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主动脉夹层 1 定义 主动脉夹层 aorticdissection 由Laennec于1826年正式命名 系指主动脉内膜撕裂后循环中的血液通过主动脉内膜撕裂破口进入主动脉中膜 使中膜分离 并可沿主动脉向近远侧方向发展 以致形成主动脉管壁的分离状态 而引起的一种心血管急症 2 概述 发病率 的平均年发病率为0 5 1 10万人口 在美国每年至少发病2000例 最常发生在50 70岁的男性 男女性别比约3 1 40岁以下的比较少见 40岁以下的 患者50 发生于妊娠妇女 其次为马凡综合征或先天性心脏病等 3 4 5 病因 一 1 高血压和动脉粥样硬化 据报道75 90 的病人在发病前有高血压 动脉粥样硬化可使动脉内膜增厚 导致动脉壁中膜营养不良2遗传因素和结缔组织代谢异常 有家族倾向 与 型前胶原 COL3A1 突变有关 此外Maffan综合征 主动脉壁中层囊性坏死 3损伤 严重外伤可引起主动脉夹层局部撕裂另外各种医源性损伤 如体外循环时主动脉插管 主动脉阻断钳夹后 介入治疗时插管等也可造成主动脉内膜损伤而导致本病 6 病因 二 4妊娠 40岁以下女性主动脉夹层动脉瘤患者中约50 发生于妊娠后期 可能与妊娠期血液动力学及内分泌改变有关 妊娠时血压升高和血容量增加可能是促发本病的重要因素 5其它少见原因 先天性心血管病 先天性主动脉缩窄 其夹层多出现在主动脉缩窄的近端 几乎从不发展至缩窄以下的主动脉 梅毒性主动脉炎 多发性结节性动脉炎 系统性红斑狼疮等 7 病理特点 病理特点为血流从内膜破口进入中膜导致主动脉壁间分离 从而分为真假两个腔 有内膜的真正内腔为真腔 在中膜内形成的壁间腔称为假腔 如假腔内血流压力大则可使假腔不断增大 一方面 增大的假腔压迫真腔使真腔变小 故上半身的收缩压增高 而下半身血压下降 组织灌注减少 另一方面 假腔的瘤样扩大则更容易导致破裂 组织学可发现主动脉中膜呈退行性改变 有弹力纤维减少 断裂和平滑肌细胞减少等病理改变 8 病理分型 一 分类方法对受累主动脉的部位及范围进行定义DeBakey法的 型Stanford法 和 型解剖分类法根据病程分类 9 DeBakey分型 型夹层起自升主动脉 累及主动脉弓或以远 型夹层仅累及升主动脉 型夹层起自降主动脉 并向远端扩展 罕有逆行累及主动脉弓 10 解剖示意图 型 型 型DeBakey 11 Stanford分型 型不论起源 所有累及升主动脉的夹层为 型 型未累及升主动脉的夹层为 型 12 解剖分类 解剖分类为近端夹层和远端夹层 近端夹层包括DeBakey 和 型或Stanford 型远端夹层包括DeBakey 型或Stanford 型 13 病程分类 急性期起病48小时以内为急性期亚急性期48小时 6周内慢性期超过6周为慢性期未经治疗的AD患者 发病第一个24小时内每小时死亡约1 半数以上一周内死亡 约70 二周内死亡 约90 一年内死亡 可见该病为心血管疾病中致命的急诊之一 14 临床表现特点 多样性 复杂性 易漏诊 易误诊疼痛出血症状缺血症状压迫症状心功能不全症状 15 临床表现 一 症状和体征1疼痛 最主要和突出的特征 突发的前胸 后背或腹部的剧烈疼痛 呈持续性撕裂样或刀割样疼痛 不能忍受 可呈放射性 患者同时烦躁不安 大汗淋漓 有濒死感 2高血压 多数病人合并有高血压 病人同时有面色苍白 冷汗 四肢发冷 心率加快等休克样表现 但与休克不同 血压常较高 可能与降主动脉阻塞或肾脏缺血有关 血压下降多见于夹层血肿破溃于空腔脏器 16 临床表现 二 3脏器缺血表现 1 3患者可出现主动脉分支血管灌注不良表现 神经系统缺血表现肢体缺血表现肾脏缺血表现心脏缺血表现其它脏器缺血表现 17 临床表现 三 4主动脉瓣关闭不全表现 Maffan综合征患者或病变侵及主动脉瓣环致主动脉瓣膜关闭不全者 可出现急性左心衰竭 呼吸困难 咳粉红色泡沫痰等症状 主动脉瓣区可闻及舒张期杂音 慢性期可出现主动脉瓣关闭不全的各种体征如股动脉杂音 Duroziez征 毛细血管搏动征 Quincke征 及股动脉枪击音 Traube征 等 18 临床表现 四 5破裂表现 主动脉夹层动脉瘤一旦破裂极其危险 多数为大出血突然死亡 尤其 型和 型更易近期破裂 随破裂部位不同 各有其特殊表现如破入心包则可引起心包填塞表现 破入左侧胸膜腔则可致左侧血胸 纵隔积血 