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文档简介
第三节特发性血小板减少性紫癜,1,教学目的与要求,1、了解特发性血小板减少性紫癜的发病机理。2、掌握临床表现、诊断要点。3、熟悉治疗方法。,2,概述,特发性血小板减少性紫癜(ITP)是一种免疫性综合病征,是常见的出血性疾病。特点是血循环中存在抗血小板抗体,使血小板破坏过多,引起紫癜;而骨髓中巨核细胞正常或增多,幼稚化。临床上可分为急性及慢性两种,二者发病机理及表现有显著不同。急性好发于儿童,慢性好发于40岁女性,女:男23:1,3,病因与发病机制,一、感染:细菌或病毒感染与ITP发病有密切关系二、免疫因素在患者血浆中血小板生存期缩短约80%ITP患者血浆中可检测到血小板抗体免疫抑制剂治疗有效,4,血小板膜抗原,血小板自身抗体,血小板,单核/巨噬细胞,Fc受体,5,三、肝、脾的作用四、遗传因素五、其他因素雌激素,6,临床表现,一、急性型多为10岁以下儿童,两性无差异。多在冬、春季节发病,病前多有病毒感染史,以上呼吸道感染、风疹、麻疹、水痘居多;也可在疫苗接种后。感染与紫癜间的潜伏期多在13周内。成人急性型少见,常与药物有关,病情比小儿严重。起病急骤,可有发热。主要为皮肤、粘膜出血,往往较严重,皮肤出血呈大小不等的瘀点,分布不均,以四肢为多。粘膜出血有鼻衄、牙龈出血、口腔舌粘膜血泡。常有消化道、泌尿道出血,眼结合膜下出血,少数视网膜出血。脊髓或颅内出血常见,可引起下肢麻痹或颅内高压表现,可危及生命。,7,二、慢性型占ITP的80,多为2050岁,女性为男性的34倍。起病隐袭。患者可有持续性出血或反复发作,有的表现为局部的出血倾向,如反复鼻衄或月经过多。瘀点及瘀斑可发生在任何部位的皮肤与粘膜,但以四肢远端较多。可有消化道及泌尿道出血。外伤后也可出现深部血肿。颅内出血较少见,但在急性发作时仍可发生。脾脏在深吸气时偶可触及。,8,急性慢性发病高峰年龄26岁2040岁性别无差异女:男=23:1感染史多有多无起病急缓慢出血重,甚至内脏出血轻血小板计数20109/L常在3080109/L血小板形态正常异形、巨大形病程46周数月、数年,反复发作自发缓解80%以上不常见,9,实验室检查,一、血象急性型血小板明显减少,多在20109L以下。出血严重时可伴贫血,白细胞可增高。偶有嗜酸性粒细胞增多。慢性者,血小板多在3080109L,常见巨大畸型的血小板。,10,血象,11,二、骨髓象:巨核细胞明显增多,且伴有成熟障碍,以产生血小板的巨核细胞明显减少为主要特征。,12,三、免疫学检查:国内应用酶联免疫吸附试验测定ITP患者PAIgG,PAIgM和PAC3阳性率分别为94、35、39。四、其他出血时间延长,束臂试验阳性,血块收缩不佳,血小板粘附、聚集功能减弱,51Cr或111In标记血小板测定,其寿命缩短。,13,诊断及鉴别诊断,一、国内诊断标准(1)病史和出血表现。(2)多次化验检查血小板减少。(3)脾脏不增大或仅轻度增大。(4)骨髓检查巨核细胞正常增多,有成熟障碍。(5)具备以下5点中任何一点:强的松治疗有效脾切除有效PAIg增高PAC3增高血小板寿命缩短(5)排除继发性血小板减少症。,14,二、鉴别诊断:1、急性型须与某些严重之细菌感染,尤其是脑膜炎球菌感染、急性白血病,药物过敏及弥散性血管内凝血相鉴别。2、免疫性血小板减少症尚可见于红斑狼疮、结核病、结节病、甲状腺机能亢进、慢性甲状腺炎及自身免疫性贫血(Evans综合征)。,15,治疗,一、肾上腺皮质激素急、慢性型出血较重者,应首选肾上腺皮质激素,对提升血小板及防治出血有明显效果,然而停药后,半数病例可复发,但再发再治仍有效。二、脾切除脾切除是I
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