病毒性心肌炎新课件

1、病毒性心肌炎viral myocarditis心肌疾病心肌病的定义definition of cardiomyopathy心肌疾病：是指除心脏瓣膜病、冠心病、高血压心脏病、先天性心血管病和甲状 腺功能亢进性心脏病等以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病。 心肌疾病是以心肌病变为主要表现的一组疾病。但应除外瓣膜性心脏病冠状动脉粥样硬化性心脏病高血压性心脏病肺源性心脏病先天性心脏病分 类原发性心肌病：仅局限在心肌 继发性心肌病：心肌的病变是全身多脏 器病变的一部分。心血管疾病引起的心肌异常不包括在心肌病的范畴，如瓣膜病、高血压、冠心病引起的心肌病变。不主张使用缺血性心肌病。心肌病分类心肌疾病特异性心

2、肌病原发性心肌病扩张型心肌病肥厚型心肌病限制型心肌病致心律失常性右室心肌病未分类心肌病定义及分类扩张型心肌病肥厚型心肌病右致室心心律肌失病常 性限制型心肌病 (1995年WHO/ISFC)正常心脏未分类心肌病 2006年分类原发性心肌病仅单独或主要累及心脏分为；遗传性、混合性、获得性继发性除心肌异常外还有全身多个器官受累。扩 张 型 心 肌 病Dilated Cardiomyopathy (DCM)概念主要特征是一侧或双侧心腔扩大，心脏收缩期泵功能障碍，产生充血性心力衰竭。并发症：心率失常、栓塞、猝死。流 行 病 学发 病 率： 年5-8/10万好发人群： 黑人和男子多发， 是白人和女子的3倍

3、以上发病年龄： 中年以上2050岁a、病因尚不清楚；b、病毒性心肌炎被认为是最主要的原因之一。 对心肌的直接伤害 体液、细胞免疫反应的存在使心肌炎后发展c、其他可能尚有遗传、代谢异常、中毒等因 素的存在。病毒DCM扩张型心肌病病因特征：左心室或双心室扩大和收缩功能受损。 室壁变薄、纤维化斑痕、附壁血栓细胞肥大、间质纤维化、肌原纤维 溶解消失、线粒体增生、肌浆网扩张或空泡变性、细胞核增大及变形病 理扩张型心肌病病理肉眼观，典型变化是两侧心室肥大，四个心腔扩张，心尖部变薄呈钝圆形（离心性肥大）。重量比正常增加2550（心重400750g）， 由于心腔扩张，左心室壁厚度多在正常范围内；右心室壁常轻度

4、增厚。心内膜纤维化在儿童患者较为明显，常伴有心内膜纤维弹性组织增生症。附壁血栓机化后可导致斑块状心内膜纤维化。由于左、右心室扩张，瓣环扩大，可导致二尖瓣及三尖瓣关闭不全，瓣膜、冠状动脉多无改变镜下，心肌细胞肥大和不同程度的伸长及肌浆变性，失去收缩成分。肥大的心肌细胞由于整个细胞的伸长，其横径多在正常范围，但其核大、浓染。心肌间质纤维化是此型心肌病最常见的变化，可见到血管周围和心肌细胞周围纤细的胶原纤维束，或致密的代替性纤维化灶。间质性纤维化通常以左心室心内膜、心肌为重。心内膜纤维化通常较轻，但附壁血栓处纤维化明显。此外，有些病例可见到淋巴细胞性间质性心肌炎，其特点是多发性淋巴细胞浸润灶伴有心肌

