![儿童伯基特淋巴瘤的诊治ppt课件_第1页](http://file.renrendoc.com/FileRoot1/2018-8/8/f6444109-a80c-44fe-99a1-b0ac41f5b068/f6444109-a80c-44fe-99a1-b0ac41f5b0681.gif)
![儿童伯基特淋巴瘤的诊治ppt课件_第2页](http://file.renrendoc.com/FileRoot1/2018-8/8/f6444109-a80c-44fe-99a1-b0ac41f5b068/f6444109-a80c-44fe-99a1-b0ac41f5b0682.gif)
![儿童伯基特淋巴瘤的诊治ppt课件_第3页](http://file.renrendoc.com/FileRoot1/2018-8/8/f6444109-a80c-44fe-99a1-b0ac41f5b068/f6444109-a80c-44fe-99a1-b0ac41f5b0683.gif)
![儿童伯基特淋巴瘤的诊治ppt课件_第4页](http://file.renrendoc.com/FileRoot1/2018-8/8/f6444109-a80c-44fe-99a1-b0ac41f5b068/f6444109-a80c-44fe-99a1-b0ac41f5b0684.gif)
![儿童伯基特淋巴瘤的诊治ppt课件_第5页](http://file.renrendoc.com/FileRoot1/2018-8/8/f6444109-a80c-44fe-99a1-b0ac41f5b068/f6444109-a80c-44fe-99a1-b0ac41f5b0685.gif)
已阅读5页,还剩39页未读, 继续免费阅读
版权说明:本文档由用户提供并上传,收益归属内容提供方,若内容存在侵权,请进行举报或认领
文档简介
儿童 Burkitt 淋巴瘤 1 概述 2 1.年龄范围: 0-18岁; 2.原发于淋巴结及其他器官淋巴组织的恶性肿瘤; 3.在儿童恶性肿瘤中,淋巴瘤发病率为 第三位, 仅次于白血病和颅内肿瘤; 4.国际上儿童淋巴瘤的总体的 5年无病生存率 已达 70%以上; 5.我国仍相对落后,诊断和治疗水平相差较大。 儿童非霍奇金淋巴瘤 概述 3 6.儿童淋巴瘤在 组织学、临床表现、治疗策略、 化疗方案 及 预后 均与成人淋巴瘤有所不同; 7.需了解病理、分期、危险度分组、免疫表型、 细胞遗传学等情况; 8.采用现代治疗方法: 儿童 NHL治愈率达 70%-80% (局限期 90%,广泛期 70%) 病理分型 4 儿童 NHL主要的组织类型 : 1. 伯基特淋巴瘤( 40%) 2.淋巴母细胞淋巴瘤( 30%) 3.弥漫大 B细胞淋巴瘤( 20%) 4.间变大细胞淋巴瘤( 10%) 分期 5 常用的 Ann Arbor 分期不合适于儿童 NHL ,主要有以下几个原因: 不能恰当地反映预后,如原发部位局限但有 早期、非邻近播散特点的纵隔淋巴母细胞性淋 巴瘤,在 Ann Arbor 分期中为 期,与其临床 行为不符。 儿童 NHL结外侵犯常见,而 期淋巴结侵犯 少见 分期 6 鉴于 Ann Arbor分期的缺陷,目前广泛被接受的是 St Jude Staging System。此分期系统将原发部位 和 肿瘤侵犯范围 结合起来共同考虑,更能客观的 反应儿童 NHL的预后。 