肾小球疾病概论ppt课件

肾小球疾病概述 定义 一组疾病 临床表现相似 病因、发病机理、病理、病程、预后不 尽相同 主要累及双肾小球 肾小球疾病的分类 原发性 肾小球疾病 继发性肾小球疾病 代谢性：糖尿病，肾淀粉样变 CTD：SLE,紫癜性肾炎 肿瘤：MM 其他：肝炎相关性肾炎等 遗传性肾小球疾病 Alport 综合征 薄基底膜肾病 原发性肾小球病的分类 临床分型 急性肾小球肾炎（acute glomerulonephritis） 急进性肾小球肾炎（rapid progressive golmerulonephritis） 慢性肾小球肾炎(chronic glomerulonephritis) 隐匿性肾小球肾炎(asymptomatic hematuria and/or proteinuria) 肾病综合征(hephrotic syndrome) 病理分型 轻微病变性肾小球肾炎 局灶性节段性病变 弥漫性肾小球肾炎 膜性肾病 增生性肾炎 系膜增生性肾小球肾炎 毛细血管内增生性肾小球肾炎 系膜毛细血管性肾小球肾炎 致密沉积物性肾小球肾炎 新月体肾小球肾炎 硬化性肾小球肾炎 未分类的肾小球肾炎 发病机理1-免疫反应 循环免疫复合物的沉积 内、外源性 抗原 相应Ab 肾小球沉积 CIC 发病机理1-免疫反应 固有抗原 循环抗体 （肾小球基底膜 或上皮细胞) 原位免疫复合物 原位免疫复合物的形成原位免疫复合物的形成 发病机理1-免疫反应 细胞免疫也起重要作用 致病病因 免疫反应 细菌内毒素 抗原抗体复合物沉积 脂多糖，IgA聚合物 抗基底膜抗体 C3途径激活 激活补体系统 血小板聚集 局部血管 中性粒细胞浸润 激活因子 内凝血纤 单核细胞浸润 维蛋白沉积 激肽释放 肾小球炎症肾小球炎症 血管活性酶释放 小球局部 基底膜暴露断裂 增加毛细血管 细胞组织破坏 或出现裂孔 通透性 发病机理2-炎症反应 炎症细胞 单核-吞噬细胞 中性粒细胞 噬酸性粒细胞 血小板等 肾脏固有细胞 产生炎症介质-肾小球炎 症病变 分泌 ECM 炎症介质 细胞因子（ EGF,PDGF,TNF,TGF,et a) 血管活性肽（AngII,ET eta) 前列腺素类 黏附分子 超氧阴离子-氧化应激 NO 补体激活 发病机理3-非免疫机制作用 肾小球内高压 高灌注 高滤过 大量蛋白尿 高血压 高糖 过多摄入蛋白质 高血脂 肾小球硬硬化 临床表现 蛋白尿 血尿 水肿 高血压 肾功能损害 临床表现1-蛋白尿 蛋白尿0.15g/d 分子屏障-大分子蛋白 电荷屏障-白蛋白（6.9万 Da）为主 肾小球滤过膜 肾小球毛细血管内皮细胞 基底膜 脏层上皮细胞 临床表现2-血尿 镜下 血尿3个/HP，肉眼血尿1ml血/1L尿 血尿部位鉴别（红细胞形态、红细胞分 布容积 肾性血尿：畸形红细胞3种,占70%以上； 不对称曲线（左移） 非肾性血尿：均一红细胞，对称曲线 临床表现3-水肿 肾病性水肿 肾炎性水肿 水钠潴留 基本病理生理改变 临床表现4-高血压 原因 容量依赖性 肾素依赖性 临床表现5-肾功能损害 急性肾功能衰竭 慢性肾功能衰竭 一过性肾功能损害 肾小球肾炎 急性肾小球肾炎 急进性肾小球肾炎 慢性肾小球肾炎 隐匿性肾小球肾炎 肾病综合征 肾炎综合征 急性肾炎综合征 急性起病 血尿 蛋白尿 水肿 高血压 一过性氮质血症或急 性肾功能不全 慢性肾炎综合征 缓慢起病或诱因诱发 血尿 蛋白尿 水肿 高血压 慢性肾功能不全 急性肾小球肾炎 病因和发病机制 病因 各种感染：主要-溶血性链球菌“致炎性菌 株”感染 发病机制 感染诱发的免疫反应 胞壁上的M蛋白 胞浆或分泌蛋白的某些成分 循环免疫复合物沉积 原位免疫复合物形成 病理 毛细血管内增生性肾小球肾炎 IF：IgG, C3粗颗粒，毛细血管壁和/或系 膜区沉积 LM:弥漫性肾小球增生性病变，以内皮细 胞和系膜细胞增生为主 EM：上皮下驼峰状电子致密物沉积 大体：肾脏体积较正常增大 链球菌感染后肾小球肾炎（IF） 临床表现和实验室检查 潜伏期：1-3周，男女 尿异常：血尿、蛋白尿、少尿 水肿 高血压 肾功能异常 生化检查：C3 (8 周内恢复正常） 诊 断 急性肾炎综合征表现 潜伏期、血尿、蛋白尿、水肿和高血压 、少尿、氮质血症 血清C3下降，8周后恢复正常 肾活检示毛细血管内增生性肾炎 自愈倾向 鉴别诊断 慢性肾炎 IgA肾病：潜伏期短，血清 C3正常，血清IgA可升 高，肾活检确诊 非IgA系膜增生性肾小球肾炎：潜伏期短，血清 C3 正常，常无自愈倾向 系膜毛细血管性肾小球肾炎（膜增）：常伴肾病综 合征，病变持续无自愈倾向，持续性低补体血症， 肾活检确诊 急进性肾小球肾炎 隐匿性肾炎 系统性疾病肾脏受累：SLE, 紫癜性肾炎，肝炎相关性 肾炎等 肾病综合征：三高一低 治 疗 以休息和对症治疗为主 一般治疗：低盐清谈饮食，休