5、细胞的变性和坏死扩张型心肌病病理 瓣膜及冠状动脉正常DCM-病理大体检查： 纤维瘢痕 附壁血栓 室壁变薄 全心扩大DCM-病理组织学检查： 非特异性心肌细胞肥大、变性、坏死、纤维化共存病理 pathology大体解剖：心室扩张，室壁变薄，纤维瘢痕形成，常有附壁血栓组织学：非特异性心肌细胞肥大、变性，尤其程度不同的纤维化。 这是一个巨大、扩张的左心室，整个心脏又大又软。 是扩张型心肌病的典型特征。很多病例无明显病因（因此被称为“扩张型心肌病”），其它的病例则可能与长期酗酒有关。心脏很大呈球状，各房室都已扩张。摸上去非常软，心肌收缩能力下降。心脏功能下降以及心脏变大和扩张，但未见具体的组织学改变。

6、显微镜下可见有心肌纤维肥大 (hypertrophy）同时可见明显的黑色的细胞核伴有心肌间质性纤维化 肉眼观：以心腔扩张 为主：a.心室扩张 b.室壁多变薄 c.纤维化瘢痕扩张型心肌病病理扩张型心肌病病理d.附壁血栓扩张型心肌病病理室壁变薄全心扩大纤维瘢痕 附壁血栓瓣膜及冠状动脉正常 扩张型心肌病组织学改变正常心肌组织扩张型心肌病的心肌组织纤维化心肌细胞肥大混合出现心肌细胞肥大变性纤维化病变扩张型心肌病临床表现症状 早期可仅有心脏扩大而无症状心力衰竭症状心律失常症状栓塞症状体征 心脏向两侧扩大第一心音减弱，第三或第四心音、奔马律，二、三尖瓣关闭不全杂音心衰体征，肺底湿罗音、肝大、下肢浮肿心律失

7、常、栓塞体征临 床 特 征心力衰竭心律失常：是猝死的主要原因血栓栓塞临床表现1.心脏扩大2.心力衰竭3.心律失常4.栓塞5.猝死扩张型心肌病实验室检查胸部X线：心影明显增大，肺淤血心 电 图 ：心律失常、异常Q波、低电压超声心动图：心腔扩大、室壁薄、运动弱、收缩功能降低、附壁血栓-主要确诊手段心导管及造影心内膜心肌活检：确诊但目前很少应用；心肌细胞肥大，变性，间质纤维化超声心动图一大 (腔室大) ，左室腔为主二薄 (室壁相对变薄)三弱 (室壁运动幅度减弱)四低 (左心功能低) 五小 (瓣口相对变小)如钻石样改变六返 (多组瓣膜返流) ECG右束支传导阻滞合并左前分支传导阻滞二、心电图ECGAt

8、ypical LBBB with Q Waves in Leads I and aVL二、心电图ECG三、超声心动图echocardiogram各心腔均扩大室壁运动普遍减弱伴有心包积液采取排除法： 彩超：大而薄 各种病因明确的器质性心脏病诊断各种特异性心肌病排除DCM-诊断心力衰竭心律失常弥漫性搏动临床:心脏增大诊 断 diagnosis根据： 病史 +症状 +体征 +辅助检查心脏异常证据排除其他心脏疾病需要与：风心病、心包积液、高心病、特异性心肌病、冠心病（缺血性心肌病型）等相鉴别DCM-鉴别诊断扩张型心肌病缺血性心肌病年龄病史可发生于任何年龄，中年多见，常40岁常有心肌炎病史,基本上无典型

9、心绞痛史,可有家族史有冠心病危险因素,经常有心绞痛,或有急性心肌梗死史DCM-鉴别诊断扩张型心肌病缺血性心肌病超 声心动图常有四个心腔均扩大，室壁厚度均匀变薄，室壁弥散性运动减弱,少数病人有心室内血栓 以左心室扩大为主；室壁节段性变薄，有节段性运动减弱，部分病人有室壁瘤DCM-鉴别诊断冠状动脉造影核素检查心肌显像有不规则心肌扫描缺损，心肌放射性核素分布大致均匀沿冠状动脉分布缺损，节段性放射性核素分布稀疏正常多支病变DCM-鉴别诊断扩张型心肌病缺血性心肌病预后不良： 发病后5年存活率40%DCM-预后 年龄40岁患者主要死因：顽固性心衰 年轻患者主要死因：致命性室性心律失常 10年存活率22%一