分期 ( The St Jude/Murphy)圣裘德 /墨菲分类 8 9 10 11 儿童 NHL与成人 NHL不同之处 儿童 NHL( 18岁 ) 成人 NHL 病理 类型 伯基特淋巴瘤、淋巴母细胞淋 巴瘤、 DLBCL、 ALCL 滤泡淋巴瘤、 DLBCL 、外周 T细胞淋巴瘤 临床 分期 St Jude分期系统 原发于胸腔内(纵隔、胸膜、 胸腺)、广泛原发腹腔病变、 脊椎旁或硬膜外肿瘤为 期 Ann Arbor分期 治疗 方案 根据不同病理、不同分期和危 险因素选择不同强度治疗方案 ( 5-8种常用化疗药物) 以 CHOP为主方案 治愈率 局限期 90-100% 广泛期 70-85% 50%左右 13 Burkitt淋巴瘤的相关知识 概 述 临 床 表 现 诊 断 病 理 治 疗 Burkitt淋巴瘤的相关知识 肿瘤溶解综合征 大剂量 MTX特殊治疗手段 化疗后易出现 概 述 n 伯基特淋巴瘤( Burkitt lymphoma BL),是一 种高度侵袭性的非霍奇金淋巴瘤 ,占全部 NHL的 3-5%,占儿童 NHL的 40% n 分流行区及散发区,流行区与 EB病毒有关,散 发区与 EB病毒无关。 n 流行区常累及下颌骨。 n 散发区常广泛浸润腹内及骨髓。 n 腹部是散发区伯基特淋巴瘤最常见的侵犯部位 (占 90%)。 16 概 述 n 因肿瘤倍增时间短于 3天,肿瘤常迅速增大,累 及唾液腺、甲状腺、心脏、乳房、卵巢等,侵 犯部位以 面部最多见 (70 ), 其次为腹腔 (50 )及中枢神经系统 (30 )受累 n 广泛期有高危 肿瘤溶解综合征 和高尿酸性肾病 ; 17 临床表现 面部表现可为局部肿块,面部畸形,牙齿松 动、眼球外突等 腹部受累以肾为主,卵巢次之,腹腔脏器受 累后,约一半的人出现腹水,其内可找到瘤 细胞 中枢神经系统侵犯最常见的是脑膜侵犯,其 次是颅、大脑、脊髓侵犯等,表现可为截 瘫、感觉障碍、大小便失禁等 发 病 部 位 19 诊 断 n 组织活检 n 免疫学细胞分型 n 肿瘤细胞核型检查 n EBV壳抗原的抗体滴度 20 病 理 n Burkitt淋巴瘤是一种高度侵袭性 B细胞非霍 奇金淋巴瘤,具有非常高的细胞增殖率,增 殖指数几乎是 100。 n 镜下肿瘤细胞为形态单一的淋巴样细胞 , “ 满天星 ” 主要是由分散的易染体的巨噬细 胞包含凋亡的肿瘤细胞, 分裂相细胞多见。 n EBV壳抗原抗体全部阳性,且滴度高 (1:640 达 80 )。 组织学特点: 中等大小的、相对 单一形态的淋巴样 细胞弥漫性浸润, 瘤细胞间有散在的 巨噬细胞吞噬核碎 片,形成所谓满天 星图像,分裂像多 见 22 EBV感染 EBV最先是从 BL细胞株中分离发现的,因此人们认为 BL 的发病与 EBV感染有关。 EBV是一种亲人类淋巴的疱疹 病毒,在体外能强有力的把正常 B细胞转化为淋巴母细 胞,在 BL的发病率中有重要作用。在细胞内, EBV与 CD21黏附,通过抗原 -抗体 -补体复合物通过经典途径参 与 B细胞的激活。通过这种途径转化的 B细胞在形态上与 抗原或有丝分裂原激活的淋巴母细胞相似,能够分泌一 系列细胞因子和免疫球蛋白。在功能上,细胞表面标记 分析表明 BL细胞( I型 BL细胞株)表达 CD10和 CD77, 但不表达与有丝分裂原诱导转化相关的活化标记和细胞 黏附分子;而非肿瘤细胞起源的 EBV转化的淋巴母细胞 样细胞株( LCLs)的表达情况却与之相反。 在 EBV感染的急性期,血液中出现一些 杀灭了 EBV感染的 T细胞和其他免疫效应 细胞的一些非典型性细胞。 EBV感染的 患者中并非每个人都必发流病,流行性 BL和地方性 BL的 EBV阳性率分别为 97% 和 30%,因此, EBV感染并不是 BL发生 的必须条件。 24 免疫表型: CD19+、 CD20+、 CD22+、 CD10+、 SmIg+、 TdT-、 该类细胞主要是 CD20阳性 和 CD79A阳性,通常共表达 CD10和 Bcl- 6 ,但 Bcl-2通常阴性, ki67(+)99% 25 细胞遗传学和分子生物学 1.t(8;14)(q24;q32)异位,发生在 70-80 的患者; 2.t(2;8)(p12;q24) and t(8;22)(q24;q11), 异位发在在 10-15的患者; 3.三个易位的分子后果是使 myc基因的 异常表达,主要是高水平的表达。 