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e骨纤维异常增殖症的影像学诊断e骨纤维异常增殖症的影像学1骨纤维异常增殖症也称骨纤维结构不良概述:正常骨组织被昇常增生的纤维组织替代。1921年成尔首次报道。病因不明,目前多数学者认为是原始间叶组织发育异常,骨纤维组织异常增生所致。骨纤维异常增殖症2病理学:病灶组织剖面呈灰红色或白色,如果有出血则呈红色,多骨性的病例,可见到透明软骨小结节;或囊状变性。骨皮质变薄向外膨出,表面光滑。镜下见病变主要为纤维结缔组织和新生骨组织,骨质破坏和修补并存,在不同病灶或同一病灶的不同区域由于二者比例不同病理变化各异。少数病例可出现软骨组织,在囊性变或出血处的附近有时可见有含铁血黄素,泡沫细胞或多核巨细胞。病理学:病灶组织剖面呈灰红色或白3临床表本病常见于儿童和青年,好发年龄H-30岁。多在青年成成年就诊。单骨或较早期者。常无任何症状负重骨(如股骨)度累,则可引起弯曲畸形或跛行,多骨型的病变,症状较明显,常见症状为肢体增长或缩短,可引起跛行,畸形和局部疼痛骨纤维异常増殖症合并皮肤色素沉着和内分泌紊乱,尤其是并有女性性早熟症状,称为奥耳布赖特(Albright)综合征。临床表本病常见于儿童和青年,好4影像学表现由于纤维结缔组织和新生骨组织比例不同。囊变、出血、钙化等。因此,表现错综复杂Ⅹ线表现:囊状膨胀性改变,增生的纤维组织压迫周围骨质造成的。大多呈单囊状膨胀性透亮区。边缘硬化而清晰,骨皮质变薄。囊内外见散在条索状骨纹和斑点状致密影,为特征性表现影像学表现5骨纤影像学诊断课件6骨纤影像学诊断课件7骨纤影像学诊断课件8骨纤影像学诊断课件9骨纤影像学诊断课件10骨纤影像学诊断课件11骨纤影像学诊断课件12骨纤影像学诊断课件13骨纤影像学诊断课件14骨纤影像学诊断课件15骨纤影像学诊断课件16骨纤影像学诊断课件17骨纤影像学诊断课件18骨纤影像学诊断课件19骨纤影像学诊断课件20骨纤影像学诊断课件21骨纤影像学诊断课件22骨纤影像学诊断课件23骨纤影像学诊断课件24骨纤影像学诊断课件25骨纤影像学诊断课件26骨纤影像学诊断课件27骨纤影像学诊断课件28骨纤影像学诊断课件29骨纤影像学诊断课件30骨纤影像学诊断课件31骨纤影像学诊断课件32骨纤影像学诊断课件33骨纤影像学诊断课件34骨纤影像学诊断课件35骨纤影像学诊断课件36e骨纤维异常增殖症的影像学诊断e骨纤维异常增殖症的影像学37骨纤维异常增殖症也称骨纤维结构不良概述:正常骨组织被昇常增生的纤维组织替代。1921年成尔首次报道。病因不明,目前多数学者认为是原始间叶组织发育异常,骨纤维组织异常增生所致。骨纤维异常增殖症38病理学:病灶组织剖面呈灰红色或白色,如果有出血则呈红色,多骨性的病例,可见到透明软骨小结节;或囊状变性。骨皮质变薄向外膨出,表面光滑。镜下见病变主要为纤维结缔组织和新生骨组织,骨质破坏和修补并存,在不同病灶或同一病灶的不同区域由于二者比例不同病理变化各异。少数病例可出现软骨组织,在囊性变或出血处的附近有时可见有含铁血黄素,泡沫细胞或多核巨细胞。病理学:病灶组织剖面呈灰红色或白39临床表本病常见于儿童和青年,好发年龄H-30岁。多在青年成成年就诊。单骨或较早期者。常无任何症状负重骨(如股骨)度累,则可引起弯曲畸形或跛行,多骨型的病变,症状较明显,常见症状为肢体增长或缩短,可引起跛行,畸形和局部疼痛骨纤维异常増殖症合并皮肤色素沉着和内分泌紊乱,尤其是并有女性性早熟症状,称为奥耳布赖特(Albright)综合征。临床表本病常见于儿童和青年,好40影像学表现由于纤维结缔组织和新生骨组织比例不同。囊变、出血、钙化等。因此,表现错综复杂Ⅹ线表现:囊状膨胀性改变,增生的纤维组织压迫周围骨质造成的。大多呈单囊状膨胀性透亮区。边缘硬化而清晰,骨皮质变薄。囊内外见散在条索状骨纹和斑点状致密影,为特征性表现影像学表现41骨纤影像学诊断课件42骨纤影像学诊断课件43骨纤影像学诊断课件44骨纤影像学诊断课件45骨纤影像学诊断课件46骨纤影像学诊断课件47骨纤影像学诊断课件48骨纤影像学诊断课件49骨纤影像学诊断课件50骨纤影像学诊断课件51骨纤影像学诊断课件52骨纤影像学诊断课件53骨纤影像学诊断课件54骨纤影像学诊断课件55骨纤影像学诊断课件56骨纤影像学诊断课件57骨纤影像学诊断课件58骨纤影像学诊断课件59骨纤影像学诊断课件60骨纤影像学诊断课件61骨纤影像学诊断课件62骨纤影像学诊断课件63骨纤影像学诊断课件

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