医学课件病例讨论多发性肌炎

病例分析 2013-02-01 病例特点 肌酶升高 无肌痛、肌无力，无口干、眼干、无脱发、皮疹 口腔溃疡 肌电图特征性改变不明显 炎性指标正常，ANA1:1280S，抗Ku（+） 无特殊用药史 血脂升高 甲功、肿瘤标志物未见异常 胸部CT、全腹增强CT、心脏彩超、腹部彩超、妇科彩超 骨髓象、全身骨扫描均未见异常 多发性肌炎 肌酶 CK、CK-MB、LDH、-HBDH CK：以骨骼肌和心肌含量最多 见于心脏疾病：心肌炎、心肌梗死 肌肉疾病：炎性肌病、肌营养不良、感染性肌病 、 甲减性肌病、代谢性肌病、嗜酸细胞 性肌炎、 巨噬细胞性炎性肌病 其它：重症肌无力、低钾型周期性麻痹、原发性 醛固酮增多症、严重创伤、药物、中毒 炎性肌病 多发性肌炎 皮肌炎 包涵体肌炎（IBM） 起病更为隐匿，肌无力发展更为缓慢，症状往 往可以追述到诊断前数年（平均6年） 突出的特点是近端和远端的肌群均可受累以及不 对称性 炎性肌病 最早受累的肌群是股四头肌、髂腰肌、胫前肌、指深屈 肌和腕屈肌，随后是上下肢近端肌群累及 肌肉萎缩可以很明显 吞咽困难常见，累及80%的患者，40-50%出现临床症 状 要注意的是，IBM的临床表型多变，可以从一开始就是 上下肢近端肌群的累及，或者仅上肢或下肢累及 诊断金标准：肌活检可见包涵体（有边缘的空泡含嗜碱 性颗粒、嗜酸性胞浆包涵物、刚果红阳性的灶性淀粉样 沉积区域。 ） 肌营养不良 遗传性疾病 肢带型肌营养不良症 主要侵害患者髋部及肩部的肌肉 面肩肱型肌营养不良症 首先影响脸、肩和上臂，并且程度最严重 其他肌肉也常受累 感染性肌病 病毒性肌炎腺病毒或流感病毒感染。 人类免疫缺陷病毒（HIV）和抗逆转录病毒药物 （zidovudine）可以引起肌炎伴炎性细胞浸润。后 者可以见到破碎红细胞，提示线粒体异常，前者 见不到。 寄生虫感染旋毛虫（trichinosis）和弓形虫（ toxoplasmosis） 甲减性肌病 - 多累及肩带肌、骨盆肌为主的近端骨骼肌，特 征性表现为肌肉疼痛、强直、肌无力、粘液性 水肿、假性肥大等 - 甲减可引起肌酶增高，随甲减程度加重肌酶升 高越明显，甲减病情好转后肌酶逐渐恢复，肌 酶可先于TSH恢复正常 脂质沉积性肌病 - 常见于儿童 - 为肌肉长链脂肪酸氧化过程缺陷所致的代谢性肌病，是神 经系统脂肪代谢遗传性疾病的一种表现形式 - 肉碱缺乏或肉碱棕榈酰基转移酶缺乏 - 四肢呈对称性肌无力，以肢带肌受累严重，少数可有程度 较轻的肌萎缩 - 肌酶升高 - 肌电图肌源性损害 嗜酸细胞性肌炎 - 罕见 - 在某些病例，肌炎是系统性嗜酸细胞增多综合症的一 部分，此外还有贫血、皮肤改变、心肺累及和外周及 中枢神经系统累及 - 嗜酸细胞性肌炎的罕见形式还包括： 嗜酸细胞性筋膜炎 嗜酸细胞性肌周围炎（肌肉周围结缔组织的炎症） 嗜酸细胞性肌痛综合症（表现为广泛的肌痛和僵硬 伴有皮肤增厚和硬化） 巨噬细胞性炎性肌病 肌肉病理特征是T细胞触发的巨噬细胞极度活跃 存在于具有以下特征的DM样疾病的患者，1.皮损，要 么是DM特异的，要么是DM与SLE重叠性的；2.中度的 肌肉无力；3.肌痛；4.相对缺乏特异性抗体；5.骨髓、 脾脏或淋巴结的噬红细胞作用，表现为发热、脾脏肿 大、凝血病和全血细胞减少症；6.入侵肌外膜、肌束膜 和肌内膜（罕见）的CD68巨噬细胞，这种巨噬细胞 具有大的PAS的胞浆。 重症肌无力 - 主要累及神经肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体 的自 身免疫性疾病 - 临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活 动 后症状加重，经休息和胆碱酯酶抑制剂治疗后症状 减轻 低钾型周期性麻痹 以男性、青春期最多见，急性或亚急性发病 多在夜眠中或醒后发病 四肢弛缓性瘫痪，程度不一，常始自下肢，偶或限于一侧或某 一肌群，严重时呼吸肌麻痹。多数数小时至一两天自行恢复， 个别可达1 周左右 发作时血钾测定和心电图检查均显示有低血钾表现 探讨低钾型周期性麻痹（HOPP）患者血清肌酶改变的临床意义 结果:HOPP患者各项肌酶含量与对照组比较均 有不同程度的升高，且升高程度与血钾降低程度呈负相关 结论:血清肌酶升高是HOPP患者的重要临床特 征之一，并对判定病情及估计预后有重要意义 原发性醛固酮增多症 潴钠排钾 临床表现为高血压和低血钾综合征群 低血钾神经肌肉症状：表现为肌肉软弱无力或典型的 周期性麻痹，常见于下肢，可累及四肢，重者可有呼 吸困难 心肌酶升高 药物、创伤、中毒 药物： 他汀类降脂药 (statins) 3-4% D-青霉胺、奎尼丁、普鲁卡因胺、干扰素、白介素 -2等 创伤 中毒 肌酶升高 CK-MB：对心肌梗死的早期诊断灵敏度高于CK，心绞痛、心包 炎、慢性房颤等 升高，也可见于肌肉疾病 LDH是一种糖酵解酶，广泛存在于机体的各种组织，其中以心 肌、骨骼肌和肾脏含量最丰富， 其次为肝脏、脾脏、 肿瘤、红 细胞中也极为丰富 。见于心肌梗死、肌病、肝脏疾病、恶性肿