川崎病的诊断与治疗

1、川崎病的诊断与治疗川崎病的诊断与治疗第1页内容提要1、不完全川崎病诊疗2、川崎病评分3、川崎病休克综合征川崎病的诊断与治疗第2页注：发烧时必需，5条有4条可确诊；或具3个主症状但超声心动图或心血管造影显示冠状动脉病变者也可诊疗KD。排除其它疾病！ 发烧5天以上1、（皮肤）多形性皮疹2、（粘膜）结膜充血3、（淋巴结）颈部淋巴结肿大4、（口舌）唇红皲裂、杨梅舌5、（手足）手足硬肿、指端膜状脱皮川崎病诊疗标准皮肤、粘膜、淋巴结手足口川崎病的诊断与治疗第3页 Freeman AF, Am Fam Physician, ;74:1141-8KD急性期：皮疹 全身分布、躯干部为主 可见于99%病例 多形性

2、 连续5-7天川崎病的诊断与治疗第4页猩红热样皮疹躯干部多形性红斑手掌多形性红斑麻疹样皮疹，唇干裂 KD皮肤表现！Bayers S, et al. J Am Acad Dermatol, ;501.e2 川崎病的诊断与治疗第5页急性期-结膜炎/充血： 非渗出性，主要为球结膜 受累，非睑结膜 发烧24-48h内89-100%出现 无水肿及分泌物 1-2周消退 自限性Rosie Scucci marri. Pediatr Clin N Am 59 ( ) 425445川崎病的诊断与治疗第6页急性期-颈部淋巴结：肿大，直径1.5cm，质硬，无波动感常为单侧局限于颈前三角区Yoskovitch A.

3、Int J Pediatr Otorhinolaryngol ;52(2):126Greco A, et al. Autoimmun Rev, ;14(8):703-9川崎病的诊断与治疗第7页 川崎病的诊断与治疗第8页急性期：手足末梢出现红斑，硬肿川崎病的诊断与治疗第9页亚急性期或恢复期指端膜状及袜套样脱皮。 (KD特异性症状）川崎病的诊断与治疗第10页川崎病其它临床表现消化系统：腹痛、呕吐、黄疸、胆囊积液或结石、麻痹性肠梗阻，转氨酶增高；泌尿系统：无菌性脓尿，蛋白尿，肾功效损害呼吸系统：咳嗽、间质性肺炎神经系统：无菌性脑膜炎、面瘫、惊厥、激惹关节痛及关节炎川崎病的诊断与治疗第11页在卡介苗接

4、种处，可出现红斑、硬结及溃疡；有红、肿、热，但不痛。在PPD皮试处亦可见类似反应，此为KD特异性症状，尤其在东亚人3年内接种BCGKD患儿，43%（121/281例）在接种处有皮肤反应 -Hsu YH, et al. Pediatr Infect Dis J, 1987;76(6):576-7日本儿科学会心脏及心外协会：1岁BCG接种处发红、硬结是KD特征性表现 -Saji T, et al. Pediatr Intern, ;56:135-158川崎病的诊断与治疗第12页会阴部脱皮、腹部猩红热样皮疹肛周皮炎。KD急性期肛周脱皮发生率80-90%川崎病的诊断与治疗第13页不经典KD不经典KD又

5、称不完全KD，是指未到达经典KD诊疗标准（发烧5天以上，符合2-3项KD诊疗标准），但疾病发展经过符合KD特点，而且排除了其它疾病，或含有经典心血管并发症者。川崎病的诊断与治疗第14页注意 不完全川崎病当前还不存在诊疗金标准，本诊疗仅是众多教授意见（evidence Level C）。 经过查阅文件以及汇总，发觉不经典KD有以下特点。川崎病的诊断与治疗第15页不经典KD临床表现发烧5天 经过文件得知：不经典KD普通都含有发烧5天病史，也有报道发烧不足5天，不过极少见。川崎病的诊断与治疗第16页试验室检验对于不经典KD诊疗，试验室检验至关主要，经过文件查询，大多数不经典KD在发病过程中含有以下特

6、点：川崎病的诊断与治疗第17页试验室检验结果PLT升高 普通450109，多于起病后 1周开始ESR升高 40mm/hCRP升高 30 mg/L WBC升高 15109/L以粒细胞增生为主Hb下降 原因不明川崎病的诊断与治疗第18页试验室检验结果血浆白蛋白降低3O g/L （可能血管炎引发）ALT和AST升高无菌性脓尿，尿WBC计数10/高倍视野。如发烧7 天后，血小板计数和ESR、CRP均正常患儿，川崎病可能性不大。川崎病的诊断与治疗第19页不完全KD诊疗首先观察CRP和ESR改变，假如CRP30mg/L、ESR40 mm/h，再加上3项以上其它试验室指标符合川崎病特点，即可拟诊不完全性川崎

