发育性髋关节脱位ddh 李小群 2013523演示文稿课件

发育性髋关节 脱位DDH 陕中附院骨科 李小群 发育性髋关节脱位（developmental dislocation of the hip，DDH）原称先天 性髋关节脱位。随着研究的不断深入，认 为该病除了先天性因素之外，后天因素起 着重要作用，而且是可以预防的，因此 1992年北美小儿矫形外科学会将其更名 。 DDH是最常见的四肢畸形，发病 率占存活新生儿的11.5。 男女之比1:5，有无家族史之比7:1 ，受累髋发生率依次为左髋、双髋 、右髋。 第一章 流行病学 Barlow(1962)发现初生时1.08 新生儿有髋关节不稳定，超过3.5天减 少一半，自然治愈率58。 Ramsey（1976）检查了2.5万婴 儿发现，新生儿存在100髋关节不稳 定，这只是先天性因素，并不完全发 病。 发病率各家统计不同 美国 9.113.3，意大利912，英国2.3 ；上海0.91，北京3.8。 统计显示患儿20有家族史，80为第一 胎，8090为女孩患病。 地区差异与遗传因素、生活习惯 和环境密切相关。习惯背上的患儿发 病率明显低于习惯下肢捆绑的婴儿。 第二章 病因学 一、解剖结构欠缺 有研究显示新生儿出生时髋臼深度变浅， 致使髋关节不稳定，是本病的解剖学欠缺 。 维持髋关节的稳定主要有三大 因素： 髋臼直径、深度与股骨头的比例 髋臼深度与园韧带长度的比例 髋关节周围肌肉 只要有两个因素异常即可影响髋关节 的稳定性。 二、遗传因素 多基因遗传在发病中有一定作用，患 儿有家族史的是没有家族史的7倍。 三、激素学说 分娩时母体分泌大量雌激素，髋关节 处于松弛状态。 四、机械因素 臀位产使髋关节在异常的屈曲位置上遭受 机械压力，容易引起股骨头脱位，并进一 步引起局部生长发育的异常。 五、宫内异常 1、羊水过少、巨大儿发生率高宫内空 间狭小，胎儿活动范围减少。 2、女性比例高女孩对母体内的韧带弛 缓素敏感。 第三章 病理生理改变 DDH的病理改变主要包括三种类型： 1、髋臼发育不良，有自愈可能； 2、髋关节半脱位，是独立类型，可长期存在； 3、髋关节脱位，盂唇嵌于髋臼和股骨头之间， 根据股骨头脱位的高度分为3度或4度。 右髋关节脱位、左髋发育不良 双髋关节半脱位 双髋关节脱位度 右髋关节脱位度 度股骨头向外方移位，位于髋 臼同一水平； 度股骨头向外、上方移位，相 当于髋臼外上缘部位； 度股骨头位于髂骨翼部位。 一、骨骼 骨骼的变化涉及髋臼、股骨头、股骨颈以 及骨盆和脊柱。 1、髋臼：正常髋臼的方向是向外向下变 为向上向前，髋臼前缘内上方常见一缺损 。患儿髋臼浅而狭窄呈三角形，新生儿期 斜度达3540。髋臼因为与股骨头缺乏摩 擦进一步浅小而底部增厚，园韧带因为不 断牵拉而增厚肥大并充塞于髋臼中。脱离 髋臼的股骨头向上压迫髂骨翼，与粘连的 关节囊形成凹陷的假臼。 2、股骨头：正常股骨头呈球形，表面 光滑。DDH患儿股骨头骨骺出现延迟 ，随时间推移外形变得不规则。 3、股骨颈：正常股骨颈前倾角515 ，新生儿1530，至2岁时至15左右 。脱位股骨头位于髋臼后方，活动、 负重时由于肌肉的收缩股骨头向前旋 转，前倾角增大，可达6065。 