早期复极综合征(ER)

1、早期复极综合征（ER）上海市静安区中心医院心内科孙育民定定 义义心电图ST段抬高，常伴有QRS波终末部顿挫（slur）或者切迹（notch）；顿挫和切迹部分称为J波。正常人群心电图检出率5%左右。Hassaguerre M, et al. N Engl J Med 2008;358:2016-2023Tikkanen JT, et al. N Engl J Med, 2009,361:2529-2537历历 史史 1936年，Shipley及Hallaran首先描述了心电图的这种变异； 20世纪50和60年代，陆续报道一定样本量的该心电图变异，称之为“正常RS-T段抬高变异”或“幼稚（juve

2、nile）ST段”； 多认为良性，在男性、黑人、年轻人和运动员中多见。Noseworthy PA, et al. J Am Coll Cardiol, 2011, 57(22): 22842289早期复极综合征在人群中的发生率早期复极综合征在人群中的发生率正常人群：FHS研究，3995人，6.1%H2K研究，5489人，3.3%IVF人群中：15%-70%Hassaguerre M, et al. N Engl J Med, 2008, 358:2016-2023Merchant FM M, et al. Am J Cardiol, 2009, 104:1402-1406Nunn LM, et

3、 al. J Am Coll Cardiol,2011,58:286290调查家庭成员中发生过心律失常猝死事件的一代亲属，共144个家庭，363例成员，下侧壁导联J点抬高发生率23%，高于对照组11%，提示过早复极综合征有家族遗传倾向机机 制制Benito B, et al. J Am Coll Cardiol, 2010, 56:11771186Krahn AD, et al. Circulation,2009,120:278-2855/35自自19841984年到年到9090年代晚期，文献报道认为年代晚期，文献报道认为ERER与与IVFIVF可能相关可能相关进入进入2121世纪后，认为部分

4、世纪后，认为部分ERER肯定与肯定与IVFIVF相关相关预预 后后J J点抬高点抬高特发性特发性VFVFN=45N=45（%）对照组对照组N=124N=124（%）P P值值全部导联全部导联424213130.0010.001下壁导联下壁导联27278 80.0060.006I I、avLavL13131 10.0090.009V4-V6V4-V6导联导联6.76.77.37.30.860.86Rosso R, et al. J Am Coll Cardiol, 2008, 52:12311238206例因室颤经心肺复苏存活的患者412例对照组心电图早期复极发生率为31 vs 5Hassagu

5、erre M, et al. N Engl J Med 2008;358:2016-2023Tikkanen JT, et al. N Engl J Med, 2009,361:2529-25371086410864例，例，630630（5.8%5.8%）存在早期复极综合征，随访）存在早期复极综合征，随访30 30 11 11年年384384（3.5%3.5%）发生于下壁导联，）发生于下壁导联，263263（2.4%2.4%）发生于侧壁导联，）发生于侧壁导联，1616（0.1%0.1%）发生于下壁和侧壁导联）发生于下壁和侧壁导联下壁导联下壁导联J J点抬高大于点抬高大于0.1mv0.1mv者：

6、者： 心源性死亡风险增高（心源性死亡风险增高（OR 1.28OR 1.28）下壁导联下壁导联J J点抬高大于点抬高大于0.2mv0.2mv者：者： 心源性（心源性（OR 2.98OR 2.98）和心律失常性（）和心律失常性（OR 2.92OR 2.92）死亡风险显著增高）死亡风险显著增高J点 抬高患者生存曲线图Uberoi A, et al. Circulation, 2011, 124:2208-2214心电图鉴别良性和恶性ERQRS波终末部分出现切迹J波的振幅心电图J波的分布程度J波后ST段上升形态停搏后J波增益的变化QRS波终末部分出现切迹Merchant FM, et al. Am J

7、 Cardiol, 2009,104:14021406心电图左前胸壁导联（V4-V6导联）QRS波终末部分切迹（notch）的ER易发生恶性心律失常恶性ER vs 对照组 QRS波终末部分notchV4：44% vs 5%V5：44% vs 8%V6：33% vs 5%QRSQRS波后切迹及波后切迹及STST段抬高段抬高并不增加并不增加J J点抬高对点抬高对VFVF的预测价值的预测价值Rosso R, et al. J Am Coll Cardiol, 2008, 52:12311238更大样本不支持前述结论J波的振幅Tikkanen JT, et al. N Engl J Med, 2009

8、,361:2529-2537下壁导联下壁导联J J点抬高大于点抬高大于0.1mv0.1mv者：者： 心源性死亡风险增高（心源性死亡风险增高（OR 1.28OR 1.28）下壁导联下壁导联J J点抬高大于点抬高大于0.2mv0.2mv者：者： 心源性（心源性（OR 2.98OR 2.98）和心律失常性（）和心律失常性（OR 2.92OR 2.92）死亡风险显著增高）死亡风险显著增高J-point elevation,2.00.9 mm vs. 1.20.4 mm; P0.001Hassaguerre M, et al. N Engl J Med 2008;358:2016-2023心电图J波的分

9、布程度J波综合征先天性： ER 1型：侧壁导联出现ER特征 ER 2型：下壁或下侧壁导联出现ER特征 ER 3型：下壁、侧壁及右胸导联出现ER特征 4型：Brugada综合征获得性 缺血介导的VT或VF 低温介导的VT或VFSCD风险Antzelevitch C, Yan GX. Heart Rhythm, 2010,7:549 558Haruta D, et al.Circulation,2011,123:2931-2937both slurring and notching were related to higher risk of unexpected death (hazard ra

