结节性筋膜炎2014

结节性筋膜炎,江苏省邳州市人民医院张雷,1,结节性筋膜炎（Nodular Fasciitis,NF),由Knowaler等于1955年首次提出并命名，2013版WHO将其定义为“一种有自限性且形成肿块的纤维增生性病变，通常发生于皮下组织，由肥胖但一致的纤维母细胞/肌纤维母细胞构成，典型的表现为结构疏松呈组织培养样生长方式”新近报道NF中有MYH9-USP6融合基因，结束了其长达多年是反应性还是肿瘤性病变的争议生长快、无边界、组织学图像多变、核分裂像多见、富于细胞等，极易误诊为肉瘤，故又称假肉瘤性筋膜炎,2,临床特征,病史短，生长快。一般1-2周，多数在3个月内，很少1年任何年龄，20-40岁多见，男女比例接近任何部位均可发生，90%病例位于皮下和深筋膜，最常见于前臂曲侧，其次为躯干和头颈部半数病人伴疼痛10%-15%病人有外伤史,3,5254例结节性筋膜炎患者年龄和性别统计,4,5,病理学特征,大体 一般3cm，孤立性，境界清楚的结节 早期粘液样外观，晚期纤维瘤样镜下 经典构型：粘液样基质、裂隙状结构、半“S”构型、红细胞外渗 数目不定的纤维母细胞/肌纤维母细胞通常沿皮下纤维间隔生长 细胞外基质粘液样（早期）到胶原性（中晚期）核分裂像常见，尤其年轻人病例，但非典型核分裂像缺乏病变周围炎细胞多见，主要为淋巴细胞10%病例中可见破骨样多核巨细胞(KP-1阳性)免疫组化 vimentin弥漫+，SMA、MSA、CD10通常+，desmin、h-caldesmon、Bcl-2、CD34、S-100、AE1/AE3通常阴性,6,7,8,9,10,11,12,13,14,15,16,17,18,19,20,21,SMA,desmin,22,CD34,23,KP-1,24,病理学亚型,皮下型筋膜型肌内型头颅型血管内型骨化型,巨细胞型修复型囊型富于细胞型粘液型,25,皮下型,26,筋膜型,27,肌内型,28,2岁，男，颞部肿块,头颅型,29,30,a-SMA,31,血管内筋膜炎,结节性筋膜炎的一种罕见亚型多见于中、小血管（包括动、静脉）青少年多见，预后良好沿血管延伸或在血管内生长，一般单结节，可多结节全部或部分突入血管腔内，基底部与血管相连，形成瘤栓样改变含多核巨细胞、粘液样基质不明显免疫表型和电镜同经典型NF主要与机化的血栓区别,32,33,34,35,36,37,骨化型,38,女，59岁，发现左乳外上象限皮下肿块2月。巨检：不整形肿块3*3*2cm，无包膜，切面质硬。,39,40,41,42,43,44,45,巨细胞型,46,巨细胞型,47,修复型,48,富于细胞型,49,50,51,52,SMA,53,囊肿型,54,粘液型,55,诊断NF的注意事项,生长迅速的皮下肿块，有自限性从未见过多部位的NF复发病例要想到诊断错误核无染色质增多或多形性一般除了面部之外，见不到深部浸润尽管红细胞外渗是常见的镜下特征，但大体切面很少有出血核分裂像平均可达1个/HPF浆细胞和中性粒细胞不常见发生于少见部位的NF更易误诊,56,腮腺NF,57,女，33岁，甲状腺肿块5cmx3cmx3cm。,58,59,60,61,鉴