4、骨盆：脱位侧髂骨翼倾斜，髋臼 基底增厚，坐骨结节分裂，继而发生 耻骨联合增宽。 5、脊柱：单侧患儿骨盆倾斜，脊柱 代偿性侧弯；双侧患儿骨盆较垂直， 腰椎前凸加剧。 二、软组织 1、盂唇：正常胚胎发育过程中，髋 臼形成主要在68周，髋关节从一堆 间质细胞髋臼与股骨头间出现间隙 间质细胞吸收形成空间出现关节 囊及盂缘。这一时期若出现异常，使 得“吸收”阶段停止即出现盂唇，它位 于盂缘上方，与关节囊、园韧带相连 ，甚至翻入髋臼。 2、关节囊：正常关节囊自髋臼缘至粗隆 间嵴完整覆盖股骨头。患儿关节囊狭长呈 葫芦状，髂腰肌可能压迫前方引起压迹。 如果与髂骨翼发生粘连，就会出现皮鼓状 。 3、园韧带：园韧带中心动脉栓塞，有的 拉长增宽增厚，有的与关节囊粘连部分或 完全消失。 4、髋关节周围肌肉与筋膜有不同程度的 挛缩，主要是内收肌和髂腰肌。 第四章 临床表现 如果新生儿生后能常规检查，在37天内 明确诊断，疗效最理想，可成功治疗，X 线检查完全正常。 一、新生儿期 1、单侧患儿双下肢不对称：患侧臀部增 宽，腹股沟纹变短，臀纹升高或数量增多 。 2、股动脉搏动感觉减弱： 3、Allis征或Galeazzi征：平卧， 90屈膝 ，两足平放床上，两踝靠拢，患儿两膝高 低不等，系股骨头上移， Galeazzi征阳性 。双髋脱位可阴性。加里阿齐征（Galeazzi） 将小孩 平卧，两下肢屈膝到8590之间，两踝放平对称位，发现两膝有 高低，称为加氏征。 4、Barlow试验：是早期诊断的 有效方法。仰卧，双髋双膝各屈曲90， 拇指放在大腿内侧小转子处加压，向外上方推 压股骨头，有股骨头从髋臼内滑出髋臼外的弹 跳。若去掉拇指压力，则股骨头又自然弹回髋 臼内，为Barlow试验（即弹出试验）阳性 。 Barlow 试验 5、Ortolani征： 是新生儿普查最重要的方法，与 Barlow试验相反，试图将脱位的髋关 节复位。平卧，屈膝、屈髋90，两手握住双膝同时 外展、外旋，如果外展到一定程度受限，膝外侧不能触 及床面，为外展试验阳性。4、5指托起大粗隆，当外展 至一定程度突然弹跳，股骨头滑进髋臼，则外展可达90 ，称为Ortolani征阳性。 二、婴儿期 1、单侧患儿双下肢不对称程度加重： 患侧臀部增宽明显，臀纹升高或数量 增多，肢体短缩并轻度外旋。 2、髋外展受限是最可靠的体征。 3、Galeazzi征阳性。 三、较大儿童 1、Allis征、Barlow试验阳性。 2、跛行步态：特征无痛性，单侧时“跛行” ，双侧时“鸭步。 3、套叠试验：平卧，屈髋、屈膝90，一手握住膝关节，另 一手抵住骨盆两侧髂前上棘，将膝关节向下压可感到股骨头向后脱出 ，往上提时股骨头重新进入髋臼，即套叠试验阳性。 4、Trendelenburg试验： 是评价髋关节不稳定的重要体征。单 腿站立，另一腿屈髋、屈膝，足离地侧骨盆上升。脱位 后股骨头无法正常托住髋臼，臀中肌无力，使站立对侧 骨盆下降，即Tendelenburg试验阳性。 Trendelenburg试验 第五章 X线检查 X线检查是明确诊断的最简便 而有效的方法。 观察病变程度及髋臼和股骨头的发育 情况。 一、新生儿 1、Von-Rosen摄片法：仰卧，双下 肢外展45，尽力内旋位。