营养性贫血nutritional 课件

营养性贫血 NUTRITIONAL ANEMIA 缺铁性贫血 巨幼红细胞性贫血 于洁 MD /Professor 重庆医大儿童医院 血液/肿瘤科 营养性缺铁性贫血 N-IDA Nutritional Iron Deficiency Anemia 营养性缺铁性贫血 （N-IDA） 铁与血红蛋白 铁 + protoporphyrin IDA 血红素 + 珠蛋白肽链 血红蛋白 营养性缺铁性贫血 （N-IDA） 内容（CONTENTS） 概述 铁在体内的代谢 病因发病机制 临床表现 实验室检查 诊断和鉴别诊断 预防和治疗 概述（INTRODUCTION） 定义 体内铁缺乏致血红蛋白合成减少产生的贫血 。 临床特点 年龄，小细胞低色素，生化检查，治疗反应 发病 铁在体内的代谢 (Metabolism) 含 量 新生儿 75mg/kg 儿童 35-70mg/kg 成人 M 50mg/kg F 35mg/kg 分 布 血红蛋白（65% ） 肌红蛋白（3%） 储存铁 （30% ） 铁蛋白 含铁血黄素 酶 （0.2-0.4% ） 血清铁 铁的来源 内源性: 红细胞铁 外源性: 食物铁 黑木耳/海带/猪肝 肉类/蛋类/豆类/绿叶蔬菜 乳类 铁在体内的代谢 (Metabolism) 铁的吸收与运转 食物中铁的吸收率1- 20% 谷类、蔬菜 1% 肉类、鱼类、禽类 10- 25% 母乳/牛乳50%/10% 铁在体内的代谢 (Metabolism) 动物食品 非动物食品 (血红蛋白/肌红蛋白) （ 胶状氢氧化高铁） 胃：胃酸 胃蛋白酶 蛋白分解酶 游离盐酸 血红素 三价铁 血红素分解酶 *VitC 肠： 二价铁 十二指肠 空肠上 三价铁 肠黏膜细胞 转运铁蛋白*入血 脱落入肠道 肝脾储存 骨髓造血 （图1） 铁在体内的代谢 (Metabolism) Ferritin 铁蛋白 Fe TfR 机体缺铁时的调节 transferritin 转铁蛋白 Fe Fe 肠粘膜细胞 铁的储存和利用 肝脾 骨髓 RBC FOOD Hb TfRFe Fe SI FeFe 血红素 + 珠蛋白 Fe + P (图2) TfRTfR 铁在体内的代谢 (Metabolism) 铁的需要量和排泄量 需要量： 排泄量： 成人1mg/d 1mg/d 4mo-3yr1mg/kg (15ug/kg/d) 早产儿2mg/kg 铁在体内的代谢 (Metabolism) 病因发病机制 (Etiology Hb 30-60g/L, 5- 10ml/kg 注意 防 治 (Prevention) 预防 喂养 铁剂强化食品 早产低体重儿 影响铁吸收因素 Positive factors 维生素C/ 果糖/ 氨基酸 Negative factors 碱性环境/草酸/植酸/钙/磷 咖啡/茶叶-鞣酸 铁在体内的代谢 (Metabolism) 概念（Concepts）： 血清总铁结合力 （total iron binding capacity, TIBC ） 血清铁 （serum iron, SI） 转铁蛋白饱和度 （transferrin saturation, TS） 铁在体内的代谢 (Metabolism) TIBC SI TS CASE STUDY 男孩，11月，流涕、轻咳2天，发热1天就诊。 体温38度，咽充血，R40次/分，肺音清，HR120次/ 分，有力，律齐；肝肋下2cm, 脾未扪及 血常规 RBC300X1012/L, MCV72fl, MCH21pg, MCHC29, Hb81g/L WBC 8.0X109/L, N0.28, L0.70, PLT230X109/L 外周血红细胞大小不均，苍白区扩大。 CASE STUDY Q1: 进一步询问病史？ A1： 生产史：产重2.8kg，出生时无明显大失血情况； 喂养史：单纯母乳喂养， 6月加稀饭，偶尔鸡蛋、肉食 过去史：1月前腹泻5-6天 Q2：进一步检验？ A2： 血清铁： 4.3 umol/L 铁结合力: 70 umol/L 转铁蛋白饱和度：6% Q3A3：诊断：营养性缺铁性贫血 巨幼红细胞性贫血 Megaloblastic Anemia， MA 概 述 (Introduction) 定义 是属于造血要素缺乏即维生素B12或（和）叶酸 缺乏所引起的一种大细胞贫血； 临床特点 贫血、 红细胞减少比血红蛋白明显及红细胞体 积变大、 骨髓中出现巨幼红细胞、 B12或叶酸 治疗效果好； 发病率 病因发病机理 (Etiology 叶酸需要量0.1-0.2ug/d 喂养不当与摄入不足 吸收利用障碍 需要量增加 病因发病机理 (Etiology 网织红细胞正常或减少 白细胞系统： 粒细胞减少， 核分叶增多 巨核细胞系统 骨髓象 红细胞系统/ 白细胞系统 /巨核细胞系统 血生化:B12/叶酸水平 诊 断 (Diagnosis) 年龄 喂养史 大细胞性贫血 / 伴神经精神表现如震 颤 骨髓：典型的巨幼样变的红细胞 血清：B12/叶酸水平 预防 (Prevention) 改善乳母的营养状况 及时添加辅食 控制感染性疾病 一般治疗 药物治疗 维生素B12： 500-1000ug/次 im 100ug/次 x 2-3次/周， 数周或至血象正常 ； 1mg/w x 2周 1mg/m x 长期 治疗反应 治疗 (Treatment) 6-7 小时巨幼红细胞正常 2-4 天精神症状好转 2-4 天网织红细 胞增加 治疗 (Treatment) 一般治疗 药物治疗 维生素B12 叶酸 5mg tid 数周 维生素C 同服 其他药物：B6； 恢复期加铁制剂 输血 1-2 天食欲好转 巨幼红细胞正常 2-4 天网织红细 胞增加 2-6 周红细胞血红蛋白正常 缺铁性贫血 铁代谢 分布/来源/吸收运转/利 用 病因/机理 临床表现 实验室 ID/IDE/IDA 诊断要点/鉴别 治疗/预防 n营养性巨幼红细胞贫 血 n病因/发病机制 n特殊临床表现 n诊断依据 ATTENTION PLEASE ! NIDA 复习思考内容 铁的分布、作用与缺铁的临床表现 为什么IDA患儿注意力不集中、智力下降 列举4种具有小细胞低色素性贫血的疾病 解释SI/TIBC/TS的意义极其在ID