心脏肿瘤病例分析专题报告

1、心脏肿瘤病例分析专题报告发性心脏肿瘤非常少见，尸检发现率约为0.0010.03。良性肿瘤大约占3/4。与其他良性肿瘤不同，心脏原发良性肿瘤具有潜在的破坏性，能出现各种心脏的、全身的以及栓塞症状，有些甚至导致死亡。其余1/4为恶性，主要为肉瘤，其次为淋巴瘤（见表1）。笔者整理了几例罕见的心脏肿瘤病例，供大家学习交流。表1 原发性心脏肿瘤的构成比病例一 左房粘液瘤致多发脑栓塞患者，男，37岁，因“头晕、耳鸣伴右耳听力下降10天”入院。查体：血压121/84 mmHg，神清语明，心肺腹查体未见明显异常。四肢肌力、肌张力正常，四肢腱反射对称引出，深浅感觉及共济查体未见异常，双侧病理征阴性，克氏征阴性。

2、影像学检查：发病5天后头部MRI平扫+增强检查示：桥脑、双侧小脑、左侧丘脑多发结节状、斑片状长T1长T2信号影，增强扫描呈散在多发、大小不等点片状、斑片状不均匀强化（见图1A-图1C）。颈部动脉MRA检查未见异常（见图1D）。心脏彩超检查提示左房实质性占位，粘液瘤可能性大（见图1E）；行手术切除，术后病理诊断为左房粘液瘤（见图1F）。图1 A、B：DWI示桥脑、小脑、枕叶、丘脑多发多发结节状、斑片状高信号图1 C：增强扫描示散在多发、大小不等点片状、斑片状不均匀强化；D：头部MRA未见明显异常图1 E：左房内可见实质性回声，附着于二尖瓣前叶，结构松散，内部回声不均，基底段较宽；F：病理示瘤细胞

3、呈多角形或星芒状，散在或聚在一起，周围可见大量粘液样基质知识点1心房粘液瘤是心脏最常见的原发肿瘤，常见于青年，以女性为多见，发病年龄多在3050岁。肿瘤可发生在各个心房、心室，以左心房最多见。粘液瘤90以上为单发性（好发于左心房），通常附着于卵圆窝处。多数肿瘤有蒂，蒂可随心脏舒缩而活动，直径通常为56cm。散发性粘液瘤平均起病年龄为50岁，其中2/3为女性。约10的患者有家族史，此类患者起病年龄早，部位不典型，可为多发性，切除后易复发。粘液瘤的临床症状常表现为局部阻塞、栓塞和全身症状的三联征。本病例就是以栓塞为主要表现的左心房粘液瘤。栓塞分布与肿瘤位置、心内是否存在血液分流有关。来自左心的栓子

4、可引起体循环动脉栓塞，如内脏栓塞可引起相应器官梗死、出血及血管瘤；中枢神经系统栓塞引起一过性脑缺血发作、脑梗死、癫痫、晕厥；肢体动脉栓塞引起相应组织缺血性损害。来自右心的栓子可引起肺栓塞、肺动脉高压，甚至肺源性心脏病。病例二 左房粘液瘤合并Brugada心电图改变患者中年男性。因“反复心悸、胸闷2个月，加重1天入院”。家人有冠心病病史。查体：脉搏98次/分，血压120/70 mmHg，颈静脉无充盈，双肺少许湿啰音。心界不大，心律齐，可闻及三音律。门诊心电图示V1、V2导联J波明显，ST段呈马鞍形抬高，V2-V4导联T波高尖（图2）。入院后心电图与门诊心电图比较没有动态演变。入院后化验超敏肌钙蛋

5、白正常，连续3日监测心电图ST段无动态演变。图2 窦性心律，电轴不偏，V1、V2导联J波明显，ST段呈马鞍型抬高，V2-V4导联T波高尖心脏超声示左房大，左房内见5.3 cm3.2 cm略强回声团块（图3A），有蒂附着于房间隔中部，随心动周期有明显活动度，舒张期堵塞二尖瓣口（图3B），二尖瓣口血流速度明显增快，提示为左房内占位（粘液瘤可能性大），二尖瓣血流梗阻，左房大。图3 A：左房内见略强回声团块，有蒂附着于房间隔中部；B：舒张期堵塞二尖瓣口，二尖瓣口血流速度明显增快（箭头所示）心脏CT示左前降支肌桥，余冠状动脉未见明显异常；左房粘液瘤并经二尖瓣脱入左室，基底部附着于房间隔前部，大小约4.0

