原发性肾上腺皮质功能减退课件

原发性肾上腺皮质功能减退症

报告人时夏捷

病例资料1原发性肾上腺皮质功能减退症2治疗进展3色素沉着鉴别诊断4目录Contents2原发性肾上腺皮质功能减退症

一、背景资料三、实验室检查二、临床表现四、诊断Page

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五、治疗3流行病学在发达国家年发病率0.8/100000，患病率4-11/100000。我国没有查到相关流行病学资料。5病因在西方，70%的Addison病由自身免疫性肾上腺炎导致，而在全球范围其主要病因是感染，包括肾上腺结核、真菌感染，严重败血症，巨细胞病毒感染等。其他少见病因包括恶性肿瘤转移、淋巴瘤、肾上腺脑白质病营养不良症等。6临床表现7临床表现8实验室检查病情严重时，一般认为血皮质醇≥33μg/dl(900nmol/L）时可排除。所有怀疑皮质功能减退患者均应行ACTH快速兴奋试验。即静注人工合成ACTH0.25mg前及30分钟后测血皮质醇，正常增加276~552nmol/L。血液生化可有低血钠、高血钾，高血钾一般不重。少数患者有轻度或重度高血钙。激素检查基础血、尿皮质醇、尿17-羟皮质类固醇测定长降低，但也可接近正常。血皮质醇基础值≤3μg/dl可确诊，基础值≥20μg/dl，脓毒血症、创伤时时≥25μg/dl可排除。原发性ACTH常升高≥100pg/ml。10诊断本病最具诊断价值者为ACTH兴奋试验，本病患者示储备功能低下，而非本病患者，经ACTH兴奋后，血、尿皮质类固醇明显上升。对于急症患者下列情况考虑肾上腺危象：所患疾病不太重而出现严重循环虚脱，脱水，休克，不明原因的低血糖，难以解释的呕吐，体检时发现色素沉着。白斑病、体毛稀少等。诊断12基础治疗患者在服用适量的糖皮质激素和充分摄取食盐后不能获得满意疗效，仍感头晕、乏力甚至发生直立性低血压，血钠第，则需加用盐皮质激素。雄激素盐皮质激素盐皮质激素可服用9α-氟氢可的松（盐皮质激素活性为氢可25倍），每天上午8时口服0.05~0.15mg。如有水肿，高血压，低血钾时则减量。雄激素具有蛋白质同化作用，可改善周身倦怠、食欲不振和体重减轻等症状。孕妇、充血性心力衰竭患者慎用。甲睾酮5.0mg每天2-3次，口服或舌下含服。14危象治疗补液治疗典型的危象患者液体损失量约达细胞外液的1/5，初治的第1、2日内应迅速补充生理盐水每日2000-3000ml。对于以糖皮质激素缺乏为主、脱水不甚严重这补盐水量适当减少。补充葡萄糖液以避免低血糖。糖皮质激素立即静注氢可100mg，以后每6小时加入补液中静滴100mg，第2，3天可减至每日300mg。如病情好转，可继续减至每日200mg，继而100mg。呕吐停止，可进食者，可改为口服。15治疗进展氢化可的松延迟释放片（Chronocort）即口服4小时后可的松浓度才开始上升，可以更模拟糖皮质激素在生理状态下的浓度变化。增加凌晨2点至3点浓度，可能会对睡眠产生不利作用。夜间口服一次无法提供下午生理剂量。氢化可的松双相释放片（Plenadren2011年在欧盟上市）。即外层为快速释放，晨起服药后可以较快的达到生理第一个高峰，内层为缓慢释放。可以更加符合人体生理状态下糖皮质激素浓度变化，同时可以满足患者一天服药一次的需求。氢化可的松泵16鉴别诊断皮肤色素沉着的其他原因？