7、病，需做超声心动图检验，并给予IVIG治疗。假如其它试验室指标3项符合，首先行超声心动图检验。 川崎病的诊断与治疗第20页不完全KD诊疗假如试验室检验CRP30 mg/L、ESR38C)，并符合最少一项川崎病诊疗标准。川崎病的诊断与治疗第31页Egami评分kobayashi评分Sano评分初始治疗病程4d（1分）钠133MMOL/L（2分）总胆红素15.4umol/L(1分)ALT80u/L(2分)初始治疗病程4d（2分）AST200u/L（1分）血小板300 x109/L(1分)AST100u/L(2分)CRP70mg/L(1分)年纪6月（1分）血小板300 x109/L(1分)CP 80

8、 mg /L（1分）CRP100mg/L(1分)年纪12月（1分）中性粒细胞百分比80%（2分）高风险3分4分2分日本患儿灵敏度（%）788677特异性（%）766886非日本患儿灵敏度（%）423340特异性（%）858785川崎病的诊断与治疗第32页付培培评分：多形性皮疹（1分），肛周改变（1分），病程4天内使用IVIG（2分），CRP 80mg/L(2分)，N80%（2分）。积分4分提醒IVIG无反应。Formosa评分：淋巴结肿大阳性（1分），N 60%(2分)，ALB 35g/L（1分）。积分 3分提醒IVIG无反应。Tang评分：皮疹(1分) ，肢端肿胀(1分)，N 80%(1分)

9、，年纪6月(2分)，ALB35g/L(2分) 积分大3分提醒IVIG无反应。川崎病的诊断与治疗第33页肖蘭，张静，易伦羽，等.静脉注射丙种球蛋白无反应预测分析【J】.临床儿科杂志,36(10):765-770川崎病的诊断与治疗第34页1665例KD分析（重庆儿童医院）血清钠135MMOL/L（1分）血小板278x109/L(1分)总胆红素18.5umol/L(1分)中心粒细胞80%(1分)2分为首次IVIG无反应高危人群。肖蘭，张静，易伦羽，等.静脉注射丙种球蛋白无反应预测分析【J】.临床儿科杂志,36(10):765-770川崎病的诊断与治疗第35页总 结男性、年纪 48个月、不完全 KD、

10、发烧天数 10天、CRP高、胆红素高、中性粒细胞高血小板低、白蛋白低、血钠低、 川崎病的诊断与治疗第36页川崎病休克综合征(KDSS)川崎病患者出现连续性血压下降，收缩压低于对应年纪段正常平均血压值20%，或含有末梢循环灌注障碍表现。台湾地域发病率为1.45%西方发达国家发病率约7%川崎病的诊断与治疗第37页KDSS发病机制尚不完全清楚可能是多原因作用结果血管通透性增加造成严重毛细血管渗漏心肌功效障碍细胞炎症因子释放致血管渗漏加剧心源性休克可能性较小川崎病的诊断与治疗第38页KDSS特点 KDSS常于冬季发生。川崎病以男性多见，而KDSS多见于女性KDSS发病率在5岁以上患儿显著高于5岁以下患

11、儿(2.20%比1.37%)。川崎病的诊断与治疗第39页KDSS特点KDSS患者炎症反应标志物(如C反应蛋白、外周血中性粒细胞数量)更高，血小板降低、血红蛋白浓度及血浆白蛋白水平降低、低钠血症。心脏受累(包含冠状动脉损伤、二尖瓣反流和心肌受损)发生率较高。川崎病的诊断与治疗第40页KDSS高危临床表现精神意识改变（嗜睡、抽搐、昏迷）坏死性结肠炎（猛烈腹痛、便血）继发于心肌炎急性心力衰竭急性呼吸窘迫综合征肾功效衰竭等川崎病的诊断与治疗第41页KDSS与TSS判别KDSS临床表现与TSS（脓毒性休克综合征）表现非常相同。高热、皮疹、血压降低、各项炎症指标升高TSS血培养阳性率低KDSS指(趾)端脱皮、超声心动图改变多数发生在疾病后期川崎病的诊断与治疗第42页KDSS与TSS判别KDSS患者极少出现昏迷使用血管活性药品后血压很轻易控制其它脏器受损也相对较轻，且普通是暂时性，及时对症治疗后能好转，丙种球蛋白治疗后病情显著好转。TSS发生血压进行性下降时，此时休克已经处于失代偿阶段，多脏器衰竭发生率高，进展非常快速，死亡率高达44%。川崎病的诊断与治疗第43页KDSS是川崎病少见但很严重临床表现，若患儿疑诊为TSS，但血培养阴性，或反抗生素治疗效果不佳，即使缺乏经典川崎病临床症状和体征，也应考虑KDSS可能