正常状态，两 股骨干轴线的延长线，经髋臼外缘交于腰5骶1的 平面以下，而脱位时该线经髂前上棘交于腰5骶1 平面以上。有个别患儿在外展内旋位有自然复位 的可能，结果就会正常。 Von-Rosen摄片法 2、骨盆平片测量法（Bertol法）：两 侧髋臼Y型软骨连线为H线（ Hilgenereiner线），所上端与H线之 间的距离为上方间隙，股骨上端鸟嘴 与坐骨支外缘的距离为内侧间隙。正常 值前者9.5mm后者4.3mm。诊断标准，可疑髋关节脱位 上方间隙5.1mm；髋关节脱位 上方间隙6.1mm。 骨盆平片测量法 a上方间隙 b内侧间隙 复习基本概念 1.Perkin象限： Perkin象 限：两侧髋 臼中心（y形软 骨）连一直线 ，称为H线， 再从髋臼外缘 向H线做垂线 （p），将髋关 节分为四个象 限。 髋臼指数 ： 从髋臼外缘 向髋臼中心 连线与H线 相交所形成 的锐角。（ 2025），步 行后减小，12 岁时15 复习基本概念 CE角：中心边 缘角，即过股骨 头中心点的yy” 垂线，髋臼外缘 与股骨头中心点 的连线所形成的 夹角。髋臼发育 不良或半脱位。 (7周才开始连衣挽具治疗，若4 月龄基本无效；习惯一侧斜位卧姿，若患侧在上处内收 位则难以成功，仰卧位较好；内收肌挛缩，脱位度 （6）并发症，股骨头缺血性坏死，6月较 多，一般达6.7。 二、婴儿组（618月龄） 1、病理和临床特点：这一年龄段来就诊的患儿 ，在负重作用下，股骨头向外上方移位，关节 囊被拉长，髂腰肌腱压在髋臼前方（可能阻挡 股骨头复入真臼），盂唇肥大，园韧带肥厚拉 长且前侧缩窄，股骨头变小，伴后内侧扁平， 髋外翻，股骨颈前倾角增大，髋臼明显变浅。 患儿通常有肢体短缩，被动外展活动受限， Galeazzi征阳性。行走时出现臀肌失效步态（ Trendelenburg步态）。 X线主要表现为股骨头骨骺骨化延迟，股骨头向 外上方移位，发育不良的浅髋臼。 2、标准治疗方案：充分的术前牵引 内收肌切断闭合复位关节造影 “安全区”内固定。 “安全区”的概念由Ramsey等提出，以确定髋内 收和外展的范围。从外展、外旋90起逐渐内收 至发生脱位的角度，为安全范围，在此区间股骨 头保持复入髋臼的位置，一个宽的安全区（最小 20，最好45）最为理想，而窄的安全区则意 给予味着不稳定或不可接受的复位。 手法复位强调一次复位的原则，切忌反复 整复，所以一次复位未成功，原则上需切 开复位。 3、术前牵引的得与失： 北美儿童矫形外科学会的调查显示95的专家 主张使用牵引，而Goleman和Kahler认为只要不 用强力复位，不论切开还是闭合复位，牵引与否 对于股骨头缺血性坏死的发生率无相关性。 即使牵引对于预防股骨头缺血性坏死 作用不大，但对能配合治疗的儿童和 受到良好教育的父母，在家中皮牵引 ，既能让患儿生活在家庭环境里，又 节约了住院时间和费用。 4、关节造影术的作用：DDH患儿髋臼内可 能有软组织填充，X线不能提供所需髋关节 的全部信息，关节造影对于手法复位后不 稳定或股骨头不能中心复位时特别适用。 目前逐渐由MRI替代。 