉神经病变伴冷球蛋门血症型血管炎.神经节病变所致的轻、中度共济失调,炎症性脱髓粘性多神经病伴轻度运动功能障碍（运动功能4级或轻度共济失调）,或颅神经外周病变（一：叉神经痛除外）高度活动为3分神经传存检杳证实的高度活动性外周神经病变,如轴索感觉■运动神经病变伴运动功能《3级,血管炎导致的外周神经病变（多发性单神经炎等）.神经。病变导致的重度共济失调,炎症性脱髓鞘性多神经病作重度功能障碍（运动功能W3级或重度共济失调）中枢神经病变（对于稳定长期存在的与损伤有关的去现,或与本病无关的中枢神经受累.定级为“不活动”）（权重5）不活动为。分目前无活动性中枢神经系统病变中活动度为2分中度活动性中枢神经系统病变,如颅神经的中枢病变，视神经炎•或多发性硬化样综合征出现单纯感觉障碍或经证实的认知障碍高活动度为3分高度活动性中枢神经系统病变,如因脑血管炎出现的脑血管意外或短暂缺血发作,癫痫发作.横贯性脊髓炎,淋巴细胞性脑膜炎，多发性硬化样综合征出现运动功能障碍血液系统病变（排除由维生素缺乏、铁缺乏或使用药物引起的血细胞减少）（权重2）不活动为0分无自身免疫性血细胞减少轻度活动为1分自号免疫性血细胞减少,中性粒细胞减少症（中性粒细胞1000〜1500/mrn3）.贫血（血红蛋F1100〜120g/L）,血，I板减少疝血“悔100000-150000/mm3）.或淋匕细胞减少症（淋巴细胞500〜1OOO/mm?）中度活动为2分自。免疫性血细胞减少.中性粒细胞减少症（中性粒细胞5007000/mm｝）.贫血（血红蛋白8（M00g/L）,血小板减少症（血小板5OOOO~lOOOOO/mm3）,或淋巴细胞减少症（淋巴细胞300/mm3）高度活动为3分自身免疫性业细胞减少.中性粒细胞减少疲（中性粒细胞COO/mnP）,贫做（血红蛋臼＜80g/L）,血小板减少症（血小板（5OOOO/mm3）血清学变化（权重1）不活动为0分无下述任何血清学变化低活动度为1分血清中出现单克隆成分.低补体血症（补体C3,补体C,或补体CH50低）.高球蛋白血症或IgG16〜20g/L中活动度为2分冷球蛋白血症.高球蛋白血症或IgG＞20g/L.近期出现的低球蛋自血症或IgG减少（＜5g/L）注:GFR为肾小球滤过率;最终评分=各项积分和;各项积分=活动水平x权重EULAR制定的ESSPRI:由三项患者自我报告的病症组成，分别为干燥病症、疲乏和肢体痛。采用视觉模拟评分法，每项单独评分，依据病症的严重程度，从无病症至最重范围为0〜10分。ESSPRI最终得分为三项评分的均值。新工具一STAR的开发为了开发STAR,ESSENTIAL联合会使用了基于9项随机对照试验（RCT）的数据驱动方法和共识技术，涉及78名领域专家和20名患者。根据对RCT和文献的再分析，确定了五项核心内容（系统活动、患者病症、泪腺功能、唾液腺功能和生物学参数）及227个结合这些核心内容的指标，将这些结合起来的STAR方案提交给专家组进行选择和改进。经两轮德尔菲投票后，对最后选定的20个选项进行meta分析。在pSS