毛霉菌病-耳鼻喉PPT参考幻灯片

毛霉菌病的诊断与治疗,1,患者，男，三十八岁，因“突发剧烈上腹部疼痛10+天，伴呼吸困难1天”入院。患者十余天前因早餐后持续上腹部疼痛伴腹胀，就诊于当地医院，诊断为：“急性胰腺炎”，当地医院给予禁食、胃肠减压、抗感染（亚胺培南）等治疗，腹胀逐渐减轻。期间因呼吸困难行气管插管辅助通气，后气促缓解，拔除气管插管。1天前患者再次出现呼吸困难，当地医院行肺部CT：肺部多发感染。建议转至上级医院治疗。今为进一步诊治就诊于我院急诊科，急诊科以“重症急性胰腺炎”收入重症医学一病区。查体见：神志淡漠、腹痛、左侧颜面部表情坚硬，左眼睁眼困难，左侧鼻翼内侧血痂，左下肺呼吸音低，腹部无阳性体征，尿糖+、尿酮体+，后经积极治疗后患者血糖控制可，但出现硬腭、双侧鼻腔组织坏死，鼻中隔坏死穿孔。病理：坏死组织毛霉菌感染。,2,3,4,一、概念二、病原学和流行病学三、分类四、诊断五、预防六、治疗,5,一、概念,毛霉菌病（mucormycosis）又称接合菌病，是一种发病急、进展快、病死率高的条件致病性真菌感染。其发病有多种易感因素，如糖尿病酮症酸中毒、大剂量应用皮质类固醇激素与免疫抑制剂、白细胞减少等。大多数患者通过吸入空气中毛霉孢子而感染，其次是食入或外伤致病，肺和鼻窦最常受累。,6,二、病原学和流行病学,毛霉菌（mucor）又叫黑霉、长毛霉。毛霉菌是接合菌亚门、接合菌纲、毛霉目、毛霉科、真菌中的一个大属。以孢子繁殖。毛霉在土壤、粪便、禾草及空气等环境中存在。在高温、高湿度以及通风不良的条件下生长良好。,7,毛霉菌的繁殖,8,流行病学,由毛霉菌（mucor）引起的疾病，主要菌种为丝生毛霉菌(M.corymbifer)可侵犯血管壁，引起血栓，组织坏死。器官移植患者和恶性肿瘤患者中的发病率约1%。依据临床表现分6种：鼻脑型（39%75%）、肺型（24%）、播散型（23%）、皮肤型（19%）、胃肠型及单纯中枢神经系统型少见。,9,分类,1.鼻脑型：系毛霉菌从鼻腔，副鼻窦沿小血管到达脑部，引起血栓及坏死。鼻脑型70%存在糖尿病，而糖尿病患者中的毛霉菌病66%表现为该型。2.肺型：最常见的基础疾病史为血液系统恶性肿瘤和使用糖皮质激素。影像学：常表现为进行性、均质性肺叶或肺段的实变，双肺多发结节。,10,3.播散型：表现为两个或以上不相邻系统受累，脑为最常见的播散部位，常迅速致死。4.皮肤型：切口红肿不明显；坏死组织多，呈灰黄色或灰黑色，主要位于腹膜外和肌层并连成片状；皮下脂肪可见岛状坏死灶；病变进展迅速。5.胃肠道毛霉菌病，多见于回肠末端、盲肠及结肠、食道及胃亦可累及。,11,12,13,14,15,诊断,确诊：真菌病原学和组织病理学。毛霉菌病的最终诊断依赖于病理发现并经培养证实，但培养的假阴性多。组织病理学或涂片常成为诊断的唯一证据。（金标准）,16,17,预防,一、积极治疗原发病，尽可能保护解剖生理屏障，减少不必要的侵入性操作。二、加强对于ICU环境的监控，进行分区管理，建设隔离病房。三、对于存在免疫功能抑制的患者，预防用药可以减少其尿路真菌感染的发生，同时呼吸道真菌感染和真菌血症的发生率也表现出下降趋势。四、,18,治疗,首选药物：脂质两性霉素B或两性霉素B对于局限性病变者，如能承受手术，可行外科手术治疗。,19,二性霉素B具有严重的肾脏毒性，需对患者进行严密的肾功能及血钾水平监测，应避免与其他肾毒性药物合用。另外，应注意两性霉素B在输液中的反应，可于静滴前给予解热镇痛，抗级胺药和输液中加用小量糖皮质激素二性霉素B脂质体该药肾毒性显著降低，输液反应也大大减少，但仍需监测肝、肾功能,20,预后,痊愈取决于：外科清创；治疗高血糖，纠正粒细胞减少，或减少免疫抑制药物；抗真菌治疗：长期用两性霉素B脂质体或泊沙康唑。泊沙康唑补救方案完全或部分有效率为60%80%。,21,本病例回顾,一、酸中毒能一时性地阻断血清转铁蛋白结合铁的能力,释放出的游离铁增加了真菌的繁殖力。真菌体内的酮还原酶还能使毛霉菌在新陈代谢过程中利用宿主体内的酮体,从而增加了宿主对真菌的易感性;二、高血糖和血清pH值低下减弱了中性粒细胞对菌丝的趋化性和黏附性。三、毛霉菌有极强的侵犯力,它一旦在感染部位生长繁殖,菌丝便开始侵犯周围的血管特别是小动脉、通过血管扩散到鼻窦、眼球或大脑,无论是皮肤、黏膜、肌肉、神经、眼球或脑组织,都会迅速形成黑色坏死性病灶,对宿主造成致命的损害。菌丝侵入小动脉,导致血管栓塞,组织缺血、坏死,栓塞进一步加重了组织的缺氧和酸中