决定闭合复位预后的最重要因素是初期复 位的质量，获得优良或充分复位的髋关节 ，疗效理想或可普遍接受的概率94，复 位质量下降，治疗时间也将延长。因此 Race等认为可接受的复位标准是内侧造影 剂染色池7mm，并能在髋关节外展“安全 区”之内保持复位。 5、CT、MRI能对髋关节的病理变化作出科 学的判断，并能估计复位能否成功。圆韧带 粗大不仅造成半脱位，也是引起股骨头缺血性坏 死的重要病理因素， 6、影响复位的因素：股骨头与髋臼同心是 髋臼三角软骨与股骨头骨骺发育的基本条 件。随着CT、MRI的普及使用，可以对髋 关节的病理变化做出科学的判断，对复位 能否成功作出较为准确的判断。 （1）髂腰肌横过关节囊的前方，可使股骨 头与髋臼分离，然后关节囊发生粘连，形 成葫芦状关节囊或形成鼓状覆盖髋臼口， 阻挡复位。 （2）盂唇过大，阻塞了髋臼，影响复位。 （3）头臼不相称，以髋臼过小过浅为主。 7、石膏固定：传统的蛙式位是最稳定的 ，但由于内收肌、腘绳肌、股四头肌处于 紧张状态，不利于股骨头的血液供应，健 侧亦可能发生缺血性坏死。Salter所倡导 的“人类位”（human position），髋关 节外展、外旋75，屈曲95，在维持髋关 节稳定的同时明显降低股骨头缺血性坏死 的危险性。 关节运动能有效促进髋关节的发育， 所以石膏固定23月，一般不超过6月， 然后仍改用支具固定。 髋人类位石膏 髋人字石膏 8、切开复位： （1）对闭合复位失败者，切开复位能够去除 妨碍复位的软组织结构，实现股骨头中心 性复位。切开复位的选择主要是根据病理 改变而不完全是患儿年龄。 （2）手术入路前侧入路，解剖层次较多 ，显露比较充分，易于处理前外侧病变， 同时可做骨盆截骨；前内侧入路，于耻骨 肌和股血管神经束间隙显露髋关节前方， 不能做外侧结构的分离和截骨；内侧入路 ，操作简便，有损伤旋股内动、静脉的危 险，股骨头缺血性坏死率较高。 （3）紧缩缝合关节囊，尽可能将T型切 开关节囊的外侧瓣与最内侧关节囊缝 合，以消除假臼部位任何多余的关节 囊，沿髋臼上缘缝合缝合T型瓣的顶部 。 （4）术后812周拆除石膏，定期复查 X线观察股骨头和髋臼的发育，随诊至 患儿骨骼发育成孰。 （5）单一开放性复位术后，附加手术 的选择标准，Zadeh等通过切开复位患儿 的稳定性评估认为髋关节稳定于中立 位-不需要截骨；髋关节稳定于屈曲外展位- 髂骨截骨；髋关节稳定于内旋外展位-股骨 近端旋转内翻截骨；“双径”髋臼伴前外侧缺 损-Pembeton截骨。以此标准，满意率可 达86%，7%需要进一步的措施来治疗持续 的发育异常 9、畸胎型脱位（一个特殊的问题）：出生 之前即发生，解剖变形明显，难以治疗。 通常合并多发性关节挛缩症、脊髓脊膜膨 出和畸形性侏儒。髋臼较小伴有倾斜或扁 平的顶壁，园韧带肥厚，股骨头大小不一 并伴有内侧扁平，髋关节僵硬。闭合复位 无效，必须切开复位。多数学者认为对单 侧患儿手术方法要比双侧更复杂，因为双 侧患儿需充分考虑是否有独立行走的潜在 可能。 10、并发症：股骨头缺血性坏死是治 疗婴幼儿髋关节脱位最严重的并发症 ，发生率10。其潜在并发症包括股骨 头变形、髋臼发育不良、股骨头向外侧半 脱位、大粗隆过度生长、肢体不等长等等 ，而骨关节炎是常见的晚期并发症。 