先天性心脏病血流动力学分析

先天性心脏病 血流动力学分析 首都医科大学附属北京安贞医院 韩玲 n先天性心脏病诊断治疗的基础 n与先天性心脏病诊断治疗有关 的各专业协作基础 先 天 性 心 血 管 畸 形 （一） n心腔或大动脉之间存在异常交通 ASD、VSD、PDA、APW（主肺动脉窗 ） n心腔及大血管的连接异常 TGA、L-TGA、PVAR n血液流经途径的梗阻或反流 PS、 MS、 AS、CoA、 MI、AI、TI 先 天 性 心 血 管 畸 形（二） n心腔大血管发育不良 HLHS、HRV、主动脉弓发育不良、 肺动脉发育不良 n复合畸形或复杂畸形 复合：VSD+ASD、PS+ASD、VSD+CoA、等 复杂： PAt、TAt、 TOF、 HLHS、 Cor Triatriatum （三房心）、等 主动脉弓离断 +三尖瓣闭锁+单心房+ 单心室+动脉导管未闭+大动脉转位 先天性心血管畸形血流动力学特点 n心血管畸形单独存在或复合存在，其血流动力学改变 决定于综合因素 n先心血流动力学改变受年龄、发育、体循环阻力、 肺循环阻力、心脏功能等因素影响 n先心血流动力学的改变引发一系列临床病理生理改变 结构异常导致血流动力学改变 影响心脏血管形态学 变化 血流动力学相应的改变 从心脏形态学的特点 - 依据先心血流动力学 推测 可能存在的结构异常 先天性心血管畸形血流动力学原理（一） n血液是流体，遵循物理的流体力学原理 液体的流向 : 高压腔低压腔 液体自宽阔的管腔經狭窄管腔通过时流速增加 狭窄近端压力高于远端 压差等于4倍流速的平方 （ P= 4V2 ) （简化伯努力方程Bernoulli) 先天性心血管畸形血流动力学原理（二） n血液在心脏和血管中流动，不仅受畸形影响，而且受心脏、血管 功能影响 心脏、血管不是简单的钢性管道及机械泵 血管舒缩功能 心脏舒缩功能 （心脏是一个复杂的肌性泵） n心脏的收缩符合 Frank-Starling定律 Starling定律：Starling 1918年 收缩的能量是肌纤维长度的函数（在生理限度之内，心脏的 容积越大，其收缩的能量和每一次收缩的化学变化的量也越大） n心脏的舒张影响因素 心肌顺应性（心肌肥大、心肌纤维化、等） 心内膜及心外膜 相关结构（心包、左右心室的相互作用） n心脏的收缩、舒张功能相互影响 先天性心血管畸形血流动力学检测方法 n多普勒及彩色多普勒超声心动图 n导 管 及 心 血 管 造 影 n核 医 学 n核 磁 共 振 先天性心血管畸形血流动力学 应该了解什么？ n正常心脏血流动力学 n先天性心血管畸形血流动力学 n先天性心血管畸形血流动力学导致的心脏形态变化 n外科或介入治疗后畸形矫治了，心脏如何适应血流动 力学变化，血流动力学能即刻正常吗？术前的哪些形 态变化难以适应术后，能否适应？ n以上是临床医生必须了解的，也是超声心动图医生尽 量了解的，这是协作的基础 正 常 心 脏 结 构 正 常 心 脏 血 流 动 力 学 几个例子看先心血流动力学分析 n室间隔缺损 n室间隔缺损及合并畸形 n房间隔缺损 n房间隔缺损及合并畸形 n法洛四联症 n单 心 室 室 间 隔 缺 损 左心室收缩压高于右心室 左向右分流 肺血增多 肺动脉扩张 左心房、室扩大，穿隔流速高，收缩期杂音 响亮，可伴震颤 左心室压力直接影响肺动脉，肺血管容量 增加 肺动脉压力渐增高 