医多多精神病病例——克-雅氏病误诊为神经症性障碍专家的讨论与点评(共5页)

1、医多多(du du)精神病病例克-雅氏病误诊(w zhn)为神经症性障碍专家(zhunji)的讨论与点评男，66岁出生地：不详民族：不详职业：不详居住地：不详主诉：双下肢无力4个月、不动不语2个月余.现病史：患者2009年1月19日因双下肢无力,走路前倾、不稳住当地医学院附属医院.1月22日核磁共振成像(MRI)示：小脑脑沟稍增宽,诊断“小脑萎缩”.患者被告知诊断时表现紧张,不能言语及行走;经专家解释后方恢复如常.1月24日患者出院,能与家人交谈,但有发呆,紧张时伴大小便失禁,称“妻子变小了”,看着瓶子上的图像说“杀掉他”“女的变成男的,男的变成女的”.2月15日患者病情加重,不动不语;当地中

2、心医院MRI检查示：未见明确异常.2月20日在当地脑科医院诊断“癔症?”住院,予帕罗西汀40 mgd、阿立哌唑75 mgd治疗,因疗效欠佳出院.2月27日住当地中心医院,诊断“躯体化障碍”,予对症支持治疗,但患者仍不言不语.3月6日转当地人民医院,诊断“癔症性精神病”,予阿立哌唑20 mgd,帕罗两汀40 mgd,舒必利静脉滴注;因疗效欠佳,4月30日出院.患者2个月来一直不语不动,大小便失禁,在多家医院治疗效果不佳.因双下肢无力4个月、不动不语2个月余,于2009年5月11日转来我院门诊,以紧张性木僵状态入院治疗.分既往(j wn)史：否认传染病史.手术外伤(wishng)史：否认手术、外伤

3、史.输血(sh xu)史：否认输血史.药物过敏史：否认药物过敏史.个人史：否认外地居住及疫区接触史,否认烟酒不良嗜好.婚育史：已婚.家族史：否认家族遗传病史.生命体征：体温368,心率82次min,呼吸18次min,血压11080 mm Hg(1 mm Hg=0133 kPa).体格检查：瞳孔等大等圆,对光反射存在,左手指不自主运动,肌力检查不合作,肌张力高,腱反射活跃(卅),左Babinski征(+),右Babinski征可疑(+).初诊：木僵状态、器质性精神障辅助检查实验室检查：人免疫缺陷病毒检查阴性.影像学检查：x光胸部后前位摄片示两肺纹理增多;心电图示窦性心动过速、ORS电轴极度右偏、

4、顺钟向转位.专科(zhun k)检查精神状态检查：神志欠清,全身僵硬,不语不动,检查不合作,不能进行(jnxng)有效交谈,思维内容无法洞悉.诊断(zhndun)：木僵状态、器质性精神障鉴别诊断：1.阿尔茨海默病;2.帕金森病.修正诊断：克-雅氏病(海绵状脑病)治疗过程诊疗思维：完善相关检查,病情确诊,医学界尚未找到有效的治疗方法.治疗:无病情转归:3月后电话随访,家属反映患者情况同出院时专家讨论与点评1、克-雅氏病诊断标准？ 诊断处理总原则 （1）根据进行性痴呆、肌阵挛、锥体/锥体外系功能异常视觉障碍等临床症状和体征,脑电图、脑脊液、神经病理学以及病原学等结果,予以诊断. （2）CJD病人中

5、枢神经系统组织、眼球组织具有高度感染性,其他组织如扁桃体、脾脏、淋巴结等也具有感染性.在接触上述组织时应注意防护. （3）尚无任何资料显示CJD可通过接触传染. 2、诊断标准 （1）散发型CJD 确诊诊断 具有典型/标准的神经病理学改变,和/或免疫细胞化学和/或Western印迹法确定为蛋白酶耐受性PrP,和/或存在瘙痒病相关纤维. 临床诊断 具有进行性痴呆,在病程中出现典型的脑电图改变,和/或脑脊液14-3-3蛋白阳性,以及至少具有以下4种临床表现中的两种, a肌阵挛 b视觉或小脑障碍 c锥体/锥体外系功能异常 d无动性缄默 以及临床病程短于2年. 疑似诊 具有进行性痴呆,以及至少具有以下4

6、种临床表现中的两种, a肌阵挛 b视觉或小脑障碍 c锥体/锥体外系功能异常 d无动性缄默 以及临床病程短于2年. 所有诊断应排除其他痴呆相关疾病. （2）医源型CJD 在散发型CJD诊断的基础上具有, 接受由人脑提取的垂体激素治疗的病人出现进行性小脑综合征;或 确定的暴露危险,例如曾接受过硬脑膜移植、角膜移植等手术. （3）家族遗传型CJD 家族遗传型CJD包括家族型CJD、吉斯特曼-施特劳斯综合征（Gerstmann-Straussler -Scheinker syndrome, GSS）、家族型致死性失眠症（Fatal familial isomnia, FFI）. 确诊诊断或临床诊断CJ

7、D病人,具有本病特异的PrP基因突变,和/或一级亲属中具有确诊诊断或临床诊断的CJD病例. （4）变异型CJD（variant CJD, vCJD） 病史 a进行性神经精神障碍 b病程6个月 c常规检查不提示其它疾病 d无医源性接触史 临床表现 a早期精神症状（抑郁、焦虑、情感淡漠、退缩、妄想） b持续性疼痛感（疼痛和/或感觉异常） c共济失调 d肌阵挛、舞蹈症、肌张力紊乱 e痴呆 临床检测 a脑电图无典型的散发型CJD波型（约每秒出现一次的三相周期性复合波）,或未进行脑电图检测 bMRI质子密度相出现双侧丘脑后结节部高信号 扁桃体活检 阳性 （扁桃体活检不应作为常规检查,在脑电图出现典型的散发型CJD样波型后不应进行.对临床表现与vCJD相似,而MRI未出现双侧丘脑后结节高信号病例的诊断有意义.） 诊断 a确诊诊断：具有a和 vCJD神经病理学诊断（大脑和小脑广泛的空泡样变及“花瓣样”的PrP斑块沉积） b临床诊断：具有和中的任意4项,和或和 c疑似诊断：具有和中的任意4项,和a以上(yshng)是 HYPERLINK 医多多(du du)精神病病中的1例病例分析，希望对大家(dji)有所帮助。内容总结（1）医多多精神病病例克-雅氏病误诊为神经症性障碍专家的讨论与点评男，66岁出生地：不详民族：不详职业：不