肺外炎性肌纤维母细胞教学课件

1、肺外炎性肌纤维母细胞瘤的影像学表现(inflammatory myofibroblastic tumor，IMT) 疾 病 的 概 述长期以来人们在命名上非常混乱，诸如炎性假瘤、浆细胞肉芽肿、组织细胞瘤、假淋巴瘤、纤维黄瘤等，甚至还有粘液样错构瘤、炎症性纤维肉瘤、浆细胞瘤、假肉瘤样肌纤维母细胞增生等。1939年Brunn 最早报道了2例肺的梭形细胞良性肿瘤，其中的梭形细胞曾被一些会诊的病理学家认为是恶性肿瘤成分。1954年Umiker等提出肺内的这种梭形细胞增生是炎症后肿瘤(post inflammatory tumors) 的观点。不久， 炎症后肿瘤这一名称逐渐过渡成为易于理解和广泛应用的名

2、称“炎性假瘤” (inflammatory pseudoneoplasm)。临床发现腹腔脏器的某些炎性假瘤样病变具有潜在恶性，甚至远处转移，“炎性假瘤”的命名受到了挑战。 近年来有关研究发现，病变中肌纤维母细胞遗传克隆性异常及间变性淋巴瘤激酶（ALK）基因重排和表达，证实其本质为肿瘤性增生。 2019年新的 WHO软组织肿瘤分类中，将其正式命名为炎性肌纤维母细胞瘤，定义为“由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成的，常伴大量浆细胞和(或)淋巴细胞浸润的肿瘤”。临 床 及 病 理组织学显示炎症背景下不同数量纤维母细胞、肌纤维母细胞、淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞和组织细胞，间质为粘液性、纤维血管性或胶

3、原性。Coffin等提出肺外IMT可分为3型：型为粘液样变、血管及炎症型，型为梭形细胞密集型，型为少细胞纤维型。 组织学分三型：粘液型：间质明显水肿及粘液样变，其间穿插梭形细胞及各种炎细胞和黄素化组织细胞，核分裂易见。类似肉芽组织或结节性筋膜炎。梭形细胞型：肿瘤富于细胞，瘤细胞常排列成人字形或旋涡状，并见周围血管生长现象可见正常核分裂，浆细胞散在分布，其他炎细胞聚集成团。 纤维型：片状纤维化间质中见淋巴细胞和大量浆细胞浸润，即所谓浆细胞肉芽肿样图象。致密成片的胶原纤维类似疤痕或带状纤维瘤病 。少数肿瘤可出现点状或大片钙化和骨化，也可出现坏死、局部侵犯甚至转移。IMT表现为局限性或多结节的实性肿

4、块或息肉样肿物。切面实性多结节状或分叶状，颜色灰白或黄褐，时呈粘液样外观。或混杂灶性脂肪及灰白色纤维条索的编织状外观。一般无出血、坏死及囊性变。直径从10cm到200cm以上不等。发生于腹部者 最大。肿瘤无包膜，边缘浸润性。IMT是一种少见而独特的间叶性肿瘤，表现为低度恶性或交界性肿瘤特点。多发生于儿童及青少年。可累及全身多个部位，以肺、肠系膜和网膜最为常见。临床表现与发生的部位密切相关。绝大部分IMT临床过程表现良性，有ALK表达的一般预后较好。也有个别自发消退的病例 。局部复发率约25，复发间隔时间数月至最长 9年 ，复发一至数次。肿瘤可局部浸润，头颈部 IMT更具有侵袭性，偶有局部淋巴结

5、及远处转移。 临 床 诊 断 及 治 疗由于临床及影像学表现侵袭性占位性病变，组织形态变化多样，及易误诊为恶性肿瘤。免疫组织化学的意义：证实肌纤维母细胞的免疫表型，排除其他诊断。Vim通常强阳性，SMA、MSA阳性，部分阳性的有 ：Desmin、Actin、Calponin(肌源性标记)、Cytokeratin、EMA(上皮标记)、CD68、CD30、otl一抗胰蛋白酶、仅1一抗糜蛋白酶、溶菌酶。表达阴性的：S一100 Myoglobin、CD34 CD117 CD21 CD23 hCaldesmon。如考虑 IMT诊断，即可避免不必要的根治性手术。通常可通过保守切除治愈，但边缘切除干净后仍可

6、复发。影 像 诊 断IMT影像表现无特异性，梭形细胞的密度、胶原纤维的含量、细胞粘液水肿程度、炎性细胞浸润以及炎性过程中的动态变化是产生IMT影像表现多样化的基础 。泌 尿 系 统 IMT 67岁，男性 左肾下极实性占位性病灶 图A 平扫 肿瘤边界不清、等密度为主， 其内少许点状钙化影 图B 增强扫描（实质期）病灶较均匀强化，边界清楚 图C（排泄期）病灶为稍低密度 强化方式为“快进快出”，与恶性肿瘤鉴别困难。46岁，男性 胰腺呈结节样增生、双肾多发囊性病灶 肝门区及腔静脉周围见多发结节（图片未显示） 影像诊断为：淋巴瘤。 超声引导下行肾脏活检，为IMT。 泌尿系中肾脏IMT非常少见，8-68岁

