肾病综合征NephroticSyndromeppt课件

1、 肾病综合征 Nephrotic Syndrome北京大学第一医院儿科 肖慧捷 .Nephrotic Syndrome，NS 由多种缘由引起的，肾小球基底膜通透性添加，导致大量蛋白质从尿中丧失的临床综合征。临床特点：大量蛋白尿Massive Proteinuria 低白蛋白血症Hypoproteinemia 高脂血症Hyperlipemia明显水肿Edema必备条件 .肾病综合征 Nephrotic SyndromeNS分类： 病因 原发性NS: 缘由不明者 继发性NS: HSP, HBV, SLE, Vasculitis 先天性NS: 青、少年 成人 (90%) (50%) (20-30%)

2、性别：男女1.5-3.7:1)种族：亚裔、阿拉伯人多.发病机制无免疫复合物、抗GBM抗体参与能够有关要素：过敏性体质湿疹、鼻炎、 呼吸道感染肾上腺皮质激素或其他免疫抑制剂治疗有效机制：T细胞功能异常 某种细胞因子样物 损伤脏层上皮细胞、GBM负电荷丧失 蛋白尿、足突交融.原发性肾病综合征 Primary Nephrotic SyndromePNS类型：-临床分型 单纯型 肾炎型 大量蛋白尿低白蛋白血症高脂血症一定程度水肿 *特发性肾衰血尿高血压肾功能不全继续低补体血症 1项.原发性肾病综合征 Primary Nephrotic Syndrome 肾炎型PNS 血尿：2周内分别3次以上离心尿检查

3、RBC10个/HPF， 并证明为肾小球源性血尿者。高血压：反复或继续， 并除外运用糖皮质激素等缘由所致。 学龄儿童130/90mmHg，学龄前儿童120/80mmHg。肾功能不全：排除由于血容量缺乏等所致低补体血症：继续性 -2000年珠海 中华儿肾学组修订.原发性肾病综合征 Primary Nephrotic SyndromePNS类型： -病理类型 微小病变型(MCNS) AGN) 可凹性指压性发活力制：水、钠潴留 充盈缺乏学说低血容量-抗利尿激素RAS 交感神经兴奋性 过度充盈学说高血容量-原发性水、钠潴留不良影响：皮肤感染、呼吸困难、 组织/器官功能异常*特发性肾衰.近代研讨：肾病时血

4、容量减少者只占30% 胶体扩容尿钠排泄仍低水肿无减轻 不少病人RAAS正常目前以为：水肿发生主要与原发 性肾排钠妨碍有关.NS 病理生理大量蛋白尿低白蛋白血症致病要素肾小球滤过膜通透性添加脂代谢紊乱高脂血症血浆胶体浸透压血容量蛋白质分解代谢水分转入间质水肿钠水潴留ADH 醛固酮 利钠素 近曲小管吸收钠.原发性肾病综合征 Primary Nephrotic Syndrome临床表现：35 岁高发，(Simple女水肿：常为就诊缘由可凹性 -眼睑、下肢、浆膜腔、腹壁、会阴部、内脏肾普通情况：精神萎靡，乏力倦怠，面色晃白， 食欲减退, 腹泻腹痛, 高血压等 *复发性 频复发.原发性肾病综合征 Pri

5、mary Nephrotic Syndrome实验室检查：血常规：BPC Hct RBC尿常规：Pro Cast (RBC)血生化：Tp Alb Lipids 肝肾功能、*电解质、正常免疫：IgG IgA IgM ESRC3?其他：血/尿蛋白电泳、高凝目的、小管功能.原发性肾病综合征 Primary Nephrotic Syndrome其他检查： B超-肾：大小、本质回声、构造、血流 -腹部：腹水 超声心动图：心功能、心包积液 心电图：P-R间期、S-T段、低电压 胸片：胸腔积液、心外形 肾活检：激素耐药、继续高血压、肾功异常、 C3降低、疑心药物肾毒性.原发性肾病综合征 Primary Ne

6、phrotic Syndrome诊断：大量蛋白尿： NS程度蛋白尿 定性：Upro3+ 定量：24hUpro50mg/kg or 3g低白蛋白血症：血浆Alb5.72mmol/L(220mg/dl)一定程度水肿 *鉴别诊断：排除继发性要素/先天性？.原发性肾病综合征 Primary Nephrotic Syndrome 完好诊断内容 肾病综合征诊断规范除外继发要素 临床分型 单纯型/肾炎型 激素反响评价 肾功能形状评价 病理诊断.原发性肾病综合征 Primary Nephrotic Syndrome并发症：1 感染：最常见，致死的主要缘由 易发缘由： 机体免疫力低下体液/细胞 蛋白质营养不良