10、tio, 2.09; 95% confidence interval, 1.06 to 4.12; P0.03), as was early repolarization pattern manifestation in both inferior and lateral leads (hazard ratio, 2.50; 95% confidence interval, 1.29 to 4.83; P 0.01).J波后ST段上升形态Rosso R, et al. Heart Rhythm, 2012, 9:2252293535至至4545岁的人群中特发性室颤的发生率约为岁的人群中特发性室

11、颤的发生率约为3.4/100 0003.4/100 000如果患者存在如果患者存在J J波，其特发性室颤风险将增至波，其特发性室颤风险将增至11/100 00011/100 000如果其如果其J J点后点后STST段更呈水平型，其特发性室颤风险将增至段更呈水平型，其特发性室颤风险将增至30.4/100 00030.4/100 000A图为图为ST段快速上升型段快速上升型J波，波，B图为图为ST段水平型段水平型J波波凹 面凹 面 / / 快 速 上 升 型快 速 上 升 型 : : （ J J 点 后点 后100ms100ms内内STST段抬高段抬高0.1mV0.1mV且且STST段通常与段通常

12、与T T波融合，图波融合，图A A）水平水平/ /下降型下降型: :（J J点后点后100ms100ms内内STST段抬高段抬高0.1mV0.1mV且通常与且通常与T T波波不融合，图不融合，图B B）停搏后J波增益的变化Aizawa Y, et al. J Am Coll Cardiol,2012,59:194853停搏后停搏后J J波增益放大预测波增益放大预测VFVF的发生的发生敏感性：55.6%，特异性：100%阳性预测值：100%，阴性预测值：86.4%ER患者发作VF的治疗Benito B, et al. J Am Coll Cardiol, 2010, 56:11771186Hai

13、ssaguerre M, et al. J Am Coll Cardiol, 2009,53:612619122例，特发性例，特发性VF伴心电图下侧壁导联伴心电图下侧壁导联ER，所有患者至少发生，所有患者至少发生3次次VF事件；事件；成功的成功的AAD治疗定义：至少能控制治疗定义：至少能控制1年内无复发年内无复发VF；随访过程中随访过程中33例（例（27%）发生）发生VF事件；事件；其中其中16例发生电风暴：例发生电风暴：阻滞剂无效（阻滞剂无效（9/9），利多卡因），利多卡因/慢心律无效慢心律无效（9/9），维拉帕米无效（），维拉帕米无效（3/3），胺碘酮部分有效（），胺碘酮部分有效（3/10

14、），），异丙肾有效异丙肾有效（7/7）；随访随访6958月，月，AADs疗效差：疗效差： 阻滞剂（阻滞剂（2/16），慢心律（），慢心律（0/4），维拉），维拉帕帕 米（米（0/4）无效，胺碘酮（）无效，胺碘酮（1/7），），Ic类（类（2/9）；）；但奎尼丁有效（但奎尼丁有效（9/9）。）。异丙肾控制急性期异丙肾控制急性期VFVF，奎尼丁控制慢性期，奎尼丁控制慢性期VFVF发作发作J波综合征 Brugada综合征 特发性室颤 急性心肌梗死的超急性期 过早复极综合征Yan GX, et al. J Am Coll Cardiol 2003;42:4019J点抬高大于0.1mV，持续时间大于20

15、msJ波的细胞和离子流机制 心外膜动作电位常表现为明显的“切迹”，这主要由于Ito产生。而心室内膜Ito却很小，其动作电位常缺乏“切迹”； J波形成的离子流机制是Ito电流增加，电生理基础是内外膜电位差和复极离散度增大，产生2位相折返致恶性室性心律失常及猝死。J波与2相折返 由于动作电位1相与2相之间的切迹，心外膜细胞动作电位的2相就形成穹顶状； 穹顶的形成是内向电流(钙与钠电流)与外向钾电流（Ito）动态平衡的结果； Ito 的显著增加，不仅使心外膜心肌细胞动作电位的1相切迹增大，还能使2相的穹顶和2相平台期消失，使动作电位时程缩短40 70 ； 穹顶和平台期的消失表现为ST段的抬高，后者是

16、室颤发生与维持的基质； 心外膜不同部位的心肌细胞，尤其当横跨心肌缺血区的不同部位心肌细胞存在2相穹顶正常与消失共存时，形成心外膜不同部位的电位差。一部分细胞动作电位的穹顶会导致另一部分已经丢失穹顶的外膜细胞产生一个新的动作电位，即发生2相折返，其在心电图上表现为一个在T波上的室性期前收缩，即R on T，很容易触发心室颤动。 Brugada综合征患者不完全右束支阻滞的心电图表现是J波幅度增大的结果； 过早复极综合征心外膜Ito离子流大于心内膜，但是持续时间短、内外电位差相对较小，因此较少发生2位相折返。只有在极特殊的情况下，如有早期复极综合征的健康成人在病毒性感染、低钾等电解质紊乱和交感神经极

17、度不平衡时，也有诱发2位相折返和室性心动过速，甚至致死。这也是过早复极综合征相对良性的原因； 急性ST段抬高型心肌梗死发生室颤的机率与Ito大小有关，依赖于Ito 的2相折返：Ito密度大时，室颤发生的可能性增加；Ito密度小时，室颤发生的可能性降低； 这可解释为什么当左心室下壁急性ST段抬高型心肌梗死涉及右心室(有较显著的Ito )时室颤发生率显著增大（下壁心肌梗死合并右室梗死室颤发生率高于单纯下壁心肌梗死和前壁心肌梗死，8.4% ,2.7%和5.0）； 同理，患冠心病的男性要比患冠心病的女性有较高的猝死率，其原因是男性比女性有更显著的Ito 。Mehta SR, et al. J Am Coll Ca