变性性近视的眼底损害课件

变性性近视的眼底损害 大头医生 编辑整理 英文名称 fundus injury caused by degenerative myopia 别名 变性性近视所致眼底损害；病理性近视的眼底损害 类别 眼科/视网膜病/视网膜退行变性 ICD号 H35.8 概述 变性性近视亦称病理性近视(pathologic myopia)。轴性近视超 过6.00D者，称为高度近视(excessive myopia)。患者中年之后， 眼底出现种种退行性变性者，称为变性近视。不是所有高度近 视都会发展成变性近视，变性近视亦偶见于非高度近视眼，所 以变性近视与高度近视之间虽有非常密切的相关性，但亦有所 不同。 流行病学 病理性近视患病率在我国为1.5%左右，占近视眼的5%，无性 别差异。 病因 遗传已被确认为主要因素。其遗传方式有常染色体隐性遗传 ，也有显性及X-性连锁遗传，且具有高度遗传异质性。除遗传 外，后天环境如全身健康状况、生活环境、个人习惯、长期从 事近距离用眼工作等，均可助长近视程度的加深。 发病机制 本病的发病机制极为复杂。巩膜延伸，特别是后部巩膜延伸 、变薄，是轴性近视发展为高度近视的关键，也是变性近视的 病理基础。巩膜之所以延伸，观点不一，有机械的和生物学的 2种学说，后者在近期研究中，有人认为是由某一或某些基因 变异，导致对巩膜胶原蛋白合成失常的结果。眼底变性发生原 因，亦无定论。从现有资料来看，很可能是在巩膜过度延伸变 薄的基础上，视网膜早期衰老和脉络膜循环障碍所致。 临床表现 视力减退，不能满意矫正。视力减退的原因，系视网膜神经 上皮层的广泛萎缩。黄斑出血可使视力突然进一步损害。Fuchs 斑及黄斑萎缩斑形成后，引起视力不可逆性恶化。玻璃体液化 混浊产生飞蚊症。玻璃体有不完全后脱离时，可因视网膜受到 不全脱离处的牵引而发生闪光感。 1.豹纹状眼底(tigroid fundus) 整个眼底略呈暗灰色，加上脉络 膜因弥漫性萎缩，毛细血管层及中血管层血管减少或消失，橘 红色大血管层血管暴露，使眼底呈豹皮样。 临床表现 2.视盘倾斜与近视弧 由于高度近视眼球壁后部向后凸出，视 神经斜向进入球内。视盘一侧(大多数为颞侧)向后移位，使视 盘在检眼镜下失去正常的略呈竖椭圆形而成显著的竖(或横向、 斜向)椭圆形，甚至如簸箕状。与其向后移位侧相连接处有新月 形斑，称为近视弧(conus，或伸展性近视弧，extensive conus)。 近视弧对侧视盘缘略呈棕色、境界模糊、嵴状隆起的向上牵引 弧(supertraction conus)。伸展性近视弧内侧白色，为巩膜暴露 ，外侧为浅棕色，为色素上皮层消失、脉络膜暴露所致。 临床表现 近视弧外侧境界清楚，但往往与后极部萎缩区连成一片。近视 弧在大多数病例位于视盘颞侧，亦有位于颞上或颞下方。更为 少见的是位于鼻侧或下侧，前者称之为逆向性近视弧(inversive conus)；后者称为Fuchs弧(Fuchsconus)。当颞侧近视弧向外、向 上、向下不断延伸时，可以环绕于整个视盘周围，是为视盘周 围脉络膜视网膜萎缩(circum papillary chorioretinal atrophy)。 3.黄斑出血与Fuchs斑 黄斑出血为脉络膜(新生血管或无新生 血管)的出血。 临床表现 暗红色，一般为圆形，大小及数量不定。多见于黄斑或其附近 视网膜血管下方。同一位置反复出血，可使色素增生而导致 Fuchs斑形成。 典型的Fuchs斑呈圆形或椭圆形，境界清晰，微微隆起。大小 为0.31PD，黑色，有时在黑斑的边缘可见出血。病变过程中 ，黑斑可以扩大或缩小，形态与颜色亦可有所改变，甚至分解 成散在的色素点，但不会完全消失。 Fuchs斑见于单眼或双眼，也偶有在一眼的眼底中见到2个黑 斑。 4.后极部萎缩斑及漆裂纹样损害 脉络膜视网膜萎缩斑呈白色 或黄白色。 临床表现 圆形或地图状。大小、数量不等，孤立或融合成大片。大片萎 缩斑可与视盘周围萎缩连接，成为包括视盘和黄斑在内的巨大 萎缩区。萎缩斑内或其边缘常有色素堆积，有时还可见到残留 的脉络膜大血管。黄斑萎缩及其附近，常可见到分支状或网状 的白色或黄白色线条，线条与眼底血管样线条(angioid streaks in the fundus)相似，宽窄不一，边缘不整齐或呈锯齿状，类似旧 漆器裂纹，故称漆裂纹样损害(lacquer crack lesion)。 漆裂纹样损害好发于黄斑及视盘至黄斑之间，是该处Bruch膜 皲裂处色素上皮萎缩所致，FFA为透见荧光。 临床表现 5.