7、水肿致部分循环妨碍 激素及免疫抑制剂治疗 等.2、高凝及血栓构成：缘由：凝血因子V、VII、VIII及纤维蛋白原大分子不易丧失且合成添加抗凝血酶III及a1抗胰蛋白酶抑制X因子和凝血酶 蛋白C及S灭活因子V、VIII尿中丧失纤溶酶原尿中丧失，纤溶酶原抑制剂a2巨球蛋白增高血小板数增高、功能加强高脂血症、血粘稠度高脱水剂、激素的运用.3、电解质紊乱：低钠血症：长期禁盐 过多运用利尿剂 感染应激性ADH分泌增多 呕吐、腹泻 表现：水肿加剧、尿少、厌食、无力 嗜睡、血压下降、休克、惊厥低钾血症：利尿剂或激素后大量利尿 入量缺乏低钙血症和骨骼疏松 与白蛋白结合尿中丧失 DBP尿中丧失低D，肠钙吸收不良

8、， 1,25(OH)D3生成1,25(OH)D3生成 继发甲旁亢影响骨骼软化、疏松 骨对PTH反响性降低.4、肾上腺危象：长期较大剂量激素反响抑制垂体肾上腺皮质轴撤药过快、忽然中断、应激等未及时加量忽然发生休克静点氢化可的松510mg/kg，23天.原发性肾病综合征 Primary Nephrotic Syndrome并发症：5 急性肾衰竭 缘由： 小球病理增生严重或恶化新月体构成 低血容量致肾前性ARF,继续致肾本质ARF 特发性肾衰间质水肿 药物性间质性肾炎 急性肾小管坏死？ .原发性肾病综合征 Primary Nephrotic Syndrome治疗：目的初级目的： 极期-缓解肾病，纠正

9、并发症 稳定期-维持缓解，防止/减少复发 尽量减轻/防止药物毒副作用终极目的：到达临床治愈，正常的生活质量 不让儿童NS带 入成人.、治疗普通疗法休憩：严重者卧床饮食：高血压和水肿 无盐或低盐 严重水肿 控制液量适量限水高度水肿、高血压、肾功异常 低盐低脂低蛋白 Na4周,2次，1年3次 -2000年珠海 中华儿肾学组修订.原发性肾病综合征 Primary Nephrotic Syndrome免疫抑制剂运用： 顺应症：激素耐药、依赖 NS频复发 严重激素副作用/忌讳临床常用药物： 环磷酰胺、氮芥、硫唑嘌呤、 环孢素A、霉酚酸酯、FK-506.免疫抑制剂运用： 顺应症：频复发、激素依赖、耐药环磷

10、酰胺：23mg/kg/d，812周，累计量150200mg/kg。副作用：性腺损伤 、恶心、呕吐、肝酶升高、脱发、WBC减少、出血性膀胱炎苯丁酸氮芥、环孢霉素A、MTX、硫唑嘌呤、霉酚酸酯、 雷公藤多甙.冲击疗法：甲泼尼龙：难治性NS、急进、LN1530mg/kg+5%葡萄糖100250ml，12h，3次/1疗程环磷酰胺：810mg/kg+生理盐水或葡萄糖200ml ，1h，延续2天，隔半月。5、其他：五、 免疫调理剂六、 血管紧张素转化酶抑制剂ACEI 抗凝、抗血小板，防治并发症七、 中医药治疗：.原发性肾病综合征 Primary Nephrotic Syndrome儿童PNS的预后： -决议于病理类型 MCNSFSGS, MsPGN, MPGN) 其他：反复感染、频复发转型能够 Habib MCNS FSGS MPGN CRF/Death 7% 38% 41%.原发性肾病综合征 Primary Nephrotic Syndrome辅助用药：免疫调理剂： 左旋咪唑、转移因子、胸腺肽、IVIG祖国医学 留意：中草药的肾毒性 非正规中-西结合用药.比较NS和AGN PNS AGN simple nephritis蛋白尿 大量 大量 轻-中度血尿 极少 可有 突出水肿 明