10、般治疗: 预防感染、控制糖尿病、高血压 避免其他损害心肌的因素 低盐、休息 戒烟酒、补充B族维生素 DCM-治疗.1DCM-治疗.2内科治疗:ACEI 控制心律失常：血管扩张剂利尿剂 控制心力衰竭：洋地黄 受体阻断剂：上调受体密度， 降低交感活性 Ca离子拮抗剂：降低心肌细胞钙超载， 抗氧化和消除微循环痉挛作用内科治疗:DCM-治疗.2外科治疗: 心脏移植 全人工心脏 动力心肌成形术 左心室缩（减）容术 DCM-治疗.3肥 厚 型 心 肌 病Hypertrophic Cardiomypathy(HCM)特征非对称性肥厚舒张功能受限分类是青年人猝死的常见原因之一遗传方式：常染体显性遗传（占76%

11、）有明显家族史（约1/3）肌节收缩蛋白基因突变是主要致病因素HCM-病因病 因 causes明显家族史只占1/3常染色体显性遗传病：心肌球蛋白重链及肌钙蛋白T基因突变还可能有儿茶酚胺代谢异常、细胞内钙异常等促进因素病因/遗传学至少50%的家族性HCM是常染色体显性遗传。几乎所有散发病例都是有自发性突变引起。目前为止共发现至少有18种基因与之相关。因此确诊一例HCM后，因对其家族中上、中、下三代人进行筛查。20岁以前，每1218个月检查一次；20岁以后，每5年检查一次（超声心动图）。病 理肉眼所见室间隔不对称性肥厚：IVS/LVPW大于1.3/1对称性肥厚:左室后壁肥厚：年轻人多见，症状重心尖部

12、肥厚：日本多发，良性过程右室壁肥厚：少见，多伴心律失常病 理 生 理心肌舒张功能减退心肌缺血 （质块增加、充盈压增高、毛细血管密度不足、壁内冠脉异常、血流储备下降、需氧量增加）射血受阻（梗阻型）（静态梗阻静态压差大于50mmHg 隐匿梗阻激发压差大于50mmHg）室间隔肥厚90%心尖部肥厚3-5%对称性肥厚5%非对称性肥厚95%DCM-病理.1大体检查： 室间隔肥厚（90%）DCM-病理.1分类：梗阻性肥厚型心肌病非梗阻性肥厚性心肌病 组织学改变： 心肌细胞肥大 形态异常 排列紊乱 DCM-病理.2左心室明显肥厚，同时可见巨大室间隔有非对称隆起伸入左心室腔内。有大约一半的病例是家族性的。也可能

13、引发猝死。室间隔心肌明显非对称性肥厚该患为严重高血压患者，多年未经治疗，引起左心室显著增厚。心肌纤维过度增生。 肥厚型心肌病与高血压性左室肥厚不同临 床 表 现死亡：心脏性猝死、心力衰竭、卒中心力衰竭：中年人及老年，多发于晚期心律失常：卒中：6%传导阻滞感染性心内膜炎室上速：25%房颤：5%-10%（5年）室早 NSVT SVT临 床 表 现劳累性呼吸困难：80%非典型心绞痛： 60%运动诱发的晕厥：30%猝死：室速或室颤，50%心力衰竭：多发于晚期心律失常：特发性室性心律失常70%，50%高危（肥厚严重广泛、有梗阻，IVS20mm、LVEDP20mmHg、频发晕厥、ECG有Q或室内阻滞）临