7、，以男性为主。 IMT可表现为多发病灶，与淋巴瘤、转移瘤鉴别困难。 38岁，男性 右侧肾上腺实质性占位病灶 图A 增强扫描示 病灶边缘及内部结节样 强化，肝周积液。 图B T2WI 病灶边界清楚，以稍高信号为 主的混杂信号 图C T1WI增强 病灶不均匀周边强化 影像诊断：右侧肾上腺肿瘤 术后病理诊断：右侧肾上腺IMT 2年后复查，右侧肾上腺区占位性病灶 增强CT扫描示，病灶不均匀强化，边界不清 胸部CT示，双肺多发结节 IMT可局部复发，甚至远处转移。 47岁，女性 腹膜后占位病灶图A、B 增强CT扫描示腹主动脉分叉区轻度均匀强化病灶，左侧髂静脉未见显示图C T2WI病灶呈稍高信号 图D T

8、1WI增强示病灶边缘强化影像诊断：腹膜后肉瘤伴左侧髂静脉血栓形成 术后病理：IMT腹膜后IMT为肺外IMT的常见部位，易误诊为肉瘤类肿瘤。14岁，男性 盆腔占位病灶图A 增强CT扫描示左肾积水及包膜下血肿图B 下腹部及盆腔内不均匀强化病灶影像诊断：横纹肌肉瘤 术后病理：IMT 13岁，男性 膀胱占位 图C 增强CT扫描示膀胱内病灶不均 匀明显强化 膀胱镜检：IMT 21岁，女性 盆腔占位？ 膀胱 IMT膀 胱 IMT缺乏特异性征象，可表现为浸润性生长及多发病灶，与恶性肿瘤难以鉴别。但由于IMT表面易发生溃疡性出血，Sung等指出，当年轻患者显示出血灶内有明显强化病灶时应考虑该病的可能，并在影像

9、学指导下行穿刺活检，这对于避免不必要的外科根治性切除手术很有必要。 肝 脏 IMT (IPL)是各种致炎因子引起的肝脏局部组织炎性细胞浸润和纤维组织增生的肿瘤样病变，是少见的占位性病变。以往临床误诊率高达90以上 。 男，42岁。图1平扫示病灶形态不规 则边界欠清。 图 2 动 脉 期 示 病 灶 无 明显 增 强 。 图 3、4门 脉 期 及 延 迟 期 内 可 见 分 隔 增 强 ，边 缘 清 楚 ， 形 态 有 缩 小 改 变 。 图5、6 CT平扫示肝左 叶类圆形低密度， 增强扫描后门脉期 示病灶分隔增强及 边缘增强 。 图10 男，35岁，肝脏右 后叶病灶，门脉期 呈葫芦状形态。 图

10、12 女 ，49岁，肝脏右 前叶病灶，门脉期 呈葫芦状形态。CT 影 像 表 现平扫为低密度或等密度而不易发现，病灶形态各异，可为圆形、葫芦形或类椭圆形及不规则形。增强扫描动脉期无明显增强，门脉期、延迟期病灶为边缘增强、间隔增强及中心或壁结节增强。结论：大部分IPL CT 三期动态扫描能够正确诊断。鉴 别 诊 断 IPL需和 HCC，胆管细胞癌，转移性肝癌及肝脓肿鉴别。(1)HCC：为快进快出型，动脉期不均匀明显强化。少部分乏血供的HCC鉴别有一定困难，可结合病史( IPL一般无肝炎和肝硬化病史,AFP阴性)。(2)胆管细胞癌：也表现为门脉期及延迟期增强，但大多好发于左叶，病灶内或临近有胆管扩

11、张、结石，病灶范围较大。(3)转移性肝癌：大多为少血供病灶，增强后以边缘增强为特征。软 组 织 IMT图1 T1WI 肿瘤呈等信号，边缘光整图2 T2WI 肿瘤呈高信号，内见斑点、小片状低信号，见 “火龙果 切面征”图8 增强T1WI 肿瘤明显不均匀强化图11 T2WI 肿瘤切除术后10个月复查示肿瘤复发图4 T2WI 肿瘤位于左侧咽旁，边界清楚，以稍高信号为主，内 见散在斑点状相对低信号灶图6 T2WI 肿瘤边界清楚，周边见低信号假包膜图9 T2WI 肿瘤形态不规则，与周围肌肉分界不清软 组 织 IMT 的 MRI 表 现原发肿瘤多为类圆形肿块，可见假包膜，边界清楚。由于肿瘤血供丰富，故MR增强呈明显强化。邓德茂等总结：T2WI 高信号、稍高信号或等信号背景下见到散在斑点状、小片状相对低信号灶征象称为“火龙果切面征”。结合病理图片，推测为肿瘤中胶原密集或瘢痕化区域。软 组 织 IMT 鉴 别 诊 断神经源性肿瘤：神经纤维瘤常发生囊变，神经鞘瘤可见“靶征”。侵袭性纤维瘤：原发的IMT多有假包膜；本病边界不清，病灶内出现星芒状或条索状信号，与“火龙果切面征”不同。恶性纤维组织细胞瘤：多见于老年人，肿瘤多有坏死、囊变、出血，故肿瘤信号混杂，常伴有瘤周肌肉水肿。小 结IMT影像表现无特异性，影像表现多样化 。膀胱：Sung等指出，当年轻患者显示出血灶内有明显强化病灶时应考虑该病的可能。