6、 cm3.4 cm。诊断：左房粘液瘤。入院后第10天在全麻体外循环下行手术治疗，切开右房及房间隔见左房有一肿物，呈胶冻样，蒂连于房间隔上，约4.0 cm5.0 cm，彻底切除肿物（图4A）。送检病理，病理诊断为粘液瘤伴梗死（图4B）。图4 A：左房肿物呈胶冻样，大小为6.0 cm 5.0 cm 2.0 cm；B：肿物界限清，肿瘤细胞呈星芒状，周围有空晕，部分围绕小血管增生，间质粘液样，可见坏死；病理诊断为粘液瘤伴梗死术后心电图仍然为右胸导联J波，ST段马鞍形抬高，行普罗帕酮激发试验，用药前行心电图，普罗帕酮105 mg稀释后静脉注射，分别于注射后1、5、10、15、20、25、30 min行心

7、电图，右胸导联J波和ST段没有出现下斜型上抬（Brugada型心电图改变），试验结果为阴性（图5），除外Brugada综合征。知识点 2左房粘液瘤的心电图往往是非特异性的，多为窦律，可有心房或心室肥大、ST-T改变、各种心律失常等。本病例心电图表现为ST段抬高，T波高尖，同时有发作性心悸、胸闷症状，有明确冠心病家族史，首先需要考虑的是冠心病、急性冠脉综合征。但动态观察心电图、心肌酶学变化，同时结合冠脉CT就可排除急性冠脉综合征。其实患者门诊心电图符合Brugada 型心电图改变，结合临床症状，也需警惕合并Brugada综合征。但我们也看到了患者的普罗帕酮激发试验结果阴性，除外Brugada综合

8、征。也就是，这是一例以Brugada型改变为心电图表现的左房粘液瘤病例。另外，左房粘液瘤听诊可闻及肿瘤扑落音，在心尖或其内侧胸骨左缘第3、4肋间，在S2后约0.080.12 s，且随体位改变。此为粘液瘤在舒张期随血流进入左室，撞碰房、室壁和瓣膜，瘤蒂柄突然紧张产生振动所致。此患者入院时即闻及三音律，只是当时未引起足够重视。病例三 左房黏液纤维肉瘤患者，女性，65岁，“反复胸闷、憋气4月余，加重4天”以胸腔积液待排入院。查体：端坐呼吸，呼吸 24次/min，脉搏 90次/min，血压 120/90 mmHg，口唇无紫绀，胸廓对称，呼吸动度一致，呼吸音低，左侧偶及散在湿啰音；心界不大，心率90次/

9、min，律齐，未闻杂音；腹软、无压痛、反跳痛，双下肢轻度水肿。紧急行胸水B超：双侧胸腔可见液性暗区，左侧深约4.2 cm，右侧深约9.2 cm。给予右侧胸腔穿刺引流，积液性质为漏出液，其他化验检查：BNP 3915 pg/mL，肌钙蛋白I 0.018 ng/mL，三大常规、肝肾功等未见明显异常。查床边超声心动图检查，左心房增大，左侧壁可见中等回声团，均匀，似可见蒂，随心脏收缩和舒张而变动，大小约 4.93.1 cm，不除外巨大血栓，患者遂进一步于阜外医院行心脏彩超考虑左心房内占位，考虑为肿物，黏液瘤可能性大。并行手术治疗，术中可见左房内肿瘤大小约5 cm4 cm，左下肺静脉及二尖瓣瓣口大部分阻塞，引起二尖瓣瓣口梗阻，蒂位于左房后壁，沿蒂周边1 cm部分切除左房壁，完整取出左房肿瘤（图6）。术后病理回报：左房黏液纤维肉瘤（图7）。图6 肿瘤切除后的大体标本，肿瘤组织完整切除图7 患者病理切片HE染色镜下所见知识点 3心脏肉瘤在心脏原发性肿瘤中所占的比例仅次于粘液瘤，在原发性心脏恶性肿瘤中，5070为心脏肉瘤。心脏肉瘤好发于右侧心腔，尤其是右心房，病例类型包括血管肉瘤、横纹肌肉瘤、纤维肉瘤等。可发生于任何年龄，以3050岁居多。本病一旦出现血流动力学损害，则进展迅速，手术、化疗效果有限，预后极差。无论肿瘤良恶性，心脏肿瘤的临床症状常表现为