14、床 表 现物理检查心脏轻度扩大第四心音或第三心音心尖部收缩期杂音L3-4肋间收缩期喷射性杂音 心肌收缩力负荷（运动 ） 杂音 心肌收缩力负荷（下蹲 ） 杂音 无症状晕厥呼吸困难心绞痛心律失常心力衰竭及猝死肥厚型心肌病临床表现症状心脏轻度增大S4、心尖部收缩期杂音有流出道梗阻者于胸骨左缘34肋间闻到较粗糙的喷射性杂音当LV容积下降即前负荷减低（ 含硝甘） 时或心率加快时而增强体征临床表现 clinical situation症状：心悸、胸痛、呼吸困难；有梗阻者：起力或运动时晕厥、甚至神志丧失体征：心脏轻大，可闻及S4，胸骨左缘第34肋间较粗糙的喷射性收缩期杂音，心尖部也可闻及收缩期杂音杂音减轻：

15、 受体阻滞剂、下蹲位、体力劳动杂音增强：含服硝酸甘油、做Valsalva动作心室内压差变化与杂音强度的关系 杂音 备注 室内压差增加屏气试验（用力时） 增强 前、后负荷减小立位 增强 前、负荷减小洋地黄制剂 增强 心肌收缩力增强硝酸甘油 增强 前后负荷减小异丙肾上腺素 增强 收缩力增强，前后负荷减小室早后 增强 收缩力增强，后负荷减小，前负荷增加室内压差减小下蹲 减弱 前、后负荷增加去甲肾上腺素 减弱 后负荷增加受体阻滞剂 减弱 收缩力降低握拳 减弱 前、后负荷增加下肢抬高 减弱 前负荷增加辅助检查胸部X线ECG（左室肥厚、胸前导联T 、病理性Q波、心律失常）UCG（IVS不对称肥厚IVS/L

16、VPE1.3、二尖瓣收缩期前向运动、主动脉瓣收缩期半关闭状态）心导管和造影（LVEDP 、流出道压差、心腔变形）心内膜心肌活检三、超声心动图echocardiogram梗阻性：室间隔流出道部分向左心室突出，二尖瓣前叶在收缩期前移（SAM征）三、超声心动图echocardiogram室间隔非对称性肥厚二尖瓣前叶在收缩期前移（SAM征）三、超声心动图echocardiogram二尖瓣前叶在收缩期前移（SAM征）三、超声心动图echocardiogram室间隔非对称性肥厚临床或心电图表现类似冠心病患者较年轻诊断冠心病依据不充分不能用其它心脏病来解释超声心动图心电图心导管检查诊断结合有阳性家族史者HC

17、M-诊断诊断1.临床与心电图表现类似冠心病2.年轻，冠心病依据不足3.有阳性家族史4.实验室检查5.排除其他心脏疾病鉴别诊断1.主动脉缩窄2.高心病3.先心病4.风心病5.运动员心脏梗阻肥厚型心肌病主动瓣狭窄病变在主动脉瓣下主动脉瓣杂音L3-4或心尖，不传导R2及L2-3，传导杂音立位下蹲MUS非对称肥厚对称肥厚主动脉不扩张，主动脉瓣无钙化扩张，主动脉瓣有钙化成人10年存活率80%，小儿10年存活率50%成人死亡原因：猝死多见 小儿死亡原因：心力衰竭多见 其次为猝死猝死的原因：室性心律失常 特别是室颤HCM-预后治 疗原则松弛心肌预防心动过速和维持窦性心率减轻流出道梗阻控制心律失常预防猝死治疗

18、1.原则：弛缓肥厚心肌，防止心动过速，维持正常窦性心律，减少流出道狭窄，抗心律失常2.药物：阻滞剂,钙拮抗剂,胺碘酮 禁用：洋地黄和硝酸酯类制剂。3.介入或手术治疗4.DDD起搏器防 治prevention and treatment避免剧烈运动、屏气，避免增强心肌收缩力的药物，如：洋地黄及减轻心脏负荷的药物（减少梗阻）治疗：受体阻滞剂，Ca拮抗剂（非二氢吡啶类)，消融或切除肥厚心肌，植入DDD起搏器预后：成人：10年存活率80%，多为猝死 儿童： 10年存活率50%，多为心衰掌握：病毒性心肌炎的诊断及鉴别诊断 熟悉：病毒性心肌炎的防治原则了解：病毒性心肌炎的病因及发病机制 教学要求分类：定义

