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Portal Hypertension定 义通过肝脏的门静脉血流受阻,血流淤滞或肝血流量增加,引起门脉系压力增高,临床表现为脾肿大和脾功能亢进、食道胃底静脉曲张、呕血或黑便、腹水等症状,门静脉压力超过 2.45kPa或25cmH2O时称为门脉高压症。1 有门静脉压力增高。2 有相应的临床症状。一、 解 剖肠系膜上静脉肠系膜下静脉 门静脉 肝窦 脾静脉下腔静脉 肝静脉 中央静脉门静脉压力 130 240mmH2O(1.27 2.35kPa)(一 )、(二 )、肝窦毛细 胃肠脾胰门静脉血管网 毛细血管网(三)、 门静脉和肝动脉在肝小叶间汇管区有无数的动静脉交通支,门静脉压力增高后可以开放,导致肝动脉血进入门静脉,门静脉压力更高。(五)、门静脉特点: 1.没有静脉瓣,其两端都是末端血管。2.门静脉压力增高时可引起各交通支开放,形成曲张静脉而使门静脉血液流入腔静脉。二、分类和病因(一 )根据发病机理分类1 门脉血流阻力增加:即后向血流学说 (1)、肝细胞损害,纤维增生,门脉 血流阻力增加。(2)、肝动脉门静脉交通支开放。(3)、肠源性血管活性物质直接进入体循环,致肝小静脉收缩。2门脉血流量增加:即前向血流学说 一些扩血管物质直接进入体循环,导致内脏血流量增加,而外周血管阻力降低,心输出量增加,使全身和内脏处于高动力状态。 (二)根据门脉血流受阻部位分类1肝前型:入肝前门脉血管血流受阻,见于 先天性门脉闭锁、门脉血栓形成和脾静脉血栓形成等。2肝后型:肝静脉、腔静脉血流受阻,见于肝静脉血栓形成、下腔静脉血栓形成、缩窄性心包炎、右心衰竭等。3肝内型:我国最常见,占 85 90%又可分为窦前性肝窦性窦后性 多见于肝炎后肝硬化多见于血吸虫性肝硬化三、临床表现共同特征: 脾肿大和脾功能亢进呕血或黑便腹水(一 )脾肿大和脾功能亢进 1. 门静脉压力增高 早期脾质软、活动脾脏充血性肿大 晚期变硬、可达脐下2脾功能亢进 全血细胞减少(二)呕血和黑便出血特点:1 出血量大、急,往往有呕血、血凝块,伴休克等。2 出血不易自止,首次大出血死亡率 2550% 。3 首次出血后, 12年内 50% 可再次发生大出血。(三)腹水: 1/3病人有腹水病因1、门脉压力升高 脉系毛细血管床滤过压增 高 组织液漏入腹腔2、窦后阻塞、肝内淋巴产生增多、输出不畅淋巴自肝包膜漏入腹腔3、肝功能减退 白蛋白合成障碍 血浆胶体渗透压降低 血浆外渗4、醛固酮、抗利尿激素体内灭活减少纳水潴留(四)肝病体征:腹壁静脉曲张 肝掌蜘蛛痣四、诊 断(一)、血 象: 全血细胞减少(二)、肝功能 :肝功受损,白 /球( A/G)比例倒置,肝炎免疫等。(三)、食管 X线吞钡检查:70 80%有食道静脉曲张(四)、超声扫描:1 肝硬变表现2 脾肿大,长 宽 20cm 3 腹水4 门静脉流量测定(五)、食管内镜检查: 食道静脉曲张轻:蛇形, 6mm ,波及食道上段。 (六)、 CT、 MRI等1肝硬变2腹水3脾肿大(超过 5个肋单位)(八)、门静脉压测定:(七)、门脉造影: 直接了解门静 脉血流动力学1经皮脾穿刺门静脉造影:穿刺后易出血2经皮肝穿刺门静脉造影:五、鉴 别 诊 断(一)、胃十二指肠溃疡出血溃疡病史,出血前腹痛,出血后疼痛缓解,腹部或右上腹局限性压痛,内镜检查可鉴别。(二)、胃粘膜病变出血 10-50%门脉高压 胃粘膜下层静脉高度扩张,易 形成静脉短路 胃粘膜下有效循环血量下降,易形成糜烂出血。 黑便为主,无明显疼痛,胃镜检查可见广泛糜烂出血点。(三)、食道贲门粘膜撕裂综合症:恶心、呕吐后出血六、治 疗原则:第一, 分别对待两种不同原因的肝硬变血吸虫性 (schistosomiasis) 窦前阻塞 脾肿大,脾功能亢进为主,肝功良好 脾切除即获得良效。肝炎后 (viral hepatitis) 窦后阻塞 脾肿大,脾功能亢进不显著,肝功损害明显 手术效果较差。第二, 外科治疗的目的是对症处理1抢救食道胃底曲张 V破裂所致的大出血2纠正脾亢3顽固性腹水的处理第三, 在抢救治疗中必须分别对待两种情况1肝功良好 Child A,B2肝功不良 Child C总胆红素(mg%,umol/L)白蛋白 (g) 3.5 2.6-3.4 2.5PT 延长 (秒 ) 1-3 4-6 6SGPT(赖氏单位 )腹水 无 少量,易控制 大量肝性脑病 无 无 有2.0,34Child肝功能分级 ( A) ( B) ( C)(一 )、门脉高压食管胃底曲张静脉破裂出血的治疗黄疸,腹水,肝功能严重受损的病人( Child C, 级) 非手术疗法。1输血:新鲜血2药物治疗:(1)、内脏血管收缩选择性降低门 V压:垂体加压素: 20u+5%GS200ml20-30 分钟 VD, 善得定 (Sandostatin): 100ug IV400ug/24h VD 35天, 施他宁 (Stanlarnin): 300ug IV 6mg/24h VD 维持,(2)、减低血排出量及内脏血管减压:心得安: 20mg 3/日,心率比原来慢 25% 为宜。3三腔管气囊压迫 利用充气的气囊分别压迫胃底和食管下段破裂的曲张静脉,达到止血目的。(1)、 充气试验 (2)、 置放(3)、 充气压迫胃囊 150-200ml空气,食道囊 100-150ml空气(4)、 牵引 0.5Kg(5) 、注意事项:A. 一般需压迫 24-48h, 72h,B. 12-24h放空气囊,观察,若再出血重新压迫,C. 加强护理,严防气囊上滑,填塞咽喉部引起窒息,D. 适度牵引,注意前后鼻孔压迫坏死。4纤维内窥镜下硬化剂注射 内镜下将硬化剂直接注射到曲张静脉内
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