标记 EBV-Ban W探针 瘤细胞胞浆内及核内有 EB病毒感染 27 治疗 n 化疗 BL是能用化疗治愈的恶性肿瘤,现已明 确 BL的治疗应以化疗为主,包括全身化疗和中 枢神经系统预防 /治疗两方面 n 放疗 曾与化疗联合,治疗早期 BL以及预防中 枢神经系统受侵,但并未证实对生存有益 , 不 作中枢和睾丸预防照射。 n 手术 仅用于瘘、穿孔、出血等并发症的处理 28 治疗效果 BL对化疗很敏感,是可被化疗治愈的肿 瘤。大部分 Burkitt淋巴瘤可经强烈短程的化 疗而治愈,复发患者治疗效果差,仅少数患 者可经骨髓移植或大剂量化疗而治愈 不良的预后因素:散发区发病、成人、 病理分期晚、 LDH高、骨髓受侵及 HIV阳性 B淋巴细胞型 NHL推荐治疗方案 - BFM90/95 适应症: ( 1)未治成熟 B细胞型 NHL( Burkitts型淋 巴瘤、弥漫大 B细胞型、纵隔 /胸腺原发大 B 细胞型); ( 2)各脏器功能正常; ( 3)无先天性免疫缺陷病、无器官移植史、 非第二肿瘤 。 29 危险分组: R1组 :手术已完全切除肿块的 I、 期; R2组 :手术未完全切除 I、 期 ; LDH500 U/L的 期 ; R3组 :LDH在 500-1000U/L的 期; 期和 B细胞性白 血病并 LDH1000 U/L且无中枢 浸润 ; R4组 : 期和 B细胞白血病并 LDH1000 U/L , 和 (或 )中枢浸润。 30 Treatment strategy. 方案及剂量 -方案 A 药物 剂量 用药时间 (第 X天) 地塞米松 10mg/m2/d d1-5 异环磷酰胺 800mg/m2/d/1h d1-5 长春新碱 1.5mg/m2/d d1 甲氨蝶呤 1g/m2/4h d1 依托泊苷 100mg/m2/1h d4-5 阿糖胞苷 150mg/m2/q12h/1h d4-5 鞘注 * d1 *鞘注药物: MTX12mg+Ara-C30mg+PDN10mg 方案及剂量 -方案 B 药物 剂量 用药时间 (第 X天) 地塞米松 10mg/m2/d d1-5 环磷酰胺 200mg/m2/d/1h d1-5 长春新碱 1.5mg/m2/d d1 甲氨蝶呤 1g/m2/4h d1 依托泊苷 100mg/m2/1h d4-5 多柔比星 25mg/m2/d/1h d4-5 鞘注 * d1 *鞘注药物: MTX12mg+Ara-C30mg+PDN10mg 方案及剂量 -方案 AA 药物 剂量 用药时间 (第 X天) 地塞米松 10mg/m2/d d1-5 异环磷酰胺 800mg/m2/d/1h d1-5 长春新碱 1.5mg/m2/d d1 甲氨蝶呤 5g/m2/24h d1 依托泊苷 100mg/m2/1h d4-5 阿糖胞苷 150mg/m2/q12h/1h d4-5 鞘注 * d1, 5 *鞘注药物: MTX6mg+Ara-C15mg+PDN5mg 方案及剂量 -方案 BB 药物 剂量 用药时间 (第 X天) 地塞米松 10mg/m2/d d1-5 环磷酰胺 200mg/m2/d/1h d1-5 长春新碱 1.5mg/m2/d d1 甲氨蝶呤 5g/m2/24h d1 依托泊苷 100mg/m2/1h d4-5 多柔比星 25mg/m2/d/1h d4-5 鞘注 * d1 *鞘注药物: MTX6mg+Ara-C15mg+PDN5mg 方案及剂量 -方案 CC 药物 剂量 用药时间 (第 X天) 地塞米松 20mg/m2/d d1-5 长春地辛 3mg/m2/d d1 依托泊苷 100mg/m2/q12h*5次 d3-5 阿糖胞苷 3g/m2/3h/q12h*4次 d1-2 鞘注 * d5 *鞘注药物: MTX12mg+Ara-C30mg+PDN10mg 长春地辛不适用于 R1组 方案与剂量 -鞘内化疗 年 龄 MTX Ara-c PDN 12个月 