19、：是指心肌的局限性或弥漫性病变，可累计心肌细胞及其组织间隙。 病毒性心肌炎范围局灶性弥漫性病程急性亚急性慢性病因 感染性： 过敏性：如风湿性疾病（风湿热、及系统 性红斑狼疮）等。 理化因素：某些有毒药物及某些化学品 如铅、汞等中毒。 病毒性心肌炎各种病毒都可引起心肌炎感染营养不良、酗酒、妊娠劳累、寒冷、缺氧 病毒性心肌炎肠 道呼吸道其 他柯萨奇病毒、孤儿病毒、脊灰炎病毒流感病毒（A和B型）、腮腺炎病毒风疹、疱疹、麻疹、肝炎、HIV等病因：各种病毒都可引起心肌炎肠 道呼吸道其 他柯萨奇病毒、孤儿病毒、脊灰炎病毒流感病毒（A和B型）、腮腺炎病毒风疹、疱疹、麻疹、肝炎、HIV等 病毒性心肌炎 病毒性

20、心肌炎 发病机制致病途径：直接损伤、免疫损伤 第一阶段：直接损伤：病毒病毒血症侵入心肌病毒复制（受染后67天）心肌受损（病毒感染阶段） 第二阶段：免疫损伤：病毒病毒血症T细胞、K细胞参与形成免疫复合物损伤心肌（自身免疫反应阶段） 第三阶段：多种至炎细胞因子和NO等介导的心肌损害和微血管损伤（扩张型心肌病阶段） 病毒性心肌炎 病 理缺乏特异性实质性病变与间质性病变病变范围：局灶性，弥漫性（毒性强则范围广）典型病变：心肌间质增生、充血、水肿，炎细胞浸润急性：伴有心肌细胞溶解、坏死、变性、肿胀心肌活检在急性期可获取特有的心肌病变慢性：心肌纤维化与心脏扩大 病毒性心肌炎 病理 病毒性心肌炎病理组织学特

21、征： 心肌细胞溶解 间质水肿 炎细胞浸润等 病毒性心肌炎 临床表现病毒感染表现：半数患者发病前13w有病毒感染的病史与表现，包括发热、咽痛、咳嗽、周身酸痛、乏力或消化道症状。心脏受累表现：头晕、乏力、心悸、呼吸困难、心前区疼痛、浮肿。大部分以心律失常为主诉或首发症状。少数晕厥或阿斯综合征。极少数患者发心衰或心源性休克或猝死。症状差异大，轻者无，重者猝死。缺乏特异性，取决于病变的广泛程度与严重性 病毒性心肌炎 临床表现体征1.可无或仅有心动过速2.第一心音减弱，胎心音，S3等。可及杂音或心包摩擦音。3.心浊音界扩大4.心律失常体征 3.心力衰竭体征：S3奔马律、交替脉、颈静脉怒张、肺部湿啰音、肝

22、肿大4.心源性休克、A-S综合症表现病毒性心肌炎 临床分型亚临床型：无自觉症状，ECG：ST-T改变或早搏。轻症自限型：病毒感染后13周，轻度不适， ECG： ST-T改变或早搏，CK-MB一过性升高，无心脏扩大、心力衰竭，12月后逐渐康复。隐匿进展型：一过性心肌炎数年后，心脏逐渐扩大，表现为扩张性心肌病。急性重症型：病毒感染后12周内出现心脏扩大、心力衰竭、心源性休克或严重心律失常。猝死型：常在运动中猝死。 病毒性心肌炎实验室检查心肌标志物：急性期 CK-MB，TnT，TnI，其中TnT、TnI较敏感血液一般检查：外周血WBC血沉 CRP 病毒性心肌炎 病毒学检查血清学检查1.柯萨奇病毒Ig