黄斑囊样变性与黄斑裂孔 检眼镜下，黄斑可见一个境界清 楚的圆形红斑，直径为1/31/2PD。红斑周围邻接处视网膜稍 带灰色，如果伴有局限性脱离其周围有反光圈。裂隙灯显微镜 下，若为囊样变性，则光切面有一菲薄的前囊壁切线；若为裂 孔，则此线中断。裂孔外壁切线与周围视网膜面切线有错位。 6.后巩膜葡萄肿 眼球后段巩膜过度延伸，后极部可发生局限 性扩张，形成后葡萄肿(posterior staphyloma)。检眼镜下后葡萄 肿如皿状或火山口状凹陷，边缘可为斜坡形，亦可急剧陡峭， 视网膜血管在边缘处呈弯曲爬行。 临床表现 后葡萄肿底部与其边缘部的屈光度相差颇大，这种屈光度的差 异，是诊断后葡萄肿的一个重要依据(图16)。 7.周边部视网膜囊样变性及格子样变性 常见于锯齿缘附近， 充分扩瞳后用双目间接检眼镜或三面镜检查较易发现。囊样变 性呈圆形或类圆形红色。在视网膜灰白色萎缩病灶的背景衬托 下，境界清楚。萎缩性病灶周围，还有交叉成网状由视网膜末 梢小血管白线化形成的白色线条，称为格子样变性(lattice degeneration)。 临床表现 囊样变性破裂，形成视网膜裂孔。 8.玻璃体液化混浊 玻璃体凝胶体解聚液化，有些部分浓缩成 灰白色膜样或条索状混浊。在裂隙灯显微镜光切面检查下，混 浊物飘浮于玻璃体腔内。玻璃体液化可引起玻璃体前、后脱离 ，以后脱离为多见。 并发症 1.视网膜脱离 玻璃体变性的液化混浊与视网膜囊样、格子样 变性等变性引起的裂孔，两者相互作用，导致视网膜脱离。临 床上，孔源性视网膜脱离病例中有很大部分并发于变性近视。 2.青光眼 近视伴有青光眼者约为14%，但由于变性近视眼巩 膜硬度低，从而测得的眼压偏低；近视眼视盘的异常不能见到 典型的青光眼杯状凹陷；视力及视野的改变亦易被近视所蒙蔽 ，所以容易漏诊。 3.并发性白内障 多见于中年后的变性近视。 并发症 常表现为晶状体核的棕色混浊(核性白内障)，亦可表现为晶状 体后囊下皮质混浊。核性白内障因晶状体屈折率增强而使近视 程度进一步加深。 实验室检查 无特殊实验室检查。 其他辅助检查 1.B超检查可明确眼轴的长度，了解轴性近视程度。 2.电脑及散瞳验光，了解屈光度情况。 3.出现漆裂纹样损害时，眼底荧光血管造影(FFA)可出现透见 荧光；眼底出血时可见到荧光遮蔽现象。 4.吲哚青绿造影可发现脉络膜新生血管。 诊断 根据病人近视的发展过程及近视程度，同时根据眼底的典型 改变，确诊并不困难。 鉴别诊断 高度近视黄斑病变根据其高度近视眼史，眼底有典型的豹纹 状，视盘近视性弧形斑和黄斑的典型变性改变，诊断并不困难 。但有时要与眼弓形虫病，尤其静止期或先天性者区别。眼弓 形虫病虽属葡萄膜炎，但往往无前部炎症，仅有后部葡萄膜的 病变，好发部位也位于后极部，在静止期或先天性可仅表现为 黄斑区陈旧萎缩性圆形病灶，其周围可伴有色素沉着，类似高 度近视的萎缩性病灶。但弓形虫病患者有猫、狗等动物接触史 ，另外可用皮肤实验和血清学试验证明。 鉴别诊断 最后还可用诊断性治疗。眼弓形虫病对磺胺、米诺四环素 (minocycline)、克林霉素(clindamycin)联合激素治疗，可有显著 疗效。 在老年人，高度近视黄斑病变表现为伴有脉络膜新生血管的 机体瘢痕时，要与老年性黄斑变性鉴别。一般前者脉络膜新生 血管膜较小且近中心，而后者常伴眼底动脉硬化或高血压性改 变。且除了盘状瘢痕外，还可有早期老年性盘状病变的改变， 如单个或融合的玻璃膜疣、色素上皮浆液性或出血性脱离等改 变。 治疗 眼底出现的各种变性改变，一旦形成不可逆转。到目前为止 ，尚无肯定的有效治疗，曾试用抗衰老及改善脉络膜循环的中 药九子还睛煎冲剂，让患者持续35年内服，对延缓病变继续 恶化方面有一定效果。维生素A、D、E、C，葡萄糖酸酸锌及碘 制剂等亦可试用。应用异体同种巩膜或其他材料作眼球兜带术 即后巩膜加固术，以期阻止后部巩膜进一步延伸，远期疗效尚 难肯定。 预后 较难治疗，且不易恢复视力。伴有反复眼底出血时，对视力 损害更大。 预防 1.矫正屈光不正 以最低度数而达到最好的视力为最适宜。但 有时度数太高，患者戴镜后不适，则需适当减少度数，保持较 好的视力而患者又可接受，以缓解过度集合引起的视疲劳。除 了配戴眼镜外还可用角膜接触镜矫正，以减少由戴眼镜造成的 视物变小与变形，也可扩大视野。放射状角膜切开以及近来发 展的准分子激光可用来矫正近视，但对高度近视的矫正还有待 进一步研究。 2.视觉卫生的宣传教育 好的用眼习惯极为重要。 预防 如不要躺着或走动时看书、在做近距离工作时照明要适当，不 能过暗或过强，