12-36个月 36个月 6 9 12 15 25 30 5 8 10 鞘内化疗剂量( mg) 注:脑膜肿瘤浸润者隔天鞘注直至正常,接着每周 2次,再每 周 1次,共 8次 n 分四个危险度分组; n 将大剂量 Ara-C加入中危方案; n 低危组 MTX剂量改为 1g/m2,滴注时间缩短为 4h; n 随机研究结果证实: 局限期 患者 MTX 1g/m2滴注时间缩短为 4小时,降低 毒性且不影响生存率; 广泛期 患者 HD-MTX 5g/m2滴注时间从 24小时缩短为 4小时,生存率明显低于输注时间为 24小时患者。 B-NHL BFM-95方案与 90方案区别 治疗方案 Burkitt淋巴瘤常用的化疗方案 LDH正常的病例为低危组 其他病例为高危组 (骨髓或中枢神经 系统受侵) 低危组患者应用 CODOX-M 方案 3个疗程 高危组患者应用 CODOX- M/IVAC交替方案 4个疗程 美国 CNI的 89-C-41方案 40 治疗 方案 Hyper - CAVD :周期 1和 2轮替共 8个疗程 周期 1: C:环磷酰胺 300 mg/ m2, 1 /12h 6 次 ,d1 - d3 (联用美斯那 ) A:阿霉素 50 mg/ m2, d4 V:长春新碱 2 mg/d, d4, d11 D:地塞米松 40 mg/d, d1 - d4, d11 - d14 鞘注甲氨蝶呤 12 mg, d2,鞘注阿糖 胞苷 100mg, d7 周期 2: 甲氨蝶呤 1000mg/ m2, d1 (甲酰四 氢叶酸解救 ) 阿糖胞苷 3000mg/ m2, 1 /12h 4 次 , d2、 d3 鞘注甲氨蝶呤 12 mg, d2,鞘注阿糖 胞苷 100 mg, d7 预防性鞘内注射: Ara
温馨提示
- 1. 本站所有资源如无特殊说明,都需要本地电脑安装OFFICE2007和PDF阅读器。图纸软件为CAD,CAXA,PROE,UG,SolidWorks等.压缩文件请下载最新的WinRAR软件解压。
- 2. 本站的文档不包含任何第三方提供的附件图纸等,如果需要附件,请联系上传者。文件的所有权益归上传用户所有。
- 3. 本站RAR压缩包中若带图纸,网页内容里面会有图纸预览,若没有图纸预览就没有图纸。
- 4. 未经权益所有人同意不得将文件中的内容挪作商业或盈利用途。
- 5. 人人文库网仅提供信息存储空间,仅对用户上传内容的表现方式做保护处理,对用户上传分享的文档内容本身不做任何修改或编辑,并不能对任何下载内容负责。
- 6. 下载文件中如有侵权或不适当内容,请与我们联系,我们立即纠正。
- 7. 本站不保证下载资源的准确性、安全性和完整性, 同时也不承担用户因使用这些下载资源对自己和他人造成任何形式的伤害或损失。
最新文档
- 《人皆有不忍人之心》统编版高中语文选择性必修上册
- 劳顿管理信息系统习题集-第2章 全球电子商务与合作
- 电商运营管理工作规范
- 小企业管理期末复习指导(含答案)工商管理电大本科考试题
- 保育员工作职责及要求课件
- 5AUnit2Anewstudent(cartoon soundtime)第二单元学习
- TCL中环-市场前景及投资研究报告:硅片龙头行业低谷
- 班班通应用培训王崇刚制作 课件
- 肇庆市端州区睦岗街道社区工作者招聘考试试题及答案2024
- 茂名市高州市马贵镇社区工作者招聘考试试题及答案2024
- 农产品质量检验检测中心项目可行性研究报告
- 《大数据背景下人力资源管理创新研究【论文】》
- 皮肤科免疫荧光技术课件
- 中小学科学教育现状调查问卷一(学校卷)
- 劳动仲裁证据材料清单模板及填写规范
- 动态血压教程存档
- 2023年度机构编制重要事项的报告
- 马克思主义政治经济学导论课件
- 质量管理体系认证证书Word文档模板
- 五多课堂心得体会
- 华彩舞1-10文字教法第十级
评论
0/150
提交评论