新生儿早期 左、右心室收缩压差小 左向右分流少 ，速度慢，无杂音 哭闹时可能右向左分流 ，右心占优势，属生理性肺动脉高压 青少年期 出现以上情况，为继发性肺动脉高压， 艾森曼格综合征，可能失去治疗机会 左心功能不全时 出现以上情况，穿隔流速下降，不能肯定 为艾森曼格综合征，待纠正心功能后复查， 尤其小婴儿，不能冒然确定为原发性肺动脉 高压 室间隔缺损合并其他心血管畸形 合并主动脉缩窄 主动脉缩窄 左心室压力负荷增加 左室壁增厚， 左心室不一定扩大 室间隔缺损 左心室容量负荷增大 左心室扩大 左心室壁不增厚 如果超声心动图发现 左心室扩大 ，左室壁增厚，有室缺 应注意检测合并什么问题？ 主动脉瓣狭窄 易发现 主动脉缩窄 易漏诊 心肌病 - 少见 如果超声心动图发现 左心室扩大的程度与室缺直径不相符 应注意检测合并什么问题？ 动脉导管未闭 左心功能不全 二尖瓣关闭不全 CoA VSDPDA 房 间 隔 缺 损 心房水平左向右分流 左右心房间压差小 2-4mmHg 左房室在右房室上侧 重力（次要因素） 右心室壁薄、顺应性好于左室，舒张期大 量房水平左向右分流 右房收缩早于左房，收缩早期有少量右向 左分流，由于右房壁薄于左房，体静脉系统容 量大于肺静脉，心室收缩晚期已开始左向右分 流，心房水平左向右远远大于右向左 右心容量负荷增加 对肺动脉只影响容量，不影响压力 肺动脉可以扩张 不易导致肺动脉高压 如果右心室壁增厚，三尖瓣返流，房水平双向 分流 超声需检查什么合并问题？ 肺动脉瓣狭窄 肺动脉狭窄 肺动脉高压 心肌病 房间隔缺损合并其他心血管畸形 肺动脉瓣狭窄 闭锁 右心室压力负荷增加 右心室壁增厚 轻度狭窄： 不影响心房水平左向右分流 中重度狭窄：心房水平呈双向分流或右向 左分流 右心室扩大不明显，可能缩小 右 室壁增厚 三尖瓣返流 瓣闭锁：心房水平右向左分流 -右室壁增 厚 右心室发育不良 - 三尖瓣返流 超声需检测什么？ 肺动脉及左右分支的发育 肺动脉瓣上流速 三尖瓣返流程度及速度 右室壁、室间隔厚度及回声强度、是否 均匀 右心房、室大小 右心室的收缩压力、舒张顺应性 以判断手术风险，及是否术中需留小房缺 房间隔缺损合并其他问题 n合并二尖瓣关闭不全 原则同时手术解决，单纯关闭 ASD 对 MI 无益，而且会 增加 LV 容量负荷 n合并心功能不全 ASD可以减低左室容量负荷，完全关闭ASD会加重左心室 负荷，但减轻右心室负荷。 是否关闭ASD，如何关闭？需考虑全面： 单纯左心功能不全，右心室扩大不明显 不关闭 全心衰 先部分关闭ASD，减少右心负荷，左心负荷 部分增加，右心室缩小亦有利于左心室功能， 如心功能稳定，再考虑下一步治疗 n合并主动脉瓣狭窄 AS加重心房水平左向右分流，单纯关闭ASD可加重左心室压力 负荷，原则是恰当时间同时解决ASD和AS 法 洛 四 联 症 常见青紫型先心 肺动脉狭窄 主动脉骑跨 室间隔缺损 右心室肥厚 术后效果的关键因素： 肺动脉发育是第一要素 Nakata指数： 左右肺动脉近第一分 支处截面积和 / 体表面积（150，死亡 率极高） McGoon指数：左右肺动脉近第一分 支处直径和/ 横膈水平降主动脉直径 左心室容积、直径 主、肺动脉间的侧枝及PDA 单 心 室 单心室分型： Van Praaph A型：主腔左心室结构 （78%） B型：主腔右心室结构 （5 %） C型：