23、M抗体阳性2.肠道病毒RNA-PCR检测3.病毒中和抗体3周内4倍以上增高心内膜心肌活检-确定活动性心肌炎的唯一方法但不作常规，心肌炎性细胞浸润伴心肌细胞坏死或变性病毒分离-确诊病毒感染的可靠指标但不作常规 病毒性心肌炎 辅助检查心电图1.ST-T改变：1/3病例2.病理性Q波：见于心肌严重受损3.各种心律失常：常见改变 过早搏动最常见，室早占70 房室传导阻滞一度多见 房早V1 V2V3 aVRaVLaVF V4 V5V6ST-T改变I度房室传导阻滞II度房室传导阻滞（文氏现象）III度房室传导阻滞II度房室传导阻滞 病毒性心肌炎 辅助检查胸片：1/4病例心影扩大，心衰时肺淤血UCG：心肌收

24、缩、舒张功能异常、心脏扩大 病毒性心肌炎 辅助检查放射性核素心肌显像磁共振成像心内膜活检 用取得心肌行基因探针原位杂交及原位PCR病毒性心肌炎 辅助检查心肌磁共振成像心内膜心肌活检 症状、体征：感染后三周出现心脏表现 检查：心律失常或心电图 心肌损伤 病原学依据 除外引起心肌炎的其他原因不能确诊者长期随访 病毒性心肌炎 诊 断 病毒性心肌炎 诊 断确诊的主要依据：心肌活检及病毒分离，但不作常规检查临床诊断：主要依赖病史、临床表现、ECG改变及心肌标志物综合做出排除其他心血管疾病如风湿性、中毒性心肌炎等诊断标准执行99年中华心血管病学会诊断标准有A-S、心衰、心梗心电图特征、心源性休克、急性肾衰

25、、持续性VT、心肌心包炎等中的一项或多项，确诊为重症病毒性心肌炎1999年中华心血管病学会拟订的成人急性病毒性心肌炎诊断参考标准上呼吸道、腹泻病毒感染后3周内出现心脏表现： 胸闷、S1明显减弱、奔马律、心脏扩大、心包摩擦音、充血性心力衰竭、A-S。病毒感染后3周内新出现下列心律失常或心电图改变：（1）窦性心动过速、AVB、窦房阻滞或束支阻滞（2）多源、成对室早，房性、交界性心动过速，房扑、室扑、室颤。（3）二个以上导联ST段呈水平型或下斜型压低0.01mV或ST段异常抬高或有异常Q波。1999年中华心血管病学会拟订的成人急性病毒性心肌炎诊断参考标准心肌损伤的参考指标：TnT、TnI、CK-MB

26、增高，UCG示心腔扩大或室壁活动异常病原学依据：（1）急性期从心内膜、心肌、或心包穿刺液中测出病毒、病毒基因片断或病毒蛋白抗原。（2）病毒抗体：第一份抗体效价640，或第2份（相隔2周以上）升高4倍以上。（3）病毒特异性抗体IgM：320为阳性。1999年中华心血管病学会拟订的成人急性病毒性心肌炎诊断参考标准说明同时具上述、（1、2、3中任何一项）、中二项，在排除其他心肌疾病后，可临床诊断急性病毒性心肌炎。如同时具中（1）项，可从病原学上确诊急性病毒性心肌炎。仅具有中（2）、（3）项者，在病原学上只能拟诊急性病毒性心肌炎。病毒性心肌炎 鉴别诊断受体功能亢进症甲状腺功能亢进症二尖瓣脱垂风湿性心肌炎中毒性心肌炎冠心病、代谢病、克山病等强调早期、综合治疗，防形成慢性针对病毒感染和心肌炎症两方面治疗调节免疫和改善心功能控制和纠正心