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文档简介

特发性血小板减少性紫癜 中国医科大学附属第一医院血液科 樊 华 1.掌握本病的临床表现、实验室检查特点和 诊断依据、治疗原则。 2.熟悉本病的发病机制 、 鉴别诊断。 目的和要求 主要内容 概述 病因和发病机制 临床表现 实验室检查 诊断标准 鉴别诊断 治疗 ITP因血小板免疫性破坏导致外周血 中血小板减少的出血性疾病，以皮肤黏 膜出血为主，血小板减少及寿命缩短， 巨核细胞成熟障碍，血小板膜糖蛋白自 身抗体出现。 病因和发病机制 感染 细菌或病毒与 ITP关系非常密切，但非直接关系 免疫因素 可能是参与 ITP发病的重要原因 肝、脾的作用 肝脾特别是脾脏产生血小板相关抗体、血小板滞留 以及单核 -巨噬细胞系统的吞噬和清除 遗传因素 HLA-DRW2、 HLA-B8,12,28与 ITP密切相关 其他 如女性多见，可能与雌激素有关 临床表现 急性型 儿童多见 起病 多有上呼吸道感染的前驱症状，起病急 出血 出血明显，不仅皮肤黏膜出血，还有内脏出血 ，如消化道、颅内出血等 慢性型 多见青年女性 起病 隐匿，无前驱症状 出血 皮肤黏膜出血轻而局限，青年女性月 经过多较常见，严重内脏出血少见 其他 长期月经过多可见失血性贫血，感染 可加重病情 急性型和慢性型 ITP的临床特征 特征 急性型 慢性型 发 病高峰 龄 性 别 2-4岁 无差异 15-40岁 女：男 =3-4： 1 感染史 通常有 无 起病 急 骤 （大多 1周） 缓 慢（大多 2个月 ） 口腔血疱 严 重病例有 通常有 血小板 计 数 常 2010 9/L （ 30-80） 10 9/L 与形 态 形 态 正常 可有异形及巨大血小板 嗜酸性粒 细 胞及 淋巴 细 胞升高 病程 自 发缓 解 常 见 4-6周，罕有更 长 80% 少 见 数月到数年 10% 实验室检查 血小板检查 急性型多 30mg/d维持者 有糖皮质激素使用禁忌证 51Cr扫描脾区放射指数增高 免疫抑制剂 适应证： 糖皮质激素或脾切除疗效不佳者 有使用糖皮质激素或脾切除禁忌证 减少糖皮质激素用量 常用药物：长春新碱，环磷酰胺，硫唑嘌呤，环胞素， 利妥昔单克隆抗体等 其他 达那唑 抗 Rh（ D）免疫球蛋白 急症治疗 血小板输注 适用于血小板 2010 9/L， 疑有颅内出血或活动性 出血者。 静脉注射免疫球蛋白 0.4g/(kgd )5d 血浆置换 大剂量甲泼尼龙 1.0 g/d 3 5d 儿童 ITP 由于症状相对较轻 ,多数能自发缓解 ,可以不予治疗 , 出血较重者应酌情给予下列治疗： 糖皮质激素 免疫球蛋白 抗 Rh（ D）免疫球
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