三、幼儿组（1836月龄） 1、病理和临床特点：由于股骨-骨盆不稳定，出 现会阴部增宽，患肢短缩和下段脊柱前凸增加， 一般股骨头和髋臼均有明显的畸形。 2、手术方式选择： （1）年龄较小患儿，股骨近端内翻截骨； （2）只累及髋臼，骨盆截骨术改变髋臼方向； （3）如果髋臼和股骨头均有异常，骨盆和股骨截 骨术。 3、股骨截骨术：当髋关节未获得满意发 育、髋臼的生长潜力消失而股骨头已置于 发育不良髋臼的中央时，需同时做骨盆截 骨术。关于髋臼停止发育的年龄存在不同 意见，一般认为年龄18月髋关节脱位或半脱位已经复 位者，或者联合切开复位，而且Y形软骨仍 柔韧可起铰链作用的髋关节发育不良。 术式优劣不用内固定，减少手 术损伤；髋臼的轻度旋转换取较大的 疗效；难度较大，受到Y形软骨可活动 性的限制；Y形软骨作为铰链可能引起 骨骺早闭，改变了髋臼的形状和容积 ，头臼相容较差，髋臼需要进一步塑 形。 手术要点充分显露髂骨前中1/3的内外板。采 用窄弧形骨刀，首先从髂前下棘稍上方开始截断髂 骨外板，继之向后与关节囊平行，在关节囊上方 1cm呈弧形做髂骨外板截骨，直视截骨部位，止于 插入坐骨大切迹内板状拉钩的前方。当截骨向远端 继续不能直视时，需将骨刀尖充分向下接近Y型软 骨髂骨坐骨支的中点，避免进入后方的坐骨切迹， 再打进1.5cm。髋臼在截骨后的移位方向，通过髂 骨内板后侧骨皮质的截骨位置控制。用宽骨刀向下 方撬起截骨远端，至少分离23cm。髋臼顶部应向 下充分旋转，使髋臼指数在X线片上嵌楔形骨块， 使髋臼顶壁固定在矫正的位置上。 （3）游离髋臼截骨术（PAO）： 包括Steel三处截骨或转盘式髋臼截骨。 Steel所展开的三处截骨，其坐骨、耻骨和 髋臼上方的髂骨均被截断，使髋臼一段骨 骼游离。重新确定髋臼方向，再用植骨块 和克氏针固定而获得稳定。 手术目标是为不能用其他截骨治疗的年 长儿童的髋关节脱位和半脱位，建立一个 在解剖学上更稳定的髋关节，改变髋臼方 向，使关节面相互匹配，实现无痛，有一 定范围的活动，Trendelenburg步态消失 。 手术要点术前必须行骨牵引，使股 骨头降低到髋臼水平或其下方，或者做股 骨短缩截骨。手术分步进行，坐骨支截断 方向从后外侧起，与矢状面保持45。显露 距耻骨结节内侧1cm一段耻骨上支，从前 外向后内侧。与矢状面保持15，截断耻骨 上支。夹住髂前下棘，将髋臼向前外旋转 ，完全覆盖股骨头。 （4）Chiari截骨术： 一种间置关节囊的髋臼成形术，用以矫正 股骨头的外侧移位。适应于当股骨头不能 中心复位、髋关节半脱位出现早期骨关节 炎、年龄在46岁以上、Perthes病或DDH 治疗后股骨头缺血坏死，其他方法不能重 建的情况，通过骨盆截骨远端的内移，相 对加深髋臼就增加对股骨头前外侧的覆盖 ，髋关节更接近中线，改善了生物力学性 能，臀中肌失效性跛行多可消失。 手术要点切口选择前外侧Bikini切口， 于关节囊与臀小肌之间沿髂骨骨骺外、内 侧板向后侧作骨膜下剥离，均达坐骨切迹 。通过X线确认截骨的准确位置，骨盆截 骨线应恰好介于关节囊与股直肌返折头之 间，沿关节囊附着处的曲线，前方起于髂 前下棘，后方止于坐骨切迹。截骨向上倾 斜，但20，以