也可破入腹腔 食管 左肺等引起相应的表现 19 体征 血压与脉搏心脏体征胸部体征腹部体征神经系统体征 20 主动脉夹层的并发症 一 夹层外膜破裂破入心包腔破入胸内腔破入纵隔破入后腹膜少数病例破到腹膜腔 二 急性冠状脉供血不足及心肌梗死 三 急性主动脉瓣关闭不全 四 肺动脉受压狭窄 五 有关组织缺血 21 辅助检查 一 1心电图 有左室肥厚劳损 夹层影响到冠状动脉 可有心肌缺血 甚至心梗的表现 2胸片 主动脉弓增宽及外形改变 纵隔增宽 主动脉弓局限性隆起 升主动脉与降主动脉直径比不对称等 3经胸或经食道的超声心动图检查 UOG 显示真 假腔的大小和血流情况 发现内膜破口位置 有无主动脉瓣关闭不全 心包积液及主动脉弓分支血管受累情况 测定瓣环直径 但超声心动图对腹主动脉受累情况的观察效果不佳 经食道超声对胸腔主动脉的观察则更为清晰 22 辅助检查 二 4 CT 可清晰显示主动脉真腔 假腔及二者之间的中隔 发现假腔内有无血栓形成 但普通CT不易观察到内膜破口 5 MRI 可得到横断面图像 也可获得纵向图像 可准确显示真 假腔 有时也可观察到内膜破口 6 主动脉造影 为有创检查 但可全面地掌握详细情况 如夹层的起止范围 真 假腔的大小 破口的数目及位置 主动脉瓣膜有无返流 主动脉各主要分支有无阻塞或发现其开口是开于真腔或假腔等 23 24 25 主动脉造影 突出优点是确诊 首要 准确 可靠的诊断方法 早期报道其敏感性和特异性为88 和95 缺点属于有创性检查 有潜在危险性 且准备及操作费时 已少用于急诊 26 诊断要点 高血压患者突发胸背及上腹部撕裂样痛 镇痛剂不能缓解疼痛伴休克样证候 但血压反而升高或正常或稍降低短期内出现主动脉瓣关闭不全和 或 二尖瓣关闭不全的体征 可伴有心力衰竭突发急腹症 神经系统障碍 急性肾衰竭或急性心包填塞等胸片显示主动脉增宽或外形不规则本病确诊有赖于影像学诊断技术 27 治疗 主动脉夹层动脉瘤为一极其凶险和危重的疾病 其自然预后差 急性期病人如不经特殊治疗 80 在 周内死亡 目前的主要治疗方法包括内科保守治疗 手术治疗和介入治疗 28 内科保守治疗 1指征 1 发病初期可先试行保守治疗 2 主动脉同时有内膜入口和出口者 3 假腔内已有明显血栓形成 尤其内膜破口已为血栓封堵者 尽管假腔内已全部血栓形成 但并非完全治愈 因病变的主动脉仍可能再次发生夹层 也可能逐步发生瘤样变 仍有破裂危险 4 病人高龄 全身情况较差 不能耐受手术者 又无行支架型人工血管破口封堵技术或条件 5 慢性 型夹层动脉瘤患者如无主动脉瘤样扩张也可继续行保守治疗 29 2积极降压治疗 血压越高 破裂的可能越大 应立即将收缩压控制在120mmHg以下 因真腔受假腔的压迫而变小 故有时血压不易控制 可应用硝普钠静滴 但也应同时应用一些口服的降压药物 3止痛或冬眠治疗 可给予吗啡类强效止痛药物和镇静药物 对于尚不能良好止痛者 可采用冬眠疗法 4促进心脏灌注治疗 有冠脉供血不全者应用硝酸甘油一类的药物 5其它治疗 病人应卧床 制动 尽量减少搬动 30 在行保守治疗期间应密切监测病人情况 如在内科保守治疗过程中出现病变扩展 瘤体破裂 脏器或肢体缺血时应积极转为手术或介入治疗 如慢性 型夹层动脉瘤患者出现主动瘤样扩张也应考虑改行手术或支架型人工血管介入治疗 如发现假腔内血栓形成 破口已为血栓封堵者也可长期行保守治疗 但需定期复查 型和 型夹层动脉瘤多主张早期行手术治疗 31 手术 手术治疗指征近端夹层分离首选手术治疗远端夹层分离伴下列情况需选手术治疗进展的重要脏器损害局部压迫症状直径大于5厘米动脉破裂或接近破裂 如囊状主动脉瘤形成 主动脉瓣反流逆行进展至升主动脉马凡综合征的夹层分离 急性期内科治疗期间出现主动脉破裂 主动脉进行性扩张 不能控制的胸背疼痛和高血压 则必须立即中转手术 32 介入治疗的方法 对无导管介入禁忌症的 型夹层患者主要采取近端破口未闭 有血液流入假腔者用带膜支架封闭破口 阻断真假腔之间的血流交通夹层进展迅速 夹层血肿压闭真腔导致重要脏器缺血者 用支架开放真腔及重要分枝血管 重建血运近端破口难以通过带膜支架封闭 夹层继续扩展者 通过球囊开窗术或用血管内剪切技术切开内膜片开放夹层远端 与真腔交通 改善重要脏器缺血 降低假腔压力 防止夹层延伸增大对于有远端并发症的 型夹层患者可能成为与外科手术治疗联合的重要组成部分 33 主动脉夹层的第一小时处理 1 快速降压以降低血流对主动脉的冲击就可减少严重并发